wernicke腦病

1、研究生讀片會(huì)（頭頸）,劉穎福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科,臨床資料,58歲男性，胃癌術(shù)后1月，術(shù)后少量流食，后出現(xiàn)嗜睡、反應(yīng)淡漠、胡言亂語，高熱，低血壓。PE：昏睡、構(gòu)音障礙，遠(yuǎn)近記憶力、理解力、判斷力、計(jì)算力、定向力不合作。雙眼水平、垂直方向均可引出眼震。直接、間接對光反射靈敏。雙側(cè)額紋對稱，雙側(cè)閉目有力，雙側(cè)鼻唇溝對稱。四肢肌張力增高，肌力檢查不配合，未見不自主運(yùn)動(dòng)。（西安交通大學(xué)）,,Your Diagonosis,,,W

2、ernicke腦病,Wernicke腦病,Wernicke腦病于1881年由Wemicke首先描述，1940年被首次懷疑與維生素B1缺乏相關(guān)的營養(yǎng)缺乏性疾病。俗稱“腦型腳氣病”。發(fā)病年齡多為30~70歲。男性多于女性。一旦漏診、誤診, 病死率高達(dá)50%以上。若及時(shí)治療，預(yù)后良好。,B1,Wernicke腦病,此病主要發(fā)生于慢性酒精中毒。近年來非酒精中毒所占比例逐漸增多。如妊娠嘔吐、急性胰腺炎、胃腸道術(shù)后。,臨床表現(xiàn),典型的“三聯(lián)癥”—

3、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和精神意識(shí)障礙。 可伴眩暈、惡心、嘔吐、低血壓和低體溫等癥狀。多數(shù)Wernicke腦病患者僅表現(xiàn)出三聯(lián)癥中的1一2種，甚至沒有。存活者恢復(fù)期80% ~90%的Wernicke腦病發(fā)展為Korsakoff精神病。,臨床表現(xiàn),Korsakoff精神病：最明顯的表現(xiàn)為近期記憶力減退、遺忘和虛構(gòu)。Korsakoff精神病是Wernicke腦病精神癥狀的組成部分,當(dāng)眼肌運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)和遺忘癥狀均具備時(shí),應(yīng)稱之為Wer

4、nicke-Korsakoff癥候群。,發(fā)病機(jī)理,正常人每日VB1的需求量取決于碳水化合物的攝入量，一般1-2mg。體內(nèi)儲(chǔ)備量為30-50mg，所以在人體無攝入的情況下，僅維持4-6周。VB1主要存在于種子外皮及胚芽中，酵母、瘦豬肉、米糠、麥麩、大豆等。,發(fā)病機(jī)理,VB1在體內(nèi)經(jīng)酶催化，可生成焦磷酸硫胺素（TPP）。TPP是糖代謝中3個(gè)關(guān)鍵酶———轉(zhuǎn)酮醇酶、α-酮戊二酸脫氫酶和丙酮酸脫氫酶復(fù)合物的輔酶。轉(zhuǎn)酮醇酶參與調(diào)解氧化還原反應(yīng)

5、的平衡、核酸合成以及維持細(xì)胞膜磷脂的完整性。α-酮戊二酸脫氫酶活性降低可導(dǎo)致易損部位ATP減少、乳酸堆積。,發(fā)病機(jī)理,（1）缺乏VB1時(shí)，糖代謝受阻導(dǎo)致神經(jīng)組織的供能不足糖代謝中產(chǎn)生的丙酮酸、乳酸在血、尿和組織中堆積。（2）缺乏VB1時(shí)，無法維持細(xì)胞膜內(nèi)外滲透壓，導(dǎo)致細(xì)胞毒性水腫，同時(shí)血腦屏障破壞。,發(fā)病機(jī)理,細(xì)胞內(nèi)和細(xì)胞外的水腫、多形性小膠質(zhì)細(xì)胞的增生,這是Wernicke腦病最早的病理改變.在亞急性階段可以出現(xiàn)脫髓鞘和血管

