癲癇發(fā)作如何處理

1、1. 癲癇的概念\臨床分類(lèi)&診斷方法2. 復(fù)雜部分性發(fā)作需與哪些發(fā)作類(lèi)別鑒別&如何 鑒別3. 影響癲癇發(fā)作的因素4. 抗癲癇藥物治療一般原則\常用藥物&注意事項(xiàng)5. 癲癇持續(xù)狀態(tài)的概念&搶救原則, 控制發(fā)作 后的過(guò)渡&維持治療,本章重點(diǎn),第一節(jié) 概述,,是腦神經(jīng)元過(guò)度同步放電 引起的短暫腦功能障礙 通常指一次發(fā)作過(guò)程, 患 者可同時(shí)有幾種癇性發(fā)作,是慢性反

2、復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征 以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征, 是發(fā)作性意識(shí)喪失的常見(jiàn)原因,癲癇&癇性發(fā)作,,癲癇并非獨(dú)立的疾病, 而是一組疾病或綜合征,概念,,神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦卒中的第二大常見(jiàn)疾病,,流行病學(xué),特發(fā)性(idopathic)癲癇&癲癇綜合征:除可疑遺傳傾向, 無(wú)明顯病因常在某特殊年齡段起病, 特征性臨床& EEG表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)較明確,病因&發(fā)病機(jī)制,病因,(2)

3、癥狀性(symptomatic)癲癇&癲癇綜合征:各種CNS病變所致腦結(jié)構(gòu)異?；蛴绊懩X功能因素, 如 染色體異常 先天性畸形/圍產(chǎn)期損傷 顱腦外傷/CNS感染/中毒/腦腫瘤/腦血管疾病 代謝遺傳性疾病/變性疾病等,病因&發(fā)病機(jī)制,病因,(3) 隱源性(cryptogenic)癲癇: 臨床表現(xiàn)提示為癥狀性癲癇, 但未找到明確病因 可在特殊年齡段起病, 但無(wú)特定的臨床& EEG特征 臨床上相當(dāng)多見(jiàn),

4、病因&發(fā)病機(jī)制,病因,(4) 狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作(situation related epileptic seizure): 發(fā)作與特殊狀態(tài)有關(guān)(高熱/缺氧/內(nèi)分泌 改變/電解質(zhì)失調(diào)/藥物過(guò)量/飲酒戒斷/睡眠剝奪 /過(guò)度飲水等) 去除有關(guān)狀態(tài)即不再發(fā)作, 一般不診斷為癲癇,病因&發(fā)病機(jī)制,病因,極復(fù)雜, 特征性EEG改變?nèi)缂╘尖波\棘-慢或尖- 慢波--異常神經(jīng)元集合體高

5、度同步化電活動(dòng) 癲癇動(dòng)物模型顯示, 神經(jīng)元恒定的短間隙放電, 發(fā) 作前放電頻率顯著增高→發(fā)作的同步化放電, 與 神經(jīng)元靜息膜電位延長(zhǎng)的去極化漂移(PDS)有關(guān) 海馬CA3區(qū)神經(jīng)元陣發(fā)性PDS為鈣依賴(lài)性, 阻斷鈣 內(nèi)流, PDS消失, 許多離子通道與膜電活動(dòng)有關(guān),病因&發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,,,電活動(dòng)異常神經(jīng)元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移,電生理機(jī)制,家系調(diào)查顯示, 特發(fā)性癲癇患者近親患病率為

6、 2%~ 6%, 明顯高于一般人群5‰ 特發(fā)性癲癇有不同的遺傳方式 兒童期失神癲癇--常染色體顯性遺傳 嬰兒痙攣癥--常染色體隱性遺傳 已克隆出多個(gè)家族遺傳性癲癇基因或候選基因 &與癲癇相關(guān)的千余種基因突變 已克隆3種常染色體顯性遺傳特發(fā)性癲癇基因, 均編碼離子通道蛋白,病因&發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,遺傳學(xué)機(jī)制,已克隆離子通道蛋白基因,,,病因&發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,②致

7、癇灶(seizure focus): EEG一或數(shù)個(gè)明顯的癇性放電部位(局部皮質(zhì)神 經(jīng)元減少&膠質(zhì)增生所致) 致癇灶導(dǎo)致癲癇發(fā)作, 并非病理灶,病因&發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,癇性發(fā)作起源概念,①癲癇病理灶(lesion): 腦組織病變或結(jié)構(gòu)異常直接或間接導(dǎo)致癇性放電 &癲癇發(fā)作--發(fā)作的病理基礎(chǔ) CT & MRI通?？娠@示, 或需顯微鏡下發(fā)現(xiàn),生化學(xué)機(jī)制,抑制性&興奮性神經(jīng)遞

8、質(zhì)異常,,,病因&發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,各類(lèi)癲癇有特殊的發(fā)病機(jī)制&病理生理基礎(chǔ) 但以下因素可影響癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作影響因素,www.gzxiejia120.comhttp://www.sunnt1.comwww.gzxj120.com400-0196-638廣州協(xié)佳癲癇醫(yī)院,癲癇發(fā)作與睡眠-覺(jué)醒周期密切相互關(guān),不同狀態(tài)致癇敏感性不同,多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關(guān), 多20歲前首發(fā),,年齡,睡眠,與狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇

9、有關(guān),腦功能狀態(tài),影響癲癇預(yù)致性外顯率受年齡影響,內(nèi)環(huán)境改變,癲癇發(fā)作影響因素,遺傳因素,癲癇發(fā)作影響因素,60%~80%的癲癇首次發(fā)作在20歲前各年齡組癲癇常見(jiàn)病因不同 0~2歲: 圍產(chǎn)期損傷\先天性疾病&代謝障礙 2~12歲: 急性感染\特發(fā)性癲癇\圍產(chǎn)期損傷\發(fā)熱驚厥 12~18歲: 特發(fā)性癲癇\顱腦外傷\血管畸形\圍產(chǎn)期損傷 18~35歲: 顱腦外傷\腦腫瘤\特發(fā)性癲癇 35~65歲: 腦腫瘤/顱腦外

