癲癇epilepsy

1、癲癇（Epilepsy）,,癲癇概述,概 念-1,一組反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)元異常放電所致的暫時(shí)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常的慢性疾病。,概 念-2,癇性發(fā)作（ seizure ）與癲癇（ epilepsy ）： 只有慢性、反復(fù)的seizure才能稱為epilepsy。 那些由環(huán)境因素誘發(fā)，只有 1 次或很少幾次的seizure不能被稱為epilepsy。,流行病學(xué),發(fā)病率指每年每10萬(wàn)人口中新出現(xiàn)的病人，癲癇的發(fā)病率約為50/

2、10萬(wàn)人；患病率指患某病人數(shù)占群體人數(shù)（1000人）的百分比，癲癇的患病率約為5‰ ，即每1000人中有5人患癲癇；我國(guó)可能有癲癇病人至少500萬(wàn)人；epilepsy的發(fā)病率要遠(yuǎn)低于seizure,歷史,2500年前的古希臘已有記載。公元前5世紀(jì)， 醫(yī)學(xué)之父希波克拉底就對(duì)癲癇大發(fā)作、小發(fā) 作做出詳細(xì)描述。當(dāng)時(shí)認(rèn)為是惡魔附體的表 現(xiàn)，是一種邪惡的疾病。19世紀(jì)中期，Jackson首先提出癲癇是由于

3、 腦灰質(zhì)異常過(guò)度放電所致。歷史上患癲癇的名人：愷撒大帝、拿 破侖、梵高。,病因,1特發(fā)性（無(wú)可解釋的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常）2癥狀性（外傷、感染、中毒、腫瘤、等等） 腦內(nèi)疾患：外傷、腫瘤、血管病等 腦外疾患：電解質(zhì)紊亂、血糖代謝異常3隱源性 （臨床表現(xiàn)提示癥狀性癲癇，但未找 到明確病因）4狀態(tài)關(guān)聯(lián)性：高熱、睡眠剝奪。,發(fā)病機(jī)制,seizure或epilepsy是由于CNS內(nèi)部興奮和抑制過(guò)程的平衡失調(diào)所

4、致。 興奮遞質(zhì) 抑制遞質(zhì) （谷氨酸） （GABA）,,,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),發(fā)作性重復(fù)性,臨床表現(xiàn)-先兆1,很多癲癇發(fā)作前有先兆，如有的病人會(huì)告訴周?chē)娜耍骸拔乙覆×恕?；孩子?huì)突然害怕，緊抱大人的腿等先兆是指發(fā)作的最先感覺(jué)，是發(fā)作最開(kāi)始的部分。先兆發(fā)生于意識(shí)喪失之前，經(jīng)歷仍完整，往往持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘先兆出現(xiàn)時(shí)癲癇發(fā)作已經(jīng)開(kāi)始,臨床表現(xiàn)-先兆2

5、,先兆類(lèi)型 軀體感覺(jué)性：常見(jiàn)為麻木等異常感覺(jué)視覺(jué)性：一般為閃光、彩色亮點(diǎn)或黑朦聽(tīng)覺(jué)性：經(jīng)常為耳鳴嗅覺(jué)性：包括聞到燒焦的橡皮味等味覺(jué)性：口中有特殊不舒服的味道情緒性：包括焦慮、不安、壓抑、驚恐等， 恐懼是最常見(jiàn)的一種精神性：包括錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)及其它場(chǎng)景， 常見(jiàn)如似曾相識(shí)感、生疏感其他性：

6、有眩暈、上腹不適等,臨床表現(xiàn)-先兆3,先兆意義 1. 幫助癲癇病灶的定位；顳葉癲癇：常為耳鳴、情緒變化、上腹不適等頂葉癲癇：麻木等感覺(jué)枕葉癲癇：經(jīng)常為視覺(jué)先兆額葉癲癇：多無(wú)先兆 2. 是一個(gè)警告信號(hào),臨床表現(xiàn)-seizure分類(lèi),部分（局灶）性發(fā)作——大腦半球某部分神經(jīng)元首先被激活 -單純性：無(wú)意識(shí)障礙 運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)、精神癥狀性 -復(fù)雜性：有意識(shí)障礙 意識(shí)障礙

