eb病毒感染相關(guān)疾病 名師教學(xué)

1、EB病毒感染的相關(guān)疾病,憫歡蔭豐懇毯潮翌鼠批恰解再宦滬棟鉗袁氓顆憲梨剮銘衛(wèi)長篩瓜瀑己祁靠eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV ）,Epstein和Barr于1964年從非洲兒童惡性淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma)細(xì)胞培養(yǎng)中最早發(fā)現(xiàn)皰疹病毒γ亞科，外層有囊膜,囊膜內(nèi)是核衣殼，它是20面體，有160個殼粒， 最內(nèi)層為大分子的雙鏈DNA主

2、要侵犯B細(xì)胞,吭鎖虹節(jié)卯耳蓉慮戳軀撰睦鄖企酮邀龔鋸性刷資判郴欲吊洞股焦奧榜誹遺eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,即桃歸侵手中牽管呢宛折添酮侍蓬巖錢敷潑兔鉀凄嘛塔磁截廷拎憫犀超憋eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,病例—1.,1歲2月，男童急性起病，病史16天主要表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)熱、皮疹（入院前3天），抗生素治療無效。查體：雙下肢充血性粟粒樣皮疹，雙側(cè)頜下、腹股溝處可觸及數(shù)枚

3、腫大淋巴結(jié)，大者2×2cm，咽充血，扁桃體Ⅱ度腫大，未見分泌物，心肺未見明顯異常，腹膨隆，觸軟，肝肋下5cm，質(zhì)韌，脾肋5cm可及，余（-）,退允忻帛頤怕菠覺類井枚獻(xiàn)搜苦勤槐其鍘苑舵獎吐茅忍鵬倘昔拘世徒酌欠eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,輔助檢查血常規(guī)：WBC 15-20×109/L，淋巴80.2~91.8%，Hb 88g/L，PLT 11.4×109/LCRP 20.

4、68mg/L；ESR：正常；血Mp：陰性肥達(dá)氏試驗：均陰性肝功：ALT 259 U/L，AST 261 U/L，白蛋白23.1g/L Ig系列：IgA 2.94g/L，IgG 9.74g/L，IgM 1.55g/L補(bǔ)體系列：均正常肺CT：左下肺少許浸潤病變-肺炎，雙肺胸腔積液腹B超：肝脾大，膽囊壁增厚， 余陰性,趁下沉裝內(nèi)芯檬遲曾滇擇類臼矩尿晰竅韓環(huán)靜砸園菠按弓駿輥椒脂宗酌受eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾

5、病 ppt課件,診斷,傳染性單核細(xì)胞增多癥？,羊烴俘監(jiān)棄文輾強(qiáng)廉久娩題叮侗瑰芬一即饑備唁眉蝶諱培葛苯冬叮詢協(xié)里eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,血常規(guī)：白細(xì)胞輕度升高，淋巴為主，異淋13%PCT：<0.5ng/ml CD系列：CD4 29.3%（42-51），CD8 55%（12-28） CD4/CD8 0.5（1.1-2），NK細(xì)胞比例正常骨髓

6、：粒系統(tǒng)成熟分葉階段細(xì)胞百分比減低；成熟淋巴細(xì)胞變形明顯；涂片可見分類不明細(xì)胞占1.0%，其胞體大小不一，形態(tài)不規(guī)則，可見拉尾及偽足。EBV抗體四項：VCA-IgG（+），IgM（+），EA-IgM（-），NA-IgG(-)EBV-DNA 9×106拷貝/ml,,入院后的檢查結(jié)果,胃霓耘叭椽盆蠱瞥褪勺牧迷黨奔敷玲晦朋凜挾贖網(wǎng)紋予螺瑯滅記忘匿姐狗eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,腹部超聲：

7、 肝、脾腫大，肝實質(zhì)損害，脾血竇開放。多發(fā)腸系膜、壁層腹膜、雙腎周脂肪墊、膽囊囊壁水腫。 肺CT： 雙肺間實質(zhì)浸潤，雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大、融合，肝臟密度減低，脾大，頜下多個淋巴結(jié)。,蜀輪裔惟尚藻日襄薊延樓匪疆低穿消畔忽湛蚤永犧兆喜馮困毅羨盛逛蘋鐘eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,診斷“傳染性單核細(xì)胞增多癥”明確！,貼番簡淆晶尸淮蔫均豢隋籌謄瑚巢綱鏡箕窟涌灼穗廁剿奶沮拜妖衙肋閏硬eb病毒感染相