10、傷/CVD\代謝障礙 >65歲: CVD\腦腫瘤特發(fā)性癲癇外顯率多與年齡有關(guān)(嬰兒痙攣癥多1周歲內(nèi), 兒童失神癲癇多6~7歲, 肌陣攣癲癇多青少年起病,1. 年齡,癲癇發(fā)作影響因素,僅影響癲癇預(yù)致性, 外顯率受年齡影響兒童失神癲癇EEG特征：3周/s棘慢波綜合, 約40%患兒同胞5~16歲出現(xiàn)同樣EEG異常, 但僅1/4發(fā)作遺傳因素可降低特發(fā)性全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作\高熱驚厥的癲癇閾值,2. 遺傳因素,癲癇發(fā)作影響因素,ht

11、tp://dx.ltaaa.comhttp://www.dxkmjh.comhttp://dx.xbaixing.com400-0059-826昆明軍海腦科醫(yī)院,癲癇發(fā)作與睡眠-覺(jué)醒周期有密切關(guān)系, e.g GTCS常在凌晨發(fā)作 嬰兒痙攣癥多在醒后&睡前發(fā)作 良性中央回-顳部癲癇多睡眠中發(fā)作,3. 睡眠,癲癇發(fā)作影響因素,內(nèi)分泌改變\電解質(zhì)失調(diào)&代謝紊亂可影響癲癇閾值 經(jīng)期性癲癇或妊娠性癲癇 疲勞/缺睡

12、/饑餓/便秘/飲酒/閃光/感情沖動(dòng)&一過(guò)性 代謝紊亂均可誘發(fā) 過(guò)度換氣--誘發(fā)失神發(fā)作 過(guò)度飲水--誘發(fā)GTCS 閃光--誘發(fā)肌陣攣發(fā)作,4. 內(nèi)環(huán)境改變,癲癇發(fā)作影響因素,大腦功能狀態(tài)影響致癇敏感性 某些癲癇僅在睡眠某階段發(fā)作 提高警覺(jué)性&注意力可防止驚嚇性癲癇發(fā)作,5. 腦功能狀態(tài),癲癇發(fā)作影響因素,http://www.wanjia120.comhttp://www.d1222.comhttp

13、://m.d1222.com400-0120-772沈陽(yáng)萬(wàn)佳癲癇醫(yī)院,分類(lèi)&臨床表現(xiàn),以往癲癇分為兩大類(lèi),②癥狀性癲癇 腦病變或損傷所致, 遺傳也起一定作用, 藥效差 已發(fā)現(xiàn)許多特發(fā)性癲癇患者腦內(nèi)存在器質(zhì)病變,①特發(fā)性癲癇 病因不明\暫不能確定腦器質(zhì)性病變 遺傳因素(單基因或多基因遺傳) 表現(xiàn)部分性或全面性發(fā)作, 藥物療效較好,1. 癲癇發(fā)作分類(lèi)&臨床表現(xiàn) 癇性發(fā)作是癲癇的特征性臨床表現(xiàn) 同一范圍放電,

14、 放電性質(zhì)不同, 發(fā)作形式可多樣, 如雙側(cè)半球同時(shí)受累全面性發(fā)作可有多種形式,分類(lèi)&臨床表現(xiàn),癲癇發(fā)作國(guó)際分類(lèi)主要根據(jù)發(fā)作臨床表現(xiàn)&EEG特點(diǎn) 部分性(局灶)性發(fā)作: 臨床&EEG改變提示半球某部 神經(jīng)元首先被激活的發(fā)作 全面(泛化)性發(fā)作: 雙側(cè)半球最初同時(shí)受累的發(fā)作 不能分類(lèi)的發(fā)作: 資料不充足或不完整, 不能分類(lèi)或 無(wú)法歸類(lèi),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),表13-1 國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(

15、ILAE, 1981)癲癇發(fā)作分類(lèi),,分類(lèi)&臨床表現(xiàn),2. 癲癇&癲癇綜合征分類(lèi)&臨床表現(xiàn) 癲癇作為一組疾病或綜合征, 除癇性發(fā)作特征表 現(xiàn), 還有其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)&特征國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(2001)提出數(shù)十種癲癇或癲癇綜合征, 均有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)&診斷要點(diǎn),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE, 2001)癲癇或癲癇綜合征分類(lèi)(1),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(I

16、LAE, 2001)癲癇或癲癇綜合征分類(lèi)(2),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE, 2001)癲癇或癲癇綜合征分類(lèi)(3),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),癲癇診斷方法,1. 癲癇診斷步驟--分三步,(1) 癲癇發(fā)作診斷&分類(lèi) 根據(jù)發(fā)作期臨床表現(xiàn)\腦電圖--癲癇診斷&治療基礎(chǔ)(2) 癲癇與癲癇綜合征診斷(疾病診斷) 根據(jù)發(fā)作類(lèi)型/時(shí)間規(guī)律/誘發(fā)因素/起病年齡/家族 史/神經(jīng)系統(tǒng)損害定位&定性/

17、EEG/治療反應(yīng)&轉(zhuǎn)歸(3) 病因診斷 首次發(fā)作須排除各種疾病引起癥狀性發(fā)作(低血糖 癥\低鈣血癥\肝腎功能衰竭\(yùn)高血壓腦病\腦炎) 藥物或毒物引起的癇性發(fā)作,主要根據(jù)患者發(fā)作史可靠目擊者提供的詳細(xì)發(fā)作過(guò)程&表現(xiàn)EEG發(fā)現(xiàn)癇性放電可以臨床確診,2. 癲癇臨床診斷,癲癇診斷方法,(2) EEG: 癲癇最重要的輔助檢查方法 許多病人發(fā)作間期EEG可見(jiàn)尖波\棘波\尖-慢波 棘-慢波癇樣放電, 具有診

18、斷特異性 癲癇放電形態(tài)&部位也是癲癇分類(lèi)依據(jù) 局灶性癇樣放電常提示部分性癲癇(圖13-1) 泛發(fā)性放電提示全面性癲癇 過(guò)度換氣\閃光刺激\剝奪睡眠可激活癲癇放電 腦電背景活動(dòng)變慢或局限性慢波也有診斷意義 視頻EEG可同步監(jiān)測(cè)記錄病人發(fā)作情況&EEG,癲癇診斷方法,2. 癲癇臨床診斷,部分性發(fā)作病人發(fā)作間期右前顳區(qū)(RaT)&蝶骨電極(RS)記錄到尖-慢波放電,2. 癲癇臨床診斷,癲癇診斷

