心臟大血管疾病

1、,,目 錄,體外循環(huán)(Cardiopulmonary bypass ,CPB) 先天性心臟病(Congenital Heart Disease,CHD) 后天性心臟病(Acquired Heart Disease,AHD) 大動(dòng)脈疾病,,,體 外 循 環(huán) Extracorporeal Circulation,從右心房或上、下腔靜脈將回心的靜脈血引出體外在人工肺內(nèi)進(jìn)行氧合和

2、排出二氧化碳，再經(jīng)人工心泵入體內(nèi)動(dòng)脈的血液循環(huán)。,,,人工心肺機(jī) Artificial Heart-Lung Machine,人工心臟（血泵）人工肺（氧合器）血液熱交換器（變溫器）動(dòng)、靜脈插管、管道和接頭監(jiān)護(hù)控制安全系統(tǒng)血液過(guò)濾器血液超濾器,,,體 外 循 環(huán) 的 病 理 生 理,（一）代謝改變： 酸中毒（二）電解質(zhì)失衡：低鉀（三）血液的改變：血小板、紅細(xì) 胞、白細(xì)胞等的減少。（四）肺、腎和肝的功能減退：,

3、先天性心臟病 Congenital heart disease,,定 義,先天性心臟病:是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。,,CHD的病因?qū)W,Nora估計(jì)，由遺傳決定或與遺傳有關(guān)的CHD占CHD總數(shù)的98%（見(jiàn)下表）,CHD的分類(lèi),根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)變化將CHD分為: 1．無(wú)分流組 心血管畸形未構(gòu)成左右兩側(cè)循環(huán) 之間的異常交通。如主動(dòng)脈縮窄、PS等。 2．左向右分流組 畸形

4、構(gòu)成了左右兩側(cè)循環(huán)之 間的異常交通，動(dòng)脈血可通過(guò)異常交通分流入右側(cè)心血管腔。如PDA、ASD、VSD、等。 3．右至左分流組 畸形構(gòu)成了左右兩側(cè)心血管腔內(nèi)的異常交通。右側(cè)心血管腔內(nèi)的靜脈血,通過(guò)異常交通分流入左側(cè)心血管腔。如TOF、RVOT、AV-Canal、Eisenmenger’s Syndrome等。,CHD,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 PDA肺動(dòng)脈口狹窄 PS房間隔缺損 ASD室間隔缺損 VSD主動(dòng)脈縮窄 CoA主

5、動(dòng)脈竇瘤破裂 RSA法洛四聯(lián)癥 TOF,Patent Ductus Arteriosus（PDA）,是連接肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈的血管管道。多見(jiàn)于女性，男女之比為1:2。常見(jiàn)類(lèi)型：管型、漏斗型、窗型和動(dòng)脈瘤型。,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,病理生理,出生后主動(dòng)脈壓升高，肺動(dòng)脈壓降低，PDA使主動(dòng)脈血持續(xù)流向肺動(dòng)脈，形成L→R分流。分流量大小與導(dǎo)管粗細(xì)及主-肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。L→R分流增加肺血流量，既使左心容量負(fù)荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小動(dòng)脈

6、反應(yīng)性痙攣，長(zhǎng)期痙攣導(dǎo)致肺小動(dòng)脈管壁增厚和纖維化, 右室肥大。隨著肺阻力進(jìn)行性增高，肺動(dòng)脈壓接近或超過(guò)主動(dòng)脈壓時(shí)，出現(xiàn)雙向或逆向分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺，稱(chēng)艾森曼格Eisemanger‘s 綜合征，終致右心衰而死亡。,臨床表現(xiàn),（一）癥狀導(dǎo)管細(xì)，分流量小，可無(wú)癥狀。導(dǎo)管粗，分流量大，嬰兒期即發(fā)生LCHF。少年和青年時(shí)期，發(fā)生SBE的危險(xiǎn)性較大；20歲后，遲早將發(fā)生PH、RCHF。,,（二）體征導(dǎo)管細(xì)，生長(zhǎng)發(fā)育正常；雜音很輕。導(dǎo)

7、管粗，生長(zhǎng)發(fā)育障礙。雜音典型，胸骨左緣第2肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)粗糙的機(jī)器樣連續(xù)性雜音。,輔助檢查,心電圖(ECG)典型者，正常或左心室肥大肺動(dòng)脈高壓者，左右心室肥大X線 (Chest X Ray)肺充血心影增大，左心緣向左下延長(zhǎng)漏斗征：主動(dòng)脈結(jié)突出，肺動(dòng)脈段隆出,,,,1.左室徑增大2.二維切面顯示PDA3.多普勒：從主動(dòng)脈弓降部向肺動(dòng)脈的L→R分流,超聲心動(dòng)圖,,,一般情況： 根據(jù)體征，雜音性質(zhì)-位

