皮肌炎診斷及治療傅健

1、皮肌炎診斷及治療,北京華科痿證研究院——傅健,定義,皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對(duì)稱(chēng)性肢帶肌、頸肌及咽肌無(wú)力為特征，常累及多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。,病因,本病的確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為與遺傳和病毒感染有關(guān)。多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)病有明顯種族差異。非裔美國(guó)人發(fā)病率最高，黑人與白人的發(fā)病比例為3～4：1。兒童皮

2、肌炎的發(fā)病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級(jí)親屬中出現(xiàn)也提示它有遺傳傾向性,臨床表現(xiàn),通常隱襲起病，在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展。極少數(shù)患者急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無(wú)力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭?；颊呖捎谐拷?、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱，甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。主要表現(xiàn)在：肌肉，肺部，心臟，腎臟和皮膚,臨床表現(xiàn),1.肌肉表現(xiàn) 本病肌肉受累通常是雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性的，以肩胛帶、骨

3、盆帶肌受累最常見(jiàn)，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見(jiàn)，眼輪匝肌和面肌受累罕見(jiàn)。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無(wú)力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠(yuǎn)端肌無(wú)力少見(jiàn)，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，坐位時(shí)無(wú)力仰頭；咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，攝入流質(zhì)食物時(shí)經(jīng)鼻孔流出，引起嗆咳,臨床表現(xiàn),2.心臟表現(xiàn) 心臟受累常見(jiàn)，一般都較輕微，很少有臨床癥狀。最常見(jiàn)的是心律紊亂，如心悸、心律不齊。

4、晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見(jiàn)心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但與心肌受累不一定有關(guān)，大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產(chǎn)生。,臨床表現(xiàn),3.皮膚表現(xiàn)55%的患者皮疹出現(xiàn)在肌炎之前，25%與肌炎同時(shí)出現(xiàn)，15%出現(xiàn)在肌炎之后。皮疹的類(lèi)型和范圍因人而異，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。,臨床表現(xiàn),皮肌炎有各種各樣皮膚表現(xiàn)。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常見(jiàn)于

5、掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘、膝等關(guān)節(jié)伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹，可為一側(cè)或兩側(cè)，常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細(xì)血管擴(kuò)張。②“技工手”樣變：指墊皮膚角化、增厚、皸裂。光過(guò)敏、痰癢、脂膜炎、皮膚粘蛋白沉積、白斑、多灶性脂肪萎縮和雷諾現(xiàn)象也有報(bào)道。,臨床表現(xiàn),有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變，有Gottron征及另一種皮肌炎的皮膚表現(xiàn)，但無(wú)皮肌炎的酶學(xué)改變和臨床癥狀，這種情況被稱(chēng)為無(wú)肌炎的皮肌炎,臨床

6、表現(xiàn),4.肺部表現(xiàn)本病肌肉受累通常是雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見(jiàn)，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見(jiàn)，眼輪匝肌和面肌受累罕見(jiàn)。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無(wú)力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠(yuǎn)端肌無(wú)力少見(jiàn)，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，坐位時(shí)無(wú)力仰頭；咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，攝入流質(zhì)食物時(shí)經(jīng)鼻孔流出，引起嗆咳。,輔助檢查,一般檢查：可有輕度貧血，白細(xì)胞增多。

7、肌酶譜檢查：急性期血清激酶增高，肌酸磷酸激酶的改變對(duì)肌炎最為敏感。自身抗體：包括肌炎特異性抗體和肌炎相關(guān)性抗體。肌電圖：是一項(xiàng)敏感但非特異性指標(biāo)，90%的活動(dòng)性患者出現(xiàn)肌電圖異常。肌肉病理：肌活檢是重要依據(jù)。,診斷標(biāo)準(zhǔn),1.對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力表現(xiàn)：肢帶肌和頸前伸肌對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，持續(xù)性數(shù)周至數(shù)月，伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。2. 肌肉活檢異常：肌纖維變性、壞死，細(xì)胞吞噬、再生、嗜堿變性，核膜變大，核仁明顯，筋膜周?chē)Y(jié)構(gòu)萎縮，纖維大

