胰腺占位性疾病

1、,,,,山東大學(xué)齊魯醫(yī)院（青島） 消化內(nèi)科 司空銀河,,胰腺占位性疾病,胰腺的解剖,長：17-20cm，寬：3-5cm， 厚：1.5-2.5cm， 重：82-117gL1-2水平，頭頸體尾，胰腺位于腹膜后腎旁前間隙內(nèi)，在脾靜脈前方，胰腺有斜形、橫形、S形和馬蹄形， 胰頭到胰尾逐漸向上、變細胰頭膨大，嵌入十二指腸，下端突出（鉤突），鉤突包繞SMA、SMV，并有2-5支小靜脈匯入SMV,胰腺的解剖,在胰腺表

2、面有一薄層結(jié)締組織形成的胰囊，胰囊結(jié)締組織伸入胰實質(zhì)，將胰腺分成為許多小葉。胰頭位于十二指腸環(huán)內(nèi)，三面為十二指腸包繞。胰腺鉤突部是胰頭下部向左側(cè)突出而形成，可突至腸系膜血管的后方，從3個方面包繞腸系膜上血管。,胰腺的解剖,胰頸為連接胰頭的狹窄而薄的部分，其后方為腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合后構(gòu)成的門靜脈，胰頸后方與靜脈之間一般為疏松的結(jié)締組織。胰體與胰尾之間并無明確的界限。脾靜脈緊貼在胰體的后方；脾動脈緊靠胰腺上緣，有時在胰腺的后面。

3、胰尾是胰腺末端變細的部分，伸向脾門。在脾門處，脾血管多位于胰尾的上緣，有時可繞至胰尾的前方。,胰腺的解剖,胰管的解剖主胰管（Wirsung管），起于胰腺尾部，貫穿胰腺全長。小胰管呈直角匯入主胰管，主胰管的管腔由細變寬，管徑一般為2～3mm，在胰頭部3～4mm；老年時胰腺縮小，主胰管增寬、扭曲。主胰管達到胰腺頭部后，轉(zhuǎn)向下及向后，與膽總管末端交接，穿入十二指腸壁，開口于大乳頭。 主胰管末端有胰管括約肌，它是Oddi括約肌的組

4、成部分。,胰腺的解剖,胰管的解剖副胰管（Santorini管）是背胰的胰管近側(cè)部分的殘余，引流胰腺的前、上部分胰液。副胰管較細，在主胰管的前上方向右行，開口于約在十二指腸大乳頭上方2cm處的副乳頭。亦有少數(shù)情況（1%～7.7%）副胰管與腸腔不相通。,,,,胰腺的血供,胰頭的血供主要來自GDA、SMA和Spleen A，胰十二指腸上前、后動脈及胰十二指腸下前、后動脈于胰頭前、后靠近十二指腸降部互相吻合，形成十二指腸前、后動脈弓，由弓

5、上發(fā)出的細小分支供應(yīng)。胰體尾部血供多來自于脾動脈的胰背動脈及胃網(wǎng)膜左動脈的短支。,,胰腺占位性疾病,臨床及影像學(xué)表現(xiàn),胰腺占位性疾病,胰腺癌 --胰腺導(dǎo)管細胞腺癌 --胰腺腺泡細胞癌胰腺其他腫瘤 --胰腺囊性腫瘤 --胰腺內(nèi)分泌腫瘤 --其他胰腺少見腫瘤,胰腺癌—胰腺導(dǎo)管細胞癌,胰腺導(dǎo)管細胞腺癌，簡稱胰腺癌，占整個胰腺惡性腫瘤的80%-95%。位置： 胰頭：60-70% 胰

6、體：15-20% 胰尾： 5-10% 彌漫性：1-5%病理： 高中低分化，多數(shù)為高分化腺癌，間質(zhì)有大量纖維組織 病理上還可分為非囊性粘液腺癌、腺鱗癌、未分化癌、破骨細胞類巨細胞腺癌和多形性癌等亞型。,胰腺癌—胰腺導(dǎo)管細胞癌,臨床表現(xiàn)生物學(xué)特性：圍管性浸潤和嗜神經(jīng)生長胰頭癌---梗阻性黃疸 胰體尾癌—持續(xù)性腹痛和（或）腰背痛早期出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，如胰周、主動脈腔靜脈旁和門靜脈

