惡性高熱mh ppt課件

1、麻醉醫(yī)師的噩夢-惡性高熱（MH）,MH為何被稱為麻醉醫(yī)師的噩夢,是目前所知的唯一可由常規(guī)麻醉用藥引起圍手術(shù)期死亡的遺傳疾病由藥物觸發(fā)，骨骼肌代謝亢進所致的以骨骼肌代謝紊亂、橫紋肌溶解、突發(fā)性高熱和高代謝狀態(tài)為特征MH發(fā)病率在麻醉人群中為1:5000～1:100 000國外報道的死亡率5%～10%。但我國惡性高熱死亡率71.4%,易感人群,有MH史或MH家族史的患者肌營養(yǎng)不良等肌病King-Denborough 綜合征 常表

2、現(xiàn)為侏儒癥、智力發(fā)育遲緩和肌肉骨骼發(fā)育異常等中央軸空病、多微小軸空病 是一種以肌無力為特征的遺傳性疾病,誘發(fā)因素,2014年2月，匹茲堡大學醫(yī)學中心醫(yī)院建立了北美惡性高熱登記系統(tǒng)（AMRA）1987年1月1日-2010年1月1日477例，最小患者不足1歲，最大患90歲70%為男性，30%為女性53.9%聯(lián)合使用吸入麻醉劑與司可林41.7%只使用了吸入麻醉劑2.9%的病例僅使用了司可林1.5%患者未使用吸入麻醉劑或司可

3、林,與吸入麻醉有關(guān)53.9%+41.7%=95.6%,吸入全麻VS靜脈全麻,家族史？接觸史！,病因和病理,臨床表現(xiàn),救治原則,,,,基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放,脫離相關(guān)藥物接觸,,骨骼肌 攣縮,,？,肌肉收縮時的能量代謝,葡萄糖 C6H12O6,,6CO2+6H2O能量,2丙酮酸,2乳酸能量,6O2,體熱(65%)38或2個ATP(35%)（肌肉收縮）,無O2,,,,,

4、,,臨床表現(xiàn)?,肌肉收縮時的能量代謝,葡萄糖 C6H12O6,,6CO2+6H2O能量,2丙酮酸,2乳酸能量,6O2,體熱(65%)38或2個ATP(35%)（肌肉收縮）,無O2,,,,,,,臨床表現(xiàn)?,,,,,家族史？接觸史！,骨骼肌攣縮,病因和病理,臨床表現(xiàn),救治原則,,,呼末CO2高,體溫高、心率快,肌肉（咬?。┚o,代謝性酸中毒,脫離相關(guān)藥物接觸,,,,,,基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)

5、內(nèi)鈣釋放,MH早期臨床表現(xiàn) = “1熱1緊+2快2高”,,？,皮膚熱肌肉緊心率快鈉石灰失效快體溫迅速明顯升高呼末CO2迅速明顯升高,MH早期臨床表現(xiàn) = “1熱1緊+2快2高”,家族史？接觸史！,骨骼肌攣縮,病因和病理,臨床表現(xiàn),救治原則,???,,,,呼末CO2高,體溫高、心率快,肌肉（咬?。┚o,代謝性酸中毒,丹曲林,各種降溫,過度通氣,維持內(nèi)環(huán)境,脫離相關(guān)藥物接觸,,,,,,,,,,基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥

6、和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放,家族史？接觸史！,骨骼肌攣縮,病因和病理,臨床表現(xiàn),救治原則,,,呼末CO2高,體溫高、心率快,肌肉（咬?。┚o,代謝性酸中毒,丹曲林,各種降溫,過度通氣,維持內(nèi)環(huán)境,脫離相關(guān)藥物接觸,,,,,,,,,,基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放,,骨骼肌細胞破壞,,？,家族史？接觸史！,骨骼肌攣縮,病因和病理,臨床表現(xiàn),救治原則,骨骼肌細胞破壞,,,,呼末CO2

7、高,體溫高、心率快,肌肉（咬?。┚o,,高鉀血癥,肌紅蛋白血癥,,？,？,？,代謝性酸中毒,丹曲林,各種降溫,過度通氣,維持內(nèi)環(huán)境,脫離相關(guān)藥物接觸,,,,,,,,,,,,,基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放,,家族史？接觸史！,骨骼肌攣縮,病因和病理,臨床表現(xiàn),救治原則,骨骼肌細胞破壞,,,,呼末CO2高,體溫高、心率快,肌肉（咬?。┚o,,高鉀血癥,肌紅蛋白血癥,,DIC,腎衰,心律失常心臟驟

8、停,代謝性酸中毒,丹曲林,降低血鉀抗心律失常等,小量肝素/抗DIC,利尿、堿化尿液血透,各種降溫,過度通氣,維持內(nèi)環(huán)境,脫離相關(guān)藥物接觸,,,,,,,,,,,,,,,,基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放,實驗室檢查,,類似“擠壓綜合征”,MH早期表現(xiàn)和主要致死原因,一熱一緊，兩快兩高高鉀肌紅蛋白奪命不用刀,為什么要盡早使用丹曲林？,家族史？接觸史！,骨骼肌攣縮,病因和病理,臨床表現(xiàn),救治原則