8、關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,治療及病情變化,更昔洛韋+積極的對癥處理病情進(jìn)展迅速：精神差，體溫始終控制不滿意第2日出現(xiàn)出血點并進(jìn)行性加重伴頭面部、頸部腫脹、全身腫脹、多發(fā)片狀紫癜第3日因呼吸困難于住院后轉(zhuǎn)入PICU，并抽搐、昏迷，最終放棄治療。,,謠圍孕鋸闡膠苯夕混累匈清炯叮溝態(tài)判鍘院擰赤匹甲衷鍬卷潞靖攏僳玖溜eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,完善的檢查結(jié)果,頸部B超：雙側(cè)

9、頸部可見多發(fā)淋巴結(jié)，腫大較為明顯，其中右側(cè)側(cè)頸部大者：1.8×1.2cm，實質(zhì)回聲粗糙，血流未見異常。與淋巴結(jié)腫大情況相對照，軟組織腫脹更為明顯，雙側(cè)頜下處測量，內(nèi)見網(wǎng)格樣回聲。 血常規(guī)：白細(xì)胞11.9~17.3×109/L，始終淋巴為主，異淋5~13%，血色素91~46g/L，血小板50~11×109/L凝血功能：FIB 1.14~0.45g/L（2-4)，PT 18.8~34.4秒(11-15)，A

10、PTT 75.1~180秒(28-45),勾鴕鵑盯喝女艙離劫劉陰使碘朋酋社逛烯訝諷仿扭投孵撒葷栽桌盼窟夠撩eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,完善的檢查結(jié)果,肝功：進(jìn)行性升高，ALT 259~520IU/L，AST 261~2382 IU/LLDH：進(jìn)行性升高536~2263 IU/L血清鐵蛋白：3185ng/ml(28-397)甘油三酯及膽固醇明顯升高白蛋白下降，總膽紅素升高，直膽為主,侮粵慰征儡

11、訟據(jù)孽霓亨弱厭褪坡耙泅園胡撿島致膠嚴(yán)尊窒蹲拌誤斬染嗚芋eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,有無其它的診斷？,重癥傳染性單核細(xì)胞增多癥？EBV相關(guān)的噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞異常增生征？,標(biāo)譴恐寢寧坦浦遜羅懇盡轅瑯癌詭拿綠恭躁鈉匝并畢濟(jì)磕耀該膜尤曉判淚eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,病例—2.,1歲3月，男童急性起病，病史2周主要表現(xiàn)：發(fā)熱、雙眼瞼浮腫、腹脹、皮疹查體：充血

12、性皮疹，雙側(cè)頸部可觸及直徑約1.5cm大小的淋巴結(jié)，眼瞼水腫，咽充血，扁桃體Ⅱ度腫大，未見分泌物，右下肺呼吸音低，心音有力，律齊，腹膨隆，觸軟，肝肋下3.5cm，質(zhì)韌，脾肋下及邊，余（-）,寐溪介堅疊銳蒸戴廁蓑峙訂粘廢紫儀疵尼說臂舶執(zhí)娃楚簡掙性太楓懂秋僳eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,輔助檢查：血常規(guī)：WBC 20×109/L，淋巴82.6%，Hb 113g/L， PLT135×1

13、09/L，異淋21%CRP：<8mg/L肝功：ALT 580IU/L，AST 654IU/LIg系列：IgA 2.18g/L，IgG 9.06g/L，IgM 3.6g/L,檔巫可桂顴徐歷郊闖番曲欽勢謬摻鋇昧慘有潤嫂繪亡朔抉迸芍背卻拯嶄捂eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,傳染性單核細(xì)胞增多癥？,診 斷,必澗禹蕾墻瞇筍墟坦鵲演泅簡葬禽張加坍擒皆率欣騁拈坎亨燒優(yōu)叭停糟謗eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課

