皮肌炎 ppt課件

1、皮肌炎 （Dermatomyositis）,Contents,,概念,皮肌炎（dermatomyositis,DM） 是自身免疫性結(jié)締組織疾病之一。 主要為橫紋?。ü趋兰。┏蕢乃佬圆∽儽憩F(xiàn)的炎性肌病，臨床表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性、進(jìn)行性近端肌無(wú)力，皮肌炎還伴有多種形態(tài)的皮膚損害。 PM/DM均累及內(nèi)臟，主要為肺、心臟?？砂榘l(fā)腫瘤和其它結(jié)締組織病。,炎性肌炎的臨床類(lèi)型：,,1. 成人多發(fā)性肌炎,2. 成人皮肌炎,3. 惡性

2、腫瘤相關(guān)的皮肌炎,4. 其它結(jié)締組織病合并的肌炎,5. 兒童相關(guān)性肌炎,6. 包涵體肌炎,,3. 流行病學(xué)調(diào)查,,,,,發(fā)病率,發(fā)病年齡,性別,種族差異,0.5~8 /10萬(wàn),5 ~14 和45~64,女:男 = 2:1,黑人:白人=4:1,兒童一般都是皮肌炎，男女發(fā)病率相同，PM在兒童中少見(jiàn)。,病因及發(fā)病機(jī)制,DM/PM,病因及發(fā)病機(jī)制-免疫,肌組織發(fā)現(xiàn)了多種自身免疫反應(yīng)的依據(jù)：,①肌炎特異性的

3、自身抗體： 抗合成酶抗體（Anti-Jo1) 胞漿抗信號(hào)識(shí)別顆?？贵w （Anti-SRP)、 抗核成分抗體(Anti-Mi2)。,②肌肉組織中其他自身免疫反應(yīng)依據(jù)： PM肌肉細(xì)胞里CT8陽(yáng)性的T淋巴細(xì)胞 皮肌炎B淋巴細(xì)胞大量浸潤(rùn) 自身組織相容性抗原1類(lèi)分子表面表達(dá) 增加（MHC-1) 各種細(xì)胞因子增加：

4、如白介素-1、 白介素-2,2.往往和其他免疫疾病重疊,3.大部分病人激素有效,4.骨骼肌抗原免疫動(dòng)物而發(fā)病,病因及發(fā)病機(jī)制-遺傳,遺傳易感HLA-DR3: PM與兒童PM HLA-DR52:Jo-1,抗SRP HLA-DR7 :抗Mi-2抗體同一家族發(fā)病率高,病因及發(fā)病機(jī)制-感染,,感染因素：感染可促發(fā)此病，在電鏡下，在肌細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞，血管周?chē)慕M織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞的胞

5、漿和胞核內(nèi)，已觀(guān)察到多種類(lèi)型的病毒樣顆粒，包括粘病毒、副粘病毒、微小RNA病毒，柯薩奇病毒等顆粒。,病因及發(fā)病機(jī)制-環(huán)境、藥物,,環(huán)境：和季節(jié)有關(guān) 抗合成酶綜合征多發(fā)于上半年； SRP抗體肌炎多發(fā)于下半年,藥物: 引起本病的藥物有青霉胺、氯喹、西米替丁、硫唑嘌呤、維A酸、磺胺吡啶、普魯卡因、苯妥英鈉等,病理：,肌肉活檢炎性浸潤(rùn)為特征性表現(xiàn)。肌組織淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)：表現(xiàn)為T(mén)淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)于間質(zhì)

6、、血管周?chē)?。肌纖維變性、壞死晚期肌纖維化、肌萎縮,臨床表現(xiàn)-對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力,,肩胛帶肌、骨盆帶肌群,1,,頸前曲肌無(wú)力,,上段食道肌無(wú)力,3,,胸腔肌和膈肌受累,4,,1,2,5,聲帶肌無(wú)力,,,,,,臨床表現(xiàn)-皮膚改變,Gottron征,,,,,,皮膚表現(xiàn),,,暴露部位皮疹,技工手,,皮膚異色癥,惡性紅斑,,眶周水腫性紅斑,,,,,,,,臨床表現(xiàn)-全身、內(nèi)臟表現(xiàn),間質(zhì)性肺炎彌漫性肺泡炎閉塞性機(jī)化肺炎,乏力、不適體重減輕發(fā)

