先心病新生兒期的診斷和治療深圳和肇慶

1、先心病新生兒期的診斷和治療,何少茹新生兒科hsr1605@126.com,,,內(nèi)容,發(fā)病率,美國(guó)活產(chǎn)兒CHD發(fā)病率6~8‰ Crit Care Nurs Clin North Am, 2009,21(1):37-48英國(guó)活產(chǎn)兒CHD發(fā)病率 7.97‰ Paediatric and Perinatal Epidemiology 2009;23:58-65中國(guó) 200

2、8年CHD發(fā)病率 2.4‰ （24.45/萬(wàn)） 2009年全國(guó)婦幼衛(wèi)生監(jiān)測(cè)及年報(bào)第四期2013年,2011年廣東省心血管病研究所的流調(diào)結(jié)果,人群先天性心臟病總發(fā)病率為 8.92‰男性發(fā)病率為 8.93‰女性發(fā)病率為 8.86‰活產(chǎn)兒發(fā)病率為8.27 ‰與英美等發(fā)達(dá)國(guó)家的約8 ‰接近,初步結(jié)果,珠江三角洲地區(qū)的發(fā)病率為 10.54‰ 非珠江三角洲地區(qū)發(fā)病率 5.27‰,www.e5413.com

3、.com,,發(fā)病率：8?0--10?0,2004-2006年“十一五”計(jì)劃廣東省心血管病研究所的研究報(bào)告，發(fā)病率8.27‰，復(fù)雜及急危重癥病例約占 20%全國(guó)2011年全年出生人口1604萬(wàn)人、廣東省150萬(wàn)，因此全國(guó)每年出生復(fù)雜及急危重癥病例約25664人（ 8‰）、廣東省約2405人；在新生兒期不治療死亡率20-30%,各種先天性心臟病的發(fā)病的構(gòu)成比,www.e5413.com,,北美兒科學(xué) 2012 Katherine D@N

4、athan,病例一,G1P1，足月順產(chǎn)，無(wú)窒息, 體重3500g, 生后哭聲響亮, 皮膚紅潤(rùn)，查體未見(jiàn)異常。第2d顏面青紫，稍氣促，反應(yīng)欠佳，查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音 L2～3 2-3/6 SM,肝不大。,思考：診斷？,診 斷,先天性心臟病？持續(xù)胎兒循環(huán)？ 肺部實(shí)變？,心臟彩超診斷,大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔未閉,臨床表現(xiàn),特點(diǎn)： 1/3患重癥先天性心臟病的嬰兒在出生后的一周內(nèi)有臨床癥狀。,出生后各種常見(jiàn)的先天心的臨

5、床表現(xiàn)出現(xiàn)的時(shí)間,www.themegallery.com,Company Logo,先心病分類,肺動(dòng)脈流出道梗阻左室流出道梗阻左向右分流大血管轉(zhuǎn)位普通混合畸形其他,www.themegallery.com,Company Logo,主要的臨床表現(xiàn),紫紺心力衰竭氣促心臟雜音心律失常,www.themegallery.com,Company Logo,紫紺,紫紺不伴呼吸困難 出生后一周內(nèi)者，可能為肺動(dòng)脈流出道梗阻如

6、肺閉或肺窄、大血管轉(zhuǎn)位紫紺伴有呼吸困難 嚴(yán)重者：梗阻性完全性肺靜脈異位引流 輕者：混合畸形或TGA/VSD 肺部疾病等,www.themegallery.com,Company Logo,高氧實(shí)驗(yàn),目的：鑒別中心性與外周性紫紺。方法：吸100%的氧氣15分鐘判斷：PO2>220mmHg ：肺部疾病 100-220mmHg：疑CHD 〈100mmHg ： 提示有右心壓力升高引起的房水平或動(dòng)脈導(dǎo)

7、管水平的右向左分流 〈40-50mmHg ：TGA所有高氧試驗(yàn)陽(yáng)性：請(qǐng)心血管?？漆t(yī)生會(huì)診---可能是PDA依賴性的CHD。,紫紺型先天心,1、肺血少右向左分流（伴房水平或室水平分流的肺動(dòng)脈狹窄和肺動(dòng)脈閉鎖（PS和PA）、法洛氏四聯(lián)癥2、混合血氧合差（大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位） 3、伴有心內(nèi)混合血的右向左分流（完全性肺靜脈異位引流，永存動(dòng)脈干，單心室）,心力衰竭,診斷標(biāo)準(zhǔn)必要條件：1、心率大于150次/分；2、氣促（頻率大于60次/分）