8、置、周?chē)苷?結(jié)合UCG、CXR、ECG，不難診斷不典型者： 右心導(dǎo)管/主動(dòng)脈造影 肺動(dòng)脈血氧增高 右心導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈 主動(dòng)脈造影，PDA及肺動(dòng)脈顯影,診斷和治療,,,,手術(shù)適應(yīng)證,適應(yīng)證：確診既有手術(shù)指征時(shí)機(jī)嬰幼兒反復(fù)肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者，應(yīng)即時(shí)手術(shù)無(wú)明顯癥狀者，學(xué)齡前手術(shù)，亦可早期手術(shù)發(fā)紺型 + PDA勿單扎導(dǎo)管，需同期矯治畸形禁忌證：艾森曼格征并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷

9、、導(dǎo)管再通,,,根據(jù)基本技術(shù)、手術(shù)入路和導(dǎo)管處理方式不同，手術(shù)方法可分四種結(jié)扎/鉗閉術(shù) —— 左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口切斷縫合術(shù) —— 左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口內(nèi)口縫合法 —— 正中剖胸體外循環(huán)胸腔鏡鉗閉 —— 左胸小切口內(nèi)窺鏡導(dǎo)管封堵術(shù) —— 外周動(dòng)脈介入治療小切口封堵 —— 左胸第二肋隙介入,手術(shù)方法,,,,右心室和肺動(dòng)脈間存在的先天性狹窄，可為獨(dú)立的先天畸形，或是復(fù)雜心血管畸形的一部分肺動(dòng)脈口狹窄的三種類(lèi)型：

10、1.肺動(dòng)脈瓣狹窄 2.右心室漏斗部狹窄 3.肺動(dòng)脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄,肺動(dòng)脈口狹窄pulmonary stenosis, PS,,,,瓣膜狹窄：最為常見(jiàn)。瓣葉交界融合、增厚，呈魚(yú)嘴狀突向肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈主干繼發(fā)性狹窄后擴(kuò)張。右室漏斗部狹窄分為：隔膜性狹窄，右室漏斗入口有纖維肌性隔膜將右室隔成兩個(gè)腔（雙腔右心室），漏斗腔為薄壁心腔稱(chēng)第三心室；或漏斗部完全呈彌漫性肌壁肥厚管腔狹窄。瓣環(huán)-主干-分支狹窄：?jiǎn)位蚨嗵幁h(huán)形狹窄或

11、發(fā)育不良。,肺動(dòng)脈狹窄的解剖分型,,,PS使右心室與肺動(dòng)脈間產(chǎn)生壓力階差，血液排出受阻，右室壓增高。阻力負(fù)荷長(zhǎng)期增加引起右室肌向心性肥厚，繼發(fā)性加重右室流出道狹窄，進(jìn)而出現(xiàn)心衰甚至死亡。靜脈回心血流受阻和外周血流淤滯，出現(xiàn)周?chē)园l(fā)紺。若合并間隔缺損則出現(xiàn)右向左分流，中央性發(fā)紺。PS狹窄程度與壓差大小密切相關(guān):壓差100mmHg為重度狹窄。,肺動(dòng)脈口狹窄 病理生理,,,,,,,輕度狹窄者，無(wú)癥狀或癥狀輕微。中重度狹窄，活動(dòng)后胸悶

12、、氣促、心悸，甚至?xí)炟?。勞?dòng)耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺。癥狀隨年齡而加重，晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝大浮腫，腹水等右心衰竭征象。,臨床表現(xiàn),,,,,,肺動(dòng)脈瓣狹窄者：L2SM 響亮粗糙，收縮早中期，噴射樣肺動(dòng)脈第二音減弱或消失并伴有收縮期震顫漏斗部狹窄者：雜音位置較低肺動(dòng)脈瓣第二音多正常,體格檢查,,,,,,,ECG：心電軸右偏P波高尖等表現(xiàn)右心室肥大勞損T波倒置CXR：雙肺野清晰，肺紋減少右室右房增

13、大，心尖圓鈍肺動(dòng)脈段隆突（漏斗部狹窄時(shí)不明顯）,輔助檢查,,,,,肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張,,,,漏斗部狹窄,隔膜型（第三心室）,彌漫性,,,,PS 超聲心動(dòng)圖,,瓣膜狹窄：肺動(dòng)脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)，開(kāi)放受限，右室壁增厚。漏斗部狹窄：右室流出道狹小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狹窄部的高速血流信號(hào)。,,,,診 斷,,,診斷依據(jù)：根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合心電圖、胸部X線和超聲心動(dòng)圖必要時(shí)，心導(dǎo)管右室測(cè)壓和造影檢查。

14、鑒別：肺動(dòng)脈口狹窄需與房間隔缺損、室間隔缺損、PDA和法洛四聯(lián)癥相鑒別。,,,,右心壓力曲線心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈退至右室連續(xù)測(cè)壓瓣膜型狹窄：收縮壓突升，舒張壓降至零漏斗部狹窄：壓力移行曲線收縮壓>肺動(dòng)脈，舒張壓=右室右室造影造影劑流動(dòng)充盈右室腔-肺動(dòng)脈顯示狹窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？,右心導(dǎo)管：測(cè)壓和造影,,,,輕度狹窄：不需手術(shù)。中度狹窄：有癥狀，ECG右室肥大，右室-肺動(dòng)脈壓差>50mmHg，應(yīng)