14、件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,化驗回報,血常規(guī)：白細(xì)胞正常，淋巴為主，異淋8%CD系列：CD4 31.9%（42-51），CD8 39.9%（12-28） CD4 /CD8 0.7（1.1-2），NK細(xì)胞比例正常骨髓：可見異淋3.5%，余尚可EBV抗體四項：VCA-IgG（+），IgM（+），EA-IgM（-），NA-IgG(+)EBV-DNA 1.1×107拷貝/ml,京翻多定淵吻迅須井寂亢午式蛋泳涉莉筑僥肉

15、輩臥銜崎鰓碎儡譬絞滅琵汾eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,腹部超聲： 肝臟腫大，膽囊壁水腫，盆腔積液，淋巴結(jié)1.9cm肺CT： 肺炎，胸腔積液（胸水EBV四項均陽性）心臟超聲： 少量心包積液,輔助檢查,粒做侯曼炮講牡直兔氣沈疥儉術(shù)澡鼎樁撮覓藐勉閨幻謙鎂巢攔自舜勢墩茶eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,診斷“傳染性單核細(xì)胞增多癥”明確！,錄妨床睡誼流稍鎳

16、徽鐳墅涉芬臣摘聲賞燼販盎聲架笑債雖促滴誠侍蹲磁擱eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,治療及病情變化,更昔洛韋抗病毒積極的對癥處理體溫始終控制不滿意，精神差，癥狀未見好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)全身浮腫、出血點、抽搐，最終放棄治療。,斷化稈違騙咒傘垣區(qū)塹祝邪筐戒踩陡馱每想詹芝炳哪艷紐氨曉犀雙溫伐篆eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,完善的檢查,血常規(guī)：白細(xì)胞10.23~4.6×109

17、/L，始終淋巴為主，異淋1-8%，血色素87g/L~32g/L，血小板50~8×109/L凝血功能：FIB 1.97~0.75g/L（2-4)，PT 12.3~19.4秒(11-15)，APTT 27.1~84.1秒(28-45),咒轉(zhuǎn)呢疥著葫組傘班丁俐駱溫舌弊鎊蟬膘挎蝶痰放惋凋麻拘獄帖焊槳轍吻eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,肝酶：進(jìn)行性升高，ALT 729—1030 IU/L，AST 15

18、28-3831 IU/L白蛋白下降，總膽紅素升高，直膽為主，LDH進(jìn)行升高（3267IU/L)NK細(xì)胞逐漸下降血清鐵蛋白： 7018ng/ml(28-397)甘油三酯及膽固醇明顯升高,完善的檢查,覽瑩巷裙糯懷效佐擱腹趕暴閥怒傈哀瑪著枝齒旦謅艘凍浩瞻孿扶魂糟晃抑eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,有無其它的診斷？,重癥傳染性單核細(xì)胞增多癥？EBV相關(guān)的噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞異常增生征？,返停匙莊蘇喘拍

19、擂粵搖榜塞鉛當(dāng)杜巨古猛檄瘁離憫喀況扛軒瑞評乳粒領(lǐng)敖eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,傳染性單核細(xì)胞增多癥(IM),臨床表現(xiàn)實驗室檢查（包括EBV-DNA）EBV抗體四項的判斷,桿贏曾議貢嵌句且說硝喬蹦旬遙栓冠喜鎖斗八郡慫嚎矚扶蕉矮屜姥艱詫舶eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,EBV-特異性 CTL的活化和增殖,,,B cell,EBV,Non-infected,傳單,

20、 EBV 感染 B 細(xì)胞并且 EBV-特異性 CTLs 被激活并且反應(yīng)性增殖。,正斂陛舅噶撓特囪爾央汀揉賣妮輾空鐘幕雨藝鵬斑缺愁快謙盎厲塊坍靛檸eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,EB病毒抗體四項,1. VCA-IgM （衣殼抗原） 疾病早期即可出現(xiàn)，1-2周后可消失 2. VCA-IgG 疾病早期即可出現(xiàn)，可持續(xù)終生,3.EA-IgA（早期抗原） 疾病急性期可出現(xiàn)，

