癲癇教學(xué)

1、PARTONE,,,,癲癇/概述,PART ONE,,定義,癲癇是大腦神經(jīng)元高度同步化異常放電引起的皮層功能紊亂，具備反復(fù)性、發(fā)作性、短暫性、刻板性的特點(diǎn)，可表現(xiàn)為運(yùn)動、感覺、意識、精神或內(nèi)臟等多方面功能障礙。,,,流行病學(xué),全球癲癇患病人數(shù)達(dá)5000萬人，我國現(xiàn)有700萬以上癲癇患者，青少年和老年是癲癇發(fā)病的兩個高峰年齡段。,癲癇/概述,PART ONE,病因,,,發(fā)病機(jī)制,癲癇的發(fā)病機(jī)制仍不完全清楚，通常認(rèn)為神經(jīng)元異常放電及其擴(kuò)

2、布 是癲癇的病變基礎(chǔ)。異常放電的原因有離子異常跨膜運(yùn)動，其發(fā)生 與離子通道結(jié)構(gòu)和功能異常有關(guān)。,癲癇/概述,PART ONE,,病因,癲癇病因目前尚不完全清楚。病因已知的癲癇稱為癥狀性或繼發(fā)性癲癇。可能由基因突變所致，需用分子生物學(xué)方法才能發(fā)現(xiàn)病因的癲癇稱為特發(fā)性癲癇。病因不明為隱源性癲癇。1.皮質(zhì)發(fā)育異常2.腫瘤3.腦外傷4.腦血管病5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染6.海馬硬化,,,常見的癥狀性癲癇病因,癲癇/概述,PAR

3、T ONE,,分類,ILAE癲癇發(fā)作分類（1981年）1 部分性發(fā)作：癥狀及腦電圖提示起源于大腦局部。（1）單純部分性發(fā)作：無意識障礙，可為運(yùn)動、感覺（體感或特殊感覺）、自主神經(jīng)、精神癥狀性發(fā)作。（2）復(fù)雜部分性發(fā)作：有意識障礙，可為起始癥狀，也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來，并可伴有自動癥等。（3）部分繼發(fā)全身性發(fā)作：由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全面性發(fā)作。2 全面性發(fā)作 ：癥狀及腦電圖提示起源于雙側(cè)腦部。 包括強(qiáng)直-陣攣、強(qiáng)直、

4、陣攣、肌陣攣、失神（典型失神與非典型失神）、失張力發(fā)作。3 不能分類的發(fā)作,,癲癇/概述,癲癇、癲癇綜合征的國際分類（1989年）1．與部位有關(guān)的（局灶性、部分性、局部性）癲癇和癲癇綜合征（1）特發(fā)性的（起病與年齡有關(guān)）： 1）伴中央-顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇 2）伴枕葉陣發(fā)性放電的兒童良性癲癇 3）原發(fā)性閱讀性癲癇（2）癥狀性： 1）兒童慢性進(jìn)行性部分性連續(xù)性癲癇（Kojewnikow綜合

5、征） 2）特殊誘導(dǎo)模式的癥狀性癲癇 3）顳葉癲癇 4）額葉癲癇 5）頂葉癲癇 6）枕葉癲癇（3）隱源性2．全身性的癲癇和癲癇綜合征 （1）特發(fā)性的（起病與年齡有關(guān)） 1）良性家族性新生兒驚厥 2）良性新生兒驚厥 3）良性嬰兒肌陣攣癲癇 4）兒童失神癲癇 5）青少年失神癲癇 6）青少年肌陣攣癲癇 7）覺醒時(shí)GTCS癲癇 8）其它

6、特發(fā)性全身性癲癇 9）特殊誘導(dǎo)模式的癥狀性癲癇,,,（2）隱源性的（按年齡順序排列）： 1）West綜合征 2）Lennox-Gastaut綜合征 3）肌陣攣起立不能性癲癇 4）肌陣攣失神發(fā)作性癲癇（3）癥狀性的： 1）無特殊病因的 2）早發(fā)性肌陣攣性腦病 3）大田原綜合征 4）其它癥狀性全身性癲癇 5）有特殊病因的特異性綜合征 6）如畸形、先天性

7、代謝性異常3．未能確定為局限性或全身性的癲癇和癲癇綜合征（1）既有全身性又有部分性發(fā)作的癲癇： 1）新生兒發(fā)作 2）嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇 3）慢波睡眠期持續(xù)性慢波癲癇 4）獲得性癲癇性失語（LKS） 5）其它不能確定的癲癇（2）沒有明確的全身性或局灶性特征的癲癇4．特殊綜合征： 1）熱性驚厥 2）僅出現(xiàn)于急性代謝障礙或中毒情況的發(fā)作 3）孤立性發(fā)作或孤立的癲癇持續(xù)狀態(tài),PA

