98例皮肌炎回顧性臨床分析.pdf

1、背景和目的：
　　皮肌炎是一種自身免疫性結(jié)締組織病，該病典型癥狀是肌肉炎癥和皮膚損害，臨床可出現(xiàn)特征性的皮膚損害如：眶周紫紅色水腫性紅斑、甲周紅斑和Gottron征等，也可出現(xiàn)肌無(wú)力、肌痛。并可累及多系統(tǒng)病變，比如肺部、關(guān)節(jié)及心臟等，部分患者還伴發(fā)惡性腫瘤。因此對(duì)本病做到早期正確的診斷，降低臨床誤診率，是影響本病預(yù)后的關(guān)鍵所在。本研究旨在探討皮肌炎的首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等特點(diǎn)，分析易誤診的原因和合并疾病，為本病臨床診治提

2、供依據(jù)。
　　方法：
　　收集自2013年9月至2014年8月98例皮肌炎患者的臨床資料，所有患者均來(lái)自鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科，使用Excel軟件設(shè)計(jì)病歷資料記錄表，建立數(shù)據(jù)庫(kù)，回顧性調(diào)查并記錄所有患者的年齡、性別、病程、首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、合并癥、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、誤診及治療情況等資料。分析皮肌炎臨床及實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)、預(yù)后等項(xiàng)目，并將所有患者按照性別、是否合并間質(zhì)性肺炎等進(jìn)行分組分別比較和分析。統(tǒng)計(jì)方法采用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)軟

3、件，計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)，計(jì)量資料比較采用t檢驗(yàn)，雙側(cè)檢驗(yàn)，P＜0.05時(shí)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　結(jié)果：
　　1．98例皮肌炎患者，男32例，女66例，男女患者比例1:2.06，平均年齡（47.29±18.685），其中41-50歲患者最多，有31/98（32.7％）例，平均病程（7.85±9.471）月。女性平均年齡（45.42±17.942），男性平均年齡（51.13±19.870）；女性平均病程（9.09±10.543

4、），男性平均病程（5.28±6.125）；男女患者在年齡、病程上均無(wú)明顯差異（P>0.05）。
　　2.皮疹為最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，共51/98（52.0%）例，高于肌無(wú)力及肌痛、關(guān)節(jié)痛、呼吸道癥狀?？糁茏霞t斑為最常見(jiàn)的皮膚損害，共47/98（48.0%）例，其他較為常見(jiàn)的皮膚表現(xiàn)依次為Gottron征、胸前 V字區(qū)紅斑、甲周紅斑。男女患者皮膚表現(xiàn)無(wú)明顯差異（P>0.05）。肌痛的患者49/98（50.0%）例，男女患者無(wú)明顯差異（P

5、>0.05）?？人钥忍?例，男性6例，女性2例，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。
　　3.合并腫瘤的患者共13例（14.4%），有肺癌5例，鼻咽癌2例，乳腺癌2例，胸腺瘤1例，淋巴瘤1例，胃癌1例，食管癌1例。合并腫瘤的患者年齡較大，男性多于女性。合并其他結(jié)締組織病的有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎1例，紅斑狼瘡3例，干燥綜合征2例。
　　4.39例患者首次在院外就診誤診率較高，誤診為皮膚過(guò)敏性疾病的21例，關(guān)節(jié)炎的3例，其他的15例，皮

6、膚損害為首發(fā)癥狀的誤診率41.2%（21/51）高于關(guān)節(jié)肌肉損害為首發(fā)癥狀的誤診率1.0%（3/33），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。
　　5.實(shí)驗(yàn)室檢查：94例患者肌酶譜，谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）升高78例，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）升高71例，乳酸脫氫酶（LDH）升高66例，α-羥丁酸脫氫酶（HBDH）升高37例，肌酸激酶（CK）升高51例，肌酸激酶同工酶（CK-MB）升高43例。風(fēng)濕全套檢查共65例，其中ANA陽(yáng)性38例，dsDN

7、A陽(yáng)性4例，rRNP陽(yáng)性8例，SSB陽(yáng)性6例，SSA陽(yáng)性5例。92例檢查免疫球蛋白及補(bǔ)體，其中IgG升高26例，降低5例，IgA升高21例，降低6例，IgM升高19例，降低6例，補(bǔ)體C3升高4例，降低24例；補(bǔ)體C4升高2例，降低19例。ESR升高38例，CRP升高45例。血常規(guī)白細(xì)胞增高46例，中性粒細(xì)胞升高37例，血紅蛋白降低17例，血小板減少4例。尿常規(guī)異常7例，尿蛋白5例，尿隱血4例。男性DM患者與女性DM患者肌酶譜、風(fēng)濕全套、

8、免疫球蛋白補(bǔ)體、CRP、ESR、血常規(guī)及尿常規(guī)檢查均無(wú)明顯差異（P>0.05）。
　　6．25例行肌電圖檢查，其中16例提示肌源性改變，陽(yáng)性率達(dá)64.0%（16/25）。心電圖檢查患者共98例，其中異?；颊?7例，包括ST-T異常17例、竇性心動(dòng)過(guò)速或心動(dòng)過(guò)緩9例、心肌梗死樣改變8例。心臟彩超檢查患者33例，其中異常24例，包括左室舒張功能減退17例、心包積液8例，心室增大3例，肺動(dòng)脈高壓5例，瓣膜反流8例（其中1例伴有脫垂）。肺

9、部CT或DR檢查98例，其中CT75例，DR23例，異?；颊?1例，其中肺炎56例、間質(zhì)性改變16例、淋巴結(jié)腫大13例、胸膜增厚12例、心包積液8例、胸腔積液7例。12例患者進(jìn)行了組織活檢，包括皮膚和肌肉組織，其中9例支持皮肌炎診斷。16例行肺功能測(cè)定，13例肺功能異常。其中彌散功能障礙10例最常見(jiàn)，其他表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙、混合性通氣障礙、小氣道損害。
　　7.合并 ILD與不合并 ILD患者比較，二者病程分別為（5.13±

10、3.810）月和（8.38±10.148）月，肌無(wú)力發(fā)生率分別為68.8%（11/16）和45.1%（37/82），發(fā)熱發(fā)生率分別為43.8%（7/16）和15.9%（13/82），C反應(yīng)蛋白異常率分別為75.0%(12/16)和40.2%（33/82），以上四種結(jié)果差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），余無(wú)明顯差異。
　　8．治療及預(yù)后一般治療結(jié)合藥物治療，98例患者均給予糖皮質(zhì)激素治療，部分聯(lián)合免疫制劑，一些患者合并有感染的，根據(jù)