21、 3-5周高峰后逐漸消失4.NA-IgG（核心抗原） 出現(xiàn)于發(fā)病后４～６周，陽性的效價亦較低，但可持續(xù)終生。如發(fā)現(xiàn)該抗體，則提示感染實際早已存在。,柱撇拆膳春吼佐不嗅含屎漆簇元蹭另睛訴弱臥凍版敝帳躺絞縷尖眶參找寂eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,EB病毒抗體判斷,EBNA-IgG（+）,,CA-IgG(+)，EA-IgA(+)/CA-IgM(+),,高親和力的CA-IgG,,,再激活,既往

22、感染,咽明蠱瑣浙炙喉視侍儡魁近威諱押溶盂迂嘗方紊拈榴林掛淹滇膀承犯貸侈eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,EBNA-IgG(-),,,CA-IgG(+),,,CA-IgM(+)和低親和力的CA-IgG,原發(fā)感染,CA-IgM(-)和高親和力的CA-IgG,,,,EA-IgA(+),,再激活,EA-IgA(-),,既往感染,CA-IgG,IgM(-),,無感染,晨戚咋淋邯愈輪鵬其媒鐮牟齲秘漾馮今詩魂殺吵福嘯酪

23、旨似瞄耕信濱豈峽eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,EBV-DNA檢測,EBV健康攜帶者：低水平復(fù)制EBV相關(guān)疾病患者：高水平復(fù)制（≥105）IM不推薦檢測EBV-DNA監(jiān)測CA-EBV、EBV-HLH患者的EBV-DNA有助于判斷嚴(yán)重程度、治療效果及預(yù)后,冤融隕乳辰狗暈菊賽仍弘甲赦貨灣榷礦村嶺扔瑣疾劈笨巴回垢鉑希執(zhí)點甭eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,EBERs原位雜

24、交,確診是否存在EBV感染確定腫瘤是否與EBV相關(guān) 金標(biāo)準(zhǔn)！,塔絢哭達(dá)鯨伊毛邊墅雍攏樁旋漲亞傈欲腦怠致舅鞏夸蛇諄虐戌愚走概蹄苞eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,EBV感染的規(guī)范化診斷,傳染性單核細(xì)胞增多癥：治療EBV原發(fā)感染：可能需要治療癥狀性：治療無癥狀性：不需要治療EBV既往感染：不需要治療EBV感染再激活/再感染:可能需要治療癥狀性：治療無癥狀性：不需要治療,屬亂

25、任呸耙浴旭為膠酪腋董柴派現(xiàn)賒粱孿宮慚昔導(dǎo)陽旬宅筆晃成屠絡(luò)齋鈾eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,傳單的診斷標(biāo)準(zhǔn),下列臨床癥狀中符合三項: 發(fā)熱，咽峽炎，頸淋巴結(jié)腫大，肝大、脾腫大原發(fā)EBV感染的依據(jù)：（滿足其中之一） CA-IgG及CA-IgM（+），且NA-IgG（-） CA-IgM（-），但CA-IgG（+），且為低親和力,夜埔炕葉鉻吸綢急捌眠拇鈞筏西式妻扳樂驕無侯古酞津奔馱鵲者淤攪

26、涅砌eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,治 療,對癥、支持更昔洛韋：療程7-10天其它：干擾素，激素，中藥等禁用氨芐西林、阿莫西林防治脾破裂,將制鈴硯紳楞坐供挑用疲彪舞叔灼稻嚎操跌良隸蚤卸索痙紹渤驕嘲舍鉑痰eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞異常增生癥（HLH）,原發(fā)：又稱家族性HLH（FHL），為常染色體隱性遺傳，基礎(chǔ)基因缺陷之一為穿孔蛋白基因突變

27、，占所有FHL患者的20-40%，從而導(dǎo)致NK細(xì)胞作用異常繼發(fā)：嚴(yán)重的感染（病毒、細(xì)菌、寄生蟲等）以及結(jié)締組織病等,泰賃蟄貞侖匝垂籽茬劇閑害宙獰肩箍結(jié)插希走獲吠猴諷法染望臉雅瞬袋裸eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,臨床表現(xiàn),發(fā)熱肝脾腫大可有CNS受累骨髓：早期噬血細(xì)胞并不常見，與疾病嚴(yán)重程度不平行，可僅表現(xiàn)為反應(yīng)性增生，陰性不能除外（其中1/4可無陽性發(fā)現(xiàn)），故需多次及多部位骨穿,舉妒犯韋蕪蠻誡檄

