皮肌炎

1、皮肌炎,Dermatomyositis,一種累及皮膚和肌肉的炎癥性結(jié)締組織病多見于40-60歲，男女之比約1：26型：多發(fā)性肌炎、特發(fā)性皮肌炎、合并惡性腫瘤的皮肌炎、與其他結(jié)締組織病重疊的皮肌炎、兒童皮肌炎、無肌病性皮肌炎,概念及分型,病因和發(fā)病機制,1 遺傳 有HLA-DR3、DR52等基因位點者發(fā)病率高2 感染 兒童皮肌炎抗柯薩奇病毒抗體滴度高于對照組 多發(fā)性肌炎患者中常檢出鼠弓形蟲IgM抗體，抗鼠弓形蟲治療有

2、效 部分成人可能與EB病毒感染有關(guān),3 惡性腫瘤 約20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌4 免疫 皮膚和肌肉損害中，血管周圍有較多CD4+T淋巴細胞浸潤，血管壁有免疫球蛋白及補體沉積 血清中抗Jo-1、PL-7抗體 免疫抑制療法有效,臨床表現(xiàn),1 皮損雙上瞼紫紅色水腫性紅斑，可擴展至頭皮、面及前胸V區(qū)Gottron丘疹：指指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)扁平的紫紅色丘疹，表面附著糠狀鱗屑，見于1/3患者皮膚

3、異色癥：面、頸、軀干部，在同一部位同時存在色素沉著、點狀色素脫失、點狀角化、毛細血管擴張，瘙癢其他：甲皺襞發(fā)紅、毛細血管擴張、甲小皮角化、血管炎性損害、光敏感、脫發(fā)，兒童皮膚、皮下、關(guān)節(jié)附近軟組織鈣化,2 肌肉癥狀 受累肌肉有無力、疼痛和壓痛 四肢近端肌群、肩胛間肌群、頸部和咽喉部肌群，出現(xiàn)雙上肢上舉困難、握力下降、站立和行走困難、平臥時抬頭困難、吞咽困難、發(fā)音困難等 呼吸肌和心肌受累時，出現(xiàn)呼吸困難、心率快、心電圖改變甚

4、至心衰,3 其它表現(xiàn) 可有不規(guī)則發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)炎 間質(zhì)性肺炎 關(guān)節(jié)腫脹可類似于風濕性關(guān)節(jié)炎 腎臟損害少見 個別有雷諾現(xiàn)象,4 合并惡性腫瘤 5%-30% 40歲以上 各種均可發(fā)生 女性乳腺癌、卵巢癌多見 我國報告鼻咽癌多見 部分有效控制惡性腫瘤后可緩解,1 血清肌酶 95%以上 肌酸激酶CK、乳酸脫氫酶LDH、醛縮酶ALD增高 激酶升高可早于肌炎2

5、肌電圖 肌源性損害,實驗室檢查,3 其他 血清肌紅蛋白可迅速升高，可先于CK出現(xiàn)，有助于肌炎的早期診斷。 尿肌酸增加 貧血、白細胞增多、蛋白尿、血沉快、C反應蛋白陽性 ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗體陽性,組織病理,皮損改變與SLE相似肌肉：局灶性或彌漫性的肌纖維腫脹、分離、斷裂、橫紋消失、肌纖維透明變性、顆粒樣變性或空泡樣變性間質(zhì)血管周圍淋巴細胞浸潤晚期肌肉纖維化和萎縮,診斷與鑒別診斷,根據(jù)典型皮

6、損、肌肉癥狀、血清酶譜、肌電圖、肌肉活檢等確診皮肌炎需與SLE、系統(tǒng)性硬皮病鑒別多發(fā)性肌炎需與進行性肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力等鑒別,治療,1 一般治療 急性期應臥床休息，給高蛋白、高維生素、高熱量、低鹽飲食，避免日曬，注意保暖。積極發(fā)現(xiàn)和治療惡性腫瘤2 糖皮質(zhì)激素不含氟的中效激素如潑尼松，劑量取決于病情病情控制后逐漸減量，10-15mg/d維持,3 免疫抑制劑 　常與激素聯(lián)用　雷公藤多甙4 重癥可血漿置換或靜滴免疫球