橋本腦病病例

1、橋本腦病病例分享及文獻復(fù)習,2024/3/20,病例分享,患者，女性，63歲主訴“反復(fù)多汗、心悸40年，手足抖動半月”入院近4天癥狀加重，伴記憶力減退,現(xiàn)病史,40年前因多汗、心悸、手抖、消瘦及頸部腫大，于當?shù)蒯t(yī)院診斷為“青春期甲亢”，行手術(shù)治療（具體術(shù)式不詳）20年前甲亢復(fù)發(fā)，出現(xiàn)陣發(fā)性房顫癥狀，間斷口服ATD，甲亢病情反復(fù)近4年規(guī)律ATD治療，治療方案：他巴唑 10-30mg/天,現(xiàn)病史,至2013.3.29 甲

2、狀腺功能：FT3 4.93pmol/L（參考值3.5-7.5），F(xiàn)T4 18.7pmol/L（參考值 10-22.7），TSH 0.05uIU/mL（參考值 0.3-5.5）2013.5.20 于外院行131I治療（具體放射劑量不詳）術(shù)后自覺癥狀改善,現(xiàn)病史,2013.7.18 同位素治療后2月，復(fù)查甲狀腺功能：FT3 30.8pmol/L，F(xiàn)T4 61.14pmol/L，TSH 0.01uIU/L再次予他巴唑（賽治）治療，初始劑

3、量30mg/天，逐步減量至10mg/天,現(xiàn)病史,2013.9.14 治療8周后復(fù)查甲功：FT3 2.51pmol/L，F(xiàn)T4 2.56pmol/L，TSH 20.73uIU/L我院門診就診，調(diào)整治療方案為賽治 5mg/天＋優(yōu)甲樂 25ug/天,現(xiàn)病史,調(diào)整治療方案次日，患者手足抖動癥狀明顯加重，伴反應(yīng)遲鈍、記憶力減退，白天嗜睡，夜眠差（日夜顛倒）追溯病情，患者入院前半月已出現(xiàn)手足抖動，近4天癥狀明顯加重,既往史,49歲絕經(jīng)，否認家族

4、遺傳性疾病史否認煙酒嗜好近3月出現(xiàn)陣發(fā)性房顫，口服普萘洛爾60mg/天治療，入院前已停藥否認其他慢性病史否認特殊藥物應(yīng)用史,體格檢查,體溫 36.8℃，血壓 130/70mmHg，心率 80次/分，律不齊神清，焦慮面容，反應(yīng)遲鈍頸部見陳舊性手術(shù)疤痕；甲狀腺：II°腫大，質(zhì)地韌有結(jié)節(jié)感，無明顯觸痛眼征（－）雙手平舉時見粗大震顫，雙下肢無浮腫,神經(jīng)精神系統(tǒng)檢查,慌張神態(tài)反應(yīng)遲鈍計算能力差，定時、定向能力差近事

5、記憶尚可，遠事記憶減退雙側(cè)肢體肌力、肌張力正常,神經(jīng)內(nèi)科會診,對答切題，反應(yīng)遲鈍計數(shù)差（100-7=93-7=?）定時、定向正常遠事記憶減退，近事記憶正常顱神經(jīng)（－）腱反射（＋＋），病理征未引出診斷：甲減；建議：原發(fā)病治療,診斷疑點,甲狀腺功能變化為何如此之大？手足抖動（粗大震顫）病因？計算能力/記憶力衰退病因？慌張面容/日夜顛倒病因？,入院時治療,入院后予忌碘飲食及對癥治療予倍他樂克緩釋片控制心律失常暫停賽治及

6、優(yōu)甲樂觀察,生化檢查,2013.9.19 入院甲功：FT3 5.63pmol/L，F(xiàn)T4 11.32pmol/L，TSH 0.53uIU/L，TG 75.46ng/mL，TG-Ab 4.80u/mL，TPO-Ab ＞929u/mL，TR-Ab 40u/mL肝腎功能、電解質(zhì)、血糖均正常范圍內(nèi)心電圖：竇性心律，房性早搏,入院診斷,甲亢同位素治療術(shù)后橋本甲狀腺炎,入院三天病情變化,手足抖動有加重趨勢乏力、嗜睡癥狀無改善定時、定向力

7、及計數(shù)能力較入院時更差記憶力進一步衰退，不能認人病情呈進行性惡化,進一步檢查,2013.9.23 頭顱CT平掃：顱內(nèi)未見明確病灶2013.9.24 甲狀腺超聲：兩葉甲狀腺腫大，回聲增粗，呈結(jié)節(jié)樣改變，左葉甲狀腺囊性結(jié)構(gòu)伴點狀強回聲（膠質(zhì)濃縮可能）2013.9.25 復(fù)查甲功：TT3 6.28nmol/L，TT4 128nmol/L，F(xiàn)T3 13.11pmol/L，F(xiàn)T4 14.91pmol/L，TSH 0.04uIU/L,CT