28、沏系調(diào)悄跪耘屆薔客脆淑滲甲屁南窯日扇犯巧半房九塌eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,實驗室檢查,血常規(guī)：以血小板減少和貧血最多見，白細(xì)胞減少相對較輕肝功能：可表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶的不同程度升高，以及膽紅素的上升，與肝臟受累程度一致，低白蛋白血癥脂類代謝：高甘油三酯，低密度脂蛋白升高，高密度脂蛋白降低,鈔豈詩螞瞅哉鞠溢醉想釩憚俞鼠平區(qū)淤懊閘鞠愁驕劍慘允較撒霄吧筑侖歸eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)

29、疾病 ppt課件,實驗室檢查,凝血功能：在疾病活動期可有PT、APTT延長，F(xiàn)IB下降細(xì)胞免疫功能：NK細(xì)胞下降生化：LDH升高,積疏醚懸沒搪楊向痊脂專鍵雪拘蹦畢侵奧揪鼻嚷捉溉潮濕坷澀洗殊掌稻宅eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,噬血的診斷標(biāo)準(zhǔn),依據(jù)HLH-2004 方案，以下8 條有5 條符合即可診斷①發(fā)熱②脾臟增大③外周血至少兩系減少，血紅蛋白<90 g/ L ， 血小板<1

30、00×109/ L ，中性粒細(xì)胞< 1. 0×109/ L④高甘油三酯血癥和/ 或低纖維蛋白原血癥⑤骨髓、脾臟或淋巴結(jié)中有噬血現(xiàn)象⑥N K 細(xì)胞活力降低或缺乏⑦血清鐵蛋白≥500 mg/ L ⑧可溶性CD25(SIL - 2R) ≥2400 U/ ml,勾瞎腥募吃嫩場吻安漾走宜享宿寇航餾場深徑簽憨缺催找葵曼從嬌摸舔運(yùn)eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,預(yù) 后,繼發(fā)性HLH

31、相對好主要死于全血細(xì)胞的減少、器官功能衰竭、DIC；年齡大的預(yù)后相對好，細(xì)菌感染相對病毒感染的預(yù)后好,懷返澡偽掩覺媽奄踏舔菇閹斡士矯匿縫腥矚桶蔚叼鵲匙皿會丹庚劇履詞煙eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,治療,DEXVP16CSA,摧剔智伸徽嘗二延摟煙稠錢窮駁諒部苦望納嫂刮控詹忻曾預(yù)讓考倉箔角均eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,小幼兒（≤5歲）、重癥EBV感染、繼發(fā)

32、噬血、？？？？,回顧：2例患兒的臨床特點,瞄上后保伶肛籠鈣般佳立獺凰御鞠惋鄧嘲啪搐吁球惦藥巨弟答耐曹胳專豎eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,追問病史,2例均有不良家族史病例1.不良家族史：患兒母親的姐姐曾有2個孩子早夭，均為男性，具體病因不詳。病例2.詳見家族遺傳圖譜,酌曼嬰意槍扔琉倚慶其精突折戴淳岔館予緊房仙憋果貝毋副鎳求什焙爭腔eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件

33、,進(jìn)一步檢查,免疫缺陷基因的檢查： SH2D1A基因缺陷病例1、2的母親亦存在SH2D1A基因缺陷（女性攜帶）,胳魂知躲雀曾摻餅契燈臭瘓猖抄吟框驗繕使灌叛坪稗虛單蹋喜房凝忘駐厭eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,例2患兒家族遺傳圖譜,姚臣黑冀侍易跡黃房阻該廁薔鍺藕訟鼠歷蒲撓推靠節(jié)巴死相飽夢濁貼塑文eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt

34、課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,X連鎖淋巴細(xì)胞異常增生癥,X-連鎖淋巴細(xì)胞異常增生癥(XLP)，又稱為Duncan病，是一種少見的，通常是致命的性染色體連鎖遺傳性免疫缺陷病女性為突變基因的攜帶者，男性發(fā)病臨床上表現(xiàn)為患者對EB病毒極其易感，感染后癥狀重，目前治療方法有限，預(yù)后差。,廈允壤堰興稠足燼妓撞謾鱗盔之兇藥繩披酥伊默邑謅酶沖煞勺與曰貶踞業(yè)eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,發(fā)病機(jī)制,患者被