15、擇期手術(shù)。重度狹窄：暈厥，或繼發(fā)性右流出道狹窄需盡早手術(shù)。,手術(shù)適應(yīng)證,,手術(shù)方法,,正中切口，體外循環(huán)。瓣膜狹窄：縱切肺動(dòng)脈干，切開(kāi)瓣膜交界。漏斗狹窄：切開(kāi)流出道，切除纖維肌環(huán)或肥厚肌束。自體心包或滌綸片加寬流出道、肺動(dòng)脈主干或瓣環(huán)狹窄者需切開(kāi)主干-瓣環(huán)，跨環(huán)補(bǔ)片加寬右流出道至肺動(dòng)脈。,是常見(jiàn)的CHD之一。Mitchell報(bào)告，新生兒 發(fā)病率為1/1428。多見(jiàn)于女性，男女之比為1:2 ，而且有明顯的家族遺傳傾向

16、。,Atrial Septal Defect(ASD),房間隔缺損,,分 型,（一）中央型 （二）下腔型（三）上腔型 （四）混合型,（一）癥狀： 早期：無(wú)癥狀；晚期：勞力性呼吸困難，活動(dòng)后易于疲乏，反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染(≥40歲)。（二）體征： 胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，音調(diào)低而柔和，P2亢進(jìn)伴固定分裂，多數(shù)無(wú)震顫。（三）心電圖：電軸右偏，P波可增寬、變尖。PR間期

17、往往延長(zhǎng)。,臨床表現(xiàn),（四）X線：肺充血，右房、右室大。,（五）超聲心電圖：右室明顯擴(kuò)大，右室流出道增寬；右房和左房也擴(kuò)大。約15%～20%的ASD患者，伴有其它CHD如：PS、Pulmonary Venous Connection、Lutembacher Syndrome等。,診 斷,根據(jù)體征和UCG，結(jié)合ECG和CXR，不難診斷診斷困難可行右心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管進(jìn)入左心房右房血氧含量較上下腔靜脈高1.9%容積測(cè)得肺動(dòng)脈壓和

18、算出肺血管阻力,判斷肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)適應(yīng)證鑒別：高位室缺、肺動(dòng)脈瓣狹窄,,手術(shù)適應(yīng)證,無(wú)癥狀但右心房室擴(kuò)大，應(yīng)手術(shù)治療適宜的手術(shù)年齡為3~5歲盡早手術(shù)：原發(fā)孔ASD、繼發(fā)孔ASD+肺高壓50歲以上、房顫、能控制的心衰非手術(shù)禁忌禁忌證艾森曼格綜合征,Ventricular Septal Defect(VSD),是最常見(jiàn)的CHD，發(fā)生率為0.2%；我國(guó)上海新華醫(yī)院兒科報(bào)告1745例CHD，VSD居首位，占47.3%。,室間隔

19、缺損,解剖分型，三大類(lèi)若干亞型膜部缺損，最為常見(jiàn)漏斗部缺損，較為常見(jiàn)肌部缺損，較少見(jiàn)多數(shù)室缺為單個(gè)肌部缺損有時(shí)為多個(gè),解剖分型,病理生理,收縮期左右心室間壓力差，室缺發(fā)生L→R分流 (收縮期)缺損大小決定分流量多少和有無(wú)癥狀小缺損分流量少大缺損左室容量負(fù)荷加重，左房室擴(kuò)大肺血流量高，沖擊肺動(dòng)脈痙攣產(chǎn)生動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓，右室阻力增大導(dǎo)致右室肥大病程進(jìn)展形成梗阻性肺動(dòng)脈高壓，最后R → L分流 Eisemanger

20、9;s 綜合征,（一）癥狀,臨床表現(xiàn),勞累后氣促、心悸、活動(dòng)耐力差室缺小，分流小，一般無(wú)癥狀分流大者生后即有癥狀反復(fù)呼吸道感染、充血性心衰喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩甚至逐漸發(fā)紺、右心衰,,,,,,,（二）體征 小型VSD：胸骨左緣3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)收縮期雜音。大型VSD：胸骨左緣3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)收縮期雜音并向心前區(qū)廣泛傳導(dǎo)，心尖部可聞及舒張期雜音，P2亢進(jìn)伴分裂。,（一）心電圖 小型VSD：大多正常。

21、 大型VSD： ①左心室肥大； ②正常; ③雙室肥大； ④右室肥大。,輔助檢查,,,,,,,（二）X線 小型VSD：正常。大型VSD：肺野充血，肺動(dòng)脈段

22、突出，左房、左室擴(kuò)大，或左房、左室、右室擴(kuò)大，或左、右室擴(kuò)大等不同類(lèi)型。,（三）超聲心動(dòng)圖 顯示VSD的部位，還可判斷有無(wú)其他合并畸形。采用連續(xù)多譜勒（continued wave Doppler）還可對(duì)右室收縮壓進(jìn)行評(píng)估。,（四）心導(dǎo)管和造影 心室水平左-右分流。 小型VSD，肺動(dòng)脈壓力正常。 大型VSD，肺動(dòng)脈收縮壓≌體動(dòng)脈收縮壓。

