常見(jiàn)可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變

1、常見(jiàn)可自愈性骨腫瘤或腫瘤樣病變 張笑 2015-5-21,纖維性骨皮質(zhì)缺損,纖維性骨皮質(zhì)缺損（FCD）又稱(chēng)干髓端纖維性缺損，是一種非腫瘤性纖維性病變，系局部骨化障礙，纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質(zhì)所致。現(xiàn)在認(rèn)為本病是兒童發(fā)育其中的正常

2、變異，大多可自愈，少數(shù)可家族發(fā)病。 發(fā)病率很高，兒童多發(fā)，達(dá)正常兒童的30%左右，好發(fā)年齡6-15歲，男多于女。典型發(fā)病部位為股骨遠(yuǎn)端或脛骨近側(cè)干骺端，尤以股骨內(nèi)、后壁皮質(zhì)多見(jiàn)，雙側(cè)可對(duì)稱(chēng)出現(xiàn)。 臨床多無(wú)明顯癥狀，少數(shù)有間歇性鈍痛，局部可有輕微腫脹或壓痛，有時(shí)疼痛可放射至關(guān)節(jié)。,,典型的X線(xiàn)表現(xiàn)為：正位像：長(zhǎng)骨干骺端內(nèi)、后部，長(zhǎng)軸與骨干長(zhǎng)軸一致的橢圓形或圓形缺損，邊緣多清晰、銳利并環(huán)以硬化線(xiàn)。病灶內(nèi)表現(xiàn)為

3、均勻的低密度，無(wú)鈣化影。病灶周?chē)话銦o(wú)骨膜反應(yīng)及軟組織腫脹。病灶距離骺板大部分在30mm以?xún)?nèi)。側(cè)位呈水滴裝或杯口狀，直徑多小于2cm，邊緣清楚，有薄層硬化邊。部分缺損內(nèi)見(jiàn)縱向的骨性分隔，一般1 一2條。這 些特點(diǎn)可作為診斷本病的依據(jù)。,,CT上可表現(xiàn)為局部的骨皮質(zhì)缺損呈盆口形或蝶形，內(nèi)緣有硬化線(xiàn)與髓腔分隔，缺損表面無(wú)骨殼亦無(wú)連續(xù)無(wú)變薄的骨皮質(zhì)，且缺損底部可平整或凹凸不平，有突起的骨峭或骨性分隔，軸面像觀察系自缺損底部硬化線(xiàn)凸起的骨峭，類(lèi)

4、似筆架，稱(chēng)之為“筆架征”。無(wú)鈣化、碎骨片以及腫瘤軟組織塊影，無(wú)骨膜反應(yīng)。,,大多數(shù)病灶因其他原因作MRI檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。信號(hào)有一定特征，多數(shù)病灶在 T1加權(quán)像及T2加權(quán)像上均為低信號(hào)，反映了內(nèi)部成熟的纖維組織；如細(xì)胞成分明顯多于膠原纖維，則可在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào)，含鐵血黃素T2加權(quán)上表現(xiàn)為低信號(hào)，硬化邊緣的信號(hào)與骨皮質(zhì)相似。,典型的纖維性骨皮質(zhì)缺損的x線(xiàn)表現(xiàn)。m，14歲， 外傷發(fā)現(xiàn). 雙側(cè)股骨內(nèi)髁后方見(jiàn)花瓣樣低密度影，骨皮質(zhì)

5、缺損，毛糙，邊緣清晰，密度略高。,纖維性骨皮質(zhì)缺損愈合后表現(xiàn),非骨化性纖維瘤,有人認(rèn)為纖維性骨皮質(zhì)缺損和非骨 化性纖維瘤是兩種病變，有的書(shū)認(rèn)為非骨化性纖維瘤是纖維性骨皮質(zhì)缺損由量 變到質(zhì)變發(fā)展的結(jié)果。兩者有很多共性， 但還是有所區(qū)別的。非骨化性纖維瘤為骨結(jié)締組織源性的良性腫瘤。 骨骼發(fā)育成熟時(shí)，有可能自行消失。本病與纖維性骨皮質(zhì)缺損有相同的組織學(xué)表現(xiàn)和發(fā)病部位。一般將小而無(wú)癥狀并僅限于骨皮質(zhì)的病變，稱(chēng)為纖維性骨皮質(zhì)缺損。病灶大、有癥狀

