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文檔簡介
1、髓質(zhì)海綿腎的影像,全椒縣人民醫(yī)院影像中心張仕兵,,腎臟的解剖;海綿腎的一般概念,病因及病理,海綿腎的臨床表現(xiàn);海綿腎的影像學表現(xiàn);海綿腎的治療;海綿腎的鑒別診斷;小結(jié)。,腎臟的結(jié)構(gòu),腎實質(zhì):腎皮質(zhì)、腎髓質(zhì)腎皮質(zhì):腎小體、腎小管腎髓質(zhì):腎錐體(15-20個)。腎乳頭(2-3個腎錐體尖端合并),突入腎小盞,腎乳頭頂端小孔稱乳頭孔。終尿經(jīng)乳頭孔流入腎小盞腎小盞:2-3個腎乳頭。腎大盞:2-3個腎小盞。腎盂:2-3個腎
2、大盞。,,腎臟功能解剖,腎單位-(腎皮質(zhì))集合管-(腎錐體、乳頭孔前)。尿液濃縮過程。腎單位是尿生成的基本功能單位,與集合管共同完成尿的生成過程。,,髓質(zhì)海綿腎一般概念,髓質(zhì)海綿腎(medullary sponge kidney,MSK)以腎錐體部的集合管和腎乳頭先天性梭行或囊狀擴張為特征,是一種先天發(fā)育性腎髓質(zhì)囊性病變。1939年由意大利人Lenarduzzi在兩側(cè)慢性尿路感染病人的IVP片上發(fā)現(xiàn)有分布與錐體一致的腎內(nèi)小管之異常
3、。1949年Caccdi和Ricciu報道一組病例,其中一例做腎切除,根據(jù)其腎剖面錐體呈多孔狀或海綿狀,解剖病理學及組織學為腎錐體集合管呈梭行或囊狀擴張之改變,正式將其命名為髓質(zhì)海綿腎。,髓質(zhì)海綿腎的病因、病理,由于本病出生時即可存在,因而多數(shù)學者認為本病為先天性發(fā)育異常??赡芘c遺傳因素有關(guān)。MSK還常與其他遺傳性疾病同時發(fā)生,如先天性半側(cè)肢體肥大、Manfan(馬凡氏)綜合癥、Caroli,s病、先天性巨輸尿管、馬蹄腎等。發(fā)病
4、率約為1/5000~1/20000。發(fā)病機制為輸尿管胚芽上升及分支過程中,在輸尿管形成時中斷,引起集合管遠端的增大、擴張。,髓質(zhì)海綿腎的病因、病理,病理上擴張的集合管主要位于腎髓質(zhì)錐體頂部靠近腎小盞周圍,形成的囊大小不一多在0.1-0.6cm之間,最大直徑可達1.0cm,小囊被覆上皮,可與集合管或腎盂相通。本病70%為雙腎發(fā)病,每個腎臟有一至數(shù)個腎乳頭受累,局限單腎單錐體罕見。由于集合管擴張、迂曲,尿液引流不暢,該處尿中成石物質(zhì)濃
5、度增高,集合管內(nèi)可形成海綿腎結(jié)石,約占MSK的40%~90%.,臨床表現(xiàn),女性〉=男性,大多數(shù)患者無癥狀。如有癥狀可發(fā)生于任何年齡,2/3以上病例發(fā)生在40~60歲之間。(多因合并結(jié)石和感染被發(fā)現(xiàn))。出現(xiàn)癥狀有:(1)血尿:最常見癥狀,多因結(jié)石所致;(2)腎結(jié)石:多為雙腎多發(fā);(3)另外,由于尿液滯留,易誘發(fā)感染。反復感染致腎盂腎炎和腎結(jié)石造成尿路梗阻時,可引起腎功能逐漸惡化,甚至導致腎衰竭。約50%MSK患者并發(fā)腎性高尿鈣。,尿
6、路平片,腎臟的輪廓光整,腎影可正常或稍擴大;兩側(cè)或單側(cè)腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)結(jié)石,直徑多為2~5mm,呈圓形、類圓形或不規(guī)則形,呈簇狀、放射狀、粟粒狀分布或排列成扇形,位于腎錐體部是本病在平片上特征性征象。結(jié)石距腎邊緣較近,一般小于1.5cm。個別結(jié)石可進入腎盂腎盞內(nèi)成為游離結(jié)石。,尿路平片,,,尿路平片,,,尿路平片,,,靜脈腎盂造影,由腎小盞杯口向錐體底方向呈放射狀排列的條形致密影,為擴張的集合管顯影。在擴張的集合管附近有多數(shù)小囊狀致
7、密影,為集合管囊狀擴張所致。囊腔稍大時,可在腎小盞杯口附近形成花束狀或葡萄串狀的致密影。可形成“結(jié)石”增大的假象。腎小盞可增寬,杯口變鈍或不清。,靜脈腎盂造影,典型集合管擴張的影像: (1)扇形征:顯示梭行擴張集合管呈扇形分布; (2)花束征:即有擴張的集合管