23、（五）磁共振顯像 診斷符合率可達(dá)90%。 可從不同切面掃描。,診 斷,根據(jù)心臟雜音的部位及性質(zhì)特點(diǎn)，結(jié)合超聲心動(dòng)圖、心電圖和X線檢查結(jié)果，不難診斷。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者有時(shí)需行右心導(dǎo)管檢查，計(jì)算出肺動(dòng)脈壓力、心內(nèi)分流血量和肺血管阻力，幫助把握手術(shù)適應(yīng)證。,手術(shù)適應(yīng)證,小缺損（約半數(shù)在3歲前可自然閉合）無(wú)癥狀/房室不大，長(zhǎng)期觀察，預(yù)防感染房室擴(kuò)大，學(xué)齡前手術(shù)大缺損

24、（分流量大）盡早手術(shù)喂養(yǎng)困難、反復(fù)肺部感染、充血性心衰、肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈瓣下缺損，應(yīng)及時(shí)手術(shù)易并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂致關(guān)閉不全艾森曼格綜合征，禁忌手術(shù),手術(shù)方法,導(dǎo)管傘堵法新方法，創(chuàng)傷小，嚴(yán)格選擇遠(yuǎn)期結(jié)果有待觀察手術(shù)治療法：正中切口體外循環(huán)心臟停跳修補(bǔ)室缺小缺損者直接縫合大缺損或肺動(dòng)脈瓣下者補(bǔ)片修補(bǔ)避免損傷主動(dòng)脈瓣和房室傳導(dǎo)束,主動(dòng)脈縮窄,coarctation of aorta，CoA,降主動(dòng)脈起始段的先天性縮窄,

25、根據(jù)縮窄與動(dòng)脈韌帶（或PDA）關(guān)系分為: 1.導(dǎo)管前型2.近導(dǎo)管型3.導(dǎo)管后型。 導(dǎo)管前型又稱(chēng)嬰兒型，動(dòng)脈導(dǎo)管呈未閉狀態(tài)，常合并VSD、ASD、MS等心血管畸形。 近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型又稱(chēng)成人型，動(dòng)脈導(dǎo)管多已閉合為動(dòng)脈韌帶，很少合并其他心血管畸形。,分 型,縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，管腔不同程度縮小，甚至小如針孔。少數(shù)

26、病人縮窄段較長(zhǎng)，呈細(xì)管狀?？s窄段以下的肋間動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，以第3~7對(duì)肋間動(dòng)脈最為顯著。,病理生理,縮窄近端血壓增高，左室后負(fù)荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中?？s窄遠(yuǎn)端血壓降低，血流量少，重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。導(dǎo)管前型者，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管向降主動(dòng)脈供血，血流來(lái)自肺動(dòng)脈，引起下半身發(fā)紺。,臨床表現(xiàn),癥狀縮窄較輕，無(wú)合并畸形，多無(wú)癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，進(jìn)一

27、步檢查確診縮窄較重高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅下肢缺血癥狀：麻木發(fā)冷、間歇跛行合并畸形嚴(yán)重縮窄合并心血管畸形，癥狀早充血性心衰、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩,體格檢查,上肢血壓高，橈動(dòng)脈、頸動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，胸骨上窩捫及搏動(dòng)。下肢血壓低，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱，甚至不能捫及。聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間。左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導(dǎo)。,心電圖,正?；螂娸S左偏左心室高電壓、肥大，甚至勞損。,X線

28、檢查,心影大小正?；蛴胁煌潭茸笮氖以龃?。主動(dòng)脈峽部凹陷，其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征。7歲以上病人，第3~7肋骨下緣壓蝕切跡（受側(cè)支循環(huán)血管壓迫侵蝕）。主動(dòng)脈造影，顯示縮窄部血流、側(cè)枝循環(huán)。,X光造影：主動(dòng)脈縮窄,超聲心動(dòng)圖,鎖骨上窩探查顯示降主動(dòng)脈縮窄部位縮窄兩端的壓差和血流加速信號(hào)胸部探查顯示合并存在的心血管畸形,診 斷,根據(jù)上述特征，典型病例不難診斷。不典型者，左心導(dǎo)管主動(dòng)脈造影和MRI可明確縮窄部

29、位、程度、周?chē)荜P(guān)系和側(cè)支血管分布情況，有助于制定個(gè)體化的手術(shù)方案。主動(dòng)脈縮窄需與PDA、高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣閉不全等疾病相鑒別。,MRI：主動(dòng)脈縮窄,手術(shù)適應(yīng)證,手術(shù)指征上下肢sBP>50mmHg，縮窄管徑150mmHg，及時(shí)手術(shù)心衰反復(fù)發(fā)作或難以控制，盡早手術(shù)合并畸形縮窄合并大室缺，先矯治縮窄，同時(shí)行肺動(dòng)脈束窄術(shù)，延緩肺血管梗阻性病變，二期修復(fù)室缺嬰幼兒合并大室缺伴心衰，同期解除縮窄修復(fù)室缺,手術(shù)方法