7、腹腔動脈干旁淋巴結(jié)最易受累易出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，肝和肺轉(zhuǎn)移多見CA19-9和CEA升高多見，尤其前者60-70%呈陽性,胰腺癌—胰腺導(dǎo)管細胞癌,CT表現(xiàn)常規(guī)CT平掃：多為等密度，僅局限性輪廓改變或沒有改變，平掃易漏診平掃間接征象：腫瘤遠端胰腺萎縮、胰管不同程度的擴張、或伴有假性潴留性囊腫形成小胰腺癌：傾向于腫瘤直徑≤2cm 小胰腺癌時可無上述征象,胰腺癌—胰腺導(dǎo)管細胞癌,CT表現(xiàn)增強CT：乏血供 動脈晚期表現(xiàn)為均勻或不

8、均勻的低密度病灶，邊緣呈 規(guī)則或不規(guī)則的環(huán)狀強化，門脈期或延遲期仍為低密 度， 但與正常胰腺的對比不如動脈期明顯門脈期的意義更在于了解肝臟是否存在轉(zhuǎn)移，以及更好顯示門靜脈系統(tǒng)血管有無受累,胰腺癌—胰腺導(dǎo)管細胞癌,CT表現(xiàn)中晚期胰腺癌，尤其胰頭癌，除胰頭腫塊外，基本均有肝內(nèi)膽管、膽總管和胰管不同程度擴張，平掃間接征象：腫瘤遠端胰腺萎縮、胰管不同程度的擴張、或伴有假性潴留性囊腫形成胰體尾癌：腫塊影，遠端胰腺萎縮少見，胰體癌可有

9、，胰尾癌可侵犯脾靜脈和脾門，引起胰源性門脈高壓,,左圖：動脈期右圖：門脈期,雙管征,胰腺癌—胰腺導(dǎo)管細胞癌,CT表現(xiàn)--腫瘤侵及血管 與附近血管之間的脂肪間隙消失，血管被包繞、狹窄、移位或閉塞。常累及腸系膜上動脈、腸系膜上靜脈、腹腔干、脾靜脈、門靜脈。,累及血管,胰腺癌—胰腺腺泡細胞癌,臨床表現(xiàn)少見，占所有胰腺外分泌腫瘤的1-2%，多見于老年男性，50%于發(fā)現(xiàn)時即有肝和淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移臨床表現(xiàn)無特點，主要表現(xiàn)為腫瘤相關(guān)的壓迫癥狀,

10、胰腺癌—胰腺腺泡細胞癌,臨床表現(xiàn)很少出現(xiàn)黃疸約15%可出現(xiàn)伴有相關(guān)特征性的臨床表現(xiàn)，如多關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，由于脂肪酶活性增高，可有皮下脂肪散在局灶型壞死和外周血嗜酸性粒細胞增多,胰腺癌—胰腺腺泡細胞癌,病理多數(shù)為實質(zhì)腫瘤，伴有壞死區(qū)，偶見囊變，腫瘤細胞核圓形、胞質(zhì)呈顆粒狀后嗜酸性染色（PAS陽性）。免疫組化：各種胰腺酶呈陽性，胰內(nèi)分泌細胞的標(biāo)志物常為陰性。,胰腺癌—胰腺腺泡細胞癌,CT表現(xiàn)平掃：腫瘤較大呈低密度或混合密度，邊界較

11、清晰，胰腺管、膽道系統(tǒng)擴張不明顯增強：邊緣不規(guī)則強化或整個病灶不均勻增強CT表現(xiàn)常不易與胰母細胞瘤和實質(zhì)性假乳頭狀瘤鑒別部分腫瘤血供豐富，特別位于胰頭者，動脈晚期可見中等或明顯的增強。,,左圖：平掃期右圖：門脈期,胰腺囊性腫瘤,胰腺囊性腫瘤,三大類原發(fā)腫瘤繼發(fā)腫瘤囊性腫瘤樣病變,,,胰腺囊性腫瘤,常見類型目前臨床上常見和普遍所指胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、粘液性囊腺瘤、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液腺瘤和實質(zhì)性假乳頭狀腫瘤囊性腫瘤

12、根據(jù)良惡性分為囊腺瘤和囊腺癌，根據(jù)腫瘤囊性成分可分為漿液性囊性腫瘤和黏液性腫瘤，后者包括黏液性囊性腫瘤和導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤,漿液性囊腺瘤,臨床表現(xiàn)好發(fā)于50-60歲女性，約20%合并肝腎及CNS囊腫良性，幾乎無惡變傾向無癥狀或由于腫瘤較大壓迫周圍結(jié)構(gòu)引起相應(yīng)癥狀，但即使腫瘤位于胰頭，也很少引起黃疸,漿液性囊腺瘤,病理分為多囊型和單囊型，以多囊型多見，囊內(nèi)均含有無色清亮的漿液多囊型邊界清晰，呈多房型小囊（直徑<2cm）