8、小不一，伴炎癥滲出。3. 血清肌酶升高：如CK、醛縮酶、ALT、AST和LDH。,診斷標(biāo)準(zhǔn),4 肌電圖有三聯(lián)征改變：即時(shí)限短、小型的多相運(yùn)動(dòng)電位；纖顫電位，正弦波；插入性激惹和異常的高頻放電。5. 典型的皮膚損害（1）眶周皮疹；眼瞼呈淡紫色，眶周水腫；（2）Gottron氏征：掌指及近端指間關(guān)節(jié)背面的紅斑性鱗屑疹。（3）膝、肘、踝關(guān)節(jié)、面部、頸部和上半身出現(xiàn)的紅斑性皮疹。,治療用藥,1.糖皮質(zhì)激素是首選藥物。2免疫抑制劑： （

9、1）甲氨蝶呤是最常用的藥，不僅對(duì)控制肌肉的炎癥有幫助，而且能改善皮膚癥狀。常用劑量7.5~20mg口服每周一次。 （2）硫唑嘌呤起效時(shí)間慢，用藥6個(gè)月后才能判斷是否有效。 （3）環(huán)孢霉素A是用于前兩者無(wú)效的難治性病，用藥期間監(jiān)測(cè)血壓及腎功能。 （4）環(huán)磷酰胺主要用于伴有肺間質(zhì)病變的病 （5）抗瘧藥 ：常用藥有羥氯喹3.靜脈免疫球蛋白注射4.生物制劑 如抗腫瘤壞死因子，確切療效有待驗(yàn)證。,治療方案,1.糖皮質(zhì)激素臨床

10、經(jīng)驗(yàn)證明糖皮質(zhì)激素治療特發(fā)性炎性肌病療效可靠，因而被視為治療多發(fā)性肌炎和皮肌炎的首選藥2.免疫抑制劑,治療方案,其中常用的為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。(1)甲氨蝶呤(Methotrexate) 甲氨蝶呤與糖皮質(zhì)激素的聯(lián)合用藥可使肌力、肌酶得到明顯改善，還可減少激素的用量，從而減輕其副作用，因而一般提倡早期應(yīng)用。(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合用藥療效明顯優(yōu)于單用激素，且可減少激素的劑量。但該藥起效慢，一般都在3

11、個(gè)月后。主要不良反應(yīng)有骨髓抑制，胃腸道反應(yīng)和肝酶升高等。(3)其他環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)、來(lái)氟米特、小劑量環(huán)抱素A、抗瘧藥，免疫球蛋白靜脈治療等均可在難治性皮肌炎中發(fā)揮一定作用。,護(hù)理問(wèn)題,呼吸形態(tài)改變：與疾病相關(guān)體溫過(guò)高：與肺部感染有關(guān)皮膚完整性受損：與免疫功能缺陷引起皮膚損害有關(guān)有跌倒的危險(xiǎn)：與軀體活動(dòng)障礙，疼痛有關(guān)疼痛：與關(guān)節(jié)炎性反應(yīng)有關(guān)焦慮：與疾病遷延不愈有關(guān),護(hù)理措施,呼吸形態(tài)改變1.使用心

12、電監(jiān)測(cè)，持續(xù)監(jiān)測(cè)病人血氧、心率、血壓和呼吸。發(fā)現(xiàn)異常時(shí)及時(shí)通知醫(yī)生并作出相應(yīng)處理。2.按醫(yī)囑使用藥物治療，按時(shí)使用。3.按醫(yī)囑吸氧，做好吸氧的相關(guān)健康教育。,護(hù)理措施,皮膚完整性受損1.局部皮膚護(hù)理：本病急性期病人皮膚紅腫，局部要保持淸潔干燥，避免擦傷。有水泡時(shí)可涂用爐甘石洗劑，有滲出時(shí)可用3%硼酸溶液濕敷，伴感染者，根據(jù)情況對(duì)癥消炎、清創(chuàng)換藥處理2.按需使用氣墊床，翻身枕。定時(shí)翻身，定時(shí)查看皮膚。3.保持皮膚清潔，對(duì)于皮膚過(guò)

