上尿路重復(fù)畸形41例臨床回顧性分析.pdf

1、研究背景上尿路重復(fù)畸形(雙腎，雙輸尿管)是小兒泌尿外科最常見(jiàn)的先天性畸形之一。不同類型的上尿路重復(fù)畸形開(kāi)始出現(xiàn)臨床表現(xiàn)的年齡不同。產(chǎn)前B超的廣泛應(yīng)用使得許多上尿路重復(fù)畸形可以在胎兒時(shí)期被診斷。上尿路重復(fù)畸形的患兒一般沒(méi)有任何癥狀，有時(shí)因?yàn)槠渌蛐杏跋駥W(xué)檢查時(shí)而被發(fā)現(xiàn)。許多上尿路畸形的患者很多年都沒(méi)有任何臨床癥狀。女性(65％)發(fā)病率高于男性。雙側(cè)發(fā)病率為20％。 腎積水、膀胱輸尿管反流、輸尿管囊腫及輸尿管異位開(kāi)口是主要的合并癥

2、。其它相關(guān)的異常情況是發(fā)育不良腎、旋轉(zhuǎn)腎、馬蹄腎、異位腎、下尿路重復(fù)畸形。尿路感染是最常見(jiàn)和最初的臨床表現(xiàn)。尿淋漓或尿失禁是伴有輸尿管異位開(kāi)口的女性患兒最常見(jiàn)表現(xiàn)。其它臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、腹痛、腹部包塊、血尿及尿潴留等。影像學(xué)檢查包括B超、IVP、VCUG、陰道造影、膀胱鏡、膀胱輸尿管逆性造影、CT、MRI及核素等。 治療方法包括內(nèi)科治療或保腎外科手術(shù)治療。保腎手術(shù)治療應(yīng)用于單純型和腎功能好的重復(fù)畸形。產(chǎn)前診斷且無(wú)并發(fā)癥的畸形可以定

3、期隨訪。有并發(fā)癥和腎功能好的畸形可以行膀胱輸尿管移植術(shù)、輸尿管輸尿管吻合術(shù)、膀胱鏡下輸尿管囊腫開(kāi)窗術(shù)等。腎功能?chē)?yán)重?fù)p害和反復(fù)感染的患兒可以行重復(fù)上腎、輸尿管切除術(shù)。有時(shí)需要切除全腎及輸尿管。 臨床部分目的：分析近10年我院收治的41例上尿路重復(fù)畸形患兒的臨床表現(xiàn)、診斷方法、畸形的類型、治療方法和治療結(jié)果。 資料和方法：對(duì)1995到2005年間在中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院小兒外科診斷為上尿路重復(fù)畸形的41例患兒進(jìn)行回顧性分析。收

4、集患者的年齡、性別、患側(cè)、家族史、臨床表現(xiàn)、排尿情況、影像學(xué)檢查、診斷符合情況、合并畸形、手術(shù)治療的適應(yīng)癥及術(shù)后情況并進(jìn)行分析。采用復(fù)診、信訪和電話隨訪。 病人總數(shù)41例，其中男性8例(19.51％)，女性33例(80.48％)，男女比例1∶4.。年齡18天～13歲。平均年齡3.6歲。 尿路感染最為常見(jiàn)，24例(58.53％)，小便淋漓14例(34.14％)，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)7例(17.07％)，血尿3例(7.31％)，腹痛3例

5、(7.31％)，發(fā)熱4例(9.75％)。 41例病人術(shù)前全部做了B超檢查，24例行IVP，12例行CT，12行MRI。22例(53.6％)診斷左側(cè)重復(fù)畸形，10(24.3％)右側(cè)重復(fù)畸形，9例(21.95％)雙側(cè)重復(fù)畸形。B超的診斷符合26(63.4％)IVP15例(62.5％)，CT8例(66.6％)，MRI12例(100％)。B超診斷輸尿管囊腫符合70％，IVP71.2％，VCUG和CT100％，MRI66.6％。

6、27例行重復(fù)上腎、輸尿管切除術(shù)；1例行下腎輸尿管切除術(shù)；1例行上腎輸尿管切除+下腎輸尿管移植術(shù)；2例行雙側(cè)重腎、輸尿管切除術(shù)；1例行雙側(cè)上腎、輸尿管切除+下腎膀胱輸尿管移植術(shù)；4例行單側(cè)膀胱輸尿管移植術(shù)；1例行單側(cè)全腎輸尿管切除術(shù)；1例(右側(cè)重復(fù)畸形)行左發(fā)育不良腎輸尿管切除術(shù)；1例(輸尿管中段狹窄)行輸尿管端端吻合術(shù)。其中10例診斷輸尿管囊腫合并重復(fù)畸形大多行膀胱切開(kāi)囊腫開(kāi)窗術(shù)。2例未手術(shù)治療。 結(jié)果：本組41例患兒中30例獲

7、得隨訪，隨訪率73.1％。隨訪時(shí)間為3月～7年，11例失訪。隨訪30例患兒中6例術(shù)后反復(fù)出現(xiàn)尿路感染癥狀如發(fā)熱，排尿痛，尿頻等。尿常規(guī)示：白細(xì)胞+++。給予抗生素等治療后癥狀消失。4例B超檢查結(jié)果正常。2例發(fā)現(xiàn)輕度腎盂輸尿管擴(kuò)張并積水。術(shù)后定期隨訪，情況未加重。 2例患兒B超示膀胱后面一小囊腫，考慮殘余輸尿管遠(yuǎn)段。術(shù)后無(wú)任何癥狀，未處理。1例左側(cè)重腎輸尿管切除術(shù)后出現(xiàn)尿失禁。檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)輸尿管異位開(kāi)口，雙側(cè)巨輸尿管。術(shù)中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)

8、輸尿管異位開(kāi)口，行雙側(cè)膀胱移植術(shù)。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查B超腎積水(中度)，輸尿管擴(kuò)張，VCUG無(wú)反流，無(wú)尿失禁。 其他隨訪的患兒無(wú)并發(fā)癥，生長(zhǎng)發(fā)育好。排尿情況好。 結(jié)論：1.重復(fù)腎重復(fù)輸尿管是小兒泌尿外科常見(jiàn)的先天性畸形。產(chǎn)前B超可以發(fā)現(xiàn)或診斷。 2.上尿路畸形多見(jiàn)于女孩，雙側(cè)出現(xiàn)患者占20％。 3.常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是尿路感染和小便淋漓。癥狀出現(xiàn)的時(shí)間與上尿路畸形的種類和嚴(yán)重程度相關(guān)?；純喝绶磸?fù)出現(xiàn)尿路感染或女性