大血管位置和連接異常

1、,大血管位置和連接異常,血管主要病變,先天性主動(dòng)脈縮窄右位主動(dòng)脈弓迷走鎖骨下動(dòng)脈鏡面右位心肺靜脈異位引流腔靜脈畸形,先天性主動(dòng)脈縮窄aortic coarctation,指主動(dòng)脈先天性局限性狹窄或閉塞病理： 1）98%狹窄位于主動(dòng)脈峽部 2）動(dòng)脈中層變性和內(nèi)膜增厚或動(dòng)脈壁內(nèi) 縮呈嵴狀向腔內(nèi)突出分型：單純型和復(fù)雜型,先天性主動(dòng)脈縮窄,血液動(dòng)力學(xué)變化： 主動(dòng)脈縮窄 　　　　　↓

2、 主動(dòng)脈排血受阻→縮窄以近血容量增加　　　　　 ↓　　　　　　　　　↓ 縮窄以遠(yuǎn)缺血 動(dòng)脈內(nèi)壓增高、LV肥厚　　　　　↓ 側(cè)支循環(huán)建立,,先天性主動(dòng)脈縮窄,1.縮窄前為高壓區(qū)，縮窄后為低壓區(qū) 2.側(cè)枝循環(huán)形成，動(dòng)脈增粗，尤其是肋間動(dòng)脈 3.高血壓→左室肥厚、擴(kuò)大 4.PDA的存在： 1）左向右分流 2）右向左分流--分界性紫紺,先天性主動(dòng)脈縮窄,臨床： 一般無癥狀，僅因高血

3、壓而被發(fā)現(xiàn)，有胸部雜音；較重者：頭痛、耳鳴、鼻出血 上肢血壓高，下肢血壓低,先天性主動(dòng)脈縮窄,影像學(xué)表現(xiàn)--X線平片1）主動(dòng)脈升、弓部擴(kuò)張，2）左心（LV）增大 3）肋骨切跡：肋骨后段下緣凹陷（T4-8）4）“3”字征：降主動(dòng)脈起始部擴(kuò)張，其下凹陷，凹 陷下略擴(kuò)張 5）反“3”字征：吞鋇后前位-食道中上段左緣局 限性壓跡 CT：峽部局限性狹窄（正常直徑約20-25m

4、m），狹窄前或狹窄后擴(kuò)張，部分狹窄嚴(yán)重者可見擴(kuò)張的側(cè)枝血管，如擴(kuò)張的肋間動(dòng)脈和內(nèi)乳動(dòng)脈。,,,,,,DSA,主動(dòng)脈縮窄aortic coarctation,先天性主動(dòng)脈縮窄,診斷 USG首先，其次為X線、CT、MRI 最佳診斷方法為血管造影鑒別診斷:主動(dòng)脈折疊畸形（主動(dòng)脈局部扭曲延長，但無狹窄，與輕度主動(dòng)脈狹窄鑒別）重度主動(dòng)脈縮窄與主動(dòng)脈閉鎖鑒別，有無血流。,右位主動(dòng)脈弓 right sided aort

5、a,主動(dòng)脈弓位于右側(cè)（正常在左側(cè)，對食管產(chǎn)生前方與左側(cè)壓跡），先天性變異分型 Ⅰ型：降主動(dòng)脈在右側(cè)，常伴其它心臟畸 形(右弓右降) Ⅱ型：降主動(dòng)在左側(cè)（右弓左降）,右位主動(dòng)脈弓,病理 Ⅰ型常合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈、右位心和內(nèi)臟反位臨床：無特殊,右位主動(dòng)脈弓,影像學(xué)表現(xiàn)--X線 正位平片：主動(dòng)脈球在右上縱隔 食管吞鋇：主動(dòng)脈弓壓跡在食管右、后方CT：主動(dòng)脈弓位于食管右側(cè)，主動(dòng)脈弓跨越右主支氣管后，將

6、主動(dòng)脈位于右側(cè)胸腔，常合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈、右位心、內(nèi)臟反位等。,,,C:\Users\PENGPENG\Desktop\圖片3.png,雙主動(dòng)脈弓,迷走鎖骨下動(dòng)脈,迷走右鎖骨下動(dòng)脈 作為單獨(dú)一分支起自降主動(dòng)脈上部（約T4 水平）自左經(jīng)食管后方向右上方斜行，并 壓迫食管后壁臨床：壓迫食管可引起吞咽困難,迷走右鎖骨下動(dòng)脈,影像學(xué)表現(xiàn)--X線 食管吞鋇：食管后壁螺旋狀壓跡 CTA、血管造影最具有診斷價(jià)值,,,,迷

7、走左鎖骨下動(dòng)脈,右弓右降(Ⅰ型）伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈 如前述，少數(shù)伴其它畸形 食管吞鋇：主動(dòng)脈弓壓跡在食管右、后方 血管造影確診,,鏡面右位心,又名全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位 “主動(dòng)脈球-心尖-胃泡”軸線在右側(cè) “上腔靜脈-右心房-肝臟”軸線在左側(cè),鏡面右位心,臨 床 無特殊，多為檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)--X線 胸腹腔內(nèi)臟完全反位,,肺靜脈異位引流,正常時(shí)，肺靜脈回流入LA 肺靜脈匯流入RA或腔靜脈及其主要分支，即

8、為。,肺靜脈異位引流,分型1)完全性：四條肺靜脈匯合成一條引流，合并ASD 據(jù)引流部位不同分為 心上型：引入上腔靜脈或無名靜脈 心內(nèi)型：引入RA或冠狀靜脈竇 心下型：引入下腔靜脈、門靜脈或肝靜脈 混合型：引入多個(gè)部位,心上型,心上型-無名靜脈,心上型-上腔靜脈,心內(nèi)型,心內(nèi)型--右心房,,心下型下腔靜脈,心下型門靜脈,混合型無名靜脈右心房,肺靜脈異位引流,2）部分性：肺靜脈的

9、一支或幾支引入RA或腔靜脈分支常合并ASD,肺靜脈異位引流,病理： 肺靜脈異位引流 ↙ ↖ →腔靜脈→RA →RV→肺動(dòng)脈→肺靜脈 ↘ （房間交通） LA→LV→主動(dòng)脈→,部分型,肺靜脈異位引流,臨 床 心悸、肝大、腹水、心力衰竭，紫紺，ASD雜音,肺靜脈異位引流,影像學(xué)表現(xiàn)-

10、-X線（差異較大） √肺靜脈通過左上腔靜脈引流者使上縱膈影突出，與下方心影呈“雪人”形或“8”字形 √RA、RV增大 √肺血增多 √鐮刀征（心下型）最具有診斷價(jià)值的是：血管造影,腔靜脈畸形,指上、下腔靜脈起源、位置、數(shù)目及引流異常 約占先心病的9.4%，常合并其它心臟畸形分為三種情況 √上腔靜脈畸形 √下腔靜脈畸形 √聯(lián)合畸形,腔靜脈畸形,上腔靜脈畸形： 位置畸形：常見，為左上腔靜

11、脈引流入冠狀竇，然后入右心房。 引流異常：多是左上腔靜脈連接到左心房，常同時(shí)有右上腔靜脈，右上腔靜脈直接連接到左心房是很少見的。 左上腔靜脈 ↙ ↘ ←右心房←冠狀靜脈竇,腔靜脈畸形,下腔靜脈畸形： 下腔靜脈→左心房（下腔靜脈畸形中常見） 下腔