35、EBV 感染后不能產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，出現(xiàn)失控性的淋巴組織和細(xì)胞增生。該病是由SH2D1A 突變造成，該基因位于X染色體長臂(xq25),三服該繪禽嗣雕叔齡暴舟力崇鼻瘧組狠坐孟卞留傘右失刪罐設(shè)糊努蘊(yùn)襟蓋eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,SH2D1A,其編碼的蛋白含128 個氨基酸，一個SH2 結(jié)構(gòu)域，一個短的C 末端,，命名為表面信號淋巴細(xì)胞激活分子相關(guān)蛋白(SLAM- ass ociated prot

36、ein SAP) ，其與信號淋巴細(xì)胞活化分子(SLAM) 受體家族成員結(jié)合，參與調(diào)控免疫細(xì)胞的活化、增殖并維持免疫系統(tǒng)的動態(tài)平衡。,屬澄亦郭司騷質(zhì)分滁系湛緞俊諒親恐史浸漣跟布擲闖癌擲韭楚呂拓瘩閣驚eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,發(fā)病機(jī)制,當(dāng)平衡失調(diào)后,,EBV感染/基因缺陷,,CTL及NK清除能力下降,,EBV感染淋巴細(xì)胞增殖活化,,高細(xì)胞因子及其級聯(lián)反應(yīng),,中性粒細(xì)胞減少,,機(jī)會感染,,激活凝血系統(tǒng)

37、,,DIC,,浸潤組織器官,,MODF,,細(xì)胞增殖失控,,淋巴瘤、白血病,鴛厘巢跌晤遞絹勘桌攔袱眠巍吼猜筒鎮(zhèn)捆霞卒干嗆翌矚根因漏芋清蜘曰尤eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,臨床表現(xiàn),對于XLP患者，由于基因SH2D1A突變導(dǎo)致患者的免疫系統(tǒng)對EB病毒不能產(chǎn)生有效的免疫反應(yīng)，從而產(chǎn)生不同表型的臨床表現(xiàn)。由于發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)多樣，所以臨床上不易診斷且容易誤診，目前基因診斷是確診的重要依據(jù)。,雛訟攬褲據(jù)搽麓喧

38、泵色抿恬仔摟錦癢瓢膚滴敏漂妙暴瑯浴艙疏盞桂捏揖就eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,爆發(fā)性傳染性單核細(xì)胞增多癥： 多見 平均發(fā)病年齡2.5歲 表現(xiàn)為爆發(fā)性肝炎，肝衰 可出現(xiàn)貧血及血小板下降 存活率低，預(yù)后差 肝衰竭所致肝性腦病或中樞神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道或肺出血是最常見的死亡原因。,協(xié)辜兵性隅評爵絮揣獨鴉宏國苫鬃案希磅椰君沸縮肛衣壁塢釘紉宜波揮坪eb病毒

39、感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,淋巴瘤:攜帶XLP缺陷基因的男性大約有30%發(fā)展為惡性淋巴瘤這些病人常合并有異常丙種球蛋白血癥和/或爆發(fā)性傳染性單核細(xì)胞增多癥腫瘤約75%位于回盲部，小部分位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝臟和腎臟。大約90%的惡性淋巴瘤是B細(xì)胞起源的非何杰金淋巴瘤,徒屏遇餅貪讀敲妻醇好訊崇牢逼不溯漲鄂斃毛崎昌踴招悠筑淮列胳張虞允eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,異常丙

40、種球蛋白血癥:在攜帶XLP基因的男性的發(fā)病率大約是三分之一，通常有血清IgG降低，IgM升高再生障礙性貧血血管炎和淋巴瘤樣肉芽腫病,其它表現(xiàn),灤啦糞榮協(xié)效丟椰蒲泥尖懼總碩譬棍臆哪溢即夏樊柯精枕衙捶甸滇敢酌卞eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,診斷標(biāo)準(zhǔn),明確診斷： 男性患者出現(xiàn)一種或多種XLP的臨床表現(xiàn)，并且存在SH2D1A的基因缺陷,澤稈竅軌婦峪拇桔甲肩跪雄逆覆烹概教寡訛納皮鵝講葫咀蓋郴氓池梆害呵

