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1、,慢性肺源性心臟病,浙醫(yī)二院濱江院區(qū)呼吸科浙醫(yī)二院肺癌診治中心丁禮仁,主要內(nèi)容,概述病因發(fā)病機(jī)制及病理生理表現(xiàn)診斷與鑒別處理原則,體靜脈→右心房→右心室→肺動(dòng)脈→肺→肺靜脈→左心房→左心室→主動(dòng)脈,概 述,定義,由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和(或)功能異常,產(chǎn)生肺血管阻力增加,肺動(dòng)脈壓力增高,使右心室擴(kuò)張或(和)肥厚,伴或不伴右心功能衰竭的心臟病,并排除先天性心臟病和左心病變引起者。,Page ? 5
2、,流行病學(xué),70年代,>14y, 患病率4.8‰90年代,≥15y, 患病率6.7‰,agedness>young,smoke>no smoke,,Page ? 6,north>south(地域性),流行病學(xué),county>city,主要內(nèi)容,概述病因發(fā)病機(jī)制及病理生理表現(xiàn)診斷與鑒別處理原則,病因?qū)W,支氣管、肺疾?。篊OPD(80%-90%);,Page ? 9,病因?qū)W,2. 胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病;,(1)胸廓或脊椎畸
3、形(2)神經(jīng)肌肉疾患,,病因?qū)W,肺血管疾病; 其他:睡眠呼吸暫停低通氣綜合征。,主要內(nèi)容,概述病因發(fā)病機(jī)制及病理生理表現(xiàn)診斷與鑒別處理原則,發(fā)病機(jī)制,肺動(dòng)脈高壓的形成心臟病變和心力衰竭其它重要臟器損害,肺動(dòng)脈高壓標(biāo)準(zhǔn),由多種原因或未知原因引起的肺動(dòng)脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài),血液動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為:在海平面、靜息狀態(tài)下,右心導(dǎo)管測(cè)量平均肺動(dòng)脈壓(mean pulmonary artery pressure,
4、mPAP) ?25mmHg。,ESC;ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537,2008肺動(dòng)脈高壓分類,肺動(dòng)脈高壓的形成,肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的解剖因素血液粘稠度增加及血容量增多,肺動(dòng)脈高壓功能性因素,缺氧(最重要因素) 高碳酸血癥 呼吸性酸中毒,,肺血管收縮、痙攣,肺動(dòng)脈高壓,,,缺氧性肺血管收縮,(
5、1)體液因素作用;細(xì)胞釋放血管活性物質(zhì),縮血管物質(zhì)增加(2)直接作用于血管平滑肌;細(xì)胞內(nèi)Ca2+↑→肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)(3)交感神經(jīng)作用。交感神經(jīng)興奮→肺血管α受體→血管收縮,高碳酸血癥,呼吸性酸中毒,,H+↑,血管對(duì)缺氧的收縮敏感性增強(qiáng),,,肺動(dòng)脈壓升高,,其他功能性因素,肺動(dòng)脈高壓的形成,肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的解剖因素血液粘稠度增加及血容量增多,肺動(dòng)脈高壓—解剖學(xué)因素,血管炎,管壁增厚、管腔
6、狹窄、纖維化、閉塞,血管阻力↑,a. 肺小動(dòng)脈,肺動(dòng)脈高壓,,,,Normal small pulmonary artery,Proliferative pulmonary vascular disease,,肺動(dòng)脈高壓—解剖學(xué)因素,b. 肺毛細(xì)血管,肺氣腫,肺泡內(nèi)壓↑,肺泡毛細(xì)血管受壓,管腔狹窄、閉塞,,,,,,肺泡壁破裂,毛細(xì)血管網(wǎng)毀損,肺循環(huán)阻力↑,>70%,,,c. 肺血管重塑,缺氧,肺血管收縮,管壁張力↑,肺內(nèi)產(chǎn)生多種生
