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1、目的:總結(jié)伴中央.顳葉棘波的良性兒童癲癇(BECCT)的臨床及腦電圖特點(diǎn),探討其治療方法及預(yù)后,并分析病程中患者的智力、人格及行為特點(diǎn)。 方法:(1)回顧性總結(jié)366例于1986年12月-2006年3月在齊魯醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門診確診的BECCT患兒的臨床及腦電圖特點(diǎn)。所有患兒均在我院腦電圖室至少行一次EEG檢查。描圖過(guò)程中,常規(guī)行睜一閉眼反應(yīng),閃光刺激及過(guò)度換氣試驗(yàn),清醒EEG無(wú)典型BECCT放電者,再做水合氯醛睡眠EEG。所有患兒
2、在門診復(fù)診或與親屬保持通信聯(lián)系以了解患兒臨床情況。隨訪至其臨床發(fā)作停止3年以上或腦電圖恢復(fù)正常為止。 (2)38例在2005年3月至2006年3月在齊魯醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門診確診的BECCT患兒及對(duì)照組由專業(yè)人員行韋氏兒童智力量表中國(guó)修訂本(WISC-CR)、艾森克個(gè)性問(wèn)卷(EPQ)兒童本及中國(guó)修訂本Achenbach兒童行為篩查量表(CBCL)檢測(cè)。 結(jié)果:1.BECCT的臨床表現(xiàn)形式如下:(1)起病年齡在3.4~12.1歲,
3、80.6%發(fā)生在4-10歲。男女比例為1.3:1。(2)86.7%在睡眠中發(fā)作,以入睡不久(56.1%)及覺(jué)醒前(32%)發(fā)作為多。(3)以部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為特征,60.1%患者只表現(xiàn)為一側(cè)面部為主的局灶性抽搐,30.1%患者可累及同側(cè)肢體或繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作。多數(shù)發(fā)作初期伴有咽喉咕嚕聲、語(yǔ)言中斷及流涎,22.4%患者可伴有舌及口唇麻木感。(4)發(fā)作頻率較低,58.2%表現(xiàn)為間斷的非頻繁性發(fā)作,僅10.4%表現(xiàn)為頻繁發(fā)作。 (5)對(duì)A
4、EDs治療敏感,所有隨訪至15歲以后的患者都停止發(fā)作。 (6)所有行CT或MRI檢查患者無(wú)明確的影像學(xué)異常,13.1%有家族史。2.BECCT腦電圖特點(diǎn)如下:發(fā)作間期EEG可見(jiàn)中央?yún)^(qū)、顳區(qū)高幅尖或棘波放電,其后可伴隨一高幅慢波,以雙向尖波為特征,睡眠EEG中異常放電明顯增多。這種異常放電有從一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè)或從一側(cè)擴(kuò)散到另一側(cè)的趨勢(shì)。癇波灶局限于左側(cè)半球者62例(16.9%),右側(cè)半球59例(16.1%),左右側(cè)半球均有放電或放電左、
5、右側(cè)半球相互轉(zhuǎn)移者245例(66.9%)。9.6%患兒只在睡眠中出現(xiàn)EEG改變。3.BECCT患兒病程中總體智力水平正常,與對(duì)照組相比差別無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義:韋氏智力量表各分量表得分與對(duì)照組相比差別無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。人格與對(duì)照組相比無(wú)顯著性差異。BECCT患兒行為異常發(fā)生率與對(duì)照組相比無(wú)顯著性差異,但是患兒組退縮、社交問(wèn)題及內(nèi)向性因子得分高于對(duì)照組,且有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。 結(jié)論:BECCT患兒存在特征性臨床及腦電圖特點(diǎn),BECCT患兒病程中智能水
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