7、熱、聲嘶肢端血管痙攣征,肌無(wú)力疼痛壓痛萎縮性關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)炎,吞咽困難返流結(jié)腸功能紊亂鼻返流,心律失常心包積液心力衰竭,,,,,蛋白尿腎病綜合征,臨床表現(xiàn)-其他,鈣質(zhì)沉著：多見(jiàn)于慢性皮肌炎患者，尤其是兒童惡性腫瘤：約有1/4的患者，特別是50歲以上患者,主要卵巢癌、肺癌、前列腺癌、胃癌、直腸癌、非霍奇金病等。其他皮膚表現(xiàn)：甲皺襞發(fā)紅、毛細(xì)血管擴(kuò)張、甲小皮角化、血管炎性損害、網(wǎng)狀青斑、光敏感、脫發(fā)，兒童皮膚、皮下、關(guān)節(jié)

8、附近軟組織鈣化，還可有口腔黏膜紅斑，潰瘍，雷諾氏現(xiàn)象、多形性紅斑、蕁麻疹、壞死性血管炎、光敏現(xiàn)象等多種皮損表現(xiàn)。,與感染關(guān)系密切激素治療敏感預(yù)后良好容易胃腸道血管炎、腹痛、高血脂、關(guān)節(jié)、肘附近鈣化,臨床表現(xiàn)-兒童皮肌炎,臨床表現(xiàn)-無(wú)肌炎性皮肌炎,無(wú)肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis） 有特征性的皮膚改變而無(wú)肌炎，持續(xù)24個(gè)月，它與皮肌炎一樣有惡性腫瘤的高伴發(fā)率，屬于伴腫

9、瘤性結(jié)締組織病。無(wú)肌炎性皮肌炎有獨(dú)立的診斷標(biāo)準(zhǔn)：一定有Gottron 丘疹、其他一條特征性皮疹，在皮肌炎中占5-20%，平均發(fā)病年齡為51.2歲，男女之比為 1：1.6。發(fā)病兇險(xiǎn)，容易呼吸衰竭，預(yù)后差。,實(shí)驗(yàn)室檢查,血沉增快：非特異性24小時(shí)尿肌酸、肌酐的測(cè)定：正常情況下，肌酸在肝臟內(nèi)合成，進(jìn)而被肌肉攝取，在肌肉內(nèi)脫水形成肌酐?？蓪?dǎo)致血肌酸水平升高，尿肌酐水平降低。 血肌酶譜：肌酸激酶(CPK)、乳酸脫氫酶(LDH)增高，與病情活動(dòng)

10、平行。 CPK與臨床表現(xiàn)不一致: 疾病極早期及晚期肌萎縮、 老年患者、存在CK活性循環(huán)抑制物（甲減）,,,,,,,,,,,,,,早期肌源性損害，晚期神經(jīng)源性損害,淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、肌纖維化、肌萎縮,Anti-Jo1抗體抗SRP抗體3. 抗Mi-2抗體,其他檢查,肌電圖,肌活檢,自身抗體,診斷標(biāo)準(zhǔn),四肢對(duì)稱(chēng)性近端無(wú)力,肌酶譜升高,肌電圖示肌源性改變,肌活檢異常,皮膚特征性皮疹,典型皮肌炎：五條全具備,多發(fā)性肌炎：四條全具備,鑒別診

11、斷,包涵體肌炎：中年男性多見(jiàn)，隱匿、緩慢，近遠(yuǎn)端肌群均累及，非對(duì)稱(chēng)，肌源性合并神經(jīng)源性損害，肌酶高，但輕度增高， 激素抵抗，線(xiàn)粒體中有包涵體。肌營(yíng)養(yǎng)不良：陽(yáng)性家族史，近端肌肉萎縮其他結(jié)締組織病合并的肌炎：肌酶升高不明顯、肌電圖無(wú)明顯異常。腫瘤相關(guān)的肌炎：有腫瘤基礎(chǔ)神經(jīng)系統(tǒng)疾?。杭‰妶D早期神經(jīng)原損害、非對(duì)稱(chēng)、一般累及遠(yuǎn)端開(kāi)始、肌酶一般不高。,鑒別診斷,6、感染、毒物7、內(nèi)分泌代謝疾?。杭卓?、甲減，尤其甲減CPK很高，可測(cè)甲狀腺素

12、水平鑒別。8、藥物：如大劑量激素9、格林巴利綜合癥：急性起病，周?chē)窠?jīng)病變，襪子手套樣感覺(jué)障礙。10、重癥肌無(wú)力：眼外肌、晨輕暮重、新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性、AChR抗體陽(yáng)性。,治療,,一般治療,支持治療,抗感染,激素,免疫抑制劑,包括臥床休息、避光，積極尋找和治療可能 潛在的疾病，特別是惡性腫瘤。皮疹可服用氯喹或羥氯喹。,首選糖皮質(zhì)激素(1~2mg/kg.d)，病情好轉(zhuǎn)，酶譜改善，治療時(shí)間長(zhǎng)，一般1-6個(gè)月起效，總療程2年以上。起效后可

