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文檔簡介
1、背景和目的
神經(jīng)原性膀胱功能障礙(neuropathicbladderdysfunction,NBD)是指任何中樞、周圍神經(jīng)病變及損害導(dǎo)致膀胱或者尿道括約肌功能的障礙。神經(jīng)原性大小便失禁是其主要臨床癥狀,小兒神經(jīng)原性膀胱功能障礙大多是先天性脊柱裂或骶骨發(fā)育異常所致,分骶髓病變、骶髓上病變、骶髓下病變、周圍自主神經(jīng)病變和肌肉病變,骶骨發(fā)育不全通常包括2個或者多個椎體先天性完全或部分缺失,很少為后天獲得的,或因腦膜炎、腦癱、神經(jīng)系
2、統(tǒng)腫瘤、中樞或周圍神經(jīng)損傷、外傷致脊髓損傷、盆腔手術(shù)神經(jīng)損傷等所致。該病很嚴(yán)重的并發(fā)癥即是大小便失禁和上尿路損害。NBD主要是低順應(yīng)性膀胱或者逼尿肌-括約肌協(xié)同性失調(diào),或伴有尿失禁的慢性尿潴留,可以阻礙尿液自腎臟從輸尿管膀胱結(jié)合部到膀胱的流通,從而引起腎臟積水,長期致功能損害。膀胱高壓潴留尿?qū)е履I臟壞死已經(jīng)被McGuire等通過對好多骨髓發(fā)育不良(myelodysplastic)的兒童研究已證實,表明逼尿肌漏尿點壓力≧40cmH2O就會
3、對上尿路的功能造成損害。兒童下尿路功能障礙可能是隱性脊柱裂的表現(xiàn),大多數(shù)病例顯示,骶尾部、足部、下肢的畸形(如毛束征、皮膚血管瘤、跛行、單足或雙足高足弓、酒窩征、皮下脂肪瘤等)。以上畸形在有些病例中或許很輕微,但認(rèn)真考慮分析骶尾部正側(cè)位片能識別出與神經(jīng)系統(tǒng)異常有關(guān)的脊柱畸形。不同程度的隱性脊柱裂具有不同的意義,單純第四、五椎板未融合通常不是很嚴(yán)重,如果椎管明顯擴張很有可能會導(dǎo)致脊髓的損傷(脊髓栓系綜合征、縱形脊柱裂)該病主要臨床表現(xiàn)為:
4、排便異常,尿急、尿頻、尿失禁,白天尿濕褲子夜晚尿床,也有部分患兒因排尿困難、費力、尿線無力、尿液渾濁,反復(fù)發(fā)熱,走路異?;蛘咧w活動障礙等。目前診斷該病的臨床檢查是行影像和尿流動力學(xué)(影像尿動力學(xué))檢查是評估下尿路功能障礙的金標(biāo)準(zhǔn),通過膀胱尿道造影或者超聲進(jìn)行形態(tài)學(xué)檢查,在臨床實踐、影像、神經(jīng)生理檢查懷疑有疾病時,可考慮進(jìn)行中樞神經(jīng)系統(tǒng)成像,PET功能性神經(jīng)成像將對膀胱尿道正常功能和異常功能相關(guān)的中樞神經(jīng)功能解剖提供一個新的診斷方法,神
5、經(jīng)成像能彌補臨床神經(jīng)平面評估膀胱功能異常類型之間的差別,超聲及MRU的上尿路影像學(xué),在神經(jīng)原性下尿路功能障礙中被推薦為最基本和常用的隨訪檢查。膀胱低順應(yīng)性和伴有或不伴有尿失禁的慢性尿潴留提示腎臟風(fēng)險時必須進(jìn)行影像學(xué)檢查。該病的治療方案應(yīng)該根據(jù)尿動力評估結(jié)果制定,其目的保持膀胱低壓儲尿和膀胱排空尿液,以起到保護(hù)上尿路和獲得排尿控制。并非所有患兒都需要早期清潔間歇導(dǎo)尿和抗膽堿藥物治療,對一些逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)或括約肌功能不全但是能夠有效