7、、意識(shí)障礙與自動(dòng)癥、意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀全面（泛化）性發(fā)作——雙側(cè)半球受累 強(qiáng)直-陣攣、強(qiáng)直、陣攣、肌陣攣、失神和失張力發(fā)作不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作,臨床表現(xiàn)-seizure類(lèi)型1,（一）部分性發(fā)作1 單純部分性發(fā)作 不伴意識(shí)障礙A 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作——表現(xiàn)為起源于局部的抽動(dòng)，涉及一側(cè)面部或肢體遠(yuǎn)端，病灶位于中央前回。 Jackson發(fā)作，Todd癱瘓B 感覺(jué)性發(fā)作 ——體覺(jué)性發(fā)作：肢體麻木或針刺感，

8、多發(fā)生于口角、舌、手指或腳趾，病灶位于中央后回。 ——特殊感覺(jué)性發(fā)作：視、聽(tīng)、嗅、味。,臨床表現(xiàn)-seizure類(lèi)型1,（一）部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作 不伴意識(shí)障礙 C 植物神經(jīng)性發(fā)作——蒼白、潮紅、多汗、嘔吐、煩渴、欲排尿感等，病灶位于杏仁核、島回或扣帶回。 D 精神性發(fā)作——經(jīng)歷扭曲（如似曾相識(shí)感）、情感異常（無(wú)名恐懼、抑郁）幻覺(jué)或錯(cuò)覺(jué)（視物變大或變?。?，病灶位于邊緣系統(tǒng)。,臨床表現(xiàn)-seizure類(lèi)型2,2

9、 復(fù)雜部分性發(fā)作 發(fā)作時(shí)伴有不同程度意識(shí)障礙，病灶多起源于顳葉，也稱精神運(yùn)動(dòng)性癲癇。A 僅有意識(shí)障礙：意識(shí)模糊B 自動(dòng)癥：為意識(shí)模糊中的不自主動(dòng)作，事后不能回憶。 進(jìn)食樣自動(dòng)癥 手勢(shì)性自動(dòng)癥 詞語(yǔ)性自動(dòng)癥 走動(dòng)性自動(dòng)癥3 部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作,,臨床表現(xiàn)-seizure類(lèi)型3,（二）全面性發(fā)作 1 強(qiáng)直--陣攣發(fā)作 又稱大發(fā)作，以意識(shí)障礙，全身抽搐為

10、特點(diǎn)，占癲癇發(fā)作的81%。分以下幾期： A 先兆期：約15%有先兆，上腹部不適、情緒不穩(wěn)及感覺(jué)異常。 B 強(qiáng)直期：突然意識(shí)喪失而摔倒，全身肌肉強(qiáng)直收縮，角弓反張，雙眼上翻，瞳孔散大，光反應(yīng)消失，口唇青紫，約10~20秒 C 陣攣期：全身肌肉有節(jié)律的收縮，約1~3分鐘 D 痙攣后期（恢復(fù)期）：陣攣過(guò)后出現(xiàn)全身肌肉松弛、尿失禁，呼吸、心率、血壓等逐漸恢復(fù)，意識(shí)逐漸清醒。呈昏睡狀態(tài)或易激惹，經(jīng)數(shù)分鐘~數(shù)小時(shí)不等,臨床表現(xiàn)-seizur

11、e類(lèi)型4,2 小發(fā)作 臨床表現(xiàn)為短暫意識(shí)喪失，多見(jiàn)于兒童和少年期。 突然發(fā)生和突然停止，短暫意識(shí)障礙5~30秒，每日數(shù)次~百次，表現(xiàn)為正在進(jìn)行的動(dòng)作中斷，茫然凝視、呼之不應(yīng)。事后對(duì)發(fā)作過(guò)程無(wú)經(jīng)歷。 3 強(qiáng)直性發(fā)作：見(jiàn)于彌漫性腦損害的兒童，預(yù)后差。 4 陣攣性發(fā)作：見(jiàn)于嬰幼兒 5 肌陣攣性發(fā)作：突發(fā)短

12、暫的震顫樣肌收縮。線粒體腦病 6 失張力性發(fā)作：部分或全身肌肉張力突然降低。持續(xù)數(shù)秒至1分鐘。,臨床表現(xiàn)-癲癇綜合征,良性兒童癲癇： 3-13歲男孩多見(jiàn)；部分病人有遺傳傾向；以非對(duì)稱感覺(jué)或輕微運(yùn)動(dòng)癥狀伴構(gòu)音障礙或語(yǔ)言停滯、流涎為特征的部分性發(fā)作 ；發(fā)作頻率稀疏；可自愈兒童失神癲癇： 女孩多見(jiàn)；明顯的遺傳傾向；頻繁的失神發(fā)作；預(yù)后良好，可自愈Lennox-Gas

