肌萎縮ppt課件

1、第十節(jié) 肌萎縮Muscular Atrophy,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致,肌萎縮(Muscular atrophy)-概念,肌肉營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致骨胳肌容積縮小肌纖維數(shù)目減少,肢體遠(yuǎn)端節(jié)段性分布, 對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng), 伴肌力減低 \腱反射減弱&肌束震顫, 無(wú)感覺(jué)障礙延髓運(yùn)動(dòng)核病變可引起延髓麻痹\舌肌萎縮&束顫EMG可見(jiàn)纖顫電位或高大運(yùn)動(dòng)單位電位肌肉活檢可見(jiàn)肌纖維數(shù)目減少\變細(xì)\部分變性, 細(xì)胞核集

2、中, 間質(zhì)結(jié)締組織增生,肌萎縮-分類(lèi)&臨床特征,(1) 脊髓前角細(xì)胞&延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核病變,1. 神經(jīng)源性肌萎縮,(2) 神經(jīng)根\神經(jīng)叢\神經(jīng)干&周?chē)窠?jīng)病變,肌萎縮常伴 支配區(qū)腱反 射消失, 感 覺(jué)障礙,EMG\NCV的相應(yīng)改變,肌萎縮-分類(lèi)&臨床特征,1. 神經(jīng)源性肌萎縮,肌萎縮&束顫,2. 肌源性肌萎縮,肌肉病變所致, 不按神經(jīng)分布, 多為近端型(骨盆帶\肩胛

3、帶), 對(duì)稱(chēng)性伴肌無(wú)力, 無(wú)感覺(jué)障礙&肌束震顫血清酶增高EMG肌源性損害肌活檢肌纖維腫脹破壞, 橫紋消失, 空泡形成, 核聚 集中央, 間質(zhì)結(jié)締組織增生, 炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),肌萎縮-分類(lèi)&臨床特征,廢用性肌萎縮腦卒中長(zhǎng)期癱瘓病人可逐漸出現(xiàn),缺血性肌萎縮肌肉血管病變(炎癥\血栓或栓塞\損傷)可導(dǎo)致,此外,肌萎縮-分類(lèi)&臨床特征,第十一節(jié) 軀體感覺(jué)障礙 Disorders of Somatic S

4、ensation,感覺(jué)--作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映,一般感覺(jué) 淺感覺(jué)(痛\溫\觸覺(jué)) 來(lái)自皮膚\粘膜 深感覺(jué) (運(yùn)動(dòng)覺(jué)\位置覺(jué)&震動(dòng)覺(jué)) 來(lái)自肌肉\肌腱\骨膜&關(guān)節(jié) 皮質(zhì)感覺(jué) (復(fù)合感覺(jué)：實(shí)體覺(jué)\圖形覺(jué)\ 兩點(diǎn)辨別覺(jué)\定位覺(jué)\重量覺(jué) 特殊感覺(jué)--視\聽(tīng)\嗅\味,感覺(jué)障礙-概念,要點(diǎn)提示,感覺(jué)障礙-概念,感覺(jué)癥狀通常先于感覺(jué)體征出現(xiàn), 但有感覺(jué)癥狀而缺乏體征的病人并不完

5、全提示為心因性疾病感覺(jué)體征分布可能提示病變類(lèi)型及在神經(jīng)軸定位的水平, 時(shí)間進(jìn)程可提示病因,感覺(jué)傳導(dǎo)徑路(圖2-14),共同特點(diǎn),感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ),均經(jīng)3個(gè)神經(jīng)元傳導(dǎo)2級(jí)神經(jīng)元纖維交叉到對(duì)側(cè),不同點(diǎn),感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ),傳導(dǎo)徑路不同是分離性感覺(jué)障礙 (痛溫覺(jué)受損, 觸覺(jué)保留)的基礎(chǔ),深感覺(jué)\精細(xì)觸覺(jué)纖維自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出, 在同側(cè)后索上行, 至薄束核\楔束核,后角細(xì)胞司痛溫覺(jué), 發(fā)出纖維交叉至對(duì)側(cè)脊髓丘腦束上行,對(duì)脊髓內(nèi)與

6、髓外病變鑒別有重要意義,感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ),脊髓丘腦束自外向內(nèi)骶\腰\胸\頸(SLTC)排列,薄束\楔束自外向內(nèi)頸\胸\腰\骶(CTLS)排列,髓內(nèi)感覺(jué)傳導(dǎo)束的排列(圖2-15),完全性感覺(jué)缺失(e.g, polyneuropathy)分離性感覺(jué)障礙 (e.g, syringomyelia),抑制癥狀,刺激癥狀,感覺(jué)障礙-癥狀分類(lèi),感覺(jué)過(guò)敏(hypersthesia) 感覺(jué)倒錯(cuò)(dysesthesia) 感覺(jué)過(guò)度(hyper