8、；3、心臟肥大；4、濕肺（3和4為胸部X片上表現(xiàn)）。輔助診斷：1、肝臟腫大（》3cm）；2、奔馬律；3、明顯的肺水腫。診斷條件：必要3條+輔助1條,三、診斷,（一）病史1、家族史：母親妊娠期，曾分娩先心病患兒2、嬰兒出生后的表現(xiàn)：如喂養(yǎng)困難、紫紺、氣促、心率增快和水腫 （二）體檢：紫紺、心前區(qū)異常搏動(dòng)、震顫和上下肢脈搏 不一、心臟雜音、呼吸困難、肝脾腫大等,（二）體檢,注意：測(cè)量四肢血壓和四肢經(jīng)皮血氧飽和度 差異性紫紺：

9、持續(xù)胎兒循環(huán)時(shí)右室壓力高及嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈弓離斷，由PDA供應(yīng)下肢血供時(shí)出現(xiàn)。 如果上肢BP不同于下肢BP，應(yīng)該鑒別PPNH及主動(dòng)脈弓離斷,（一）動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性先心病,１、依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)體循環(huán)血流　有嚴(yán)重的左室梗阻性病變者，體循環(huán)供血依賴通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管的右向左分流。如：左心發(fā)育不良綜合征、嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈弓離斷,主動(dòng)脈弓縮窄,左心發(fā)育不良,動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性紫紺型先心病,依賴動(dòng)脈導(dǎo)管來(lái)保證足夠的流量或是保證體肺循環(huán)

10、血之間得到足夠的混合。如大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、重度肺動(dòng)脈狹窄/肺動(dòng)脈閉鎖,正常心臟,TGA/IVS,26,正常心臟,TGA/VSD,27,,肺動(dòng)脈起源于左心室氧合的肺靜脈血?>LA ?>LV ?>PA ?>肺,主動(dòng)脈發(fā)自右心室去氧合靜脈血?>RA ?>RV ?>AO?>全身,28,臨床表現(xiàn),紫紺的程度依賴于是否室間隔完整和房間隔缺損的大小。TGA/VSD的患兒新生兒期：肺血增加、哭鬧時(shí)

11、輕度發(fā)紺。生后6周： 充血性心衰、氣促、心率增快、 肝臟增大和心臟雜音。,29,出生后氣促、24小時(shí)至48小時(shí)內(nèi)發(fā)紺+無(wú)明顯不適低氧血癥加重和代謝性酸中毒,TGA/IVS患兒的特點(diǎn),30,（二）非動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性先心病,１、伴青紫　法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口、完全性肺靜脈異位引流、動(dòng)脈單干（永存動(dòng)脈干）、單心室等２、不伴青紫　室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等,32,法樂(lè)氏四聯(lián)癥--TOF,主動(dòng)脈騎跨,室缺

12、,右室流出道梗阻,右室肥厚,33,法樂(lè)氏四聯(lián)征--TOF,紫紺,右室梗阻程度,34,靴型心,35,缺氧發(fā)作,紫紺蒼白呼吸暫停神志改變,TOF的處理,1、供氧，降低肺血管床的壓力2、75%時(shí)提示明顯的肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖，應(yīng)用PGE13、75%，需要做進(jìn)一步?？频脑u(píng)估,36,全肺靜脈異位引流TAPVC,37,肺靜脈回流到靜脈系統(tǒng)，通過(guò)上腔或下腔靜脈至右心房,出生后氣促紫紺男：女 4：1沒(méi)有心臟雜音，肺血多難與肺部疾病區(qū)別,1、

13、機(jī)械通氣2、100%氧3、糾正酸中毒、低血壓、低氧和低體溫4、緊急外科手術(shù)治療,TAPVC的處理,38,（三）輔助檢查,血?dú)夥治觯捍x性酸中毒胸部X線：早期無(wú)獨(dú)特的X線表現(xiàn)，但可了解心影大小及肺血的多少心電圖 ：不作為診斷先心病的常用手段，但是在嬰兒心律失常的診斷中是不可替代的作用心臟超聲：是診斷新生兒先天性心臟病最重要的手段診斷性心導(dǎo)管：隨著心臟超聲檢查的發(fā)展，心臟導(dǎo)管的使用越來(lái)越少 螺旋CT/ＭＲＩ：可以清楚地顯示心

