wernicke腦病 ppt課件

1、Wernicke腦病,,維生素B1、鎂和酒精的相關(guān)性,硫胺（維生素B1）的作用：硫胺在硫胺焦磷酸激酶的催化下轉(zhuǎn)化為活性焦磷酸硫胺素（在肝臟中進(jìn)行）是細(xì)胞代謝中的重要輔酶，硫胺或焦磷酸硫胺的缺乏使三羧酸循環(huán)不能正常進(jìn)行，不能生成靠葡萄糖氧化產(chǎn)生ATP作為能源，代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒。鎂的作用：是硫胺焦磷酸激酶的一個(gè)輔因子，鎂的缺乏減弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素轉(zhuǎn)變。,,酒精對(duì)維生素B1缺乏的作用： 酒精的攝入加

2、速鎂的排出，酒精的代謝增加了維生素B1的需要量，同時(shí)酒精減少了維生素B1經(jīng)過(guò)腸粘膜的轉(zhuǎn)運(yùn)，并減弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素的轉(zhuǎn)變。,,Wernicke腦病或Wernicke-Korsakoff綜合癥是慢性酒精中毒常見(jiàn)的代謝性腦病，是硫胺（維生素B1）缺乏導(dǎo)致的急癥。及時(shí)診斷和治療的患者可以完全恢復(fù)，WE的病死率10-20%。病因是硫胺缺乏。硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營(yíng)養(yǎng)不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃全部切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性

3、腹瀉、長(zhǎng)期腎透析、非腸道營(yíng)養(yǎng)缺乏硫胺、長(zhǎng)期補(bǔ)液和鎂缺乏。,,臨床表現(xiàn):突然發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，典型的WE出現(xiàn)眼外肌麻痹、精神異常及共濟(jì)失調(diào)。僅10-16%的患者出現(xiàn)三組癥狀。 1、眼外肌麻痹：約73%的患者出現(xiàn)，常見(jiàn)雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹和復(fù)視，可伴有眼震、眼瞼下垂。若及時(shí)治療眼肌麻痹常在24小時(shí)內(nèi)恢復(fù)。 2、精神異常：約66%的患者出現(xiàn)，表現(xiàn)為注意力、記憶力和定向力障礙，精神渙散、易激惹、情感障礙，有時(shí)與戒酒狀態(tài)

4、難以區(qū)別。常伴Korsakoff綜合癥，以記憶障礙、學(xué)習(xí)不能、虛構(gòu)、淡漠和定向力障礙為特點(diǎn)。,,3、共濟(jì)失調(diào)：約82%的患者出現(xiàn)，以下肢和軀干為主，站立行走困難，需2周或更長(zhǎng)時(shí)間才能恢復(fù)。 眼肌麻痹恢復(fù)較快，精神癥狀的恢復(fù)常需數(shù)周至數(shù)月。,輔 助 檢 查,CT可見(jiàn)雙側(cè)丘腦和腦干低密度或高密度病變，25%的患者導(dǎo)水管周圍低密度區(qū)。如：33歲男患，由于嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致WE，頭CT顯示中腦導(dǎo)水管和第三腦室周圍低密度,,,,,,

5、MRI是診斷WE的理想工具，早期診斷較敏感，可見(jiàn)雙側(cè)丘腦及腦干對(duì)稱性病變，急性期的典型改變是第三腦室和導(dǎo)水管周圍對(duì)稱性T2高信號(hào)影，6-12各月后恢復(fù)期高信號(hào)降低或消失；乳頭體萎縮是WE的特征性神經(jīng)病理異常，乳頭體容積明顯縮小不僅是硫胺缺乏的特殊標(biāo)志，也是WE與AD的鑒別特征。,,,中腦導(dǎo)水管和第三腦室周圍可見(jiàn)T1低信號(hào),,,,乳頭體、第三腦室周圍和中腦導(dǎo)水管周圍Flair高信號(hào),,,,60歲女患，出現(xiàn)意識(shí)改變和眼震，既往有胃癌行胃切除

6、手術(shù)。,,62歲女患，惡心、嘔吐、腹瀉2周后出現(xiàn)意識(shí)改變就診于醫(yī)院，DWI提示丘腦限制擴(kuò)散。,,病例分析,45歲單身女人，有1個(gè)兒子，沒(méi)有吸煙史，在她青少年時(shí)曾是一個(gè)模特，但現(xiàn)在已經(jīng)失業(yè)了。她以精神異常、共濟(jì)失調(diào)步態(tài)和眼外肌麻痹（外展神經(jīng)麻痹）就診于急診室，查體沒(méi)有其他局灶性神經(jīng)體征。體格檢查提示明顯的營(yíng)養(yǎng)不良和貧血貌。她的體重指數(shù)為16.42。,既 往 史,30歲的時(shí)候曾經(jīng)節(jié)食，她的目標(biāo)體重是30kg，從那以后，她決不讓自己的

