頭頸部血管瘤的鑒別診斷及治療

1、頭頸部血管瘤的治療,上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院 上海交通大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院 上海 200011,,血管瘤與脈管畸形發(fā)病率,血管瘤2～7% ，男∶女＝1∶3～5，30％出生時(shí)發(fā)現(xiàn)★Dickison P, Christou E, Wargon O. A prospective study of infantile hemangiomas with a focus on incidence an

2、d risk factors. Pediatr Dermatol, 2011,28(6):663-669.微靜脈畸形3/1000，出生即有，男∶女＝1∶1 ★Jacobs AH, Walton RG. The incidence of birthmarks in the neonate. Pediatrics,1976,58(2):218-22.淋巴管畸形1.2～2.8/

3、1000，50％出生即有，90％ 2歲前發(fā)現(xiàn)，男∶女＝1∶1 ★Filston HC. Hemangiomas, cystic hygromas, and teratomas of the head and neck. Semin Pediatr Surg, 1994,3(3):147-59. 60％以上發(fā)生于頭頸部,輕重不一的血管瘤,嬰幼兒血管瘤（infantile hemangioma） 局灶

4、性、節(jié)段性 表淺、深部、復(fù)合 單發(fā)、彌漫、胡須樣（beard）分布（30％伴氣道血管瘤） 先天性血管瘤（congenital hemangioma） 不消退型（noninvoluting congenital hemangioma） （NICH) 快速消退型（rapidly involuting congenital hemangioma） （RICH),血管瘤類型,Landells I. Treatment of

5、hemangiomas in children. Skin Therapy Lett. 2001,6(11):3-5 5歲時(shí) 50% 完全消退 7歲時(shí) 70% 消退 9歲時(shí) 90% 消退 曾祥輝 2005年 49例（1986－2004） 33例完全自然消退（67％） 9個(gè)月～10歲（平均5.4歲）3歲時(shí)仍無好轉(zhuǎn)，7歲時(shí)徹底消退的可能性很小鼻尖、唇黏膜、頭皮血管瘤很難自行

6、消退,血管瘤自行消退,血管瘤處理原則－1,★鄭家偉,秦中平,張志愿,周國瑜.口服皮質(zhì)激素治療嬰幼兒口腔頜面部血管瘤.中國口腔 頜面外科雜志,2006,4(3):228-232.★鄭家偉.血管瘤等待觀察的治療策略應(yīng)予改變.中國口腔頜面外科雜志,2011,9(6):,循序漸進(jìn)、個(gè)體化治療部位大小分期治療技術(shù)積極治療而非等待觀察,血管瘤處理原則－2,穩(wěn)定、非美觀部位觀察、定期隨訪（1次/3個(gè)月）涂抹β受體阻滯劑（水劑、油劑

7、、凝膠）消退期血管瘤,已經(jīng)進(jìn)入自然病程者,血管瘤處理原則－3,治療適應(yīng)證快速增長，影響美觀和功能Kasabach-Merrit綜合征廣泛血管瘤伴心功能衰竭血管瘤伴活動(dòng)性出血、感染、潰瘍、功能障礙觀察期間無消退跡象者,血管瘤處理原則－4,循序漸進(jìn) 口服藥物（心得安、激素）→激光、平陽霉素→ α干擾素、VCR……手術(shù)按分期選擇治療方法反對采用冷凍、核素、放射治療反對早期采用手術(shù)治療綜合序列治療,★張

8、志愿,陳傳俊,鄭家偉,等.口腔頜面部脈管性疾病的綜合序列治療.中國口腔頜面外 科雜志,2006,4(1):3-7.,血管瘤治療手段與策略,增殖期 控制血管瘤繼續(xù)生長，并促進(jìn)其進(jìn)入消退期 壓迫療法（四肢、軀干）、（口服）心得安→平陽霉素或 激素（病變內(nèi)注射）→α-干擾素（皮下注射）±激光、手術(shù) 消退期 以隨訪觀察為主，視情做藥物治療、激光治療、手術(shù)整形,3大手段：藥物治療、激光治療，手術(shù)

9、治療，首選藥物治療,★ 鄭家偉,周琴,王延安,范新東,等.口腔頜面部血管瘤治療指南.中國口腔頜面外科雜,2011,9(1):61-67.,一線治療（first-line treatment）口服心得安（普萘洛爾） 二線治療激素、平陽霉素、干擾素-α-2a和2b、激光（電凝）、手術(shù) 三線治療細(xì)胞毒素治療、栓塞治療、血管生長抑制因子 其他治療壓迫、5%咪喹莫特乳膏、噻嗎洛爾或普萘洛爾凝膠（油劑、水劑）,★Musumeci M

10、L, Schlecht K, Perrotta R, et al. Management of cutaneous hemangiomas in pediatric patients. Cutis, 2008,81(4):315-322.,1.口服心得安（普萘洛爾）－β－腎上腺素能受體阻滯劑2mg/kg · d，用藥后24h顏色變淺，以后逐漸縮小增殖期、消退期均有效，替代激素，成為首選治療,★L(fēng)éaut