6、地排空膀胱的患兒應(yīng)密切觀察,膀胱排空困難的應(yīng)給以清潔間歇導(dǎo)尿術(shù)??鼓憠A藥物對膀胱過度活動或膀胱逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)的患兒效果較為滿意,其能夠有效增加膀胱出現(xiàn)無抑制性收縮前的容量,減少無抑制性收縮的次數(shù),從而使膀胱總?cè)萘吭黾?。保守治療效果欠滿意的,膀胱容量較小,順應(yīng)性差的患兒應(yīng)選擇膀胱擴大術(shù),本研究選擇回腸去粘膜漿肌層補片膀胱擴大術(shù)聯(lián)合術(shù)后膀胱功能訓(xùn)練,其目的建立一個充足容量的壓力較低的膀胱,并對術(shù)后患兒進(jìn)行遠(yuǎn)期隨訪調(diào)查,任何病例成功的
7、治療都是多種因素綜合影響的結(jié)果,而不能單純認(rèn)為選擇好的外科手術(shù)治療就能達(dá)到很好的效果,術(shù)后患兒膀胱的康復(fù)功能訓(xùn)練也有不可缺少的關(guān)鍵因素。
方法
2008年7月-2013年6月5年間我院收治的神經(jīng)原性大小便失禁患兒手術(shù)病例75例,完整隨訪病人61例,男36例,女25例,年齡6歲-23歲,平均年齡(10±0.5)歲。以脊髓脊膜膨出術(shù)后不自主遺尿為臨床癥狀的患兒40例,夜間尿床患兒15例,大小便控制不住為臨床表現(xiàn)的患兒6例
8、,椎管發(fā)育不良脂肪瘤術(shù)后1例。術(shù)前均行尿動力、膀胱造影、腰骶椎DR、IVP、超聲、腎功能等術(shù)前檢查,膀胱造影提示:膀胱形態(tài)似“寶塔征、小袋狀膀胱或圣誕樹征”,并雙側(cè)輸尿管膀胱返流病例11例,膀胱頸口低于雙側(cè)閉孔連線上緣,說明盆底肌松弛此類病人有6例。尿動力均提示:排尿期未見逼尿肌主動收縮,小容量膀胱,膀胱順應(yīng)性差,少數(shù)有尿道壓力降低,逼尿肌-內(nèi)括約肌協(xié)同失調(diào)等改變。其中行回腸去粘膜漿肌層補片膀胱擴大術(shù)術(shù)式42例,盆底肌松弛的行盆底肌加強
9、的病例6例,尿動力提示尿道壓力較低的真性壓力性尿失禁的患兒行錐狀肌膀胱頸懸吊術(shù)13例,術(shù)后均行尿道擴張治療,術(shù)后切口完全愈合后拔除尿管,囑患兒每月定時連續(xù)尿道擴張治療1周,堅持3-6月,訓(xùn)練收縮肛門,定時排尿,逐漸學(xué)會鼓肚子腹壓排尿,可用手掌適當(dāng)輕壓下腹部協(xié)助加壓排尿,定時排大便,排尿間歇期可逐漸延長憋尿時間,避免長時間憋尿?qū)е掳螂灼屏?。術(shù)后電話、復(fù)診、調(diào)查問卷等形式隨訪3月-5年復(fù)查尿動力、膀胱造影、超聲、尿常規(guī)等了解膀胱恢復(fù)情況。統(tǒng)
10、計學(xué)分析采用配對資料比較的t檢驗,P<0.05差異有統(tǒng)計學(xué)意義。
結(jié)果
61例術(shù)后患兒堅持?jǐn)U尿道及膀胱功能訓(xùn)練,術(shù)后完整隨訪患兒3月-5年顯示均為腹壓輔助排尿,術(shù)前排尿無感覺的患兒35例,術(shù)后有尿意或腹部、臍周疼痛不適提示有排尿感覺的占32例(91%),排尿癥狀較前明顯改善56例,占91.8%,術(shù)前夜間遺尿的患兒15例均較前好轉(zhuǎn),偶有夜間遺尿現(xiàn)象,排尿控制時間55例大于2小時,1例小于1小時較術(shù)前改善不明顯,術(shù)前雙側(cè)
11、輸尿管返流的11例患兒均較前減輕或消失,術(shù)后4例發(fā)現(xiàn)膀胱破裂漏尿的,返院行留置尿管后均能愈合,尿動力學(xué)數(shù)據(jù)顯示術(shù)前膀胱容量(121.00±25.65)ml術(shù)后(236.45±30.50)ml,術(shù)前最大尿流率(3.18.±1.35)ml/s,術(shù)后(6.20±2.65)ml/s,術(shù)前膀胱順應(yīng)性(3.20±1.65)ml/cmH2O,術(shù)后(8.18±2.49)ml/cmH2O(1cmH2O=0.098kpa)逼尿肌壓力術(shù)前為(0.42±0.0
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