胰腺先天異常性疾病——成人型環(huán)狀胰腺

1、成人型環(huán)狀胰腺,重慶醫(yī)科大學附屬二院李 懋,介紹,環(huán)狀胰腺是一種胰腺先天異常解剖變異性疾病。許多患者檢查發(fā)現(xiàn)前無明顯臨床癥狀。部分患者可以產(chǎn)生十二指腸耿直癥狀。,病例一,基本信息：女性，79歲。主訴：鞏膜及皮膚黃染12小時，腹痛5小時。臨床病史：30年前因膽囊結(jié)石行膽囊切除術。實驗室檢查：TB:24.7μmol/L↑;DB:165.9μmol/L↑↑;IDB:58.8μmol/L↑;CA-199:1000.0U/ml↑↑↑,

2、平掃及增強CT檢查表現(xiàn),CT平掃：肝內(nèi)膽管明顯擴張。,,平掃及增強CT檢查表現(xiàn),增強CT掃描動脈期：肝右葉后段稍強化。,平掃及增強CT檢查表現(xiàn),CT平掃：胰腺頭部增大，跨越中線，內(nèi)似見類圓形稍低密度影。,平掃及增強CT檢查表現(xiàn),增強CT動脈期：胰腺組織明顯強化，包繞十二指腸降低（低密度），膽總管擴張，胰管擴張。,多平面重建表現(xiàn),冠狀位多平面重建：胰腺組織呈高密度，包繞十二指腸降段。肝內(nèi)膽管呈花瓣狀擴張。,多平面重建表現(xiàn),矢狀位多平面重建

3、：胰腺組織呈高密度，包繞十二指腸降段。,,,病例二,基本信息：女性,37歲。主訴：間斷性上腹不適。臨床病史：無手術，外傷，感染史。實驗室檢查：沒有明顯異常。,平掃及增強CT檢查表現(xiàn),CT平掃：肝內(nèi)膽管中度擴張，以肝右葉顯著。,平掃及增強CT檢查表現(xiàn),增強檢查動脈期：肝右葉輕度異常灌注。,平掃及增強CT檢查表現(xiàn),CT平掃：胰頭部擴大，跨越中線；膽總管明顯擴張。,平掃及增強CT檢查表現(xiàn),增強檢查動脈期：胰頭部均勻強化，右側(cè)中心十二指腸

4、管腔呈低密度；膽總管明顯擴張；胰腺稍擴張。,多平面重建表現(xiàn),冠狀位重建：胰腺組織包繞十二指腸，肝內(nèi)膽管花瓣狀擴張。,多平面重建表現(xiàn),矢狀位重建：胰腺組織呈高密度，包繞低密度十二指腸腔。,,,一、疾病知識,環(huán)狀胰腺1818年由Tiedeman首先描述，1862年Ecker根據(jù)其特點將其命名為“環(huán)狀胰腺”。[1,2]References1 Tiedemann F.Uber die Verschiedenheiten des Ausf

5、uhrungsgangs der Bauchspeicheldruse bei den Menschen und Saugetieren.Dtsh Arch Physiol 1818;4:403-4112 Ecker A.Bildungsfehler des Pankreas und des Herzens.Z Art Med 1862;14:354,二、病因?qū)W,該病病因目前尚未完全闡明。Lecco提出的假說，現(xiàn)在被大部分學者接

6、受[3]。Baldwin的另一種假說也比較流行，認為該病產(chǎn)生與左側(cè)腹胰始基萎縮不良有關。 [4]References3 Lecco TM.Zur Morphologie des Pancreas annulare.Sitzungsberichte der Kaiserlichen Akademire der Wissenschaften 1910;119:391-4064 Baldwin WM.A specimen o

7、f annular pancreas.Anat Rec 1910;4:299-304,三、流行病學,發(fā)病率：20,000中大概有3人[5]。男女發(fā)病比例：女性大于男性[6]；男女之間發(fā)病無明顯差異[7] ；男性稍多于女性.References5 Ravitch MM,Woods AC.Annular pancreas.Ann Surg 1950;132:1116-1127 6 Zyromski NJ,Sandoval

8、JA,Pitt HA,et al.Annular pancreas:dramatic differences between children and adults.J Am Coll Surg 2008;206:1019-10257 Kiernan PD,ReMine SG,Kiernan PC,ReMine WH.Annular pancreas:Mayo Clinic experience from 1957 to 1976