30、,側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，為免阻斷主動(dòng)脈缺血應(yīng)采用低溫、臨時(shí)架橋、左心轉(zhuǎn)流等方法保護(hù)脊髓、腎和腹腔臟器低溫麻醉（32℃）可安全阻斷主動(dòng)脈30分鐘術(shù)中持續(xù)監(jiān)測(cè)上下肢血壓手術(shù)方式右側(cè)臥位，左側(cè)第4肋間進(jìn)胸，顯露縮窄根據(jù)年齡、縮窄程度長(zhǎng)度、局部情況選擇術(shù)式切斷吻合、狹窄段切開(kāi)補(bǔ)片拓寬、人工血管間置/轉(zhuǎn)流、鎖骨下動(dòng)脈垂片,縮窄段切除,主動(dòng)脈竇瘤破裂,rupture of aortic sinus aneurysm，RSA,主動(dòng)脈竇壁

31、發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，長(zhǎng)期承受高壓血流沖擊，逐漸膨出成瘤，好發(fā)于右冠竇、無(wú)冠竇。竇瘤呈囊袋狀，瘤頂薄弱，破裂形成一或多個(gè)破口，多破入右室腔或右房。半數(shù)合并室缺，多為肺動(dòng)脈瓣下型缺損，少數(shù)合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。,病理生理,竇瘤突入右室流出道，阻礙右心室血流瘤體破裂主動(dòng)脈血返流至右室或右房，持續(xù)L→R分流增加肺血流量和右與左心容量負(fù)荷，引發(fā)心衰和肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重度與破口大小和心腔壓力有關(guān)右心房壓力更低，病情程度重，

32、進(jìn)展快,臨床表現(xiàn),竇瘤所致右室流出道梗阻未破前多無(wú)癥狀多發(fā)病隱匿，進(jìn)展緩慢，逐漸出現(xiàn)癥狀竇瘤常在劇烈活動(dòng)時(shí)破裂40%病人有突發(fā)心前區(qū)劇痛史隨即出現(xiàn)胸悶、氣促、心悸,體格檢查,胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，常伴震顫多有周?chē)h(huán)境血管征可有等右心衰竭體征,心電圖、X線,ECG電軸左偏左心室高電壓、左心室肥大或雙心室肥大CXR肺血增多，肺動(dòng)脈段突出心影增大,超聲心動(dòng)圖,病變主動(dòng)脈竇膨隆呈瘤囊狀舒張期脫入鄰近心腔常為右心

33、室流出道或房間隔下緣超聲顯示竇瘤破口證實(shí)分流所到心腔,診 斷,根據(jù)病史、心臟雜音特點(diǎn)，結(jié)合超聲心動(dòng)圖、心電圖和X線檢查可作出診斷。鑒別：PDA、高位室缺伴主動(dòng)脈瓣返流、冠狀動(dòng)靜脈瘺、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損。逆行主動(dòng)脈造影：發(fā)現(xiàn)右冠竇或無(wú)冠竇瘤樣畸形右房-右室流出道-肺動(dòng)脈早期顯影,手術(shù)適應(yīng)證,主動(dòng)脈竇瘤無(wú)論破裂與否均應(yīng)手術(shù)治療急性破裂者應(yīng)積極治療心衰，盡早手術(shù)合并室缺、主動(dòng)脈瓣返流需一同矯治,法洛四聯(lián)癥,是

34、一種常見(jiàn)的紫紺型CHD。為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括:肺動(dòng)脈口狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚,Tetralogy of Fallot(TOF),病理生理,肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟

35、降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥 。,臨床表現(xiàn),（一）癥狀多數(shù)病人5～8歲癥狀漸趨明顯，部分病人生后即有癥狀。1．呼吸困難及蹲踞動(dòng)作尤其多見(jiàn)于進(jìn)食、哭鬧、緊張或體力過(guò)勞之后，也可能呈發(fā)作性。呼吸困難出現(xiàn)時(shí)，病人常取下蹲姿勢(shì)。,2．缺氧性發(fā)作（hypoxic spell）發(fā)作開(kāi)始時(shí)呈中度呼吸困難，進(jìn)而呼吸加快，紫紺明顯，隨之意識(shí)喪失，出現(xiàn)癲癇樣抽搐。3．心力衰竭RCHF是極為罕見(jiàn)的。TOF病人如果由于肺動(dòng)脈瓣缺失

36、或缺損，產(chǎn)生關(guān)閉不全，右室負(fù)荷過(guò)重，久之右室擴(kuò)大，RCHF。,（二）體征 1．心外體征發(fā)育較差，紫紺和杵狀指（趾）較常見(jiàn)。紫紺為本病的突出體征，其程度輕重不等。重者出生后即出現(xiàn)，有的病例紫紺出現(xiàn)較晚，紫紺的程度與血氧飽和度的高低有關(guān)。,2．心臟體征心前區(qū)膨隆，可捫及輕度收縮期震顫，若伴左向右分流，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)粗糙的收縮期雜音，肺動(dòng)脈狹窄愈輕，雜音愈響；狹窄愈重，雜音愈輕。,輔助檢查,（一）化驗(yàn)檢查1．血