7、pathia)潛伏，感受性，不愉快、擴(kuò)散，延時(shí) 感覺(jué)異常(paresthesia) 疼痛(pain)--局部性\放射性\擴(kuò)散性&牽涉性,感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn),感覺(jué)障礙 臨床表現(xiàn)多樣,病變部位不同 臨床表現(xiàn)各異 (圖2-20),第十二節(jié) 共濟(jì)失調(diào)Ataxia,維持正常共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的結(jié)構(gòu),共濟(jì)失調(diào)(Ataxia)-概念,小腦,脊髓,前庭&錐體外系統(tǒng),小腦\本體感覺(jué)&前庭功能障礙, 導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)笨

8、拙&不協(xié)調(diào), 并非肌無(wú)力可累及四肢\軀干&咽喉肌引起姿勢(shì)\步態(tài)&語(yǔ)言障礙,小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),1. 姿勢(shì)&步態(tài)改變,站立不穩(wěn), 步態(tài)蹣跚兩足遠(yuǎn)離叉開(kāi), 左右搖晃不定 (軀干性共濟(jì)失調(diào))小腦上蚓部病變向前傾倒下蚓部向后傾倒小腦半球損害向患側(cè)傾斜,2. 隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙(incoordination),辯距不良(dysmetria) 意向性震顫(intention tremor),

9、小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),3. 言語(yǔ)障礙,小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),發(fā)音器官唇\舌\喉肌共濟(jì)失調(diào)說(shuō)話緩慢, 含糊不清聲音斷續(xù)\頓挫\爆發(fā)吟詩(shī)樣\爆發(fā)性語(yǔ)言,4. 眼運(yùn)動(dòng)障礙,小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現(xiàn)雙眼來(lái)回?cái)[動(dòng),5. 肌張力減低,小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),見(jiàn)于急性小腦病變 腱反射呈鐘擺樣 前臂回彈現(xiàn)象,,肌張力減低,表現(xiàn)如小腦性, 如體位性平衡障礙\步態(tài)不穩(wěn)\向后或向一側(cè)

10、傾倒,額葉或額橋小腦束病變,1. 額葉性共濟(jì)失調(diào),常伴對(duì)側(cè)腱反射亢進(jìn)\肌張力增高\(yùn)病理征(+)以及精神癥狀\強(qiáng)握反射\強(qiáng)直性跖反射等額葉損害表現(xiàn),大腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),2. 頂葉性共濟(jì)失調(diào),對(duì)側(cè)患肢不同程度共濟(jì)失調(diào)閉眼時(shí)癥狀明顯深感覺(jué)障礙不重或呈一過(guò)性?xún)蓚?cè)旁中央小葉后部受損可出現(xiàn)雙下肢感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)&尿便障礙,較輕, 表現(xiàn)一過(guò)性平衡障礙, 不易早期發(fā)現(xiàn),3. 顳葉性共濟(jì)失調(diào),大腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),深感覺(jué)障礙

11、,感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào),脊髓后索損害,病人不能辨別肢體位置&運(yùn)動(dòng)方向反射喪失, 站立不穩(wěn), 邁步不知遠(yuǎn)近共濟(jì)失調(diào)睜眼不明顯, 閉眼明顯視覺(jué)輔助使癥狀減輕,檢查,感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào),音叉振動(dòng)覺(jué), 關(guān)節(jié)位置覺(jué)缺失閉目難立(Romberg)征閉眼身體立即向前后左右各方向搖晃,,閉目難立征,前庭損害導(dǎo)致身體空間定向功能喪失,前庭性共濟(jì)失調(diào),前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗(yàn)旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失,特點(diǎn)以平衡障礙為主, 眩暈\嘔吐\

12、眼震明顯站立或步行軀體向病側(cè)傾斜改變頭位可使癥狀加重, 四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常,第十三節(jié) 步態(tài)異常Gait Disorders,步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征,1. 皮質(zhì)脊髓束病變,可導(dǎo)致痙攣性偏癱步態(tài)&痙攣性截癱步態(tài),剪刀步態(tài),偏癱步態(tài),步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征,雙側(cè)額葉病變\腦積水&進(jìn)行性癡呆無(wú)癱瘓或共濟(jì)失調(diào), 但不能站立或正常行走步態(tài)不穩(wěn)或小步伐, 腳如粘在地上, 遲疑或凍結(jié)狀,2. 失用步態(tài),3.