7、長(zhǎng)因子,平滑肌細(xì)胞、彈力纖維、膠原纖維增生,肺血管管壁增厚、硬化,管腔狹窄,,,,,,,,肺動(dòng)脈高壓—解剖學(xué)因素,肺動(dòng)脈高壓—解剖學(xué)因素,d. 血栓形成,多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓,肺血管阻力↑,肺動(dòng)脈高壓,,,小結(jié),,,,,,,,,,,,,,,,,,,肺動(dòng)脈高壓的形成,肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的解剖因素血液粘稠度增加及血容量增多,1. 缺氧→刺激腎小管旁間質(zhì)細(xì)胞→epo釋 放→RBC↑→血黏度↑,血黏度增加 血
8、容量增多,,,病因,缺氧高碳酸血癥呼酸,血容量增加血粘度增加,血流阻力增加,肺循環(huán)阻力增加,肺動(dòng)脈高壓,右心室擴(kuò)張,肥大/右心衰,慢性肺心病,慢支累及臨近小A;肺氣腫,肺泡壓增加,壓迫毛細(xì)血管;肺泡破裂,毛細(xì)血管床減損;肺血管收縮及重構(gòu);,,,,,,,,,,,,,促紅素,醛固酮增加腎動(dòng)脈收縮,PGE .PGFTX, LTs,5-HTAT2.PAFEDRF/EDCF,肺心病發(fā)病機(jī)制示意圖,心臟病變和心力衰竭,肺動(dòng)脈高壓
9、使右心室負(fù)荷增加慢性缺氧,呼吸系統(tǒng)反復(fù)感染酸堿及電解質(zhì)失衡引起心律失常,多臟器損害,肝腎功能受損害水、電解質(zhì)及酸堿失衡消化道出血播散性血管內(nèi)凝血休克,主要內(nèi)容,概述病因發(fā)病機(jī)制及病理生理表現(xiàn)診斷與鑒別處理原則,一、肺、心功能代償期(包括緩解期)癥狀:慢阻肺的表現(xiàn)(咳嗽、 咳痰、氣促、 活動(dòng)后悶氣、 呼吸困難、乏力、勞動(dòng)耐力下降)體征:肺氣腫征 + 肺動(dòng)脈高壓 + 右室肥大,P2亢進(jìn)分裂,劍下心音>心尖部
10、劍下心臟搏動(dòng)三尖瓣收縮期雜音,,,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)二、肺、心功能失代償期(包括急性加重期),,代償期癥狀體征,+,呼吸衰竭,心力衰竭,缺氧和二氧化碳潴留引起的一系列表現(xiàn)(PaO2 50mmHg),頸靜脈怒張肝頸靜脈回流征陽(yáng)性肝腫大壓痛下肢水腫靜脈壓↑胸腹水,,,,癥狀:咳嗽、咳痰、氣促,活動(dòng)后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血。體征:可有不同程度的發(fā)紺和肺氣腫體征。偶有干
11、、濕性啰音,心音遙遠(yuǎn),P2>A2,三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng),提示有右心室肥厚。部分患者因肺氣腫使胸內(nèi)壓升高,阻礙腔靜脈回流,可有頸靜脈充盈。此期肝界下移是膈下降所致。,,,,,,,肺、心功能代償期,肺心功能失代償期,呼吸衰竭1.癥狀:呼吸困難加重,夜間為甚,常有頭痛、失眠、食欲下降,但白天嗜睡,甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)。2.體征:明顯發(fā)紺,球結(jié)膜充血、水腫,嚴(yán)重時(shí)可有視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、
12、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。腱反射減弱或消失,出現(xiàn)病理反射。因高碳酸血癥可出現(xiàn)周?chē)軘U(kuò)張的表現(xiàn),如皮膚潮紅、多汗。,,右心衰竭1.癥狀:氣促更明顯,心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。2.體征:發(fā)紺更明顯,頸靜脈怒張,心率增快,可出現(xiàn)心律失常,劍突下可聞及收縮期雜音,甚至出現(xiàn)舒張期雜音。肝大且有壓痛,肝頸靜脈回流征陽(yáng)性,下肢水腫,重者可有腹水。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征。,,,,,,,,,,,肺、心功能失代償期,輔助檢查,X