19、方法,(3) 神經(jīng)影像學(xué)可確定腦結(jié)構(gòu)異?；虿∽? 有助于 癲癇&癲癇綜合征診斷&分類(lèi) 病因診斷(顱內(nèi)腫瘤\灰質(zhì)異位) MRI較敏感, 冠狀位&海馬體積測(cè)量可顯示顳葉 \海馬病變 SPECT\PET反映腦局部代謝變化, 輔助癲癇灶定位,2. 癲癇臨床診斷,癲癇診斷方法,第二節(jié) 癲癇發(fā)作,一、部分性發(fā)作(partial seizure),又稱(chēng)局灶性發(fā)作(focal seizure), 分為: 單純部

20、分性發(fā)作 發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)障礙, 癥狀與相應(yīng)皮質(zhì)功能有關(guān), 可→復(fù)雜部分性發(fā)作或→全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 有不同程度意識(shí)障礙, 放電起源較深或近中線(xiàn) 如內(nèi)側(cè)顳葉(海馬\杏仁核),一、部分性發(fā)作(partial seizure),概念,無(wú)意識(shí)障礙\局灶癥狀,★ 臨床& EEG提示部分神經(jīng)元首先被激活,意識(shí)障礙\自動(dòng)癥\運(yùn)動(dòng)癥狀,由部分發(fā)作起始擴(kuò)展為GTCS,單純性,繼發(fā)泛化,復(fù)

21、雜性,,,,分類(lèi),一、部分性發(fā)作(partial seizure),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),癲癇發(fā)作國(guó)際分類(lèi),1. 單純部分性發(fā)作,無(wú)意識(shí)障礙, 可分為: 運(yùn)動(dòng)發(fā)作 感覺(jué)(體感或特殊感覺(jué))發(fā)作 自主神經(jīng)發(fā)作 精神癥狀性發(fā)作,持續(xù)時(shí)間不>1min, 起始與結(jié)束均較突然,一、部分性發(fā)作(partial seizure),放電沿腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)分布逐漸擴(kuò)展 抽搐自對(duì)側(cè)拇指沿腕\肘&肩部擴(kuò)展,發(fā)作后遺留暫時(shí)性局部 肢

22、體無(wú)力或輕偏癱,單純部分性發(fā)作(SPS),臨床表現(xiàn)--部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,起源于局部的抽動(dòng),杰克遜(Jackson)癲癇,Todd癱瘓,部分性癲癇持續(xù)狀態(tài),一、部分性發(fā)作(partial seizure),部分感覺(jué)性發(fā)作(體覺(jué)性或特殊感覺(jué))性發(fā)作,體覺(jué)性發(fā)作 視覺(jué)性發(fā)作 聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作 嗅覺(jué)性發(fā)作 眩暈性發(fā)作,常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作先兆,,,臨床表現(xiàn)--部分感覺(jué)性發(fā)作,單純部分性發(fā)作(SPS),一、部分性發(fā)

23、作(partial seizure),煩渴\多汗\排尿感\(zhòng)皮膚潮紅&胃腸道癥狀 多為青少年 EEG: 陣發(fā)性雙側(cè)同步4~7Hz節(jié)律,病灶在杏仁核島回或扣帶回,臨床表現(xiàn)--自主神經(jīng)性發(fā)作,單純部分性發(fā)作(SPS),一、部分性發(fā)作(partial seizure),精神性發(fā)作,可單獨(dú)發(fā)作也常為先兆,遺忘癥: 海馬 情感異常: 扣帶回 錯(cuò)覺(jué): 海馬或顳枕部,,,臨床表現(xiàn)--精神性發(fā)作,單純部分性發(fā)作(SPS),似曾相識(shí)\舊事

24、如新 無(wú)名恐懼\抑郁\不適當(dāng)愉快感 視物變大或變小\本人肢體變化,一、部分性發(fā)作(partial seizure),也稱(chēng)顳葉發(fā)作\精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 為部分性發(fā)作伴不同程度意識(shí)障礙 癇性放電通常起源于顳葉或額葉內(nèi)側(cè) 可先出現(xiàn)單純部分性發(fā)作, 再出現(xiàn)意識(shí)障礙 先兆常為特殊感覺(jué)或單純自主神經(jīng)癥狀 深部結(jié)構(gòu)(顳葉內(nèi)側(cè)\邊緣系統(tǒng))起源精神性發(fā)作可 很快出現(xiàn)意識(shí)障礙,2.復(fù)雜部分性發(fā)作,一、部分性發(fā)作(partial seizu

25、re),有意識(shí)障礙, 可為起始癥狀, 也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來(lái), 可伴自動(dòng)癥,類(lèi)型: 意識(shí)障礙 意識(shí)障礙&自動(dòng)癥 意識(shí)障礙&運(yùn)動(dòng)癥狀,癲癇發(fā)作國(guó)際分類(lèi),2.復(fù)雜部分性發(fā)作,一、部分性發(fā)作(partial seizure),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),自動(dòng)癥(automatism) 進(jìn)食性\模仿性手勢(shì)性\詞語(yǔ)性,先兆: 特殊感覺(jué)&自主神經(jīng)癥狀,意識(shí)障礙: 常見(jiàn)意識(shí)模糊

26、 少見(jiàn)意識(shí)喪失,運(yùn)動(dòng)癥狀不對(duì)稱(chēng)強(qiáng)直\陣攣\變異性肌張力動(dòng)作,,或,2.復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS),,分類(lèi)&臨床表現(xiàn),一、部分性發(fā)作(partial seizure),相應(yīng)部位癇性放電,顳葉或額葉內(nèi)側(cè) 邊緣系統(tǒng),病灶,EEG,,其他部位,,快速發(fā)展為CPS,逐漸發(fā)展為CPS,2.復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS),,一、部分性發(fā)作(partial seizure),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),表現(xiàn)意識(shí)障礙:

27、常見(jiàn)意識(shí)模糊, 意識(shí)喪失較少見(jiàn),2.復(fù)雜部分性發(fā)作,一、部分性發(fā)作(partial seizure),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),成人“失神”幾乎毫無(wú)例外地是復(fù)雜部分性發(fā)作但小兒須注意與失神性發(fā)作鑒別,要點(diǎn)提示,一、部分性發(fā)作(partial seizure),2. 復(fù)雜部分性發(fā)作,分類(lèi)&臨床表現(xiàn),(2) 表現(xiàn)意識(shí)障礙與自動(dòng)癥: 經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作可從先兆開(kāi)始, 常見(jiàn)上腹部 異常感, 可出現(xiàn)情感(恐懼)\認(rèn)知(似曾相

28、識(shí))&感覺(jué) 性(嗅幻覺(jué))癥狀, 隨后意識(shí)障礙\呆視&動(dòng)作停止, 發(fā)作通常持續(xù)1~3min,一、部分性發(fā)作(partial seizure),2. 復(fù)雜部分性發(fā)作,分類(lèi)&臨床表現(xiàn),先兆: 癇性發(fā)作意識(shí)喪失前的表現(xiàn), 患者可保留 某些記憶, 有時(shí)是癇性放電的唯一表現(xiàn) 自動(dòng)癥(automatism)是發(fā)作中或發(fā)作后意識(shí)模糊 狀態(tài)出現(xiàn)的協(xié)調(diào)的無(wú)意識(shí)活動(dòng), 并伴遺忘 (口頰舌動(dòng)作\

29、面部或頸部其他運(yùn)動(dòng), 可繼發(fā)泛化),要點(diǎn)提示,2. 復(fù)雜部分性發(fā)作,分類(lèi)&臨床表現(xiàn),一、部分性發(fā)作(partial seizure),①進(jìn)食樣自動(dòng)癥: 如舔唇\伸舌\咂嘴&清喉, 常伴流涎\咀 嚼&吞咽等, 有一定程度的刻板性②模仿性自動(dòng)癥: 如恐怖\愉快\憤怒&思索等③手勢(shì)性自動(dòng)癥: 咂嘴\呶舌\絞手\抓持物體&擺弄生殖器, 作困惑或領(lǐng)悟樣動(dòng)作等, 系紐扣\翻口袋, 搬東西

30、\翻床鋪④詞語(yǔ)性自動(dòng)癥: 喃喃自語(yǔ)\背誦或伴叫聲或笑聲⑤走動(dòng)性自動(dòng)癥: 遇障礙物有時(shí)可避開(kāi), 甚至騎自行車(chē) 持續(xù)數(shù)秒至數(shù)min, 連續(xù)發(fā)作持續(xù)數(shù)h至數(shù)d⑥假自主運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥: 劇烈搖擺\滾動(dòng)\奔跑樣動(dòng)作⑦性自動(dòng)癥: 性興奮表現(xiàn)&動(dòng)作, 男性額葉癲癇常見(jiàn),自動(dòng)癥類(lèi)型,一、部分性發(fā)作(partial seizure),,2. 復(fù)雜部分性發(fā)作,分類(lèi)&臨床表現(xiàn),(3) 表現(xiàn)意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀: 發(fā)作開(kāi)始即可出現(xiàn)

31、意識(shí)障礙&各種運(yùn)動(dòng)癥狀 運(yùn)動(dòng)癥狀可為局灶性或不對(duì)稱(chēng)強(qiáng)直\陣攣&變異性 肌張力動(dòng)作, 特殊姿勢(shì)(如擊劍樣動(dòng)作)等, 也可不同 運(yùn)動(dòng)癥狀組合或先后出現(xiàn),一、部分性發(fā)作(partial seizure),2. 復(fù)雜部分性發(fā)作,分類(lèi)&臨床表現(xiàn),單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作 單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為GTCS,3. 部分性發(fā)作繼發(fā)泛化,一、部分性發(fā)作(partial seizure),分類(lèi)&

32、amp;臨床表現(xiàn),突發(fā)意識(shí)喪失不伴先兆高度提示癇性發(fā)作 局部感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)癥狀(如一只手不自主抽動(dòng)\偏側(cè) 面部感覺(jué)異常&強(qiáng)迫轉(zhuǎn)頭等)提示對(duì)側(cè)額頂葉皮質(zhì) 癇性發(fā)作 恐懼感\(zhòng)嗅幻覺(jué)或味幻覺(jué)\內(nèi)臟感覺(jué)或似曾相識(shí)感 常為顳葉發(fā)作,部分性發(fā)作臨床表現(xiàn),要點(diǎn)提示,一、部分性發(fā)作(partial seizure),二、全面性發(fā)作(generalized seizures),全面性發(fā)作: 發(fā)作最初臨床& EEG改

33、變提示雙側(cè)半 球受累, 表現(xiàn)多樣, 抽搐或非抽搐性, 多伴意識(shí)障礙 肌陣攣性發(fā)作持續(xù)時(shí)間很短, 可無(wú)意識(shí)障礙 各類(lèi)全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)& EEG特異性較強(qiáng) 如失神發(fā)作不論臨床表現(xiàn)如何, 發(fā)作中EEG改變均 為陣發(fā)棘-慢波放電,二、全面性發(fā)作(generalized seizures),全面(泛化)性發(fā)作,癲癇發(fā)作國(guó)際分類(lèi),強(qiáng)直-陣攣性 強(qiáng)直性 陣攣性 肌陣攣發(fā)作,失神(典型與非典型)失張力發(fā)作,

34、抽搐性,非抽搐性,二、全面性發(fā)作(generalized seizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),簡(jiǎn)稱(chēng)大發(fā)作(grand mal), 常見(jiàn) 主要表現(xiàn)全身肌肉強(qiáng)直&陣攣, 伴意識(shí)喪失&自主 神經(jīng)功能障礙, 發(fā)作前多無(wú)先兆, 或有發(fā)作前一瞬間 難以描述的先兆(胸腹氣上沖\局部輕微抽動(dòng)\無(wú)名恐 懼或夢(mèng)境感等),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),1. 全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,二、全面性發(fā)作(generalize