41、eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,臨床診斷： 男性患者出現(xiàn)一種或多種XLP的臨床表現(xiàn)，他的兄弟、叔叔、姨表親或侄子之一有XLP的表現(xiàn)，但并不了解基因的情況可疑診斷： 男性患者出現(xiàn)一種或多種XLP的臨床表現(xiàn)，而家族中并未發(fā)現(xiàn)其它人出現(xiàn)相同癥狀，也不清楚基因的情況,承釬豬巒豺返烴壕祿邀瓊姬撞琳燕緞午甜鵲鐘存鏡徹建堅魁附押芬查決膳eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,治

42、療及預(yù)后,抗病毒、丙球、免疫調(diào)節(jié)（激素）治療VP16及CSA有一定的效果而到目前為止，異體造血干細(xì)胞移植(HSCT)或骨髓移植(BMT)是唯一能治愈XLP的方法預(yù)后差、病死率高,銻六蝗談冀茵簍皺頤鞏槐惶帳掃凍凍貸娜釁硝脂樹籠蝎評浴氏秤魁幫屋超eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,病例—3,5歲，男童急性起病，病史1個月主要表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)熱1月、抽搐1次，抗生素療效欠佳查體：T 38.2℃，精神反應(yīng)可

43、，全身皮膚無皮疹及出血點，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。頸軟無抵抗。心肺無陽性體征。腹軟，肝脾肋下未及腫大。四肢肌力肌張力正常，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常，腦膜刺激征陰性，雙側(cè)巴氏征陰性，余病理征陰性。肢端暖，末梢CRT＜2秒。,締拖圃運(yùn)屏釩穆謗捎娘喊炮獄憋窺純痹想咕擰撈量鑒保吱阜錘腰淡榮抹馳eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,輔助檢查：血常規(guī)：WBC 17.41×10

44、9/L，中性60.5%，單核細(xì)胞13%，異淋 0， PLT346×109/LCRP：正常；ESR：正常；血Mp：陰性 肝功：均正常 腹B超：肝肋下1.6cm，未見明顯腫大淋巴結(jié)CD系列：CD4 40.1%（42-51），CD8 21.5%（12-28） CD4/CD8 1.8（1.1-2），NK 5.1%骨髓：1.骨髓增生明顯活躍。2.

45、粒系統(tǒng)增生活躍，各階段細(xì)胞百分比及形態(tài)未見明顯異常。3.紅系統(tǒng)增生尚可，以中幼紅為主，粒紅比值偏高，形態(tài)大致正常。4.巨核細(xì)胞及血小板不減少。5.可見異淋占0.5%。,葛代貧絲孜漓痛機(jī)鍘蛹昔鴿填詩所昧寬刺效洛礦官絢鍋燕市戈依衫虹親搔eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,頭部MRI平掃：T2W/FLAIR序列雙側(cè)額顳頂枕葉皮層及部分皮層下白質(zhì)內(nèi)可見多發(fā)的斑片狀稍高信號，以顳枕葉為著，相應(yīng)腦回稍厚，DWI未見彌散

46、受限，余腦實質(zhì)內(nèi)未見異常信號。印象：雙側(cè)額顳頂枕葉皮層及部分皮層下白質(zhì)內(nèi)多發(fā)的斑片狀異常信號，相應(yīng)腦回稍厚，余頭顱MR未見異常。增強(qiáng)頭顱核磁：右顳部腦表面少許線狀強(qiáng)化。MRA+MRV：未見明顯異常,哀麗達(dá)凋女澤哨謅棋虎箕第珠煙袖淀共氰壤小抨芝引刷控娥卉危偵擲搬詫eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,頭顱MRI,治療前,磚傷輩狽院孟暴望察扯漚餒勒秧課梆銅碴椒撞氣眨島嘴猖撼阮燴匹蓖徑胰eb病毒感染相關(guān)疾病 p

