髓質(zhì)海綿腎c

1、髓質(zhì)海綿腎,,什么是髓質(zhì)海綿腎,髓質(zhì)海綿腎(Medullary sponge kidney MSK) 是一種以腎髓質(zhì)集合管和錐體部的乳頭管呈梭形擴(kuò)張或小囊狀擴(kuò)張為特征的先天性的可能具有遺傳傾向的良性腎髓質(zhì)病變，并伴發(fā)感染和尿路結(jié)石形成，臨床上較少見(jiàn) 。在腎標(biāo)本切面上， 可見(jiàn)髓質(zhì)中呈海綿狀改變。,病變局限在髓質(zhì)，髓質(zhì)遠(yuǎn)端集合管擴(kuò)張形成小囊和囊樣空腔，而與腎盞相連處直徑正?；蛳鄬?duì)縮小 。,,髓質(zhì)海綿腎男性多見(jiàn)，發(fā)病率約為1／5000～ 1

2、／20000，男女比例約2～2．5：1，發(fā)病多見(jiàn)于40～60 歲，占2/3以上。雙側(cè)病變多見(jiàn)，約占4/5，單側(cè)或局限于某錐體者少見(jiàn)，約占1/5。MSK被認(rèn)為是一種先天性腎發(fā)育異常，可能與遺傳因素有關(guān)，可與Caroli’s病、偏身肥大等伴發(fā)，也有報(bào)道發(fā)生在先天性巨輸尿管、馬蹄腎、馬凡氏綜合征時(shí)。,髓質(zhì)海綿腎的發(fā)病機(jī)制,海綿腎為先天性發(fā)育異常：個(gè)體發(fā)育缺陷引起集合小管擴(kuò)張和囊性變?yōu)樘卣?，擴(kuò)張的集合管主要位于腎髓質(zhì)錐體頂部靠近腎小盞周圍乳頭管

3、進(jìn)入腎小盞部位有類似括約肌的作用，這種結(jié)構(gòu)組織肥厚、過(guò)緊，可造成管道近端囊狀擴(kuò)張、迂曲、尿流不暢，加上尿中成石物質(zhì)濃度增高，易繼發(fā)結(jié)石。結(jié)石多呈砂粒狀、大小不一、形態(tài)多樣、成分為不同比例的磷酸鈣和碳酸鈣。這種病變的擴(kuò)張常在排泄性尿路造影時(shí)更能顯示出來(lái)，而在逆行造影時(shí)反而多不能發(fā)現(xiàn)。,病理生理,海綿腎如無(wú)并發(fā)癥如感染、出血、結(jié)石等產(chǎn)生，可無(wú)特殊臨床癥狀。而在x線檢查中無(wú)意地發(fā)現(xiàn)，少數(shù)病例可有癥狀常于40歲～50歲時(shí)因合并結(jié)石和感染被發(fā)現(xiàn)根

4、據(jù)臨床和放射學(xué)上的改變，將病人的初期癥狀分為3類：臨床上沒(méi)有癥狀或僅有輕微癥狀，在排泄性尿路造影片上只表現(xiàn)有特征性改變，但尿路平片上沒(méi)有鈣化現(xiàn)象；在尿路平片上呈現(xiàn)鈣質(zhì)沉著，病人表現(xiàn)為尿路感染。這種鈣質(zhì)沉著應(yīng)與原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)及腎小管酸中毒等相區(qū)別；由于慢性炎癥，腎小管結(jié)石破出錐體進(jìn)入腎盞和腎盂，產(chǎn)生結(jié)石的典型癥狀。,臨床表現(xiàn),1.血尿 ,約占85%，而且反復(fù)發(fā)作。發(fā)作時(shí)可伴有腰痛或同時(shí)排出細(xì)砂樣結(jié)石。一般為鏡下血尿，也可見(jiàn)到

5、個(gè)別病例表現(xiàn)為無(wú)痛性肉眼全程血尿。 2.腎絞痛 可為早期癥狀，常多次發(fā)作，約占50%，為結(jié)石排出時(shí)的伴隨癥狀，結(jié)石排出后癥狀緩解。少數(shù)病例，結(jié)石在腎盂內(nèi)逐漸長(zhǎng)大，或嵌頓在輸尿管中，需要手術(shù)或碎石處理。 3.腎盂腎炎 約有50%病人以腎盂腎炎發(fā)病，即錐體內(nèi)乳頭管、集合管及擴(kuò)張的囊腔內(nèi)發(fā)生感染，波及整個(gè)尿路，嚴(yán)重者可蔓延到囊腔周圍的腎臟組織而影響腎功能。 4.全身癥狀 病程后期可造成腎功能損害，尤其是腎小管功能的損害，可引起全身癥狀，