35、d seizures),以意識(shí)喪失&全身抽搐為特征,驚厥后期,強(qiáng)直期,陣攣期,意識(shí)喪失 肌強(qiáng)直收縮 呼吸暫停 持續(xù)10~30s,肌肉陣攣 持續(xù)30~60s,短暫的強(qiáng)直痙 攣后肌肉松弛 尿失禁 意識(shí)逐漸清醒 多持續(xù)數(shù)min,,,二、全面性發(fā)作(generalized seizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),1.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,(1) 強(qiáng)直期,突發(fā)意識(shí)喪失, 常大叫一聲跌倒, 全身肌強(qiáng)直收縮, 頸

36、&軀干前屈→角弓反張, 呼吸肌強(qiáng)直?呼吸暫停, 面色青紫, 眼球上翻, 持續(xù)10~30s, 肢端細(xì)微震顫, 幅度增大并延至全身, 進(jìn)入陣攣期,1.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,二、全面性發(fā)作(generalized seizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),(2) 陣攣期,肌肉交替性收縮與松弛, 呈一張一弛交替抽動(dòng), 陣 攣頻率逐漸變慢, 松弛時(shí)間逐漸延長(zhǎng), 持續(xù)30~60s 或更長(zhǎng), 上述兩期可發(fā)

37、生舌咬傷 伴心率加快\血壓升高\(yùn)瞳孔散大&光反射消失等, Babinski征可(+),1.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,二、全面性發(fā)作(generalized seizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),(3) 痙攣后期,可出現(xiàn)短暫的強(qiáng)直痙攣, 面部&咬肌為主, 牙關(guān)緊閉, 可發(fā)生舌咬傷; 全身肌肉松弛, 括約肌松弛可發(fā)生尿 失禁, 呼吸\心率\血壓&瞳孔相繼恢復(fù), 逐漸蘇醒 發(fā)作后可

38、有數(shù)分鐘意識(shí)模糊\失定向或易激惹(發(fā)作 后狀態(tài)), 部分患者進(jìn)入昏睡, 持續(xù)數(shù)h, 清醒后常伴 頭痛\周身酸痛&疲乏, 對(duì)發(fā)作無(wú)記憶, 個(gè)別患者清醒 前出現(xiàn)自動(dòng)癥\暴怒或驚恐等 發(fā)作后一過(guò)性偏癱(Todd癱瘓)提示局灶性腦損害,1.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,二、全面性發(fā)作(generalized seizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),痙攣后期呈明顯腦電抑制(低平) 發(fā)作時(shí)間愈長(zhǎng), 抑制愈明顯,

39、GTCS典型EEG,強(qiáng)直期為逐漸增強(qiáng)的10次/秒棘波樣節(jié)律, 然后頻率不斷降低, 波幅不斷增高(募增節(jié)律),陣攣期彌漫性慢波伴間歇發(fā)作棘波,二、全面性發(fā)作(generalized seizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),強(qiáng)直－陣攣發(fā)作(GTCS),臨床表現(xiàn),全面(泛化)性發(fā)作,圖像: 腦電圖1,最能提示癇性發(fā)作的兩個(gè)病史特點(diǎn)是: 局灶起始的癇性發(fā)作先兆 發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài),要點(diǎn)提示,全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS),彌

40、漫性腦損害兒童多見(jiàn), 多睡眠中發(fā)作 全身或部分肌肉持續(xù)強(qiáng)直性收縮, 不伴陣攣期， 呈角弓反張, 伴短暫意識(shí)喪失\青紫\呼吸暫停& 瞳孔散大等, 發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒 典型發(fā)作期EEG為爆發(fā)性多棘波,2. 強(qiáng)直性發(fā)作(tonic seizure),二、全面性發(fā)作(generalized seizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),圖像: 腦電圖2,強(qiáng)直性發(fā)作EEG,幾乎均見(jiàn)于嬰幼兒 特征: 重復(fù)陣攣性抽動(dòng)伴意

41、識(shí)喪失, 幅度\頻率&分 布多變, 持續(xù)1至數(shù)min EEG無(wú)特異性, 快活動(dòng)\慢波&不規(guī)則棘-慢波等,3. 陣攣性發(fā)作(clonic seizure),二、全面性發(fā)作(generalized seizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),,特征: 突發(fā)雙側(cè)肌群短促震顫樣肌收縮, 全身閃電 樣抖動(dòng), 面部\肢體&個(gè)別肌群肉跳, 單獨(dú)或連續(xù)成 串, 入睡后&欲醒時(shí)頻繁 見(jiàn)于任何年齡

42、, 預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇病人常見(jiàn), 如嬰兒良性肌陣攣性癲癇, 也見(jiàn)于Lafora小體病\ 線(xiàn)粒體腦肌病如肌陣攣性癲癇伴肌肉蓬毛樣紅纖 維(MERRF)綜合征, 以及Lennox-Gastaut綜合征 發(fā)作期典型EEG為多棘-慢波,4. 肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure),二、全面性發(fā)作(generalized seizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),圖像: 腦電圖4,肌陣攣發(fā)作(myoclo

43、nic seizure),5. 失神(absence)發(fā)作,典型失神,不典型失神,意識(shí)短暫中斷 自動(dòng)性動(dòng)作 EEG背景活動(dòng)正常 3Hz棘慢波或多棘慢波,意識(shí)障礙發(fā)生&停止緩慢肌張力改變明顯EEG背景活動(dòng)異常 不規(guī)則棘-慢波\尖-慢波,,,二、全面性發(fā)作(generalized seizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),稱(chēng)小發(fā)作(petit mal), 兒童期起病, 青春期前停止發(fā)作 特征: 突發(fā)短暫(

44、5~10s)意識(shí)喪失&動(dòng)作中斷, 雙眼茫 然凝視, 呼之不應(yīng), 狀如“愣神”, 可伴簡(jiǎn)單自動(dòng)性動(dòng)作 (擦鼻\咀嚼\吞咽等)或手中物墜落, 事后無(wú)記憶, 每日 發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次 發(fā)作EEG呈雙側(cè)對(duì)稱(chēng)3Hz棘-慢綜合波 丙戊酸治療有效,(1) 典型失神發(fā)作,二、全面性發(fā)作(generalized seizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),5. 失神(absence)發(fā)作,(1) 典型失神發(fā)作,二、全面性