6、的改變,一些病例還可以出現(xiàn)出血性損害;慢性階段腦實(shí)質(zhì)尤其是丘腦可出現(xiàn)神經(jīng)元的缺失。,病理改變,神經(jīng)細(xì)胞數(shù)量減少,殘存的神經(jīng)細(xì)胞呈局部缺血性改變, 毛細(xì)血管增生,并可見點(diǎn)、片狀的出血灶,部分環(huán)繞血管呈環(huán)狀出血；膠質(zhì)纖維染色顯示大量的星形細(xì)胞增生,髓鞘染色顯示上述區(qū)域有輕度的脫髓鞘改變,中腦導(dǎo)水管周圍毛細(xì)血管增生明顯。,實(shí)驗(yàn)室檢查,Wernicke腦病是由維生素B1(硫胺)缺乏引起,檢測硫胺缺乏的生化試驗(yàn)較多,包括血液中硫胺、丙酮酸鹽、α

7、-酮戊二酸鹽、乳酸和乙醛酸測定;尿排泄硫胺及其代謝物測定;硫胺負(fù)荷試驗(yàn)和尿甲基乙二醛檢測。最為可靠的方法是全血或紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮醇酶活性測定,未經(jīng)治療的Wernicke腦病患者,一定有血丙酮酸鹽含量增高以及血轉(zhuǎn)酮醇酶的明顯降低。腦脊液檢查正?；騼H有蛋白含量適度增高。,發(fā)病部位,典型：特征性對稱分布于第3、4腦室旁,導(dǎo)水管周圍,乳頭體、四疊體及丘腦周圍丘腦及腦室周圍是維生素B1相關(guān)的糖代謝旺盛的部位,發(fā)病部位,不典型：小腦齒狀核、橋腦被蓋

8、、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層,部位-癥狀,癥狀與病變累及的部位及范圍有關(guān)如導(dǎo)水管及四腦室周圍灰質(zhì)受損引起支配眼外肌的動(dòng)眼、滑車及展神經(jīng)的損傷,導(dǎo)致眼內(nèi)外肌不同程度的癱瘓,若損傷腦的前庭核則出現(xiàn)注視性眼顫,若波及上升性激活系統(tǒng),則患者出現(xiàn)嗜睡或昏迷,若影響了視束及視交叉則出現(xiàn)視野缺損,乳頭體損害患者導(dǎo)致科薩科夫綜合征等。復(fù)習(xí)中腦上丘水平解剖,動(dòng)眼神經(jīng)核和動(dòng)眼神經(jīng)副核位于中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)的腹側(cè),中腦下丘水平中腦導(dǎo)水管的腹側(cè)是滑車

9、神經(jīng)核,外側(cè)緣可見三叉神經(jīng)中腦核,其背側(cè)是下丘核。,MRI表現(xiàn),常規(guī)序列,T2WI呈稍高信號T1WI略低信號T2FLAIR呈高信號Wernicke腦病MRI表現(xiàn)中, T2FLAIR由于可排除腦脊液干擾,而對病灶顯示較T2WI更清晰。,DWI,部分研究顯示W(wǎng)ernicke腦病急性期病灶DWI呈高信號,表觀彌散系數(shù)(ADC)明顯下降,經(jīng)過治療病灶可縮小或消失, ADC值可升高。DWI較常規(guī)T2WI甚至T2Flair更敏感,對于疾病的

10、早期診斷有很大意義,通過對DWI的動(dòng)態(tài)觀察,還可區(qū)別可逆性和不可逆性腦組織損傷,對判斷疾病的預(yù)后提供幫助。,,C+,由于血腦屏障的破壞,急性期部分病灶可明顯增強(qiáng),經(jīng)治療后增強(qiáng)區(qū)域可消失。增強(qiáng)一般出現(xiàn)于乳頭體、四疊體、丘腦及導(dǎo)水管周圍。增強(qiáng)對于T2WI（-）的小病灶顯示更佳此外,乳頭體的改變是Wernicke腦病的特異性表現(xiàn),在急性期可呈較明顯增強(qiáng),慢性期則明顯萎縮。,,MRS,目前研究例數(shù)少（09年外文綜述中報(bào)道2例）丘腦及小腦

11、半球：NAA降低，并可見乳酸峰另一例：僅看到乳酸峰明顯增高證明糖代謝異常導(dǎo)致無氧酵解的存在,治療及預(yù)后,Wernicke腦病一旦確診,應(yīng)立即使用維生素B1治療, 能有效防止疾病進(jìn)展,逆轉(zhuǎn)無結(jié)構(gòu)變化的腦損傷。急性期患者持續(xù)數(shù)天靜脈內(nèi)應(yīng)用50~100 mg的維生素B1。在疑診Wernicke腦病未補(bǔ)充維生素B1時(shí)不能使用葡萄糖,因?yàn)榭杉又鼐S生素B1的耗竭,使病情急劇加重。,治療及預(yù)后,一般說來,眼肌麻痹在治療后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)好轉(zhuǎn),眼球