9、,骨骼肌細胞破壞,,,,呼末CO2高,體溫高、心率快,肌肉（咬?。┚o,,高鉀血癥,肌紅蛋白血癥,,DIC,腎衰,心律失常心臟驟停,代謝性酸中毒,丹曲林,降低血鉀抗心律失常等,小量肝素/抗DIC,利尿、堿化尿液血透,各種降溫,過度通氣,維持內(nèi)環(huán)境,脫離相關(guān)藥物接觸,,,,,,,,,,,,,,,,基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放,實驗室檢查,,,,,體征,,,,,,,,18,,,,斯坦福麻醉?術(shù)

10、室應(yīng)急?冊創(chuàng)作?組和 Henry Rosenberg 博?,,,,,,,手術(shù)室應(yīng)急手冊V2.4,,緊急呼叫,急救設(shè)備車,通知急救小組準備丹曲洛林！,,治療,,,,1.停?應(yīng)用可觸發(fā)惡性高熱的麻醉藥品（吸?麻醉劑或者 琥珀酰膽堿。不要更換麻醉機或者呼吸回路。2…提高純氧流量至 10 L/min3.停止手術(shù)。如情況緊急，可采用不會觸發(fā)惡性高熱的麻醉 藥品4.增加每分鐘通 氣量5.指定多

11、人準備 2.5 mg/kg 丹曲洛林?用以靜脈注射。將每 20mg 丹曲洛林稀釋到60 mL 的無菌無防腐劑水中（例如， 70kg 的成?需要 175 mg 丹曲洛林，則需要準備9 支20 mg 裝的丹曲洛林）快速注射丹曲洛林。持續(xù)給藥直至患者狀態(tài)穩(wěn)定（需量 可能＞10 mg/kg）代謝性酸中毒，給 1-2 mEq/kg 的碳酸氫鈉惡性高熱（MH）的治療請繼續(xù)參看下頁,,后期可能出現(xiàn):

12、1.高熱2.肌強直3.肌紅蛋白尿4…心律失常5…心臟 驟停,,鑒別診斷,,,,淺麻醉肺換氣不足二氧化碳氣腹過熱（外源的）低氧血癥,甲狀腺危象嗜鉻細胞瘤抗精神藥物惡性癥候群（NMS）血清素癥候群,,,,早期:升 高 的 ETCO2心動過速呼吸急促混合性酸中毒?關(guān)緊閉6.年輕?由于高鉀?癥導致 心臟驟停,,,,手術(shù)室應(yīng)急手冊V2.4,,,有疑問可隨時聯(lián)系美國惡性 高熱

13、專線 (MHAUS hotline): 1-800-MH-HYPER (1-800-644-9737)或者訪問網(wǎng)址http://www.mhaus.org/,,,,18,,治療,,,,,接上?一?頁高?血鉀癥 – 治療:過度呼吸氯化鈣 1 g IV50%葡萄糖 D50 1Amp（安瓿）(25g 葡萄糖) + 常規(guī)胰 島素 10U IV （監(jiān)測血 糖）碳酸氫鈉 1 安瓿 (50mEq)避免使?用鈣通道阻滯劑9.

14、高血鉀癥通常引發(fā)心律失常。如果需要，其他措施參見 本書?高級?心臟?生命?支持（ACLS）章節(jié)處理10. 使?用冰袋為患者降溫，如果是開腹?手術(shù)，灌洗腹腔。 體溫降?至 38℃ 即可停止11. 檢測以下指標：ABG(動脈血?)、CPK（肌酸磷酸激 酶）、肌紅蛋白、PT/PTT（凝血酶原時間／活化部分凝 血活酶時間）、乳酸含量12. 放置導尿管。監(jiān)測尿量，目標為 2 ml/kg/h

15、。可以靜脈 輸液，給予利尿劑13. 安排重癥監(jiān)護室 ICU 床位。通常需要機械通?14. 持續(xù)給予丹曲洛林 1 mg/kg （每4-6小時），持續(xù)給藥 24-36 小時，密切觀察24小時。有問題可咨詢惡性高熱 專線,,,,,,,,,分級標準 對策警惕所有全麻患者 培訓與警覺特別是吸入麻醉疑似一熱一緊，兩快兩高 對癥處理、

16、使用丹曲林臨床診斷血中肌紅蛋白升高 高血鉀、DIC、腎衰確診咖啡因或氟烷試驗 廣告家屬,MH診斷與對策,,給惡性高熱患者家屬告知信,請通微信或短信告訴與患者有血緣關(guān)系的親戚：1、有些麻醉方法更易誘發(fā)惡性高熱，雖發(fā)生率約為 1/20萬，但死亡率可高達80％，故預防非常重要；2、惡性高熱可以遺傳，故對有些患者可以做到預防；3、我家XXX在麻醉中發(fā)生了惡性高熱，請轉(zhuǎn)