頸部血管瘤與血管畸形

1、頸部一病例,附一 李晶,臨床資料,病史： 男性患者，16歲，發(fā)現(xiàn)頸部占位半個(gè)月。查體： 右側(cè)頸部，范圍約5cm*5cm，無(wú)波動(dòng)感,增強(qiáng)動(dòng)脈期,,增強(qiáng)實(shí)質(zhì)期,,MPR,,影像描述,直接增強(qiáng)掃描，最大橫斷面范圍約1.7cm*3.7cm，動(dòng)脈期CT值為132-144HU，實(shí)質(zhì)期CT值為125-135HU。病灶周邊見多發(fā)迂曲血管影，來(lái)源于右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈。,病理圖片,送檢病理,淋巴結(jié)內(nèi)病理改變?yōu)椋毫馨徒Y(jié)結(jié)構(gòu)存，皮、

2、髓質(zhì)淋巴竇分布區(qū)見淋巴竇消失，被大小不等擴(kuò)張的薄壁和厚壁血管所取代，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，呈上皮樣或梭形，灶區(qū)呈結(jié)節(jié)狀增生，可見核分裂。周圍軟組織可見擴(kuò)張的畸形血管伴脈管內(nèi)血栓形成和機(jī)化。綜合上述病理改變并經(jīng)科內(nèi)討論，該患者考慮為：（右頸）血管瘤血栓形成，伴結(jié)節(jié)性淋巴結(jié)內(nèi)竇血管轉(zhuǎn)化血管瘤形成及灶性梗死，灶區(qū)細(xì)胞生長(zhǎng)較活躍，請(qǐng)定期隨訪。免疫組化結(jié)果：梭形細(xì)胞：Ki-67（+，7%），CD34（+），P8（+），CD31（+），SMA（+/

3、-），desmin（-），Vimentin（+），S-100（-）；淋巴結(jié)：CD20（+），CD3（+），CD15（-），CD30（-），CD21（+）。,血管瘤,由血管組織發(fā)生的腫瘤稱為血管瘤，其中80%屬先天性。屬良性，生長(zhǎng)緩慢，很少惡變。從本質(zhì)上可分為兩種：一種系胚胎發(fā)育過(guò)程中血管發(fā)育失常，血管過(guò)度發(fā)育或分化導(dǎo)致的血管畸形；一種系因血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖產(chǎn)生的真性腫瘤。,血管瘤與血管畸形,1995年，由Waner和Suen，在1

4、982年，Muliken和Glowacki依據(jù)細(xì)胞生物學(xué)特性分類基礎(chǔ)上建立。根據(jù)病變組織內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞有無(wú)增殖性分成兩大類：血管瘤和血管畸形；后者又根據(jù)不同的組織結(jié)構(gòu)分成毛細(xì)血管畸形或微靜脈畸形。,血管畸形,原傳統(tǒng)分類定義為 葡萄酒色斑，海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤都屬于血管畸形，現(xiàn)分別稱為 毛細(xì)血管畸形，靜脈畸形和動(dòng)靜脈畸形。,血管畸形病例CT0269361,,病理,（頸前腫物）血管畸形伴血栓形成及機(jī)化，乳頭狀血管內(nèi)皮增生。 IHC：C

5、D31，F(xiàn)Ⅷ：（＋），CD34：弱（＋）； Ki-67：LI10％（＋）。 建議隨訪。,鑒別診斷,1、頸動(dòng)脈體瘤2、神經(jīng)鞘瘤,雙側(cè)頸動(dòng)脈體瘤,頸動(dòng)脈體瘤,界清，位于頸總動(dòng)脈分叉處，使頸內(nèi)、外動(dòng)脈間隙開大，均勻明顯強(qiáng)化，與血管密度相近，強(qiáng)化延遲時(shí)間長(zhǎng)。,頸動(dòng)脈體瘤免疫組化,免疫組化NSE可作為該腫瘤的可靠標(biāo)記物，若聯(lián)合應(yīng)用Chromogranin A（CgA）或Synaptophysin（SY），則敏感性更高。此外，腫瘤細(xì)胞還表達(dá)S-1