6、如貧血、高血壓、水腫、水電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào)。,髓質(zhì)海綿腎的診斷,超聲表現(xiàn)病變局限于腎錐體，一般不侵犯腎皮質(zhì)。典型聲像圖表現(xiàn)為腎錐體回聲增強(qiáng)，內(nèi)呈放射狀分布、大小不等的無(wú)回聲區(qū)和強(qiáng)回聲光點(diǎn)或光團(tuán)，后者呈扇形或花瓣樣分布，后方伴聲影。無(wú)回聲區(qū)為囊狀擴(kuò)張的集合管，強(qiáng)回聲光點(diǎn)或光團(tuán)為多發(fā)的鈣化及小結(jié)石。結(jié)石的聲影較淡，類似彗星尾。一般無(wú)腎盂腎盞積水，腎臟大小正?；蛏栽龃螅I錐體回聲增強(qiáng)。,腎錐體內(nèi)呈分布一致的高回聲區(qū)，呈反射狀排列。這是集

7、合管囊腔較小，形成大量的反射界面，內(nèi)部可有成簇的小結(jié)石形成（在乳頭區(qū)呈放射狀排列）所以呈高回聲，而沒(méi)有無(wú)回聲區(qū)的囊腔顯示。腎皮質(zhì)回聲均勻，腎臟大小接近正常。,髓質(zhì)海綿腎的診斷,海綿腎通常由于病人出現(xiàn)尿路癥狀而進(jìn)行尿路系統(tǒng)檢查即做尿路平片或靜脈尿路造影時(shí)被發(fā)現(xiàn)。尿路平片 腎錐體部多發(fā)性陽(yáng)性結(jié)石影，結(jié)石大小及形態(tài)不規(guī)則，小如細(xì)砂粒，大至橫徑可達(dá)0.5厘米。結(jié)石呈扇形或密集簇狀排列， 結(jié)石也可不規(guī)則散在分布于各錐體部。,,,KUB平片可顯示

8、相當(dāng)于腎錐體處呈簇狀、放射狀、粟粒狀排列的鈣化或結(jié)石。,髓質(zhì)海綿腎的診斷,靜脈腎盂造影 可發(fā)現(xiàn)腎錐體有許多小洞，一般小于7 mm，形狀不規(guī)則，可在一個(gè)或多個(gè)錐體出現(xiàn)；錐體許多小洞充滿了造影劑，看來(lái)很象一束花球。可顯示4種典型集合管擴(kuò)張的影像：(1)扇形征，顯示梭形擴(kuò)張集合管呈扇形分布；(2)花束征，即有擴(kuò)張的集合管，又有集合管的憩室樣突起小囊，狀似花束；(3)葡萄串征，多個(gè)小囊形成，大小較一致；(4)菜花征，由形狀、大小不同小囊充滿造影

9、劑及囊內(nèi)結(jié)石廣泛分布于腎髓質(zhì)形成。,,,,可見(jiàn)一個(gè)或數(shù)個(gè)腎乳頭有分散的條紋狀、扇形或簇狀致密影。當(dāng)腎集合管中度擴(kuò)張時(shí)，錐體部顯示鈣化或結(jié)石呈簇狀或粟粒狀，錐體部也可見(jiàn)扇形，葡萄串樣或囊腔樣陰影，在腎盞排空后，囊腔內(nèi)仍滯留有造影劑為診斷本病的可靠征象。,髓質(zhì)海綿腎的診斷,CT表現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)腎錐體內(nèi)多發(fā)小斑點(diǎn)狀結(jié)石，大小約0．1～10 mm，散在或簇集成團(tuán)，呈花瓣樣、扇形分布。腎錐體內(nèi)可見(jiàn)條紋狀、小囊狀低密度影。,CT平掃可顯示腎錐體內(nèi)多發(fā)