11、é-Labrèze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Taïeb A. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med, 2008,358(24):2649-51,9周,10周,6個(gè)月,9個(gè)月,20130307,治療1個(gè)月,3個(gè)月,2歲10個(gè)月,出

12、生100天,服藥8個(gè)月,停藥4個(gè)月,停藥7個(gè)月,普萘洛爾之共識(shí),年齡：3歲內(nèi)（出生后2周）劑量：1～2 mg/kg·d，1～3次（2次常用）起效：24～48 h，1～2個(gè)月內(nèi)全部有效療程：6～8個(gè)月停藥指征：血管瘤完全消退，或年齡＞1歲停藥方案：2周減半，后2周再減半反彈：少數(shù)，繼續(xù)服藥仍然有效門診治療：≤3個(gè)月，1次/4周；4～6個(gè)月，1次/6周；7～12個(gè)月，1次/8周PHACES綜合征（配合激素）有效其

13、他β受體阻滯劑：阿替洛爾、醋丁洛爾（8 mg/kg·d）,鄭家偉,張凌,陳正崗.普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤專家共識(shí).中國口腔頜面外科雜志,2013,11(2):161-164,Beth A. Drolet, MD,不良作用,低血壓竇性心動(dòng)過緩睡眠障礙腹瀉低血糖肢端發(fā)冷肝酶升高ECG改變（P-R間期延長）氣道高反應(yīng)荷蘭學(xué)者報(bào)道，誤用8 mg/kg·d，未出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng),二線治療 有效率84%劑量與

14、療效間存在顯著相關(guān)關(guān)系年齡在6個(gè)月以下者，效果最好；年齡越大，療效越差用藥時(shí)間與療效的關(guān)系不大,★鄭家偉,秦中平,張志愿,周國瑜.口服皮質(zhì)激素治療嬰幼兒口腔頜面部血管瘤. 中國口腔頜面外科雜志,2006,4(3):228-232.,口服潑尼松,用藥方案潑尼松（4～5mg/kg，總量不超過50mg），隔日晨起1次頓服，共服8周（第1～8周）。第9周減量1/2。第10周，每次服10mg。第11周，每次服5mg。第12周停服如需

15、繼續(xù)第2、第3個(gè)療程，間隔4～6周重復(fù)在遞減劑量時(shí)，如出現(xiàn)血管瘤反跳性增生，應(yīng)將用藥劑量恢復(fù)到出現(xiàn)反跳前的劑量，使用1周后再次遞減劑量,★Zhou Q, Yang XJ, Zheng JW, Wang YA, Zhang ZY. Short-term high-dose oral prednisone on alternate days is safe and effective for treatment of infantile

16、hemangiomas. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2010,109(2):166-167.,普萘洛爾聯(lián)合激素：5mg，隔天口服,2.平陽霉素（得寶松）瘤內(nèi)注射口服藥物療效欠佳者就診時(shí)年齡超過1歲（唇、口腔黏膜、面頸部皮膚或皮下病變）總有效率94.5% 4mg/4～5mL6個(gè)月,3.α-干擾素（因特芬） 重癥嬰幼兒血管瘤、伴潰瘍血管瘤、多發(fā)性血管瘤

17、Kasabach-Merritt綜合征用法 300萬U/m2 （100萬U或300萬U/支） 每天1次，連用7～10個(gè)月有效率80%～90%副作用：輕微發(fā)熱，白細(xì)胞減少，轉(zhuǎn)氨酶↑，痙攣性雙癱,★Ezekowitz RA, Mulliken JB, Folkman J. Interferon alfa-2a therapy for life-threatening hemangiomas of infanc

18、y. N Engl J Med,1992,326(22):1456-63.,★Zhou Q, Zheng JW, Wang YA, Ye WM. Hemangioma concurrent with arteriovenous malformation in oral and maxillofacial region: Report of a case and review of the literature. J Oral Maxil

19、lofac Surg, 2011,69(4):1100-1102.,干擾素治療Kaposi型血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（KMS，也可使用VCR）,4.激光治療,增殖期盡量不用消退期、＜1cm 淺表型血管瘤缺血性潰瘍（止血、抗感染）殘存毛細(xì)血管擴(kuò)張、纖維脂肪增生 加速病變消退 配合藥物治療（激光期間繼續(xù)增大） 2～4周重復(fù) 快速、不良作用小，操作方便 掌握照射深度（瘢痕）,3個(gè)月,Nd:YAG激光,治療前,治療后4個(gè)月,

20、激光后,結(jié)痂,脫痂后,RITA 18072921100,治療后1個(gè)月,唇潰瘍、壞死,2次治療后2個(gè)月,有效率 77%～100%潛在危險(xiǎn)皮膚潰瘍或壞死 色素沉著或缺失 水痘樣瘢痕注意激光類型、波長、功率Cynergy雙波長激光,高頻電凝治療,局灶性血管瘤血管瘤用肝穿刺針，功率1～10 W，常用4 W。8 W以上用套管針腳控電凝1～2s,5.手術(shù)治療 一般不作為首選治療 觀察，非創(chuàng)傷性治療療效欠佳者 影響呼吸、