37、細(xì)胞增多，一般多在500萬(wàn)/mm3～1000萬(wàn)/mm3。2．血紅蛋白增多，一般多在15g%～20g%。3．二氧化碳結(jié)合力降低，動(dòng)脈血氧飽和度降低，一般多在40vol%～50vol%。,（二）X線檢查1．輕型（無(wú)紫紺型）：紫紺輕微或無(wú)。2．典型（常見(jiàn)型）： 心臟亦呈靴形，心尖圓隆而翹起。心腰部凹陷。3．重癥型： X線檢查心影橫置扁平，心尖圓隆翹起，心腰部凹陷，肺門(mén)及肺野血管均甚細(xì)小，上縱隔陰影增寬，主動(dòng)脈弓右位。,（三）超聲

38、心動(dòng)圖1．M型 主動(dòng)脈增寬，右室壁增厚。聲學(xué)造影可見(jiàn)心室水平右至左分流。2．B型 主動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，右室擴(kuò)大，室壁增厚。（四）右心導(dǎo)管檢查 可明確室間隔缺損及了解左右肺動(dòng)脈的發(fā)育情況。,（五）選擇性右心室造影①主動(dòng)脈早期顯影；與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。②主動(dòng)脈陰影增粗，且位置稍偏右；③肺動(dòng)脈口狹窄或閉鎖，并可確定狹窄的部位。,,診 斷,根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右心導(dǎo)管和造影能

39、明確解剖畸形，用于診斷不明的病例右心導(dǎo)管：特征右室壓高 > 肺動(dòng)脈壓低右室壓=左心室壓=主動(dòng)脈壓右心造影：明確主-肺動(dòng)脈位置關(guān)系肺動(dòng)脈狹窄部位和程度分支和左室發(fā)育情況,治 療,手術(shù)治療分兩大類(lèi)姑息手術(shù)矯治手術(shù),矯治術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證,目的：疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室缺必備條件足夠的左心室舒張末期容量?jī)蓚?cè)肺動(dòng)脈發(fā)育較好目前主張有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治無(wú)癥狀或癥輕者，1~2歲時(shí)擇期手術(shù),姑息術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證,

40、目的增加肺血流，改善動(dòng)脈血氧飽和度促進(jìn)左室-肺動(dòng)脈發(fā)育，為矯治術(shù)創(chuàng)造條件對(duì)象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于左室容量太小、兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育差冠脈畸形影響矯治時(shí)右室流出道補(bǔ)片無(wú)論應(yīng)用矯治或姑息手術(shù)，手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴(yán)重肝腎功能損害或嚴(yán)重而廣泛的肺動(dòng)脈及其分支狹窄。,后天性心臟病,(Acquired Heart Disease,AHD),AHD,心臟瓣膜疾病二尖瓣狹

41、窄與關(guān)閉不全MS,MI主動(dòng)脈瓣狹窄與關(guān)閉不全AS,AI冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病,心臟瓣膜,肺動(dòng)脈瓣,主動(dòng)脈瓣,二尖瓣,三尖瓣,指由于炎癥、粘液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引起的單個(gè)或多個(gè)瓣膜結(jié)構(gòu)（包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭?。┑墓δ芑蚪Y(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致瓣口狹窄及/或關(guān)閉不全。,定 義,二尖瓣狹窄,病因與病理Roberts(1992)報(bào)道心臟瓣膜病的主要病因是風(fēng)濕；證據(jù)：病變的心臟瓣膜有Aschoff小體。

42、先天性二尖瓣狹窄極為罕見(jiàn)；風(fēng)濕性二尖瓣狹窄病理改變：瓣葉交界區(qū)的融合，腱索的融合和縮短，瓣葉的纖維化及鈣化。但不同的病人其病理改變可有很大不同。,,正常成年人二尖瓣口面積為4～6cm2。病變后瓣口面積可減至1.0c㎡以下，左心房平均壓（10－12mmHg) 慢慢增高。左心房肥大、心房顫動(dòng)，最后出現(xiàn)心房壁的血栓。肺阻力增高而發(fā)生肺高壓。,病理生理,,活動(dòng)后心慌、氣短、乏力、端坐呼吸，咯血或發(fā)生心衰等。年輕病人有肺間質(zhì)水腫和陣發(fā)性夜間呼

43、吸困難。心臟聽(tīng)診:心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音、第一心音亢進(jìn)和開(kāi)放拍擊音（聽(tīng)診三組合）。,主要癥狀與體征,,診 斷,根據(jù)病史、癥狀、體征及檢查 （心臟常規(guī)拍片及超聲心動(dòng)圖）,,手術(shù)治療,直視成形術(shù)；瓣膜替換術(shù)；,二尖瓣人工瓣膜置換術(shù)，是目前治療二尖瓣瓣膜疾病的一個(gè)重要手段，可明顯改善血流動(dòng)力學(xué)，使心肌功能得到恢復(fù)。,二尖瓣關(guān)閉不全,病因與病理風(fēng)濕性疾??；二尖瓣脫垂（Barlow綜合征）粘液樣變性；缺血性心臟?。ü谛?/p>

44、病并發(fā)乳頭肌或腱索斷裂）；,,左室每搏量的一部分反流入房， 升高了左房壓力。,病理生理,,活動(dòng)后心慌、氣短、乏力、端坐呼吸，咯血或發(fā)生心衰等。相似于二尖瓣狹窄的癥狀。心臟聽(tīng)診:心尖區(qū)收縮期雜音和心尖搏動(dòng)增強(qiáng)。,主要癥狀與體征,,診 斷,根據(jù)病史、癥狀、體征及檢查 （心臟常規(guī)拍片及超聲心動(dòng)圖）,,手術(shù)治療,直視成形術(shù)；瓣膜替換術(shù)。,機(jī)　械　瓣,全部由人工材料制成 優(yōu) 點(diǎn)：耐久性良好（﹥50年） 缺 點(diǎn)