45、發(fā)作(generalized seizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),5. 失神(absence)發(fā)作,典型失神發(fā)作期EEG顯示規(guī)則的3Hz棘-慢波,典型失神(absence)發(fā)作EEG,(2) 非典型失神發(fā)作,意識(shí)障礙發(fā)生&休止較緩慢, 肌張力改變較明顯 EEG顯示較慢的(2.0~2.5Hz)不規(guī)則棘-慢波或尖- 慢波, 背景活動(dòng)異常 彌漫性腦損害患兒多見(jiàn), 預(yù)后較差,二、全面性發(fā)作(generalized s

46、eizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),5. 失神(absence)發(fā)作,姿勢(shì)性張力喪失所致, 部分或全身肌張力突然降低 導(dǎo)致垂頸(點(diǎn)頭)\張口\肢體下垂(持物墜落)跌倒或猝 倒發(fā)作, 持續(xù)數(shù)秒至1min 可有短暫意識(shí)喪失, 發(fā)作后立即清醒&站起 EEG示多棘-慢波或低電位活動(dòng) 見(jiàn)于發(fā)育性障礙疾病&彌漫性腦損害, 如Lennox- Gastaut綜合征\Doose綜合征(癲癇伴肌陣攣-猝倒

47、 發(fā)作)&亞急性硬化性全腦炎(SSPE)早期,6. 失張力性發(fā)作(atonic seizure),二、全面性發(fā)作(generalized seizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),7. 不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作(unclassified seizure),資料不充足或不完整 不能進(jìn)行分類(lèi)或無(wú)法歸類(lèi),二、全面性發(fā)作(generalized seizures),分類(lèi)&臨床表現(xiàn),癲癇多發(fā)于醫(yī)院外, 通常根據(jù)患者發(fā)作史

48、 可靠目擊者提供的發(fā)作過(guò)程&表現(xiàn)的詳細(xì)描述 發(fā)作間期EEG癇性放電可確診 視頻腦電監(jiān)測(cè)發(fā)作表現(xiàn)&同步EEG記錄 無(wú)可靠的目擊者提供病史, 臨床診斷困難,1. 診斷,癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷,診斷癲癇發(fā)作最重要依據(jù)是患者病史, 如先兆癥狀\發(fā)作時(shí)狀態(tài)&發(fā)作后意識(shí)模糊等 并非依靠神經(jīng)系統(tǒng)檢查&實(shí)驗(yàn)室檢查,要點(diǎn)提示,癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷,EEG是診斷癲癇最重要的輔助檢查,病

49、史是診斷癲癇發(fā)作最重要的依據(jù),癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷,EEG--癲癇診斷最重要的輔助檢查方法,癲癇的診斷,(1) 是否癲癇發(fā)作 依據(jù): 發(fā)作史\臨床表現(xiàn)\發(fā)作期EEG 區(qū)別: 原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病\系統(tǒng)性疾病,(2) 發(fā)作類(lèi)型: 部分性\全面性,(3)癲癇與癲癇綜合征的診斷(疾病診斷) 依據(jù): 年齡\時(shí)間規(guī)律\誘因 發(fā)作臨床表現(xiàn)& EEG

50、 藥物治療反應(yīng),(4)病因診斷: 遺傳\外傷\腦炎等,癲癇診斷步驟,癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷,新發(fā)的癲癇發(fā)作可因原發(fā)性神經(jīng)疾病&系統(tǒng)性疾病 或代謝紊亂所致 原發(fā)性神經(jīng)疾病如兒童期良性發(fā)熱驚厥/特發(fā)性癲癇 /頭外傷/腦卒中&血管畸形/占位病變/腦膜炎&腦炎 系統(tǒng)性疾病如低血糖(330mosm/L)/低鈣血癥(血 清鈣4.3~9.2mg/dL)/尿毒癥/肝性腦病/卟啉病/藥

51、物過(guò) 量/藥物戒斷/全腦缺血/高血壓腦病/子癇&高熱等,1. 診斷,癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷,全面性發(fā)作,2. 鑒別診斷,癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷,(1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別,短暫性全腦灌注不足導(dǎo)致一過(guò)性意識(shí)喪失&跌倒 偶可引起肢體強(qiáng)直陣攣性抽動(dòng)或尿失禁, 可能誘因: 久站\劇痛\見(jiàn)血&情緒激動(dòng), 排尿\咳嗽等 常有頭暈\惡心\眼前發(fā)黑&無(wú)力等先兆, 跌倒較緩慢

52、 面色蒼白\出汗, 有時(shí)脈搏不規(guī)則,2. 鑒別診斷,1) 暈厥(syncope),癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷,(1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別,單純性暈厥發(fā)生于直立位或坐位, 臥位也出現(xiàn)提示 癇性發(fā)作 暈厥引起意識(shí)喪失極少>15秒, 以意識(shí)迅速恢復(fù)并 完全清醒為特點(diǎn), 不伴發(fā)作后意識(shí)模糊,2. 鑒別診斷,1) 暈厥(syncope),鑒別要點(diǎn): 患者發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)高度提示癲癇 發(fā)作, 軀體抽動(dòng)&am

53、p;尿失禁并不一定提示癇性發(fā)作, 暈厥時(shí)偶可發(fā)生,癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷,(1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別,2. 鑒別診斷,2) 假性癲癇發(fā)作(pseudoepileptic seizures),鑒別,類(lèi)癲癇樣癥狀 精神刺激史&性格特征 癥狀戲劇性, 發(fā)作時(shí)程長(zhǎng) 多無(wú)自傷&尿失禁 無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征 暗示治療有效 EEG有助于診斷,癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷,癇性發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的臨床鑒別,(

54、1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別,2. 鑒別診斷,2) 假性癲癇發(fā)作(pseudoepileptic seizures),癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷,可引起猝倒, 易誤診為癲癇 突發(fā)不可抑制的睡眠\(yùn)睡眠癱瘓\入睡前幻覺(jué)& 可以喚醒等,(1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別,2. 鑒別診斷,3) 發(fā)作性睡病(narcolepsy),癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷,血糖水平<2mmol/L可產(chǎn)生局部癲癇樣抽動(dòng)或 四肢強(qiáng)直