13、線檢查心電圖檢查超聲心動(dòng)圖血?dú)夥治鲅?yàn)其他: 痰微生物,肺功能,右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張,其橫徑≥ 15mm橫徑與氣管橫徑之比值≥1.07肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm 右心室增大征,胸片,,,,電軸右偏,重度順鐘向轉(zhuǎn)位,Rv1+Sv5 ≥1.05mV,肺型P波,,心電圖,超聲檢查,右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≧18mm,或肺動(dòng)脈干≧20mm 右室內(nèi)徑≥20mm 右室流出道≥30mm,,,診斷與鑒別診斷,基礎(chǔ)疾
14、?。?COPD,支擴(kuò),胸廓畸形等肺動(dòng)脈高壓或右心肥大/衰竭的表現(xiàn)體征:P2>A2、頸靜脈怒張、肝大壓痛、肝頸靜脈反流征陽(yáng)性、下肢水腫及體靜脈壓升高等輔助檢查: CXR、ECG,鑒別診斷,,,,,,,,冠心病,風(fēng)心病,原發(fā)性心肌病,,鑒別診斷,風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、心肌炎病史,其他瓣膜常有病變。,常有兩病共存。冠心病有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn),體檢、胸片、心電圖、UCG檢查呈左心室肥厚為主的征象。,多為全心增大,無(wú)慢性呼
15、吸道病史,無(wú)肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)。,急性加重期治療,積極控制感染通暢呼吸道,改善呼吸功能糾正缺氧和二氧化碳潴留控制呼吸和心力衰竭積極處理并發(fā)癥其它治療,治療—急性加重期,控制感染 經(jīng)驗(yàn)用藥,院外感染以G+菌占多數(shù),院內(nèi)感染以G—菌占多數(shù) 根據(jù)痰培養(yǎng)及藥敏選擇有效抗生素,常用的有青霉素類、氨基糖甙類、氟喹諾酮類、頭孢菌素類等抗菌藥,治療—急性加重期,通暢呼吸道,糾正缺氧和二氧化碳潴留,排痰、支氣管舒張劑霧化吸入濕化痰液氣管
16、插管或氣管切開(kāi)建立人工氣道氧療應(yīng)用呼吸興奮劑呼吸機(jī)的使用,1)清除口咽部分泌物,預(yù)防返流至氣管;2)鼓勵(lì)患者咳痰;3)應(yīng)用祛痰藥物及痰液溶解劑;4)應(yīng)用解痙、平喘藥物;5)吸氧6)必要時(shí)氣管切開(kāi)和使用機(jī)械通氣。,2.通暢呼吸道,糾正缺氧和二氧化碳潴留,治療—急性加重期,Page ? 46,,,1,利尿藥,電解質(zhì)、痰黏,,,2,正性肌力藥,耐受低、效較差、小劑量,,,3,血管擴(kuò)張藥,頑固性心衰試用,控制心力衰竭,1).利尿
17、劑 原則上使用作用輕、小劑量的利尿劑作用:減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消除水腫。原則 :小量、短期、聯(lián)合、間斷注意副作用:電解質(zhì)紊亂、痰液粘稠2).正性肌力藥物兩個(gè)原則:小劑量(常規(guī)劑量1/2或2/3) , 快制劑(作用快、排泄快)三個(gè)指征: A.感染控制,呼吸功能改善,利尿劑效差而反復(fù)水腫者;B.以右心衰竭為主而無(wú)明顯感染者 ;C.出現(xiàn)急性左心衰竭者。,治療—急性加重期,3).血管擴(kuò)張劑的應(yīng)用 血管擴(kuò)張劑可減
18、輕心臟前、后負(fù)荷,降低心肌耗氧量,增加心肌收縮力對(duì)部分頑固性心力衰竭有一定效果。但可造成體循環(huán)血壓下降,反射性心率增快,PaO2下降,PaCO2升高等副作用。 如硝酸甘油、酚妥拉明、硝普鈉等。(五)控制心律失常(六)抗凝治療:普通肝素、低分子肝素(七)加強(qiáng)護(hù)理,治療—急性加重期,防治并發(fā)癥,肺性腦病酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂心律失常消化道出血休克DIC深靜脈血栓形成,Page ? 50,家庭氧療,感謝!,廣濟(jì)醫(yī)院(現(xiàn)
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