10、高密度影，亦呈花瓣樣或扇形排列，有時(shí)CT可早期發(fā)現(xiàn)緊錐體內(nèi)細(xì)小的結(jié)石及集合管擴(kuò)張,髓質(zhì)海綿腎的診斷,CT增強(qiáng)掃描，擴(kuò)張的腎集合管內(nèi)有條紋狀、刷狀、小囊狀或扇形的造影劑濃聚，高密度結(jié)石位于擴(kuò)張的腎集合管內(nèi)，部分可被高密度的造影劑掩蓋。部分病例腎實(shí)質(zhì)內(nèi)有多發(fā)小囊腫。,腎乳頭處有結(jié)石 。,鑒別 診斷,與腎鈣鹽沉著癥、腎結(jié)核、腎盞內(nèi)散在小結(jié)石、腎臟髓質(zhì)囊性病、多囊腎和腎乳頭壞死等疾病鑒別。從是否伴有集合管擴(kuò)張、結(jié)石或鈣化的位置與形態(tài)等表現(xiàn)通過(guò)C

11、T掃描髓質(zhì)區(qū)可鑒別。（1）腎鈣鹽沉著癥，腎集合管內(nèi)及周圍彌散性鈣鹽沉著，較MSK更廣泛，無(wú)腎小管擴(kuò)張和囊腔形成等特征性改變。腎鈣質(zhì)沉積癥包括皮質(zhì)部、髓質(zhì)及混合型的鈣質(zhì)沉積，為其他疾病在腎臟的表現(xiàn)，臨床上?？刹榧捌湓l(fā)疾病，并有腎功能損害征象，聲象圖上可見(jiàn)腎錐體部回聲增強(qiáng)，部分伴有淡聲影，與海綿腎之小結(jié)石呈放射狀排列的圖象不同。多見(jiàn)于腎小管酸中毒、甲狀旁腺功能亢進(jìn)等，病變廣泛，為腎集合管內(nèi)及其周圍彌漫性鈣鹽沉積。,鑒別 診斷,（2）腎結(jié)

12、核，累及范圍廣，伴有輸尿管膀胱的結(jié)核病變，常見(jiàn)鈣化為弧線狀、斑點(diǎn)狀, 囊腔不規(guī)則，壞死空洞及鈣化不僅局限于腎乳頭，邊緣不規(guī)則，IVP示腎盞蟲(chóng)噬樣改變。實(shí)檢有助于鑒別。（3）腎結(jié)石，腎小盞內(nèi)散發(fā)性小結(jié)石，位于腎盞內(nèi)，可并發(fā)腎盂、腎盞輕度積水，位置可變動(dòng)。,髓質(zhì)海綿腎的治療,包括一般性治療和針對(duì)并發(fā)癥的治療。 一般性治療 不管病人有無(wú)癥狀，一經(jīng)論斷應(yīng)囑病人多飲水，采用低鈣、低草酸飲食。對(duì)高鈣尿病人應(yīng)適當(dāng)長(zhǎng)期應(yīng)用降低尿鈣的藥物，如噻嗪類利

13、尿劑，并與枸櫞酸鉀聯(lián)合應(yīng)用，以防止或延緩結(jié)石形成。注意切勿做不必要的排石治療，因結(jié)石位于腎乳頭管內(nèi)，不能將結(jié)石排出。 MSK無(wú)并發(fā)癥時(shí)，勿需特殊治療，可定期隨訪。首先鼓勵(lì)病人多飲水，成人每天保持尿量2000ml，減少鈣鹽沉積，配合利尿解痙藥，可促進(jìn)細(xì)砂狀結(jié)石的排出。,髓質(zhì)海綿腎的治療,并發(fā)癥的治療 并發(fā)癥包括繼發(fā)性結(jié)石梗阻和感染: 結(jié)石從乳頭管排出并在尿路內(nèi)停留、長(zhǎng)大而引起尿路梗阻時(shí)，促使病情惡化。一旦繼發(fā)性尿路結(jié)石形成，即應(yīng)排石治

14、療，對(duì)不能自行排出的結(jié)石應(yīng)做體外沖擊波碎石治療。繼發(fā)尿路感染，應(yīng)給予有效抗菌素控制感染。對(duì)海綿腎結(jié)石病人不主張做手術(shù)治療，除非是單側(cè)病變病人，且已證明該側(cè)腎臟因繼發(fā)結(jié)石和感染已無(wú)腎功能者，方可考慮單側(cè)腎切除。,預(yù)后,單純海綿腎一般不影響腎功能，海綿腎結(jié)石若不伴有感染和繼發(fā)性尿路結(jié)石者也不影響預(yù)后，但一旦繼發(fā)結(jié)石形成并引起尿路梗阻和繼發(fā)感染，會(huì)使腎功能急劇惡化。因此，對(duì)海綿腎結(jié)石病人的定期隨訪并及時(shí)治療繼發(fā)性病變十分重要。,,,,,謝