9、 with review of the literature.Arch Surg 1980;115:46-50,三、流行病學,環(huán)狀胰腺檢出年齡比例分布,四、正常胰腺胚胎發(fā)育,正常胰腺的發(fā)育是由靠前面腹側(cè)的胰腺始基與靠后面背側(cè)的胰腺始基分別形成的。,四、正常胰腺胚胎發(fā)育,4周左右，腹側(cè)胰腺始基旋轉(zhuǎn)與背側(cè)胰腺始基融合。腹側(cè)胰腺管道形成主胰管；背側(cè)胰腺管道如果不退化，就形成副胰管。,五、Lecco假說,1910年Lecco提出了他的假說。圖

10、中D代表十二指腸。,五、發(fā)病機理,根據(jù)Lecco學說的胰腺胚胎發(fā)育原理。 腹側(cè)和背側(cè)分別形成兩個原始胰腺結(jié)構(gòu)（始基本）。,五、發(fā)病機理,在胰腺融合的過程中，如果腹側(cè)胰腺始基與十二指腸壁粘連；那么腹側(cè)胰腺始基旋轉(zhuǎn)過程中，會把十二指腸帶入。最后胰腺融合后會包繞十二指腸。,五、發(fā)病機理,這樣，就形成了環(huán)狀胰腺。胰腺組織分部或完全包繞十二指腸降段。,六、Bladwin的學說,Bladwin認為腹側(cè)胰

11、腺有兩個始基，正常情況下一個要萎縮。如果在發(fā)育過程中，一個始基沒有萎縮，就有可能形成環(huán)狀胰腺包繞十二指腸。,七、臨床分類及分型,臨床分型1型：嬰兒型環(huán)狀胰腺2型：成人型環(huán)狀胰腺,八、嬰兒型環(huán)狀胰腺特點,發(fā)病率遠高于成人。常合并其他先天異常：唐氏綜合征，先天性心臟病，先天性肛門閉鎖。嬰兒型的患者需要做手術治療。 嬰兒型的臨床癥狀明顯。,九、成人型環(huán)狀胰腺特點,有癥狀的成人型環(huán)狀胰腺環(huán)狀不多見。臨床癥狀包括：腹痛，嘔吐，胃出口梗

12、阻，黃疸，合并胰腺炎。成人型病例一般不需要手術治療及臨床干預。,十、分類,日本學者吉岡[5]環(huán)狀部胰管的走行及匯入情況，將環(huán)狀胰腺分為四類。References5 Yoshioka H.Problems in pancreatic surgey.Gekka 1961;23:443-455,Ⅰ型,環(huán)狀部胰管開口于主胰管。,Ⅱ型,環(huán)狀部胰管開口于膽總管，與主胰管不想通。,Ⅲ型,環(huán)狀部胰管開口于膽總管，該型主胰管缺如，副胰管存在。

13、,Ⅳ型,環(huán)狀部胰管開口于副胰管。,十一、影像學分類,影像學根據(jù)胰腺組織包繞十二指腸程度將其分為：完全型環(huán)狀胰腺和部分型環(huán)狀胰腺。,十二、環(huán)狀胰腺的診斷,實驗室檢查及臨床查體對診斷該病無明顯價值。影像學診斷方法包括：腹部平片，鋇餐，CT，MRI，ERCP，MRCP，內(nèi)鏡超聲等。,十三、影像學診斷環(huán)狀胰腺,普通腹部平片價值有限。在一些典型的病例，我們可以看到十二指腸明顯梗阻，形成的胃和十二指腸球部擴張，在影像學上表現(xiàn)為“雙泡征”，該征象

14、提示十二指腸梗阻，環(huán)狀胰腺可能。,鋇餐造影檢查,十二指腸降段局限性偏心性狹窄。,ERCP表現(xiàn),ERCP:直接顯示環(huán)狀部胰管為診斷標準。,ERCP表現(xiàn),ERCP顯示環(huán)狀胰腺的直接征象：環(huán)狀部胰管呈環(huán)狀包繞十二指腸，最后與主胰管匯合。,CT表現(xiàn),CT主要征象為胰頭部擴大，包繞十二指腸降段，導致十二指腸降段狹窄。增強掃描，胰腺組織明顯強化，與十二指腸形成良好的對比。,MRI表現(xiàn),,MRCP表現(xiàn),MRCP顯示環(huán)狀部胰管(箭頭所示),肝總管部分充