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1、1結(jié)直腸血管瘤2流行病學(xué)少見的良性腫瘤,極少發(fā)生惡變男女比例約1:1多位于直腸及直乙交界處可導(dǎo)致大出血死亡引起重視早期報道未經(jīng)治療的死亡率為4050%診斷困難誤診,漏診率高3病因先天性,起源于中胚層的胚胎殘余血管內(nèi)皮細(xì)胞增大導(dǎo)致微小動脈、毛細(xì)血管和微小靜脈之間產(chǎn)生異常交通或擴(kuò)張不同組織類型異常發(fā)生于干細(xì)胞不同階段毛細(xì)管型初期;海綿竇型2期可能與毛細(xì)血管括約肌功能喪失或靜脈擴(kuò)張、毛細(xì)血管慢性炎癥阻塞有關(guān)4臨床特點(diǎn)可單發(fā),也可多發(fā)可并發(fā)胃及
2、小腸血管瘤也可成為全身系統(tǒng)性疾病累及的一部分,包括脾臟、腎臟、顱腦及皮膚的5與胃腸道血管瘤相關(guān)的皮膚病綜合征6分型Kaijser,1936毛細(xì)管型海綿竇型局限型(息肉樣或非息肉樣)彌漫浸潤型(最常見)多發(fā)靜脈曲張混合型血管瘤病7毛細(xì)管型占510%,小腸多見起源于粘膜下層的血管叢,由小、薄壁、密集的血管組成多單發(fā),邊界清楚常無癥狀8海綿竇型最常見,約占85%局限于粘膜下層,由大血管組成血栓常見(靜脈石)息肉樣體積大,伴有癥狀彌漫型多發(fā),累
3、及腸道2030cm(70%直腸受累)“多發(fā)靜脈曲張”多發(fā),分散的小血管瘤,直徑小于1cm9混合型占510%具有毛細(xì)管型和海綿竇型兩種特征典型表現(xiàn)為息肉樣10彌漫多發(fā)血管瘤病多發(fā)血管瘤病綜合征多為海綿竇型腸道血管瘤超過50個以上11臨床表現(xiàn)便血(80%)不伴腹痛海綿竇型更常見最初癥狀多起源于兒童時期,逐漸嚴(yán)重最初發(fā)病到確診時間間隔:2月—79年平均時間為16年(Nader和Margolin)慢性缺鐵性貧血(大于50%)12臨床表現(xiàn)腸梗阻彌
4、漫型會包繞腸壁,引起腸腔狹窄,梗阻里急后重巨大腫瘤腹瀉(14%)13診斷特點(diǎn)“三聯(lián)征”長期間斷便血多發(fā)靜脈石皮膚多發(fā)血管瘤14檢查方法腹平片鋇灌腸CTMR結(jié)腸鏡檢查15腹平片靜脈石16鋇灌腸觀察息肉樣血管瘤以及腸道梗阻腸腔充盈缺損息肉樣遠(yuǎn)端腸腔狹窄直腸前間隙增寬占位效應(yīng)1718CT定位腸壁不均勻增厚,直腸周圍血管充血確定病變范圍明確有無周圍結(jié)構(gòu)及腸系膜受侵192021MR222324結(jié)腸鏡25治療手術(shù)治療藥物治療放療直腸病變內(nèi)鏡治療息肉
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