8、RTTWO,,,,癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn),1,部分性發(fā)作 單純部分性發(fā)作 ：運(yùn)動、感覺、精神性、自主神經(jīng) 復(fù)雜部分性發(fā)作 1 2 3 4 部分繼發(fā)全面性發(fā)作,癲癇/臨床表現(xiàn),,,,發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性,,癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn),2,全面性發(fā)作 全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 1 2 強(qiáng)直發(fā)作 陣攣發(fā)作 肌陣攣發(fā)作 痙攣發(fā)作 失張力發(fā)

9、作 失神發(fā)作 1 2,癲癇/臨床表現(xiàn),,,,,,,,,常見癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)一組特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組 成的癲癇疾患。,1,伴中央-顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇（BECT）： 兒童期最常見癲癇綜合征，2~13歲起病，9~10歲為發(fā)病高峰。常夜間發(fā)病，表現(xiàn)為嘴角及一側(cè)面部抽動或舌、口、面部麻木，偶可累及對側(cè)肢體，甚至進(jìn)展為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。EEG為中央-顳區(qū)一側(cè)或雙側(cè)高波幅棘波，有向?qū)?cè)擴(kuò)散的傾向。可不經(jīng)治療16

10、歲前自愈。,癲癇/臨床表現(xiàn),,,常見癲癇綜合征的臨床表現(xiàn),2,顳葉癲癇（temporal lobe epilepsy）： 由顳葉病灶誘發(fā)的癥狀性癲癇，發(fā)作形式可為單純部分性發(fā)作（主要為自主神經(jīng)性和精神性）、復(fù)雜部分性發(fā)作（主要為口咽自動癥）及繼發(fā)全面性發(fā)作或其組合。發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過1分鐘，發(fā)作后意識模糊或嗜睡。40%以上有熱性驚厥史。額葉癲癇（frontal lobe epilepsy）： 與顳葉癲癇一樣，也可表現(xiàn)為單純或復(fù)

11、雜部分性發(fā)作，常有繼發(fā)性全身性發(fā)作。該發(fā)作叢集性出現(xiàn)，每次發(fā)作時(shí)間短暫，刻板性突出，發(fā)作后往往無意識模糊的情況。,癲癇/臨床表現(xiàn),3,,常見癲癇綜合征的臨床表現(xiàn),4,兒童期失神癲癇（childhood absence epilepsy）： 起病于6~7歲，和遺傳因素密切相關(guān)，女孩多見。表現(xiàn)為頻繁（一天數(shù)次至上百次）、短暫的典型失神發(fā)作；EEG背景活動正常，發(fā)作期為雙側(cè)對稱同步3Hz棘-慢波。青少年肌陣攣癲癇（juvenile

12、 myoclonic epilepsy）： 青春期前后起病，男女無明顯差異。80%以上出現(xiàn)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，腦電圖上可見廣泛性棘-慢波，常有光敏性反應(yīng)，多數(shù)對藥物治療反應(yīng)良好。,癲癇/臨床表現(xiàn),5,,癲癇綜合征的臨床表現(xiàn),6,Lennox-Gastaut綜合征： 學(xué)齡前起病。以癥狀性癲癇多見，常有彌漫性腦損害伴精神發(fā)育遲滯。有多種發(fā)作形式，常見強(qiáng)直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣、失神發(fā)作和全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。每日發(fā)作可達(dá)

13、數(shù)十次，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，大多預(yù)后不良。West綜合征： 又稱嬰兒痙攣癥。1歲以前發(fā)病，男性多見。有三大特征：肌陣攣性發(fā)作（典型表現(xiàn)為快速點(diǎn)頭狀痙攣、雙上肢外展，下肢和軀干屈曲），精神發(fā)育遲滯和腦電圖上高峰節(jié)律紊亂。一般預(yù)后不良。早期用ACTH或類固醇激素治療，有一定療效。,癲癇/臨床表現(xiàn),7,,癲癇綜合征的臨床表現(xiàn),8,嬰兒重癥肌陣攣性癲癇： 也稱為Dravet綜合征。1歲內(nèi)發(fā)病，初期表現(xiàn)為在無先兆情況下全身或單側(cè)陣

14、攣，常伴意識障礙，以后有從局部開始的頻繁肌陣攣，部分病人有局灶性發(fā)作或非典型失神，受累兒童有精神運(yùn)動發(fā)育遲緩和其他神經(jīng)功能缺失。Laudau-Kleffner綜合征 也稱獲得性癲癇性失語。3~8歲發(fā)病，男多于女，隱襲起病，進(jìn)行性發(fā)展，病程中可有自發(fā)緩解和加重。,癲癇/臨床表現(xiàn),9,PARTThree,,,,診斷五步原則,1,是否是癲癇明確發(fā)作類型明確癲癇綜合征明確病因明確共患病和殘障,癲癇/診斷與鑒別診斷,5,2

15、,3,4,,診斷,1,病史采集 發(fā)作史 家族史 體格檢查輔助檢查 腦電圖 核磁共振,癲癇/診斷與鑒別診斷,,,2,3,,,MRI,,,,鑒別診斷,1,暈厥假性發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作偏頭痛,癲癇/診斷與鑒別診斷,2,3,4,,鑒別診斷,1,暈厥假性發(fā)作 1短暫性腦缺血發(fā)作偏頭痛,癲癇/診斷與鑒別診斷,2,3,4,PARTFour,,,,藥物治療原則,1,盡早治療根據(jù)癲癇發(fā)作類型及癲癇綜合