13、taut綜合征： 1-8歲發(fā)生；有彌漫性腦損害，伴精神發(fā)育遲滯或人格改變；強(qiáng)直性發(fā)作、失神發(fā)作、失張力性發(fā)作、肌陣攣發(fā)作；每日多達(dá)數(shù)十次，易出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)；不易控制，預(yù)后差。,臨床表現(xiàn)-EP持續(xù)狀態(tài),概念：癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止。 各型發(fā)作均可有持續(xù)狀態(tài)。 癲癇持續(xù)狀態(tài)需要緊急處理,輔助檢查,診斷癲癇發(fā)作最重要依據(jù)是患者的病史腦電圖——診斷癲癇的最重要的輔助

14、檢查方法影像學(xué)：其他：,診斷思路,診斷思路,確定是否為癲癇癔病暈厥判定發(fā)作的類(lèi)型判定癲癇的病因特發(fā)性癥狀性腦局部——外傷、腫瘤、感染、中毒等等代謝性——低血糖、低血鈣、卟呤病等等,癲癇治療,治療-1,病因?qū)W治療：宣教：依照類(lèi)型選用藥物全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作——丙戊酸鈉（特發(fā)性）、卡馬西平（繼發(fā)性）失神發(fā)作——丙戊酸鈉、乙琥胺強(qiáng)直性發(fā)作——卡馬西平肌陣攣發(fā)作——丙戊酸鈉單純部分性發(fā)作——卡馬西平復(fù)雜部分

15、性發(fā)作——卡馬西平,治療-2,藥量自低限開(kāi)始，漸加量控制單一用藥——頑固性癲癇可合并用藥，但要注意藥物間的相互作用長(zhǎng)期用藥，逐漸減量——GTCS和單純部分性發(fā)作在完全控制后2~5年，失神發(fā)作在完全控制半年后，復(fù)雜部分性發(fā)作很少完全控制。,治療-3,EP持續(xù)狀態(tài)的抗癲癇處理： 何時(shí)處理？ 控制發(fā)作：首選靜脈注射安定 成人劑量10~20mg，單次最大劑量不超過(guò)20mg； 靜注速度每分鐘3~5mg， 如15分鐘

16、后復(fù)發(fā)可重復(fù)給藥， 或用安定100~200mg溶于500ml糖/鹽水中緩慢靜點(diǎn)，24小時(shí)總量一般不超過(guò)200mg。 其他藥物：苯妥英鈉，異戊巴比妥鈉，10%水合氯醛，副醛等 接著治療：控制發(fā)作后使用長(zhǎng)效抗癲癇藥物（先肌肉注射，之后換用口服藥物）,治療-4,EP持續(xù)狀態(tài)的一般處理： 保持呼吸通暢，必要時(shí)氣管插管或切開(kāi) 高熱降溫，保護(hù)腦細(xì)胞，吸氧 高顱壓時(shí)20%甘露醇250ml快速靜滴,預(yù)后,只要得到及時(shí)而正確

17、的診斷和治療，大多數(shù)病人的預(yù)后是好的；20年長(zhǎng)期隨訪，70~80%的病人發(fā)作可在最初的5年內(nèi)得到緩解，其中50%可完全停藥；20%左右的病人使用常用藥物不能有效控制發(fā)作，成為所謂“難治性癲癇”。,病歷摘要1,女性，65歲。主訴：右上肢發(fā)作性抽搐2年現(xiàn)病史：2年來(lái)右上肢發(fā)作性抽搐。發(fā)作無(wú)明顯規(guī)律，活動(dòng)或安靜狀態(tài)下均可發(fā)作。平均每月1-2次，每次持續(xù)5-10分鐘。發(fā)作前無(wú)明顯不適，發(fā)作開(kāi)始時(shí)右側(cè)手指抽動(dòng)，逐漸向近端進(jìn)展致整個(gè)右上肢

18、抽搐。發(fā)作過(guò)后出現(xiàn)右上肢無(wú)力，無(wú)法活動(dòng)。無(wú)力癥狀持續(xù)約半小時(shí)可緩解。發(fā)作過(guò)程中無(wú)意識(shí)障礙，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)頭痛頭暈，無(wú)言語(yǔ)不清。曾于某中醫(yī)診所診治，診為“氣虛血淤”，服用湯藥，效果不佳。發(fā)病以來(lái)飲食、睡眠、二便正常。,,既往史：高血壓病10年，血壓最高210/110mmHg，現(xiàn)服用“拜心同”，血壓控制在140-150/90-95mmHg。2年前曾患腦梗死，當(dāng)時(shí)表現(xiàn)為右側(cè)肢體無(wú)力，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)，遺留右上肢輕度力弱，現(xiàn)服用“ASP 100mg