7、體重超過(guò)40kg。停經(jīng)的出現(xiàn)是很平常的。她經(jīng)常覺(jué)得自己發(fā)胖，這種想法導(dǎo)致她更加嚴(yán)重的限制進(jìn)食。每40天她都要有10天嘔吐出她一天所吃的和喝的東西。這樣的病史可以診斷神經(jīng)性厭食。,,近8年來(lái)她每天都喝杜松子酒，大約每三天一瓶，（相當(dāng)于15單位酒精每天）。但并沒(méi)有證據(jù)證實(shí)酒精在這些年有加重病情的作用。她也從來(lái)沒(méi)有試著去戒酒或減少飲酒量。除了性格有些喜怒無(wú)常外沒(méi)有任何酒精戒斷癥狀。同樣，在急癥室她沒(méi)有呈現(xiàn)出任何酒精戒斷癥狀。,頭 MRI,頭M

8、RI提示T2顯示側(cè)腦室周圍弱高信號(hào)，在丘腦內(nèi)側(cè)區(qū)及中腦導(dǎo)水管周圍可見(jiàn)長(zhǎng)T2信號(hào)，基底節(jié)區(qū)可見(jiàn)增寬的血管周圍間隙，胼胝體縮小及小腦溝增寬。,側(cè)腦室水平：側(cè)腦室周圍長(zhǎng)T2信號(hào)、擴(kuò)大的側(cè)腦室和增寬的腦溝,,丘腦和第三腦室水平：丘腦內(nèi)側(cè)區(qū)可見(jiàn)長(zhǎng)T2信號(hào),,中腦水平：中腦導(dǎo)水管周圍可見(jiàn)長(zhǎng)T2信號(hào),,腦橋水平：可見(jiàn)小腦溝增寬,,血清生化檢查,血常規(guī)提示巨幼紅細(xì)胞性貧血。 血紅蛋白 = 10.0 g/dL (12-16 g/dL) 平均紅細(xì)

9、胞體積= 113.5 fl (81.0-99.0 fl), 平均血紅蛋白含量= 38.5 pg (27-32.0 pg), 紅細(xì)胞體積分布= 14.5% (10-15%), 紅細(xì)胞總數(shù)= 2.6 × 106/L (4.2-5.4 × 106/L);,,貧血系列: 葉酸= 2.51 ng/mL (3.2-17.0 ng/dL), B12 = 300.1 pg/mL (202-900 mg/d

10、L). 其他血清生化檢查： 尿素= 102 mg/dL (40 mg/dL); 鎂離子= 0.47 mg/dL (1.3-2.1 mg/L); 磷= 2.3 mg/dL (2.7-4.5 mg/dL)。,,鈉離子、鉀離子、肌酐、血糖、淀粉酶、脂肪酶、ALT、AST、GGT、ALP及凝血檢查未見(jiàn)異常。HIV、乙肝及丙肝血清學(xué)檢查均為陰性。腦脊液檢查未見(jiàn)異常。,診斷與治療,診斷:Wernicke腦病治療：

11、 1、補(bǔ)鎂 ：2.0 硫酸鎂溶于1000ml生理鹽水靜點(diǎn)超過(guò)24小時(shí) 2、補(bǔ)維生素B1： 300mg 鹽酸硫胺素溶于100ml生理鹽水靜點(diǎn)大于30分鐘，每日三次,,3小時(shí)后這個(gè)患者出現(xiàn)意識(shí)水平下降（Glasgow評(píng)分從15分降到10分），當(dāng)時(shí)測(cè)血氧飽和度99%，血壓 110/70mmHg，血糖73mg/dl，沒(méi)有水電解質(zhì)紊亂，沒(méi)有心律失常、呼吸困難、皮疹及面色潮紅。繼續(xù)觀察患者病情變化,,患者入院治療，入院后一

12、天意識(shí)障礙有所好轉(zhuǎn)，但是出現(xiàn)了嚴(yán)重的記憶障礙和虛構(gòu)癥。在精神科住院1個(gè)月，在這1各月里每天給予600mg 維生素B1。鎂的替代治療主要是450mg 氧化鎂 每天口服，硫酸鎂 前三周4g/d，最后1周1g/d。 出院2天前進(jìn)行神經(jīng)心理測(cè)試中CAMMCOG 定向力- 8 out of 10; 語(yǔ)言理解- 11 out of 11; 語(yǔ)言表達(dá)- 19 out of 19; 遠(yuǎn)期記憶力- 2 out

13、 of 6; 近記憶力- 4 out of 7; 學(xué)習(xí)記憶力- 12 out of 20; 注意力- 18 out of 18; 執(zhí)行力- 2 out of 2; 計(jì)算力- 2 out of 2; 抽象思維 - 5 out of 8; 感知力- 10 out of 13; MMSE評(píng)分：27分。,,患者仍然存在虛構(gòu)癥和共濟(jì)失調(diào)，眼外肌