16、征選藥單藥原則小劑量開始,癲癇/癲癇的治療,2,3,4,,藥物治療原則,5,堅(jiān)持長期規(guī)則服藥換藥要慎重注意其他藥物和AEDs之間的相互作用癥狀性癲癇需針對病因治療,癲癇/癲癇的治療,6,7,8,,常用藥物,,癲癇/癲癇的治療,,常用藥物,,癲癇/癲癇的治療,,手術(shù)治療,1,手術(shù)適應(yīng)癥 起源于一側(cè)的難治性復(fù)雜部分性發(fā)作，無其他大腦慢性進(jìn)行性疾病，其病灶可以切除又不致產(chǎn)生嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙者，如腫瘤或其他病變。

17、手術(shù)方式 ①顳前葉切除術(shù) ②選擇性杏仁核海馬切除術(shù) ③顳葉以外皮層切除術(shù) ④大腦半球切除術(shù) ⑤胼胝體部分切斷術(shù) ⑥軟腦膜下皮層橫切術(shù),癲癇/癲癇的治療,2,術(shù)后MRI,,PARTFive,,,癲癇/癲癇持續(xù)狀態(tài),PART ONE,,定義,癲癇持續(xù)狀態(tài)是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過30分鐘，或連續(xù)兩次發(fā)作，其間歇期意識障礙無恢復(fù)、總時(shí)間超過30分鐘者。,,,時(shí)間窗,我國一直都沿用的30分鐘

18、作為癲癇持續(xù)狀態(tài)定義的時(shí)間標(biāo)準(zhǔn)，而在歐美國家癲癇持續(xù)狀態(tài)院前搶救的時(shí)間窗定在5～10分鐘以內(nèi)，因?yàn)槟壳暗呐R床試驗(yàn)報(bào)告顯示90%以上的癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間在5分鐘以內(nèi)，超過5分鐘易發(fā)展為癲癇持續(xù)狀態(tài)。,癲癇/癲癇持續(xù)狀態(tài),PART ONE,,病因與發(fā)病機(jī)制,癲癇持續(xù)狀態(tài)常見病因包括顱內(nèi)感染、腦血管疾病、突然停用AEDs、外傷、腫瘤等。但發(fā)病機(jī)制至今還不完全清楚，有觀點(diǎn)認(rèn)為GABA介導(dǎo)的、作用于GABA受體的正常抑制途徑失效、興奮性反饋環(huán)

19、激活，導(dǎo)致大量神經(jīng)元反復(fù)同步點(diǎn)燃，而進(jìn)一步降低了GABA功能所致。,,,診斷,癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷仍主要依據(jù)癲癇發(fā)作病史、發(fā)作的臨床表現(xiàn)、發(fā)作時(shí)間窗、腦電圖監(jiān)測，也不難與其他疾病鑒別。,,治療原則,癲癇持續(xù)狀態(tài)治療的關(guān)鍵是盡快終止發(fā)作，同時(shí)通暢呼吸道，給氧，降溫，監(jiān)護(hù)生命體征，建立大靜脈輸液通路，對癥治療，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，預(yù)防感染、腦水腫等。,癲癇/癲癇持續(xù)狀態(tài),,治療藥物,（1）安定：首選。（2）氯硝安定（3）苯妥英鈉

20、（4）苯巴比妥（5）丙戊酸鈉注射液（6）水合氯醛,癲癇/癲癇持續(xù)狀態(tài),第八章 癲癇/癲癇持續(xù)狀態(tài),①酸中毒②心律失常③腦水腫、腦疝，癲癇持續(xù)狀態(tài)④多器官衰竭⑤電解質(zhì)紊亂RT ONE,,并發(fā)癥,,,預(yù)后,癲癇持續(xù)狀態(tài)的預(yù)后與治療的早晚直接相關(guān)，若不及時(shí)治療，死亡率和致殘率很高。,,本章小結(jié),,病因及機(jī)制,分類,SE治療,根據(jù)病因分為癥狀性和特發(fā)性癲癇,,,癲癇,,,,癲 癇,常用1981年和1989年的癲癇和

21、癲癇綜合征分類方案。不同類型癲癇的臨床特征有共性，也有個性,診斷依據(jù)：發(fā)作史、家族史、出生史、發(fā)育史、EEG和頭顱MRI檢查。鑒別診斷：與昏厥、癔病、TIA、偏頭痛等發(fā)作性疾病鑒別。,,診斷與鑒別,,盡快終止發(fā)作，同時(shí)通暢呼吸道，給氧，降溫，監(jiān)護(hù)生命體征，建立大靜脈輸液通路，對癥治療，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，預(yù)防感染、腦水腫等,思 考 題 癲 癇 患 者