13、，類似海綿狀，偶見特征性腫瘤中心瘢痕和鈣化單囊型邊界欠清，為單囊，或多個囊聚合，囊徑超過2cm，腫瘤中央無瘢痕，囊內(nèi)壁可見壁結(jié)節(jié)顯微鏡下，囊壁是單層立方上皮細胞，核圓形，PAS陽性，不含黏蛋白。,漿液性囊腺瘤,漿液性囊腺瘤,a：HEx20倍b：PAS陽性,漿液性囊腺瘤,CT表現(xiàn)-多囊型平掃：腫塊呈圓形或橢圓形，囊壁光整，密度從水樣至肌肉樣不等，囊壁和囊隔可見線狀鈣化，偶可見特征性腫瘤中央片狀不規(guī)則壞死或日光狀鈣化影，小囊直徑多小

14、于1cm增強：可見囊隔和整個囊壁有不同程度的強化表現(xiàn)，呈蜂窩狀或海綿狀,漿液性囊腺瘤-多囊型,,漿液性囊腺瘤,CT表現(xiàn)-單囊型平掃：腫瘤較大，邊界不規(guī)則和欠清晰增強：見囊壁和囊隔輕度強化，有時可見輕度強化的囊壁小結(jié)節(jié)。常與胰腺黏液性囊腺瘤或癌不易鑒別，有時也容易與胰腺假性或真性囊腫混淆,漿液性囊腺瘤-單囊型,黏液性囊腺瘤,臨床表現(xiàn)是胰腺最常見的囊性腫瘤，包括囊腺瘤、交界性囊腺瘤和囊腺癌，囊腺瘤具有高度潛在惡性，瘤體越大，癌的可能

15、性也越大多見于成年女性，年齡多為40-60歲，常位于胰體尾處，直徑常超過10cm臨床上，主要為壓迫癥狀，惡性者，CEA和CA19-9可陽性,黏液性囊腺瘤,病理大體標(biāo)本，腫瘤表面光整，可見纖維假包膜，單囊或多個子囊，內(nèi)含黏液，可見出血和壞死組織顯微鏡下，囊內(nèi)壁為柱狀上皮細胞，富含黏蛋白，外層為致密的卵型基質(zhì)層,黏液性囊腺瘤,黏液性囊腺瘤,a：卵巢樣間質(zhì),黏液性囊腺瘤,CT表現(xiàn)平掃：呈多方水樣低密度，囊壁厚薄不規(guī)則和壁結(jié)節(jié)，偶可

16、見高密度的鈣化影；由于黏液產(chǎn)生，有時腫瘤在CT平掃上可呈高密度增強：囊壁和分隔可不規(guī)則強化囊壁不規(guī)則，分隔厚而不均勻，出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)，強化較明顯者，從影像學(xué)上提示惡性可能,,,漿液性與黏液性囊腺瘤,鑒別要點小囊直徑大小為1-2cm者，既可見于漿液性囊腺瘤，亦可見于黏液性囊腺瘤，如果子囊直徑>2cm更多提示為黏液性囊腺瘤或囊腺癌，但相當(dāng)薄的間隔、間隔輕度增強和沒有臨近臟器的侵犯，常是漿液性囊腺瘤區(qū)別于囊腺瘤或癌的特征,導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀

17、黏液性腫瘤,臨床表現(xiàn)intraductal papillary-mucinous tumor/neoplasm臨床特點為漸進性的腹塊和腹痛等，腫瘤早期者僅表現(xiàn)上腹部不適和消化不良等癥狀，預(yù)后較好,導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤,臨床表現(xiàn)主要特點： ① 男性多見，其他胰腺腫瘤以女性多見 ② ERCP顯示無胰腺導(dǎo)管狹窄，而以胰腺主導(dǎo)管和（或）分支的擴張為主，內(nèi)見黏液栓或多個腫瘤乳頭狀的充盈缺損 ③ 擴張的十二指腸乳頭或副乳

18、頭可見黏液溢出 ④ 由于過多的黏液阻礙胰液的分泌，臨床癥狀類似慢性胰腺炎或復(fù)發(fā)的急性胰腺炎,導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤,病理腫瘤在胰腺導(dǎo)管內(nèi)呈多個乳頭狀生長，并使胰腺主導(dǎo)管或次級導(dǎo)管呈局限性或彌漫性擴張改變根據(jù)腫瘤分泌黏液多寡和乳頭大小分為兩型：①黏液分泌型：擴張的胰腺內(nèi)充滿凝結(jié)的黏液，而腫瘤細胞呈扁平微乳頭狀生長；②乳頭絨毛型：除擴張的胰腺導(dǎo)管和導(dǎo)管內(nèi)充滿黏液外，導(dǎo)管內(nèi)見多發(fā)乳頭絨毛狀生長的腫瘤,導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤,病理根