45、：終生服藥,生　物　瓣,由生物材料制成，如牛心臟瓣膜同種異體瓣膜－人的心臟瓣膜優(yōu) 點(diǎn)：短期服藥（半年）缺 點(diǎn)：耐久性差（20年）,,,手術(shù)前后的心臟大小對(duì)比,,病人術(shù)后二周,主動(dòng)脈瓣狹窄Aortic stenosis (AS),[病因] ·風(fēng)心病 ·先天性畸形 二葉式主動(dòng)脈瓣 先天性主狹

46、83;老年退行性鈣化的主狹 ·其他,,,,,臨床表現(xiàn),癥狀: “三聯(lián)征” (AS Triplesyndrom )： ·呼吸困難 ·心絞痛 ·暈厥和接近暈厥 體征： ·特征性雜音 ·收縮期震顫,檢 查,·X線：

47、隨病程進(jìn)展可有各腔室擴(kuò)大、肺淤血表現(xiàn) 升主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張 ·ECG： ·心臟超聲：確診手段 ·心導(dǎo)管： ·其他：,診 斷,·特征性雜音 ·相關(guān)臨床表現(xiàn) ·心臟超聲確診,治 療,臨床根治術(shù)瓣膜置換術(shù),慢 性 縮 窄 性 心 包 炎Chronic constrictive pericarditis,是由于心包的慢性炎

48、癥性病變所致心包增厚，粘連，甚至鈣化，使心臟的舒張和收縮受限，心功能逐漸減退，造成全身血液循環(huán)障礙的疾病。,病 因,在國(guó)內(nèi)約40%的心包炎為結(jié)核病所致。20世紀(jì)六、七十年代以來(lái)，我國(guó)對(duì)結(jié)核病防治較好，所以結(jié)核性心包炎的病例明顯減少。但是近幾年來(lái)，由于在世界范圍內(nèi)耐藥結(jié)核菌株迅猛蔓延，所以在21世紀(jì)結(jié)核病仍然是常見(jiàn)病、多發(fā)病，應(yīng)予重視。,臨床表現(xiàn),癥狀重度右心衰表現(xiàn): 易倦、乏力、勞累后心慌氣短、腹部飽脹、食納差和消化功能失常

49、?？捎卸俗粑ｓw征頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢水腫、心界不大、心音遙遠(yuǎn)、奇脈、脈壓小、常有胸水。,CT和MRI,可清晰顯示心包及心臟結(jié)構(gòu)。目前的超高速螺旋CT和CMR均能進(jìn)行三維立體重建，對(duì)積液分布不均勻，尤其對(duì)鑒別困難的局限性心包積液和縮窄的診斷優(yōu)于超聲檢查，并能評(píng)價(jià)心臟功能受損情況。,,手術(shù)治療,要點(diǎn): (1)左向右，以防肺水腫的發(fā)生。 (2) 左室心尖充分游離。 (3) 上、下腔靜脈或肺動(dòng)脈起始部有環(huán)形縮窄環(huán)。 (4

50、)心包切除范圍應(yīng)根據(jù)病人全身情況、術(shù)前心功能及術(shù)中循環(huán)功能變化而定。,,冠心病的外科治療Coronary Artery Bypass Grafts(CABG),隨著人民生活水平提高，人口老年化趨勢(shì)的出現(xiàn)，冠心病的發(fā)病率逐年上升，已成為威脅中老年人群的主要?dú)⑹种?。著名笑星馬季、小品演員高秀敏猝死，死因就是冠心病導(dǎo)致的急性心肌梗塞！,動(dòng)脈粥樣硬化,由于供應(yīng)心臟營(yíng)養(yǎng)的血管--冠狀動(dòng)脈發(fā)生粥樣硬化，引起血管管腔狹窄甚至堵塞，導(dǎo)致心肌缺血

51、、缺氧和影響心臟的功能，從而產(chǎn)生的心臟病稱(chēng)為冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病，簡(jiǎn)稱(chēng)為冠心病。 主要表現(xiàn)心絞痛、心律失常、心力衰竭，還可能猝死。心電圖、心肌酶測(cè)定、放射性核素檢查和冠狀動(dòng)脈造影能進(jìn)一步明確診斷。,,1.藥物;2.介入（PTCA）；3.外科治療即架橋手術(shù).,冠心病的治療方法,外科治療的方法,1.體外循環(huán)下架橋（CABG）2.非體外循環(huán)下架橋（OPCAB）主要原理是使用自身血管（乳內(nèi)動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、大隱靜脈等）