6、、病變膨脹并有骨髓腔侵犯者, 稱(chēng)為非骨化性纖維瘤。本病好發(fā)于青少年，8 ~20歲居多，男稍多于女。多位于四肢長(zhǎng)骨距骺板3cm ~4cm的干骺端，尤以脛骨、股骨和腓骨多見(jiàn)，隨年齡增長(zhǎng)逐漸移向骨干。發(fā)病緩慢，癥狀輕微，局部可有觸痛、 腫脹。,,X線(xiàn)上可分為皮質(zhì)型和髓質(zhì)型，皮質(zhì)型多位于一側(cè)皮質(zhì)內(nèi)或皮質(zhì)下，呈單房或多房的透光區(qū)，長(zhǎng)軸多平行于骨干。大小約4-7cm，最長(zhǎng)可達(dá)20cm，邊緣有硬化，以髓腔側(cè)明顯。皮質(zhì)可膨脹變薄或中斷，無(wú)骨膜反應(yīng)或軟組

7、織腫塊。髓腔型多位于長(zhǎng)骨干骺端或骨端，在骨內(nèi)呈中心性擴(kuò)張的單或多囊狀透光區(qū)，侵犯骨橫徑的大部分或全部，密度均勻，有硬化邊。部分病灶可自愈。CT上病灶密度低于肌肉組織，骨改變與平片所見(jiàn)相同，但能更清楚顯示病灶在骨內(nèi)位置，周?chē)墙Y(jié)構(gòu)及臨近軟組織改變。MRI：本病多呈長(zhǎng)T1短T2信號(hào)，硬化邊呈更低信號(hào)。,女性，20歲?；颊哂诎肽昵盁o(wú)明顯誘因下自覺(jué)左大腿遠(yuǎn)端酸痛不適，但行走活動(dòng)自如，每于勞累及天氣變化時(shí)癥狀加重，一直未予治療，癥狀反復(fù)。

8、專(zhuān)科檢查：左大腿內(nèi)側(cè)明顯腫脹，壓痛（-），叩痛（-），左膝關(guān)節(jié)屈伸自如，左大腿未捫及腫塊，足背動(dòng)脈搏動(dòng)好，踝跟關(guān)節(jié)活動(dòng)佳。,手術(shù)所見(jiàn)：左股骨遠(yuǎn)端內(nèi)后方見(jiàn)大小約3x3x3cm的囊性腫物，內(nèi)有淡黃色肉芽腫及纖維組織充填，周?chē)潜谟不?，無(wú)骨膜反應(yīng)，無(wú)軟組織侵犯。手術(shù)方式：骨瘤切除+植骨術(shù)。病理診斷：（左股骨）腫物：送檢灰黃色灰白色碎組織一堆，部分為骨性組織，鏡下見(jiàn)大部分為梭形的纖維母細(xì)胞、少量胞漿空亮的泡沫細(xì)胞，纖維母細(xì)胞呈束狀、

9、漩渦狀排列，大小形態(tài)比較一致，異型性小，纖維母細(xì)胞間見(jiàn)較多含鐵血黃素沉著，局部見(jiàn)少量體積小、核少的多核巨細(xì)胞，纖維母細(xì)胞周?chē)?jiàn)無(wú)明顯異型性改變的骨組織，病變較符合非骨化性纖維瘤,女性，9歲。左小腿酸軟無(wú)力，行走不穩(wěn)1月。體檢：左小腿酸軟無(wú)力，行走慢，上樓梯困難。左小腿上段稍腫脹，無(wú)壓痛，左膝關(guān)節(jié)活動(dòng)可。,手術(shù)所見(jiàn)：左脛骨近端干骺端后外側(cè)1.5x3cm卵圓形骨缺損，腔內(nèi)瘤體呈肉芽腫樣，邊緣骨壁硬化，腔內(nèi)不光整。行“病灶清除并異體骨植骨術(shù)”