14、臟超聲難以觀察到的心外大血管結(jié)構(gòu)及大血管與周圍組織、氣道的關(guān)系，還可以顯示復(fù)雜的層面關(guān)系,病例二,Ｇ１Ｐ１，在外院足月順產(chǎn)，Ａｐｇａｒ評(píng)分１’－９分，５’－１０分，體重３２００克。生后即出現(xiàn)氣促，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按肺炎予復(fù)達(dá)新抗感染、吸氧等處理病情仍惡化。生后３天出現(xiàn)全身發(fā)紺、循環(huán)差，診斷感染性休克，予泰能抗感染、擴(kuò)容、機(jī)械通氣等處理無(wú)好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)腹脹，遂轉(zhuǎn)運(yùn)至我科。,互動(dòng)1-診斷與治療,當(dāng)?shù)卦\斷：新生兒肺炎、感染性休克　成立嗎？ A

15、 是 B 否當(dāng)?shù)刂委熓欠袂‘?dāng)？,入院時(shí)體檢,生命征：T：36℃, P：1７０次/分,機(jī)械通氣，Bp：７5/58mmHg（上肢），６０／４０ｍｍＨｇ（下肢），Wt：3.1５Kg。嗜睡狀，皮膚花斑紋，毛細(xì)血管充盈征4秒，橈脈搏動(dòng)強(qiáng)于股動(dòng)脈?？诖捷p度紫紺 ，雙肺呼吸音粗，少許粗濕羅音，Ｌ２聞及2/6ＳＭ。腹脹，肝肋下3.5ｃｍ。前囟緊張，四肢肌張力高，原始反射未引出。,互動(dòng)-2 診斷？,入院診斷　　先心?。?/p>

16、主動(dòng)脈縮窄？主動(dòng)脈弓離斷？　　敗血癥？　　休克：心源性？感染性？　　呼吸衰竭　　壞死性小腸結(jié)腸炎？　　顱內(nèi)出血？　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染？,互動(dòng)-2 診斷？,敗血癥、感染性休克診斷是否成立？ A 是 B 否先心病診斷是否成立　A 是 B 否,入院初步處理,監(jiān)測(cè)生命征、血氧飽和度、血?dú)?、出入量機(jī)械通氣抗感染利尿：速尿禁食，胃腸減壓，全靜脈營(yíng)養(yǎng)床邊胸片及Ｂ超檢查，同時(shí)約心臟Ｃ

17、Ｔ,互動(dòng)３－初步處理是否恰當(dāng)？,入院檢查結(jié)果,血常規(guī)：大致正常ＣＲＰ：正常白細(xì)胞Ｉ／Ｔ比值：正常血培養(yǎng)：陰性,入院檢查,胸片：雙肺紋理清晰，未見(jiàn)明確實(shí)變影頭顱ＣＴ：雙側(cè)腦室內(nèi)及蛛網(wǎng)膜下腔少心臟Ｂ超：室間隔缺損、房間隔缺損、主動(dòng)脈弓離斷血,心臟ＣＴ：室間隔缺損、房間隔缺損、主動(dòng)脈弓離斷，肋間動(dòng)脈側(cè)枝供應(yīng)降主動(dòng)脈血供,轉(zhuǎn)歸,治療后情況：經(jīng)治療后氣促、發(fā)紺漸減輕，入院后４天撤呼吸機(jī)。病情穩(wěn)定后接受手術(shù)治療，手術(shù)順利?，F(xiàn)呼吸稍促，

18、吃奶仍較慢，無(wú)發(fā)紺，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，出院。,鑒別診斷,嚴(yán)重的體循環(huán)梗阻與敗血癥的鑒別 主動(dòng)脈離斷、嚴(yán)重的主動(dòng)脈狹窄及左心發(fā)育不良綜合癥與嚴(yán)重?cái)⊙Y很難在臨床上鑒別，因?yàn)閮烧叩陌l(fā)病率相近  嚴(yán)重的肺循環(huán)梗阻、肺靜脈異位引流梗阻與持續(xù)肺動(dòng)脈高壓鑒別診斷,四、新生兒先心病的初步處理,最初的處理取決于可能存在的心臟缺損類型及預(yù)計(jì)可能出現(xiàn)的新生兒?jiǎn)栴},（一）　需要緊急處理的先心病,１、依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)體循環(huán)血流：如左心發(fā)育