8、,又有集合管的憩室樣突起小囊,狀似花束; (3)葡萄串征:多個小囊形成,大小較一致; (4)菜花征:由形狀、大小不同小囊充滿造影劑及囊內(nèi)結(jié)石廣泛分布于腎髓形成。,靜脈腎盂造影,擴張的集合管顯影比腎盞早,而解壓后當腎盂腎盞內(nèi)造影劑已排空時,擴張的集合管還可顯影一段時間,有其特征。腎功能一般正常,極少數(shù)會
9、出現(xiàn)腎功能減退。,KUB+IVP,,,KUB+IVP,KUB+IVP,,KUB+IVP,KUB+IVP,,,KUB+IVP,KUB+IVP,,KUB+IVP,,KUB+IVP,,CT平掃,腎臟大小正常或稍大,集合系統(tǒng)分布形態(tài)自然,嚴重的腎皮質(zhì)、髓質(zhì)結(jié)構(gòu)模糊。無腎盂、腎盞的積水征。腎錐體內(nèi)小結(jié)石環(huán)繞諸腎小盞,可單發(fā)或多發(fā),呈散在、簇集成團或花環(huán)狀,一般鈣化較小,多呈點狀。鈣化點區(qū) 常見類圓形或不規(guī)則狀低密度灶,邊界欠清。可見錐體內(nèi)
10、條紋狀、小囊狀低密度影。,CT增強,腎功能多良好,皮質(zhì)、髓質(zhì)分界清晰。擴張的腎集合管內(nèi)結(jié)石周圍有造影劑充盈而顯示“增大”,或者無結(jié)石的腎錐體內(nèi)呈條狀,刷子狀,小囊狀或扇形造影劑聚集。還能顯示并發(fā)癥,如阻塞和感染。,CT,,CT,,CT,,CT,,MRI,,髓質(zhì)海綿腎的治療,無并發(fā)癥時,無需特殊治療,定期隨訪。鼓勵病人多飲水,成人尿量2000ml/d,減少鈣鹽沉積,配合利尿解痙藥,促進小結(jié)石排出。出現(xiàn)大結(jié)石,可行內(nèi)腔鏡取石。
11、并發(fā)感染,抗生素治療。,鑒別診斷,,鑒別診斷,,鑒別診斷-腎結(jié)核,絕大數(shù)繼發(fā)于肺結(jié)核。 尿檢可發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌。IVP示腎盞呈蟲蝕樣改變,繼續(xù)擴大,可形成空洞,并與腎盞相通。鈣化呈點狀、殼狀,鈣化可蔓延至腎周。彌漫性鈣化,即腎自截。多個囊性低密度圍繞腎盂排列,CT值為0~30不等。腎盂和輸尿管壁增厚,此為特征性征象。,鑒別診斷-腎結(jié)核,,鑒別-黃色肉芽腫性腎盂腎炎,常見中
12、年婦女,反復低熱,腰痛,尿頻等。常有膿尿和菌尿。結(jié)石致血尿和腎絞痛。腎實質(zhì)被多個囊性低密度取代,CT值為-10~30HU,取決脂類和膿液成分的比例。病變可累及腎周間隙,后腹膜,腰大肌等。C+邊緣強化,皮質(zhì)變薄,腎功能減退或完全消失,腎竇脂肪普遍減少。常見腎盂鹿角結(jié)石或輸尿管上段結(jié)石。,鑒別診斷-造影劑返流,,鑒別診斷-造影劑返流,,鑒別診斷-造影劑返流,,鑒別診斷,腎鈣鹽沉著:為腎集合管內(nèi)及其周圍彌漫性鈣鹽沉著,較海綿腎為廣泛,可
13、見多種疾病,如甲旁亢、腎小管酸中毒等,但本病不伴有集合管擴張和囊腔形成等改變,晚期鈣鹽可沉積腎曲小管,甚至整個腎區(qū)。腎盞內(nèi)散在小結(jié)石:可并發(fā)腎盞、盂輕度積水,位置可變動。而MSK結(jié)石小,長徑一般不超過0.5cm,因位于腎乳頭區(qū),因此位置固定,尿路造影可見結(jié)石位于腎盞以外,集合管有囊樣擴張。,影像檢查在MSK中的價值,IVP是MSK首選診斷方法,能較直觀地顯示擴張的集合管,使腎盞外側(cè)髓質(zhì)呈扇形、刷子狀、花束狀或葡萄狀顯影。超聲:經(jīng)濟、
14、簡便、無痛、無創(chuàng),具有一定特征性,可作為普查或長期隨訪的手段。超聲可探測到X線和CT不能顯示的細小鈣化。CT有助于MSK的早期診斷和并發(fā)癥的檢出,CT平掃對顯示腎乳頭區(qū)的小結(jié)石較IVP敏感。層厚2.5mm薄層掃描,病變顯示效果更佳。MRI對鈣化、結(jié)石不敏感。,小 結(jié),KUB: 兩側(cè)腎錐體部內(nèi)多發(fā)小結(jié)石,呈簇狀、放射狀、粟粒狀分布或排列成扇形。 +IVP檢查。
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