13、度干燥者，給予潤(rùn)膚露。4.每天更換衣服，衣服要舒適合身，以棉質(zhì)為佳。每周更換床單，如若床單被污染，要及時(shí)更換,護(hù)理措施,有跌倒的危險(xiǎn)1.留24小時(shí)陪人，患者在離床活動(dòng)時(shí)必須要有陪人陪同。2.穿著合適衣服，穿防滑鞋襪。行走時(shí)按需使用助行器械，并靠墻行走。3.體位變動(dòng)時(shí)要放緩動(dòng)作，以防體位性低血壓。4.急性期、關(guān)節(jié)疼痛時(shí)要臥床休息，不要過(guò)多走動(dòng),護(hù)理措施,體溫過(guò)高1.每隔4小時(shí)復(fù)測(cè)體溫，并登記在體溫表上。2.體溫高于38.5度

14、時(shí)，及時(shí)通知醫(yī)生，并按醫(yī)囑使用物理降溫或藥物降溫，必要時(shí)，按醫(yī)囑抽血檢查。3.叮囑患者多喝水，如若退熱后衣服潮濕，要及時(shí)更換。4.在給患者擦浴，洗頭等護(hù)理時(shí)，要做好保暖，以防感冒,護(hù)理措施,疼痛1.評(píng)估疼痛的性質(zhì)，部位，程度等，及時(shí)記錄并通知醫(yī)生，必要時(shí)按醫(yī)囑使用止痛藥物。2.給予舒適體位3.做好心理護(hù)理,護(hù)理措施,焦慮1.做好心理護(hù)理2.做好皮肌炎的健康教育，告知患者及其家屬皮肌炎的預(yù)后情況,健康指導(dǎo),患者給予高蛋白、高

15、維生素類(lèi)食物，多食新鮮蔬菜、水果；忌食辛辣刺激性食物（蔥、姜、蒜等）及海產(chǎn)品（魚(yú)、蝦、蟹）等易引起過(guò)敏的食物；少食油膩食物勿飽食，禁吸煙飲酒。避免日光直接照射（主要是紫外線(xiàn)），外出時(shí)帶帽子、手套、穿長(zhǎng)袖衣服或打傘等保護(hù)裸露皮膚。禁用化妝品、染發(fā)劑。避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料。另外，皮肌炎伴腫瘤患者由于經(jīng)歷了手術(shù)、化療、放療等治療，機(jī)體免疫功能下降，加之應(yīng)用皮質(zhì)激素和大量廣譜抗生素，容易誘發(fā)細(xì)菌、霉菌和病毒感染等，應(yīng)注意皮膚有無(wú)瘙癢、局部

16、有無(wú)刺痛、灼痛、紅斑或水皰，口腔粘膜是否有潰瘍或白色分泌物,健康指導(dǎo),多發(fā)性皮肌炎患者處于急性期時(shí)應(yīng)臥床休息，肌痛緩解后開(kāi)始做關(guān)節(jié)和肌肉的被動(dòng)活動(dòng)2，每日２次，以防止組織萎縮，但不鼓勵(lì)作主動(dòng)活動(dòng)。家屬可先給予被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，加強(qiáng)肌力鍛練、采用按摩、熱浴、神燈照射等以改善局部血液循環(huán)，患者處于恢復(fù)期時(shí)可適量輕度活動(dòng)，但動(dòng)作不宜過(guò)快，幅度不宜過(guò)大，根據(jù)肌力恢復(fù)程度，逐漸增加活動(dòng)量，功能鍛煉應(yīng)避免過(guò)度疲勞，以免血清酶升高[2]。同時(shí)還應(yīng)注意保持精神

17、愉快，堅(jiān)定戰(zhàn)勝疾病的信心。采用不同重量沙袋鍛練肌力，以防肌肉萎縮和攣縮。當(dāng)肌力有所恢復(fù)后，應(yīng)該逐步進(jìn)行鍛煉，３～５天后鼓勵(lì)患者起床活動(dòng)，以平地行走為主，切勿操之過(guò)急。,健康指導(dǎo),因服用后有抑制免疫系統(tǒng)的作用，使患者更易感染，或掩蓋感染，故應(yīng)特別注意用藥期間應(yīng)定期檢測(cè)血壓、體重、血糖、血電解質(zhì)、糞潛血，并進(jìn)行眼科檢查長(zhǎng)期大劑量應(yīng)用時(shí)，還應(yīng)注意定期行雙側(cè)髖關(guān)節(jié)X線(xiàn)片檢查及骨密度測(cè)定，必要時(shí)行MRI檢查以便早期發(fā)現(xiàn)股骨頭壞死及骨質(zhì)疏松如