心臟大血管先天異常

1、心臟大血管先天異常,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院影像科 林娜,一、心臟位置異常鏡面右位心：右位心合并內(nèi)臟轉位，是相對多見的先天性心臟位置異常；心尖向右，心臟2/3在右，1/3在左，心臟長軸指向右前下方，心影大部在中線右側。左旋心：又稱單發(fā)左位心，心尖指向左側，合并完全性內(nèi)臟轉位或不同程度的內(nèi)臟轉位。右旋心：又稱單發(fā)右位心，心尖指向右，通常主動脈弓及降主動脈仍在左側，其他內(nèi)臟不轉位。,鏡面右位心,鏡面右位心,右旋心,二、主動脈畸

2、形主動脈縮窄主動脈弓中斷血管環(huán),主動脈縮窄主動脈弓峽部狹窄（峽部：左鎖骨下動脈起點與動脈導管間的區(qū)域）臨床表現(xiàn)：上肢血壓升高，下肢血壓降低。X線：3字征（主動脈弓降部呈3字樣改變，上部弧形代表主動脈弓，下部弧形代表降主動脈狹窄后擴張，中間凹陷代表主動脈的縮窄）,主動脈縮窄，永存左上腔靜脈,1,2,主動脈縮窄，動脈導管未閉,1,2,主動脈縮窄,主動脈弓中斷主動脈弓的某一段完全缺如或因極度的發(fā)育不全形成閉鎖，升主

3、動脈與降主動脈間沒有直接連續(xù)，降主動脈多連接到肺動脈上?；加兄鲃用}弓中斷的新生兒若不及時手術，多于出生后一個月內(nèi)死于充血性心力衰竭。三聯(lián)征（Steidele復合畸形）：主動脈弓中斷-室間隔缺損-動脈導管未閉，這常是病人存活的重要條件。部分與拇指畸形并存成為“Halt-Oram”綜合征。,根據(jù)中斷的位置分三型：（據(jù)Van praagh R報道）A型，約占43%，中斷位于左鎖骨下動脈起始部遠端；B型，約占53%，中斷位于左

4、頸總動脈與左鎖骨下動脈起始部之間；C型，約占4%，中斷位于頭臂干與左頸總動脈起始部之間。這三種類型又可根據(jù)動脈導管的開閉，左鎖骨下動脈的起始點以及中斷部位的結構連續(xù)性形成若干變異。X線：缺乏特征，心影增大，主動脈結影消失，肋骨下緣切跡,心臟增大，上縱隔通常較窄，主動脈結常缺如,血管環(huán)先天性主動脈弓發(fā)育畸形，由異常持續(xù)存在的未退化的主動脈弓及其分支組成的環(huán)狀結構，包繞了氣管和食管，引起呼吸道和食道梗阻。包括：雙主動脈弓、

5、右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈、肺動脈吊帶臨床癥狀：與氣管狹窄相似，生后呼吸困難，持續(xù)喘憋，反復呼吸道感染。,雙主動脈弓臨床最常見的血管環(huán)形式 X線：前后位上胸椎第3、4水平上段可見食管兩側(也可以右側為主)的鋸齒狀切跡，且右側的壓跡更深。 在側位和左前斜位胸片中可見一后位的較大鋸齒狀切跡，則是食管后主動脈弓的特征。 單側或雙側肺野過度充氣（氣管或支氣管主干部分梗阻）,肺動脈吊帶（

6、迷走左肺動脈）是左肺動脈異常起源于右肺動脈的后方，呈半環(huán)形跨過右主支氣管向左穿行于食道前和氣管后到達左肺門，常合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫。,三、右位主動脈弓它是由于左側第四鰓動脈弓的退化而右側第四弓的發(fā)育的結果。按降主動脈位置分型：I型，降主動脈在脊柱右側，多伴其他先天性心臟畸形，一般對食管無推移；II型，降主動脈在脊柱左側，將食管推向前向左。,X線：后前位顯示左上無正常主動脈結，其位于右上。

7、 診斷右位降主動脈需要高千伏攝影，以觀察降主動脈 位置；進一步檢查靠食管吞鋇。CT：主動脈弓跨右主支氣管，降主動脈位于右側胸腔內(nèi)（II型）。 常合并迷走左鎖骨下動脈，其起始部可見血管局限性擴張，此為左側主動脈弓的殘余。 主動脈弓上層面掃描自右向左可見右鎖骨下動脈、右頸總動脈和左側頭臂干。 常同時顯示并存的右位心和內(nèi)臟反位。,右位主動脈弓I型,右位主動

8、脈弓II型,四、主動脈弓主要分支畸形迷走右鎖骨下動脈右位主動脈弓伴鏡面分支右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈,迷走右鎖骨下動脈最常見的主動脈弓畸形，發(fā)病率約1/200主動脈弓的最后一支頭臂血管發(fā)出，常起始于主動脈弓和降主動脈的連接部，成為主動脈弓的第4支頭臂動脈分支從下方自左向右上行穿過后縱隔，一般在第4頸椎至第4胸椎間80%位于食管后面（在食管后壁形成一斜的螺旋狀壓跡），15%位于食管與氣管之間，僅5%-10%

9、位于氣管前,X線：觀察縱隔和食管鋇餐造影食管壓跡的改變CT：氣管右側類圓形結節(jié)，走行于食管后方，沿著氣管的右側向腋窩方向延伸，與其血管壁處可見到鈣化MRI：橫軸位及冠狀位，可發(fā)現(xiàn)合并的其他畸形（如主動脈縮窄，此時若迷走右鎖骨下動脈起自縮窄的遠端，它就成為一支主要的側支循環(huán)動脈，肋骨切跡也表現(xiàn)為左側可見）,迷走右鎖骨下動脈,五、肺靜脈異位引流肺靜脈未能直接與左心房連接，而與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接的先天性心血管異位肺靜脈非完

10、全性異位引流：常無明顯體征，占60%-70%，指部分的肺靜脈不進入左心房而引流入體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)，如右心房和上、下腔靜脈等處。 肺靜脈完全性異位引流：占30%-40%，四支肺靜脈分別或匯合后連接至某一體循環(huán)，不引流入左心房，導致右心房、右心室增大；分為心上型、心下型心上型可連接至左上腔靜脈、冠狀竇、右上腔靜脈、右心房、奇靜脈心下型從匯合部有一血管經(jīng)食管裂孔進入腹腔，止于門靜脈或其分支,完全畸形連接必須有房間交通，肺靜脈血才能進入

11、左心，代償情況取決于流經(jīng)房間交通的血量、肺血管床的情況、有無肺靜脈阻塞,X線：右心房室增大，肺血多，左心不大，主動脈弓小 肺靜脈通過左上腔靜脈引流者使上縱隔影突出，與下方的心影構成8字形影 心下型連接靜脈表現(xiàn)為彎刀樣佂 嚴重肺靜脈阻塞時有肺靜脈高壓所致的肺血再分配及間質性水腫,六、腔靜脈異位引流上腔靜脈先天畸形永存左上腔靜脈（雙側上腔靜脈畸形）左頸內(nèi)靜脈與左鎖骨下靜脈匯合到永存