19、據(jù)主導(dǎo)管和次級導(dǎo)管受累和擴張分為：①主胰管型：主要在主胰管生長并伴主胰管擴張；②分支管型：主要在分支導(dǎo)管內(nèi)生長并伴分支導(dǎo)管擴張，多見于胰頭；③混合型：腫瘤在主胰管和分支管生長，伴兩者均擴張一般而言 ，主胰管型和混合型常為惡性或具有惡變傾向，需要手術(shù)治療；對于分支管型，常為良性或交界性，生長緩慢，若腫瘤<2cm，可隨訪觀察,導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤,導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤,a:胃型：細胞呈高柱狀，胞核位于基底部，胞質(zhì)豐富，淡染而黏稠

20、；b．腸型：由柱狀細胞形成的高乳頭結(jié)構(gòu)組成，該柱狀細胞具有假復(fù)層細胞核，胞質(zhì)呈嗜堿性且上層有含量不等的黏液；c．胰膽型：細的分支狀乳頭結(jié)構(gòu)伴高級別異型增生，細胞呈立方形，核圓且深染，核仁明顯，胞質(zhì)含少量黏液；d．嗜酸型：通常具有復(fù)雜的樹枝狀乳頭，表面被覆2—5層立方及柱狀細胞，胞核大、圓、高度均一，胞核內(nèi)含有明顯的、偏心的核仁，胞質(zhì)含大量嗜酸性顆粒,導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤,CT表現(xiàn)平掃：腫瘤主要局限于胰管內(nèi)伴胰管的明顯擴張

21、，且胰管擴張充滿低密度的黏液，內(nèi)有多發(fā)乳頭狀充盈缺損；乳頭狀充盈缺損的腫瘤本身較小，為軟組織密度增強：乳頭狀充盈缺損可有輕至中度的強化腫瘤繼續(xù)增大，可經(jīng)十二指腸乳頭突向十二指腸腔內(nèi)，形成十二指腸腔內(nèi)充盈缺損與其他囊性腫瘤的鑒別點為是否與胰管相通,,,,,導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤,與慢性胰腺炎的鑒別慢性胰腺炎胰腺管的擴張常常不規(guī)則，由于纖維組織的增生，使擴張的胰管呈粗細不等的改變黏液分泌型導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤，其擴張的胰腺導(dǎo)管往

22、往規(guī)則一致,實性假乳頭狀瘤,臨床表現(xiàn)solid pseudopapillary tumor of pancreas,SPTP較少見，低度惡性或有惡性傾向，好發(fā)于20-30歲女性，占所有胰腺腫瘤的1%以下臨床癥狀不典型，因腹脹、腹痛發(fā)現(xiàn)腫塊,實性假乳頭狀瘤,病理組織學(xué)上均由實性區(qū)、假乳頭狀區(qū)及兩者的過渡區(qū)組成，實性瘤巢有豐富的小血管；遠離血管的細胞變性壞死后形成假乳頭狀結(jié)構(gòu)和囊腔腫瘤呈囊實性多見，很少呈單純性實性或囊性可合并出

23、血和鈣化多有完整包膜，厚2-3mm,實性假乳頭狀瘤,實性假乳頭狀瘤,CT表現(xiàn)平掃：多見于胰體尾，2-20cm，腫瘤實性部分呈低或等密度，與胰腺分界清晰，同時有明顯出血和壞死，有時可見片狀鈣化；腫瘤周圍可見較厚纖維包膜增強：動脈期輕度強化，門靜脈期繼續(xù)強化；囊性部分無強化，纖維包膜強化明顯,實性假乳頭狀瘤,實性假乳頭狀瘤,任何青春期或年輕女性發(fā)現(xiàn)胰腺囊性或囊實性腫瘤均應(yīng)想到本病可能,胰腺內(nèi)分泌腫瘤,胰腺內(nèi)分泌腫瘤,分類功能性：胰島

