嬰幼兒血管瘤

1、嬰幼兒血管瘤,,流行病學,嬰幼兒血管瘤是兒童最常見的良性腫瘤，普通新生兒中發(fā)生率為1.1-2.6%，1歲時12%，70-90%出生后4周內(nèi)出現(xiàn)各種族， 高加索常見，亞非血統(tǒng)少見男女比例 1：3-5危險因素：高齡產(chǎn)婦、多胎妊娠、前置胎盤、先兆子癇、早產(chǎn)兒、低體重兒常染色體顯性遺傳 5q 31-33。頭頸部 72.5%，骶尾部和軀干 11% 四肢5.5%,血管生成,機制研究進展,腎上腺素能受體假說 腎上腺素

2、能受體 、受體p 高加索人群中的某些組織器官上高分布， 在女性的某些組織器官上差異性分布高、 隨著年齡增長而分布密度逐漸減少等特點。缺氧---VEGF假說胎盤理論葡萄糖轉運酶１（ＧＬＵＴ—Ｉ）被證實在血管瘤內(nèi)皮細胞中可持續(xù)高表達至消退全程。,雌激素 雌激素受體出現(xiàn)在這些病灶的內(nèi)皮細胞上，與循環(huán)血中的雌激素相結合，刺激了內(nèi)皮細胞的轉移、定植和增長。,臨床表

3、現(xiàn),臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),分期前驅期 葡萄酒色斑鑒別初始期 靜脈畸形 壓縮試驗增殖期 遺傳性血管球瘤Glu-1成熟期 靜脈畸形（淺藍色不為肉眼所見）消退期 6年 血管畸形及血管炎,臨床表現(xiàn),根據(jù)受累皮膚的深度：深部型（藍色皮下結節(jié)）淺表型（鮮紅色斑塊） 混合型（兼有2種成分）,診斷,首先以患者的病史為基礎體格檢查：淺表型（鮮紅色斑塊） 深部型（

4、藍色皮下結節(jié)） 混合型（兼有2種成分）輔助檢查：多普勒超聲、增強磁共振成像皮膚活檢：常規(guī)組織學檢查和免疫組化 Glu-1,治療原則,自發(fā)性消退：wait-and- see 60%,誘導性消退,由于 IH 好發(fā)于供血豐富的頭面部，當其大面積發(fā)作時，存在影響患兒容貌甚至毀容的風險；特殊解剖學部位（眼部、呼吸道）的 IH 可能造成局部壓迫性梗阻，從而可能導致器官的功能障礙（如弱視甚至雙目失明、呼吸受阻甚至衰竭），嚴重時威脅患兒生命

5、；伴發(fā)潰瘍、出血以及其他綜合征（如 KMS 綜合征與 PHACES 綜合征等）時，患兒的死亡率甚高。目的: 阻止血管瘤的增殖，加速巨大血管瘤的消退，避免或免除功能障礙,,以藥物治療為主。主要取決于病變部位、深度（淺表、深部、混合）、范圍及大小、分期、是否造成功能障礙等。目前，一線治療手段為皮質類固醇激素的全身性藥、局部給藥及血管瘤內(nèi)注射；而干擾素α、激光治療與手術治療常作為二線治療手段的備選；均存在自身的局限性，甚至引發(fā)嚴

6、重的不良反應。,對于局部表淺非危險部位，噻嗎心安局部濕敷或心得安凝膠外涂,,對于上述高風險部位或面積較大的HI，早期口服藥物干預。皮質類固醇激素：治療的總體有效率不高，且長期用藥可能導致患兒庫欣綜合征樣外貌變化、生長發(fā)育遲緩、胃腸道不良反應、心肌肥大、動脈高血壓、潰瘍創(chuàng)口愈合受阻、免疫抑制等；,普萘洛爾藥理學作用,短期內(nèi)促使血管收縮，中期阻斷多條血管生成通路，長期誘導腎上腺素能受體和受體p，調(diào)控增生的內(nèi)皮細胞凋亡，最終導致瘤體消退。,