12、震顫、共濟(jì)失調(diào)和精神障礙在數(shù)天至數(shù)星期內(nèi)改善。但有部分患者,可殘存眼球震顫或共濟(jì)失調(diào)癥狀,這也表明Wernicke腦病存在著不可逆的神經(jīng)病理變化。,鑒別診斷,精神病,Wernicke腦病有時(shí)會(huì)出現(xiàn)以精神異常為主的科薩科夫綜合征,此時(shí)要與精神病鑒別,精神病病人頭部MRI檢查正常。,,腦炎,腦炎包括病毒性腦炎（單皰）、隱球菌性腦炎等單皰主要累及雙側(cè)顳葉和額葉下部,有時(shí)累及中腦、丘腦，豆?fàn)詈瞬皇芾凼瞧涮攸c(diǎn)；隱球菌性腦炎腦底池及外側(cè)裂池強(qiáng)

13、化結(jié)節(jié)影急性期表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛甚至昏迷而Wernicke腦病不伴有發(fā)熱。,多發(fā)性硬化,多發(fā)性硬化病史多反復(fù)發(fā)作緩解,累及大腦白質(zhì)及胼胝體等,由于病灶是沿腦內(nèi)靜脈周圍分布的,所以側(cè)腦室旁及半卵圓中心的脫髓鞘斑塊常垂直于側(cè)腦室分布,呈長橢圓形。,多發(fā)性硬化,急性脫髓鞘，MRS與Wernicke難鑒別，因?yàn)槠渥钪匾憩F(xiàn)亦時(shí)Cho，Lip及Lac的升高，且在cMRI尚無顯示斑塊且無強(qiáng)化時(shí)，可見Lip增多，提示腦室周圍炎癥。慢性期Cho/C

14、r水平正?；厔?。,線粒體腦病,分多種類型， Leigh病，MELAS綜合征（乳酸中毒和卒中的線粒體腦肌?。㎜eigh病好發(fā)于嬰幼兒，出生后第一年，表現(xiàn)為肌張力減退，共濟(jì)失調(diào)，眼肌麻痹及吞咽困難等。最后呼吸衰竭至死。,線粒體腦病,病變主要累及灰質(zhì)，以基底節(jié)、丘腦和腦干被蓋部受累最為嚴(yán)重，大腦白質(zhì)亦可受累，病變的分布與信號特征與Wernicke腦病相似，但Leigh病更易于累及雙側(cè)殼核，從不累及乳頭體。此類疾病主要依據(jù)病理檢查、生化

15、檢查及基因檢測定診。,線粒體腦病,MELAS綜合征：以線粒體肌病、腦病及乳酸性酸中毒和中風(fēng)樣發(fā)作為特征。腦損傷與腦梗死相關(guān)，可能是繼發(fā)于血管壁線粒體代謝活動(dòng)障礙。各部位均可受累，但最常累及枕葉。MRS主要檢測豆?fàn)詈?，Lac 增高最典型，NAA,Cho及Cr可正常也可改變,,肝豆?fàn)詈俗冃?肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。主要位于肝臟、顱腦、骨骼及腎臟等。顱腦MRI表現(xiàn)為紋狀體、丘腦、紅核、黑質(zhì)和導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)等灰

16、質(zhì)核團(tuán)及大腦、小腦白質(zhì)長T1長T2信號，其MRI表現(xiàn)與Wenicke腦病相似，但更易于累及雙側(cè)殼核，而從不累及乳頭體。MRS:Cr、Cho降低，NAA正常。,橋腦中央髓鞘溶解癥,橋腦中央髓鞘溶解癥主要見于慢性酒精中毒、營養(yǎng)不良、厭食癥、惡液質(zhì)及嚴(yán)重電解質(zhì)失衡患者，特別是低鈉血癥糾正后2-3天，可發(fā)生癲癇及共濟(jì)失調(diào)。病理上主要為腦橋基底部中央對稱性脫髓鞘，也顯示橋腦外對稱性病灶，常見部位紋狀體、丘腦、小腦以及大腦白質(zhì)等。發(fā)病人群及影