52、在主動(dòng)脈和病變的冠狀動(dòng)脈間建立旁路（"橋"），使主動(dòng)脈內(nèi)的血液跨過(guò)血管狹窄的部位直接灌注到狹窄遠(yuǎn)端，從而恢復(fù)心肌血供。,,美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）的Guideline的手術(shù)適應(yīng)癥,1.內(nèi)科藥物治療不能緩解的心絞痛，而冠脈造影顯示冠狀動(dòng)脈兩支或兩支以上的狹窄病變大于70%；2.左主干或左主干等同病變，由于容易致猝死，需盡快手術(shù)治療；3.心梗并發(fā)癥，如室壁瘤形成、室間隔穿孔、二尖瓣乳頭肌斷裂或功能失調(diào)；4.介入手術(shù)意

53、外，需急診外科架橋；5.介入術(shù)后癥狀再次出現(xiàn)，不能再次行介入者。非體外循環(huán)下架橋的適應(yīng)癥：1.高齡升主動(dòng)脈鈣化的患者；2.肝腎功能不良；3.有出血傾向等體外循環(huán)高?；颊摺?相對(duì)禁忌癥,對(duì)于外科技術(shù)來(lái)說(shuō)，我們要求 "犯罪血管"（引起癥狀發(fā)作的主要狹窄血管）狹窄以遠(yuǎn)端的血管直徑應(yīng)大于1毫米；其他臟器功能衰竭不能耐受手術(shù)；心臟方面:嚴(yán)重的慢性充血性心衰合并重度肺動(dòng)脈高壓，則應(yīng)考慮心臟移植。,,,胸 主 動(dòng)

54、 脈 瘤 Thoracic aortic aneurysm,主動(dòng)脈由于先天發(fā)育異?；蚝筇煨约不?引起主動(dòng)脈壁損害變?nèi)?在血流壓力下逐漸膨大擴(kuò)張,形成動(dòng)脈瘤.,定 義,分 型,真性動(dòng)脈瘤假性動(dòng)脈瘤夾層動(dòng)脈瘤,升主動(dòng)脈替換,全弓替換術(shù),與主動(dòng)脈全弓置換湖北患者楊長(zhǎng)洲2009年八月于交大一附院門(mén)診合影,主動(dòng)脈外科面臨的挑戰(zhàn),發(fā)病率上升----夾層最突出急性期夾層比例增加二次或多次手術(shù)比例增加巨大和廣泛動(dòng)脈瘤比例增加

55、老年患者比例增加血液和血制品減少止血藥物減少,心臟粘液瘤 Cardiac Myxomas, CMs,是臨床上最常見(jiàn)的心臟原發(fā)性腫瘤；特征為良性腫瘤、惡性表現(xiàn)；腫瘤易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移；發(fā)生于所有心臟的心內(nèi)膜面，95％發(fā)生于心房，約75％位于左心房，20％位于右心房，左、右心室各占2.5%。 左心房粘液腫瘤常發(fā)生于卵園窩附近，臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口，導(dǎo)致二尖瓣口狹窄或關(guān)閉不全，粘液瘤可發(fā)生于任一年齡，但最常

56、見(jiàn)于中年，以女性多見(jiàn)。,概 述,臨床表現(xiàn),一、癥狀（一）梗阻癥狀 ：早期常有心悸、氣短、運(yùn)動(dòng)耐力減低，左心房粘液瘤如梗阻肺靜脈或二尖瓣口可產(chǎn)生酷似二尖瓣病變的肺瘀血癥狀；陣發(fā)性夜間呼吸困難、咯血絲痰，重者可有頸靜脈怒張，肝腫大及下肢浮腫。（二）栓塞 ： 瘤體表面血栓脫落可發(fā)生體、肺循環(huán)的栓塞。左房粘液瘤約有40％發(fā)生栓塞，右房粘液瘤者栓塞少見(jiàn)。（三）全身癥狀 ：有發(fā)熱、血沉增快，貧血、體重減輕及血清α2、β

57、球蛋白異常增高，此可能與腫瘤內(nèi)有出血壞死及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)。,二、體征（一）心音的改變： ①心尖部第一心音亢進(jìn)。②肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)且分裂。③胸骨左緣下段可聽(tīng)到舒張?jiān)缙谛囊粢粨渎湟?，可傳?dǎo)至心尖部和心底部。此外，心前區(qū)可聽(tīng)到第四心音。（二）心臟雜音： 瘤體梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狹窄，當(dāng)瘤體進(jìn)入心室腔可出現(xiàn)房室瓣的關(guān)閉不全。,,輔助檢查,一、化驗(yàn) :貧血、血沉塊、血清蛋白電泳α2及β球蛋白增高.二

58、、心電圖 :可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯的心電圖改變.三、X線 :左房粘液瘤者有肺瘀血、肺動(dòng)脈段突出，左房、右室擴(kuò)大.四、超聲心動(dòng)圖 :左房粘液瘤在左心腔內(nèi)見(jiàn)到異常的點(diǎn)片狀反射光團(tuán)，活動(dòng)于左房、左室之間 .,診 斷,①臨床特點(diǎn)；梗阻癥狀、心音及雜音的變化。②超聲心動(dòng)圖是目前診斷心內(nèi)粘液瘤最好的方法，尤其是二維超聲心動(dòng)圖能清楚顯示腫瘤輪廓及活動(dòng)情況。③心血管造影顯示心腔內(nèi)占位性病變，但有