13、 小步態(tài)(marcheà petit pas),步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征,額葉病變小步, 拖曳, 起步&轉(zhuǎn)彎緩慢, 步態(tài)不穩(wěn)易誤診Parkinsonism但小步為闊基底, 上肢有擺動(dòng)動(dòng)作,4. 錐體外系病變,步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征,慌張步態(tài), 扭曲\奇異步態(tài)(肌張力障礙導(dǎo)致肢體或軀干姿勢(shì)異常),慌張步態(tài),5. 小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài),步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征,小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟(jì)失調(diào)

14、小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動(dòng)作(舞蹈樣步態(tài)),共濟(jì)失調(diào)步態(tài),6. 醉酒步態(tài),步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征,見(jiàn)于酒精或巴比妥類(lèi)中毒步態(tài)蹣跚\搖晃&前后傾斜, 似欲失去平衡而跌倒不能通過(guò)視覺(jué)糾正與小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)區(qū)別: 醉酒者可在窄基底面上行走短距離, 并保持平衡; 小腦性共濟(jì)失調(diào)始終為闊基底,7. 感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài),步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征,見(jiàn)于Friedreich共濟(jì)失調(diào)\脊髓亞急性聯(lián)合變性

15、 MS\脊髓癆\感覺(jué)神經(jīng)病患者閉眼站立不能, 搖晃易跌倒, 睜眼視覺(jué)可部分代償(Romberg征)行走下肢動(dòng)作沉重, 高抬足, 重落地, 夜間走路或閉眼時(shí)加重,8. 跨閾步態(tài),步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征,見(jiàn)于腓總神經(jīng)麻痹\腓 骨肌萎縮癥\進(jìn)行性脊 肌萎縮癥, 脛骨前肌& 腓腸肌無(wú)力 垂足, 行走時(shí)患肢抬 高, 跨門(mén)檻樣,,9. 肌病步態(tài),步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征,見(jiàn)

16、于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥軀干&骨盆帶肌無(wú)力, 導(dǎo)致脊柱前凸, 行走時(shí)臀部左右搖擺, 狀如鴨步,10. 癔病步態(tài),步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征,表現(xiàn)奇形怪狀步態(tài)下肢肌力雖佳, 但不能支撐體重向各個(gè)方向搖擺似欲跌倒, 攙扶行走步態(tài)拖曳罕有跌倒致傷者見(jiàn)于心因性疾病,癔病步態(tài),第十四節(jié) 不自主運(yùn)動(dòng)Involuntary Movements,不自主運(yùn)動(dòng)-概念,患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下, 出現(xiàn)不能自行控制的 骨骼肌

17、不正常運(yùn)動(dòng), 表現(xiàn)形式多樣,睡眠時(shí)停止, 情緒激動(dòng)增強(qiáng), 基底節(jié)病變所致,紋狀體結(jié)構(gòu)與功能(圖2-25),不自主運(yùn)動(dòng)-概念,錐體外系的纖維聯(lián)系(圖2-26),主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮, 引起節(jié)律性顫動(dòng)手指搓丸樣動(dòng)作, 頻率4~6次/秒, 靜止時(shí)出現(xiàn)也見(jiàn)于下頜\唇&四肢,不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,1. 靜止性震顫(static tremor),帕金森病特征性體征與意向性震顫(小腦病變--動(dòng)作性震顫)不同,靜止性震顫,2. 肌強(qiáng)直(

18、rigidity),鉛管樣強(qiáng)直(lead-pipe rigidity) 帕金森病患者伸肌與屈肌張力均增高, 向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力相同齒輪樣強(qiáng)直(cogwheel rigidity) 肌張力增高伴震顫,與折刀樣肌張力增高(錐體系病變)不同,不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,,3. 舞蹈癥(chorea),不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,肢體及頭面部迅速\不規(guī)則\無(wú)節(jié)律\粗大的動(dòng)作, 不能隨意控制舞蹈樣動(dòng)作: 轉(zhuǎn)頸\聳肩\手指間斷性屈伸(擠牛

19、奶樣抓握)\擺手\伸臂&扮鬼臉動(dòng)作等伴肢體張力低小舞蹈病\Huntington舞蹈病, 藥物誘發(fā)舞蹈癥, 如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類(lèi)\氟哌啶醇),3. 舞蹈癥(chorea),不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,4 .手足徐動(dòng)癥(athetosis),不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動(dòng)作, 如蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng),手足徐動(dòng),5. 偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus),不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,肢體近端粗大無(wú)規(guī)律投擲樣運(yùn)