19、不良綜合征、嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈弓離斷 （1）心電、血氧飽和度、血壓、血?dú)夥治黾俺鋈肓康缺O(jiān)測(cè)，建立兩條靜脈通道（2）前列腺素E1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放（３）不要進(jìn)行過(guò)度的氧療（過(guò)度的氧合會(huì)造成肺血增加而減少體循環(huán)血流）（４） 可以接受的血氧飽和度在75%以上，如果超過(guò)85%時(shí)應(yīng)該降低吸氧濃度,（一）需緊急處理的先心病,２、動(dòng)脈導(dǎo)管依賴的紫紺型缺損：如如肺動(dòng)脈閉鎖、嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄 、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（１）心電、血氧飽和度、血壓、血?dú)夥?/p>

20、析及出入量等監(jiān)測(cè)，建立兩條靜脈通道（2 ）使用前列腺素E（3 ）出現(xiàn)呼吸暫?；蜓躏柡投鹊陀?5%，應(yīng)該進(jìn)行輔助通氣。（４） 出現(xiàn)呼吸暫停但是血氧飽和度高于75%，前列腺素的劑量應(yīng)該降低（５）如果嬰兒在無(wú)條件的醫(yī)院深夜娩出且情況穩(wěn)定，可以到上班時(shí)間才聯(lián)系轉(zhuǎn)院治療，但應(yīng)盡快轉(zhuǎn)院,（一）需緊急處理的先心病,前列腺素Ｅ１的用法 負(fù)荷量 　 10-50 ng／kg．min 　維持量　　5-10 ng /kg/min 氧飽和度　

21、７５％～８５％,心律失常的處理,安靜下，心率《60次/分，或心率》180次/分。如出現(xiàn)完全性傳導(dǎo)阻滯，注意出現(xiàn)完全是代償狀態(tài)，也要注意母親是否患SLE,www.themegallery.com,Company Logo,五、先心病的轉(zhuǎn)運(yùn),（一）胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)　胎兒Ｂ超已經(jīng)診斷或懷疑復(fù)雜先心病，轉(zhuǎn)運(yùn)到擁有兒童心血管?？漆t(yī)院分娩。 妊娠晚期正確地咨詢兒童心血管?？漆t(yī)生有助于早期確診及處理。,六、先心病的轉(zhuǎn)運(yùn),（二）新生兒先心病轉(zhuǎn)運(yùn)新生兒嚴(yán)

22、重先天性心臟病患兒分娩后應(yīng)盡快轉(zhuǎn)運(yùn)至有兒童心血管?？频尼t(yī)院。目前廣東省內(nèi)擁有全面處理嚴(yán)重新生兒先天性心臟病的醫(yī)院僅有廣東省人民醫(yī)院。,（二）新生兒先心病轉(zhuǎn)運(yùn),需要緊急轉(zhuǎn)運(yùn)的新生兒先心病類型１、依賴動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)體循環(huán)血流如：左心發(fā)育不良綜合征、嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈弓離斷 ２、動(dòng)脈導(dǎo)管依賴的如：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，重度肺動(dòng)脈狹窄/肺動(dòng)脈閉鎖,需要緊急轉(zhuǎn)運(yùn)的新生兒先心病類型,３、非導(dǎo)管依賴的　如：肺靜脈異位引流，右室雙出口，左心發(fā)育不

23、良，重度法洛氏四聯(lián)癥，永存動(dòng)脈干，單心室４、心率失常不能維持正常循環(huán)的患兒５、其他　如：完全性房室通道缺損（完全性心內(nèi)膜墊缺損），大型室間隔缺損、房間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉導(dǎo)致難以控制的肺炎、呼吸衰竭或心衰，血管環(huán)（肺動(dòng)脈吊帶）,氣管插管轉(zhuǎn)運(yùn)指征,1、處于休克：具有代表性的是動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性先天性心臟病2、機(jī)械通氣：持續(xù)的代謝性酸中毒、周圍循環(huán)灌注差3、應(yīng)用前列腺素致呼吸暫?；虿灰?guī)則,先心病轉(zhuǎn)運(yùn)至廣東省人民醫(yī)院的聯(lián)系方式,（１）年