21、吞咽、視力，頭皮、眼瞼、唇血管瘤 1歲后殘余病變切除，軟組織畸形修整,局部用藥,5%咪喹莫特(Imiquimod)軟膏(明欣利迪) 每周3次，局涂（紅斑、表皮剝落、結(jié)痂） 0.5%噻嗎洛爾（timolol）凝膠或溶液， 每天2次，局涂（3～4個(gè)月） 1％普萘洛爾油劑或霜?jiǎng)刻?次 中、小型（＜3cm）表淺血管瘤：頭皮、四肢、軀干、頭頸部,Welsh O, Olazaran Z, Gomez M, Salas J,

22、 Berman B. Treatment of infantile hemangiomas with short-term application of imiquimod 5% cream. J Am Acad Dermatol. 2004 Oct;51(4):639-42. Hazen PG, Carney JF, Engstrom CW, Turgeon KL, Reep MD, Tanphaichitr A. Prolifer

23、ating hemangioma of infancy: successful treatment with topical 5% imiquimod cream. Pediatr Dermatol. 2005 May-Jun;22(3):254-6. Pope E, Chakkittakandiyil A. Topical timolol gel for infantile hemangiomas: a pilot study. A

24、rch Dermatol, 2010,146(5):564-5 (elena.pope@sickkids.ca).,0.5%馬來酸噻嗎洛爾凝膠 A. 用藥前 B.治療8周后,噻嗎洛爾與普萘洛爾同屬于β受體拮抗劑，其治療作用機(jī)制相似，且噻嗎洛爾是目前已知作用最強(qiáng)的β受體拮抗劑，對β1和β2受體都有明顯的拮抗作用，其強(qiáng)度為普萘洛爾的8～10倍，無膜穩(wěn)定作用、無內(nèi)源性擬交感活性，也無直接抑制心臟作用,Pope E, Chakkit

25、takandiyil A. Topical timolol gel for infantile hemangiomas: a pilot study. Arch Dermatol, 2010,146(5):564-565.,噻嗎洛爾凝膠治療表淺血管瘤安全有效藥物濃度不是決定療效的關(guān)鍵因素使用頻率相對于藥物濃度，作用更加重要長時(shí)間使用，有利于血管瘤消退β1受體阻滯劑更有前景（β1受體表達(dá)＞β2）,0.25%、0.5%、1.0% T

26、M 凝膠 vs 5%琥珀酸美托洛爾凝膠,4 weeks after therapy,3-times-weekly topical imiquimod therapy,4 months after cessation,★Maria I. Martinez MI, Sanchez-Carpintero I, North PE, Mihm MC Jr. Infantile hemangioma: Clinical resolution wit

27、h 5% imiquimod cream. Arch Dermatol. 2002;138:881-884.,咪喹莫特 vs 噻嗎洛爾,冷凍治療 淺層X線照射 放射性核素 效果不確切 瘢痕、色素 操作難以控制 不主張采用,,消退期血管瘤 隨訪觀察 局部用藥（普萘洛爾、噻嗎洛爾凝膠或溶液） 激光治療 手術(shù)修整,疑難病例的處理：面臨的巨大挑戰(zhàn),介入栓塞治療：PVA＋無水乙醇雷帕霉素：＜1個(gè)月，0.5 mg/

28、d，＞1個(gè)月，1.0 mg/d，×1年,綜合治療巨大血管瘤,心得安→＋激素→→VCR（4次）,不正規(guī)治療,濫用激光,濫用核素,不正規(guī)治療,注射聚桂醇＋激光,一味等待,不正規(guī)治療,激光1次＋魚肝油酸鈉注射4次,不正規(guī)治療5個(gè)月嬰兒2個(gè)月開始治療,魚肝油酸鈉注射8次，沒有一點(diǎn)效果，還大了很多平陽霉素注射1次，效果還在觀察中3個(gè)多月時(shí)激光1次 769235405@qq.com,不正規(guī)治療核素貼敷或注

29、射42天開始治療,寶寶2012.5.26出生，出生當(dāng)天鼻翼旁的膚色和正常的有點(diǎn)不一樣！第二天開始變粉紅色！慢慢的加深！滿月時(shí)還高出皮膚！42天時(shí)到當(dāng)?shù)睾Ｄ厢t(yī)學(xué)院核醫(yī)學(xué)科進(jìn)行治療，當(dāng)時(shí)b超是說混合血管瘤！里面還有很深的血管瘤，需要打針！當(dāng)時(shí)心急想著寶寶能好就接受治療了！沒想到他們打的是32p！天?。∥一貋聿橘Y料知道這是,一種治療腫瘤的針，覺得他們好庸醫(yī)！還打了兩針！現(xiàn)在回想真心后悔了！隔天他們改給寶寶進(jìn)行核素敷貼治療！一個(gè)月