55、發(fā)作, 伴意識(shí)喪失 胰島β細(xì)胞瘤 長(zhǎng)期服降糖藥的Ⅱ型糖尿病,(1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別,2. 鑒別診斷,4) 低血糖癥,癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷,(2) 應(yīng)注意鑒別復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS),①某些CPS僅有意識(shí)障礙或以意識(shí)障礙為主, 須與失神發(fā)作鑒別, CPS見(jiàn)于任何年齡, 失神發(fā)作多 發(fā)于兒童\發(fā)作頻率高&特征性EEG②CPS伴運(yùn)動(dòng)癥狀須與強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作鑒別 CPS夜間發(fā)作時(shí)常伴局部或不對(duì)稱(chēng)強(qiáng)直\陣

56、攣或各種 姿勢(shì)性動(dòng)作,2. 鑒別診斷,癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷,第三節(jié) 癲癇的治療和預(yù)防,抗癲癇藥(antiepileptic drugs, AEDs)治療進(jìn)步 新型AEDs問(wèn)世 藥代動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)技術(shù)發(fā)展,概述,癲癇治療目標(biāo),藥物治療為主, 必要時(shí)手術(shù)治療, 預(yù)防誘發(fā)因素,完全控制發(fā)作 使患者獲得較高的生活質(zhì)量或回歸社會(huì),癲癇是可治性疾病,個(gè)體化治療長(zhǎng)期監(jiān)控 嚴(yán)密觀察不良反應(yīng) 堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)律治療 掌握停藥時(shí)機(jī)&am

57、p;方法,確定是否用藥 正確選擇藥物 盡量單藥治療 注意藥物用法,藥物治療,1. 藥物治療一般原則,(1) 確定是否用藥,人一生中偶發(fā)一至數(shù)次癲癇發(fā)作(包括狀態(tài)關(guān)聯(lián)性 發(fā)作)的機(jī)會(huì)高達(dá)5%, 不須AEDs治療 首次發(fā)作在查清病因前通常不宜用藥, 待下次發(fā)作 時(shí)再?zèng)Q定是否用藥 發(fā)作間期>1年\有酒精或藥物刺激誘因者, 不能堅(jiān)持 服藥(人格異常)可不用AEDs 1年中≧2次發(fā)作可酌情單藥治療 進(jìn)行

58、性腦部疾病或EEG顯示癲癇放電需用藥治療,藥物治療,1. 藥物治療一般原則,首次發(fā)作未明病因發(fā)作間期>1年去除明顯誘因前,1年中≧2次發(fā)作 進(jìn)行性腦部疾病者 EEG提示癲癇放電者,(1) 確定是否用藥,不用藥,用藥,藥物治療,1. 藥物治療一般原則,癲癇的藥物治療,長(zhǎng)時(shí)間癲癇發(fā)作(>30min)可引起不可逆腦損傷 --癲癇是內(nèi)科急癥 治療重點(diǎn)是病人臨床反應(yīng)(控制癲癇發(fā)作) 并非刻意達(dá)到AEDs特定的

59、血藥濃度,要點(diǎn)提示,(2) 正確選擇藥物依據(jù),癲癇發(fā)作類(lèi)型\癲癇&癲癇綜合征類(lèi)型 藥物治療反應(yīng): 個(gè)體差異大\癲癇譜有交叉 綜合考慮個(gè)體情況\全身狀況\耐受性&經(jīng)濟(jì)等,藥物治療,1. 藥物治療一般原則,(2) 正確選擇藥物,根據(jù)癲癇發(fā)作類(lèi)型\癲癇&癲癇綜合征類(lèi)型選藥 (表13-4)癲癇類(lèi)型與AEDs治療關(guān)系密切--選藥的重要依據(jù)卡馬西平\丙戊酸鈉\苯妥英鈉抗癲癇譜較廣 但治療類(lèi)型不同,

60、藥物治療,1. 藥物治療一般原則,表13-4 根據(jù)癲癇發(fā)作類(lèi)型\癲癇及癲癇綜合征類(lèi)型推薦選擇抗癲癇藥,(2) 正確選擇藥物,藥物治療,1. 藥物治療一般原則,2) 藥物治療反應(yīng) 不同AEDs抗癲癇譜有交叉, 病人個(gè)體差異較大, 臨床需根據(jù)病人藥物反應(yīng)調(diào)整 一種藥物使用足夠劑量(血藥濃度監(jiān)測(cè))&時(shí)間后仍 無(wú)效可換藥, 換藥須有重疊時(shí)間 一種藥物有效但控制發(fā)作不理想, 可增加第2種藥, 待穩(wěn)定控制發(fā)

61、作一段時(shí)間后可試將前藥逐漸減量, 若減藥期間又發(fā)作應(yīng)聯(lián)合用藥,(2) 正確選擇藥物,藥物治療,1. 藥物治療一般原則,3) 綜合考慮病人年齡\全身狀況\耐受性&經(jīng)濟(jì)情況 新生兒肝酶系統(tǒng)發(fā)育不全, 宜慎用丙戊酸類(lèi) 苯妥英鈉影響骨骼發(fā)育, 小兒避免使用 苯巴比妥影響小兒智能\行為, 不要長(zhǎng)期用 很多藥物經(jīng)肝臟代謝, 托吡酯(大部)\加巴噴丁(全部) 經(jīng)腎排泄, 注意病人肝\腎功能,(2) 正確選擇藥物,藥物治

62、療,1. 藥物治療一般原則,小劑量開(kāi)始,最低有效劑量(最大程度控制發(fā)作&不良反應(yīng)最輕),緩慢增量,(3) 盡量單藥治療,聯(lián)合用藥①難治性癲癇試用多種單藥治療無(wú)效②有多種發(fā)作類(lèi)型者③Lennox-Gastaut綜合征逐一試用單藥治療無(wú)效,作用原理\代謝途徑\副作用不同→可聯(lián)合用藥 化學(xué)結(jié)構(gòu)相同→不宜合用,藥物治療,1. 藥物治療一般原則,(3) 盡量單藥治療,肝酶誘導(dǎo)劑(PHT\CBZ\PB\PMD)可促進(jìn)其他藥物在肝