8、影像,神經(jīng)內(nèi)科第二次會診,對答切題，反應(yīng)遲鈍近事記憶差，遠事記憶差計數(shù)力差（100-7=?）定時、定向力差，復(fù)述差四肢失用，四肢及軀干見不自主震顫肌力、肌張力正常，病理征（－）,神經(jīng)內(nèi)科診斷,癡呆綜合征：甲減？老年性癡呆？抑郁狀態(tài)建議舍曲林、石衫堿甲治療并完善頭顱MRI檢查,診斷疑點,癡呆病因？（有無病理基礎(chǔ)？）癡呆病情進展何以如此迅速？甲亢/甲減是否與癡呆病情存在關(guān)聯(lián)？病變同橋本甲狀腺炎是否存在關(guān)聯(lián)？能否排除其他

9、疾?。ㄈ鏑JD、感染性腦病、狼瘡）？,進一步治療,嘗試使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療：甲強龍 500mg 靜滴 qd治療2天后，患者定向力開始回復(fù)，四肢震顫改善第4天，對答能力、計算能力明顯好轉(zhuǎn)改為口服強的松30mg/天治療,轉(zhuǎn)歸,強的松逐步減量1周后患者病情穩(wěn)定，出院出院后繼續(xù)口服強的松7.5-10mg/天，賽治2.5mg/天隨訪中,目前診斷,甲亢同位素治療術(shù)后橋本甲狀腺炎橋本腦病,橋本腦病文獻回顧,歷史定義臨床表現(xiàn)輔

10、助檢查病理表現(xiàn)診斷與鑒別診斷治療,橋本腦病（HE）的歷史,1966年，Brain等首次報道：男，49歲，主要表現(xiàn)為波動性意識障礙、幻覺 、認知功能損害和卒中樣發(fā)作。既往橋本甲狀腺炎史輔助檢查：甲功（T3\T4）低于正常，血抗甲狀腺球蛋白抗體(anti-TG)和抗甲狀腺微粒體抗體(anti-M)明顯增高；腦脊液蛋白增高。經(jīng)激素和甲狀腺素治療好轉(zhuǎn),定義,一種與橋本甲狀腺炎有關(guān)的復(fù)發(fā)或進展性腦病。又稱：自身免疫性甲狀腺病相關(guān)的

11、腦?。?encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis ）或甲狀腺自身免疫相關(guān)的激素敏感性腦?。?steroid-responsive encephalopathy associated with thyroid autoimmunity ）,流行病學(xué),患病率：2.1/100 000全世界共報道100余例，國內(nèi)報道例數(shù)在增加發(fā)病年齡：9-86歲（平均45-55歲）男女比

12、例：1:5沒有家族性橋本腦病的報道可以合并其它自身免疫?。ㄈ鏢LE、I型糖尿病等）,橋本腦病的特點,伴有甲狀腺抗體水平的升高。不同于甲減黏液性水腫相關(guān)的精神神經(jīng)癥狀以血中過氧化物酶抗體滴度增高為特征。類固醇治療可使病情明顯好轉(zhuǎn)。,臨床表現(xiàn),臨床癥狀的兩大類型：,伴有局部癥狀的卒中樣發(fā)作型。進行性癡呆及精神癥狀型。,臨床表現(xiàn),意識障礙智能障礙：智能低下、認知低下、記憶力低下、定向力低下錐體外系癥狀：不隨意運動、肌陣攣、震顫

13、樣運動、舞蹈病樣運動癲癇發(fā)作：多類似癲癇大發(fā)作神經(jīng)學(xué)改變,輔助檢查,,腦電圖,絕大部分患者有腦電圖改變呈輕度、重度廣泛慢波，腦電圖改變與病灶一致可見三相波、癲癇波、光肌源性反應(yīng)以及光源發(fā)作性反應(yīng)類固醇治療后，腦電圖改變可改善,影像學(xué),CT或MR：可見有皮質(zhì)和(或)皮質(zhì)下改變，但為非特異性可無明顯改變SPECT/PET：腦灌流低下，低代謝改變,腦脊液,可有蛋白輕度增加其他全身性炎癥性標記物，如血沉、CRP、全身性免疫指

14、標如ANA均為正常,甲狀腺功能,可以正常、亢進或低下，與病情無關(guān)TPO-Ab水平絕大部分明顯升高（診斷必須）TG-Ab可升高,病理學(xué)表現(xiàn),可有腦實質(zhì)內(nèi)動靜脈、毛細血管周圍、腦膜血管周圍尤其是靜脈為中心的淋巴細胞浸潤亦可無典型病理學(xué)改變,診斷與鑒別診斷,,診斷,排除性診斷原因不明的癲癇或癲癇狀態(tài)，原因不明的神經(jīng)/精神異常，腦電圖提示彌漫性慢波為主時要想到HE的可能性TPO-Ab明顯升高類固醇激素治療能改善病情,鑒別診斷,中毒、

15、代謝性腦病、感染性腦病皮質(zhì)－紋狀體－脊髓變性（CJD）兒童：呈卒中樣發(fā)病的線粒體腦肌病副瘤綜合征其他自身免疫性疾?。ㄈ缋钳從X病）,治療,,治療原則,有自發(fā)緩解的病例類固醇激素治療口服/靜脈滴注糖皮質(zhì)激素激素沖擊療法其它免疫抑制劑治療（如CTX）血漿置換法,,大劑量激素治療有效，甚至出現(xiàn)戲劇性療效維持治療：口服強的松時間4月－8年（平均1年），維持劑量10－30mg/d丙球和血漿交換、以及免疫抑制劑均有效,預(yù)后,短期