24、細胞瘤、胃泌素瘤、血管活性腸肽瘤、生長激素釋放抑制因子瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素瘤等非功能性：組織病理學(xué)上與功能性腫瘤類似，與功能性腫瘤相對應(yīng)，但無分泌功能幾乎所有功能性胰腺腫瘤或癌都是富血供的，因而腫瘤動脈晚期增強十分明顯，并且持續(xù)時間長，至門靜脈期增強仍較明顯或呈等密度,功能性腫瘤-胰島細胞瘤,臨床表現(xiàn)臨床上有明顯特征，即典型的低血糖綜合征發(fā)現(xiàn)時腫瘤常較小（小于2cm），位于胰體尾較胰頭多見,功能性腫瘤-胰島細胞瘤,CT表現(xiàn)平掃

25、：腫瘤常為等密度或低密度，密度常較均勻，邊界清晰，偶可見包膜增強：動脈晚期腫瘤呈明顯均勻強化或環(huán)狀強化；門脈期或延遲期，腫瘤仍有強化，呈高密度或等密度,功能性腫瘤-胰島細胞瘤,功能性腫瘤-胃泌素瘤,臨床表現(xiàn)Zollinger-Ellison綜合征，胃酸分泌增多，導(dǎo)致多發(fā)消化性潰瘍改變，常見于胃、十二指腸球后部及空腸瘤體大小1-15mm，好發(fā)于胰頭、十二指腸第一、第二段，也可發(fā)生在胃、肝、骨骼、卵巢和淋巴結(jié)等部位胃泌素瘤三角區(qū)：上

26、起膽囊管和膽總管的上部，下至十二指腸的第三段，內(nèi)至胰腺頸部的交界處（90%發(fā)生在此區(qū)域內(nèi)）惡性者較胰島素瘤多見，占50%左右,功能性腫瘤-胃泌素瘤,CT表現(xiàn)平掃：單發(fā)或多發(fā)，表現(xiàn)類似胰島素瘤增強：血供不如胰島素瘤豐富，多見動脈期的腫瘤呈周邊環(huán)狀強化,功能性腫瘤-胃泌素瘤,非功能性內(nèi)分泌腫瘤,臨床表現(xiàn)占所有胰腺內(nèi)分泌腫瘤的30%，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，就診時腫瘤常大于5cm，惡性機會較功能性大即使已經(jīng)有肝轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除后，其預(yù)后較

27、胰腺癌明顯為好,非功能性內(nèi)分泌腫瘤,病理組織病理學(xué)上與功能性內(nèi)分泌腫瘤類似，瘤細胞呈多角、立方或柱狀，排列成： ①花帶、小梁或腦回狀 ②腺泡樣、腺樣或菊形團樣 ③實性細胞巣、團塊或彌漫成片瘤細胞間有豐富的薄壁血管或血竇分隔和纖維細胞等，常見壞死和囊變區(qū)，甚至鈣化或淀粉樣物沉著,非功能性內(nèi)分泌腫瘤,CT表現(xiàn)分為如下類型：實質(zhì)型、纖維實質(zhì)型、實質(zhì)壞死型和囊變型，前兩者約占70%實質(zhì)型和纖維實質(zhì)型： 平掃：軟組織密度

28、影，邊界清 增強：實質(zhì)型強化明顯，均勻一致，強化程度類似于主動脈，門脈期或延遲期，強化基本消退，但仍較平掃密度高；纖維實質(zhì)型強化不如實質(zhì)型顯著,非功能性內(nèi)分泌腫瘤,CT表現(xiàn)實質(zhì)壞死型腫瘤壞死較常見 平掃：腫瘤中間或散在低密度區(qū)，邊界一般清晰 增強：腫瘤邊緣呈規(guī)則或不規(guī)則的環(huán)狀強化，對腫瘤內(nèi)散在壞死者，強化可呈“蜂窩”或“車輪”狀改變；腫瘤強化部分的增強方式類似于前兩型,非功能性內(nèi)分泌腫瘤,非功能性內(nèi)分泌腫瘤,非功能性內(nèi)分

29、泌腫瘤,胰腺其他腫瘤,胰腺其他少見腫瘤,類癌-血供豐富，CT表現(xiàn)類似胰島素瘤胰腺母細胞瘤-均見于嬰兒或兒童，平掃低密度或混合密度，強化不明顯胰腺血管球瘤-與肝血管瘤表現(xiàn)類似胰腺畸胎瘤-可見脂肪、鈣化和骨骼影胰腺脂肪瘤或脂肪肉瘤-脂肪密度,胰腺其他少見腫瘤,淋巴瘤-平掃腫塊大，分葉狀，可見多個淋巴結(jié)融合的改變，增強掃描淋巴結(jié)或腫瘤病灶有輕中度不規(guī)則強化或均勻強化或延遲強化等胰腺轉(zhuǎn)移癌-多發(fā)圓形小結(jié)節(jié)，平掃低密度，邊界清，強化方式