10、。病理診斷：（左脛骨上段）送檢碎骨組織一堆，鏡下見(jiàn)骨小梁見(jiàn)較多梭形纖維母細(xì)胞，呈囊狀排列，部分區(qū)域見(jiàn)較多膠原纖維，纖維母細(xì)胞見(jiàn)散在少數(shù)多核巨細(xì)胞。病變考慮為非骨化性纖維瘤。,嗜酸性肉芽腫,嗜酸性肉芽腫與韓-薛-柯病、勒-雪病同屬組織增生性疾病，共稱(chēng)為組織細(xì)胞增生癥，即朗格漢斯細(xì)胞增生癥，嗜酸性肉芽腫是最輕、預(yù)后最好的一種，占朗格漢斯細(xì)胞增生癥的60%---80%.男性多于女性，主要見(jiàn)于兒童、青少年，高峰年齡5---10歲，多為單骨受

11、累(包括顱骨、長(zhǎng)骨、脊柱骨、骨盆)，約占50%---75%,局部有疼痛、腫脹、腫塊，可有病理性骨折。嗜酸性粒細(xì)胞輕度增高及血沉加快。具有自限自愈和多病變此起彼伏特點(diǎn)。,影像表現(xiàn),多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓多變性：病灶隨年齡的增長(zhǎng)或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏。多樣性：累及不同部位病變特點(diǎn)不同。,,顱骨最多見(jiàn)顱骨骨質(zhì)破壞可呈穿鑿樣外觀，其內(nèi)可見(jiàn)“紐扣樣”死骨病灶破壞外板后可形成軟組

12、織腫塊若內(nèi)外板破壞程度不同，可呈現(xiàn)“雙邊征”或“斜面征”下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周?chē)⊙勒?,,,,,,,長(zhǎng)骨病變多累及干骺端和骨干骨髓腔膨脹性生長(zhǎng)，邊緣清楚骨皮質(zhì)內(nèi)緣可呈“扇貝樣”壓跡CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)特征性“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”常伴有層狀骨膜反應(yīng)部分MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強(qiáng)化，超越病灶范圍，呈“袖套征”,,,,脊椎可單個(gè)或多個(gè)受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常，

13、椎間盤(pán)一般不受累。椎旁有局限性軟組織腫脹修復(fù)期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復(fù)至 正常椎體大小和形態(tài),,,,男性，12歲。 主訴：發(fā)現(xiàn)頭頂部頭皮下腫物1周。 現(xiàn)病史：患者于1周前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)頭頂部頭皮下一腫物，約荔枝大小，無(wú)壓痛，無(wú)隱痛不適，無(wú)發(fā)熱、流膿，無(wú)紅腫。手術(shù)名稱(chēng)：頂部頭皮下嗜酸性肉芽腫切除術(shù)+顱骨修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中所見(jiàn)：腫物位于頂部正中處，跨矢狀竇，約3*3.5cm大小，邊界清，表面光滑，腫物基底部已侵犯基底部處的顱骨，范圍約3

14、*4cm。病理診斷：（枕部）腫物：鏡下形態(tài)結(jié)合免疫組化檢查，符合嗜酸性肉芽腫，請(qǐng)臨床定期隨訪(fǎng)觀察,M23歲，右側(cè)大腿疼痛兩月余，無(wú)其他～～～,男性，13歲。頸部及右上臂疼痛2月余。,,,對(duì)診斷具有參考意義的征象穿鑿征或地圖征斜面征 鈕扣征 扁平椎小鉆孔樣骨質(zhì)破壞（CT)皮質(zhì)內(nèi)緣扇貝樣壓跡 頜骨浮牙征影像檢查不一致一 X線(xiàn)平片表現(xiàn)侵襲性較強(qiáng)，似惡性腫瘤，而MRI表現(xiàn)似炎癥影像檢查征象與臨床表現(xiàn)不一致征,,嗜酸性肉芽腫的