63、臟代謝, 降低血藥濃度VPA抑制肝酶, 提高經(jīng)肝代謝AEDs血濃度(表13-5),是應(yīng)用AEDs的重要原則 大部分患者單藥治療有效, 小劑量開(kāi)始, 緩慢增至 最低有效劑量(最大程度控制發(fā)作&不良反應(yīng)最輕),藥物治療,1. 藥物治療一般原則,表13-5 抗癇藥的藥代動(dòng)力學(xué)&交互作用,(3) 盡量單藥治療,藥物治療,1. 藥物治療一般原則,取決于藥物代謝特點(diǎn)\作用原理\副作用的規(guī)律,(4) 注意用藥方法,劑量與

64、血藥濃度關(guān)系有3種方式,藥物治療,1. 藥物治療一般原則,癲癇患者個(gè)體差異頗大, 可較低血藥濃度就有效, 可在治療濃度即有明顯毒性反應(yīng), 應(yīng)注意監(jiān)控 藥物監(jiān)測(cè)(therapeutic drug monitoring, TDM): 監(jiān)測(cè) 血藥濃度維持有效水平 藥物起效較快, 無(wú)明顯副作用, 通常不需TDM, 苯妥英鈉治療濃度與中毒濃度極接近, 可監(jiān)測(cè)TDM 卡馬西平監(jiān)測(cè)意義次之 奧卡西平治療范圍大, 監(jiān)測(cè)意義

65、較小,(5) 個(gè)體化治療&長(zhǎng)期監(jiān)控,藥物治療,1. 藥物治療一般原則,所有AEDs均有不良反應(yīng), 常見(jiàn)劑量相關(guān)性不良反應(yīng) (表13-6) 常見(jiàn)于開(kāi)始用藥或加量時(shí), 與血藥濃度有關(guān) 多為短暫性, 緩慢減量可明顯減少 嚴(yán)重特異反應(yīng) 卡馬西平\拉莫三嗪所致皮疹 丙戊酸\卡馬西平導(dǎo)致肝損傷\血小板減少 苯妥英鈉引起神經(jīng)系統(tǒng)損害,(6) 嚴(yán)密觀察不良反應(yīng),藥物治療,1. 藥物治療一般原則,,表13-6 抗癇藥劑量&a

66、mp;不良反應(yīng),(6) 嚴(yán)密觀察不良反應(yīng),癲癇治療是長(zhǎng)期過(guò)程 部分病人需終生服藥 治療應(yīng)取得患者&家屬配合,(7) 堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)律治療,藥物治療,1. 藥物治療一般原則,經(jīng)正規(guī)\系統(tǒng)治療, 約40%患者可完全停藥 根據(jù)癲癇類(lèi)型&病因\已控制發(fā)作時(shí)間\試停藥反應(yīng) 特發(fā)性GTCS\典型失神\發(fā)作控制較快可能完全停藥 癥狀性癲癇\復(fù)雜部分性發(fā)作\強(qiáng)直性發(fā)作\非典型失 神\兼有多種形式發(fā)作通常需長(zhǎng)期治療 通常在

67、1~2年逐漸減量 換藥時(shí)2種藥物應(yīng)有約1周重疊用藥期 (原藥漸減, 新藥漸增),(8) 掌握停藥時(shí)機(jī)&方法,藥物治療,1. 藥物治療一般原則,(1) 傳統(tǒng)AEDs,適應(yīng)證: GTCS &部分性發(fā)作 加重失神&肌陣攣發(fā)作 小兒不易發(fā)現(xiàn)毒副反應(yīng), 嬰幼兒&兒童不宜用 成人劑量200mg/d, 劑量相關(guān)性不良反應(yīng) (皮疹\齒齦增厚\毛發(fā)增生&面容粗糙) 巨幼紅細(xì)胞性貧血時(shí)需

68、加服葉酸,藥物治療,2. 常用的AEDs,1) 苯妥英(phenytoin, PHT),苯妥英鈉所致齒齦增生,適應(yīng)證: 部分性發(fā)作首選, 尤其復(fù)雜部分性發(fā)作, 繼發(fā)性GTCS療效亦較好 可加重失神&肌陣攣發(fā)作 常規(guī)治療量10~20mg/(kg.d), 起始量2~3mg/(kg.d) 對(duì)肝酶有自身誘導(dǎo)作用, 故需漸加大劑量 副作用: 頭昏\共濟(jì)失調(diào)\皮疹\剝脫性皮炎\粒細(xì)胞 減少\肝功能損害等,(1) 傳統(tǒng)

69、AEDs,2) 卡馬西平(carbamazapine, CBZ),藥物治療,2. 常用的AEDs,適應(yīng)證: 廣譜AEDs, 全面性發(fā)作, GTCS+典型失神 首選, 也用于部分性發(fā)作 胃腸吸收快, 與血漿蛋白結(jié)合力強(qiáng), 與其他AEDs交 互作用復(fù)雜 半清除期短, 聯(lián)合治療為8~9h 常規(guī)量: 成人600~1 500mg/d, 兒童20~50mg/(kg.d) 副作用: 肝臟損害, 血小板減少,3) 丙戊酸鈉(va

70、lproate, VPA),(1) 傳統(tǒng)AEDs,藥物治療,2. 常用的AEDs,常為小兒癲癇首選藥, 較廣譜, 起效快 適應(yīng)證: GTCS, 單純&復(fù)雜部分性發(fā)作 可預(yù)防發(fā)熱驚厥 半衰期長(zhǎng)(30~90h), 用于癲癇持續(xù)狀態(tài)&急性腦損 害合并癲癇, 較安全, 價(jià)廉 常規(guī)劑量成人60~150mg/d, 小兒<3mg/(kg.d) 副作用: 鎮(zhèn)靜\(兒童)多動(dòng)&認(rèn)知障礙,4) 苯巴比妥

71、(phenobarbital, PB),(1) 傳統(tǒng)AEDs,藥物治療,2. 常用的AEDs,經(jīng)肝代謝為苯巴比妥&苯乙基丙二酰胺 (phenylethyl malonamide) 適應(yīng)證: GTCS, 單純&復(fù)雜部分性發(fā)作,5) 撲癇酮(primidone, PMD),(1) 傳統(tǒng)AEDs,藥物治療,2. 常用的AEDs,適應(yīng)證: 單純失神&肌陣攣發(fā)作 吸收快, 約25%以原型由腎臟排泄 與其他AE