13、逐漸減量，減量要緩，一般1個(gè)月減1片。對(duì)重癥皮肌炎，尤其呼衰的病人，要激素沖擊治療，500-1000MG用三天。,免疫抑制劑：幫助激素控制癥狀，減少激素用量甲氨蹀呤或硫唑嘌呤：重癥或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素反應(yīng)不佳。,CTX:肺間質(zhì)病變患者多用大劑量丙球：改善肌力，增加抵抗力1~2g/kg,其他治療,血漿置換療法手術(shù)與放射治療他克莫司：特異性抑制細(xì)胞因子轉(zhuǎn)錄美羅華：抗CD20+B細(xì)胞的單克隆抗體英利昔和依那西普：TNF-α拮抗劑,預(yù)

14、　后,90%病情緩解，50%-75%部分緩解。不良預(yù)后因素老年病人；心肺重要臟器受累，尤其呼吸肌無(wú)力；合并惡性腫瘤；呼吸肌、食道肌、頸曲肌無(wú)力；激素抵抗；,護(hù)理措施,一般護(hù)理：心理護(hù)理：調(diào)動(dòng)自身的抗病潛能，讓患者保持最佳的心理狀態(tài)接受治療和護(hù)理，以利于疾病早日康復(fù)。臥床休息：在病情活動(dòng)期，減少活動(dòng)，臥床休息是必須的，以免損傷肌肉?；謴?fù)期護(hù)理患者病情穩(wěn)定后，指導(dǎo)其進(jìn)行適當(dāng)?shù)墓δ苠憻?，循序漸進(jìn)地進(jìn)行肢體的被動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，并結(jié)

15、合理療、按摩、推拿等方法，防止肌肉萎縮。協(xié)助生活護(hù)理：根據(jù)肌力受損程度，予以相應(yīng)的護(hù)理措施。保持口腔、肛周 清潔，避免感染。,護(hù)理措施,對(duì)呼吸道的護(hù)理 :室內(nèi)空氣清新，定時(shí)開(kāi)窗通風(fēng)；及時(shí)增減衣服，避免受涼。觀(guān)察患者呼吸情況：呼吸頻率、節(jié)律、口唇顏色等，如發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)通知醫(yī)生。保持呼吸道通暢，及時(shí)清除口腔分泌物，防止窒息發(fā)生，必要時(shí)將吸引器備于床邊。合理氧療：可用鼻塞、鼻導(dǎo)管、雙通道吸氧管等方法進(jìn)行給氧，氧療目標(biāo)為PaO &

16、gt;90 ，無(wú)器官功能受損傷；當(dāng)PaO >7o mmHg時(shí)可逐漸降低用氧濃度。,護(hù)理措施,飲食護(hù)理:多進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素食物，可在基本飲食的基礎(chǔ)上增加蛋白質(zhì)豐富的食物，如肉類(lèi)、魚(yú)類(lèi)、蛋類(lèi)、乳類(lèi)、豆類(lèi)等，多食新鮮蔬菜、水果，禁食油膩、辛辣及刺激性食物。不吃或少吃芹菜、香菇等增強(qiáng)光敏感的食物。吞咽困難:癥狀輕者予以半流質(zhì)或流質(zhì)飲食為主，要緩慢小口進(jìn)食；重癥者應(yīng)予以鼻飼流質(zhì)飲食，同時(shí)做好相應(yīng)的管飼護(hù)理。,護(hù)理措施,皮膚

17、護(hù)理：應(yīng)注意觀(guān)察皮疹的大小、部位、形態(tài)，保持皮膚清潔，避免和消除不必要的刺激。每天用溫水清洗皮膚，用輕、軟的棉質(zhì)毛巾輕輕擦干后涂以皮膚保護(hù)乳劑，及時(shí)修剪指甲，避免抓搔。保持床單位清潔，每日更換輕軟的棉質(zhì)內(nèi)衣。肌內(nèi)、靜脈注射時(shí)避開(kāi)皮膚損傷部位。皮膚破損時(shí)避免日光直接照射，勿用堿性肥皂及化妝品。注意保暖，避免寒冷刺激。皮膚有水皰者可用爐甘石洗劑輕輕涂擦，滲出較多時(shí)可用硼酸紗布包扎 .,護(hù)理措施,藥物治療的護(hù)理 ： ①監(jiān)測(cè)藥物副作