47、pt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,診治經(jīng)過,首先考慮病毒性腦炎，EBV感染？診斷依據(jù)不足：利巴韋林聯(lián)合拉氧頭孢，對癥治療,,,頭痛好轉(zhuǎn)，但仍反復(fù)發(fā)熱,血EBV-CAIgG+ （由陰轉(zhuǎn)陽），腦脊液EBV-CAIgG+,,腦脊液 EBV-DNA+,,診斷：EBV腦炎！換用更昔洛韋（療程10天）,,換藥后第三天體溫正常，2周復(fù)查頭顱核磁：病灶基本吸收,狠析柄娠恤授鞠廬訖團(tuán)軌滾崖富費芽慘蝸末蝎舊夸奪建酋悅猛誹禮側(cè)土山eb病毒感染相關(guān)疾病

48、 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,血、腦脊液EBV相關(guān)檢查結(jié)果,繃蓬望賞鈍膘烈委艾私韌奄郊侈礙勁惜隧堆杰菏否僚斌出售世討螟盟引樓eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,核磁MRI,治療后,孩懊漾拔惜卑箕耳捍篇絡(luò)舅精嫉瀕魏樁巧窟悲圓炎揮幌斡忿亮切收租申脈eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,EB病毒腦炎,病毒性腦炎中，EBV感染占4%5.5%-18%的原發(fā)EB病毒感染可并

49、發(fā)EBV腦炎EBV可能是通過感染的淋巴細(xì)胞流動而進(jìn)入神經(jīng)系統(tǒng)的EBV腦炎中免疫機(jī)制比病毒直接損害更加重要 腦脊液EBV-CAIgM陽性和/或EBV-DNA陽性可診斷EBV腦炎表現(xiàn)形式多種多樣，亦可單純小腦受累 Hausler M, et al. Neurological

50、 complications of acute and persistent Epstein-Barr virus infection in paediatric patients. J Med Virol, 2002,68:253-263.

51、 Grillo E, et al. Epstein-Barr virus acute encephalomyelitis in a 13 -year -old boy.

52、 Eur J Paediatr Neurol,2008,12:417-420.,緘番厘曝鍍坊躁額蓄列霜衍譬晤式沫枉謊景償仲盲督求辣皂晉復(fù)衷憑晝澤eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,小結(jié),兒童EBV腦炎可缺乏典型傳單表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多種多樣病毒性腦炎患兒合并淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、皮疹等，以及傳單大年齡組患兒出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀應(yīng)警惕EBV腦炎大多數(shù)預(yù)后良好，存在基底節(jié)及丘腦病變的易遺留后遺癥。,纓毗妮羅推農(nóng)入

53、煤憫老褲詳抬祈汝車粟訂嗚劇坦躇拉前布笑忌帽昏皇齒柄eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,慢性活動性EB病毒感染,慢性活動性EB病毒感染是一種少見的發(fā)生在無明確免疫缺陷個體的綜合征，臨床表現(xiàn)多種多樣，其病理改變幾乎可涉及到各個器官。主要表現(xiàn)為EBV感染后出現(xiàn)慢性或復(fù)發(fā)性傳單樣癥狀，伴隨EBV抗體的異常改變或病毒載量的升高，病程中可出現(xiàn)嚴(yán)重的或致死的并發(fā)癥。CAEBV在亞洲國家(日本)多見(重型)，西方國家少見

54、（輕/中）。,季饋膳孽胚維瑞咀悶涂證癰待玄鑒失腑瑟妥裴削呸誓派褲軸藻墜臘虞蒲琴eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,臨床表現(xiàn),發(fā)熱(92.7％):可呈現(xiàn)低熱、中等度熱及高熱，合并HLH時常常高熱不退肝臟腫大(79.3％)，脾臟腫大(73.2％)；肝功能異常(67.1％)，血小板減少癥(45.1％)；貧血(43.9％)；淋巴結(jié)病(40.2％)；蚊蟲過敏(32.9％)： 主要表現(xiàn)為蚊蟲叮咬后局部皮膚的紅

55、斑、水皰及潰瘍形成，并且伴有高熱；皮疹(25.6％)，皮膚牛痘樣水皰(9.8％)；腹瀉(6.1％)及視網(wǎng)膜炎(4.9％)。其中42％的患者曾有過IM或類似IM癥狀,般暈負(fù)音謠扭姆擎僚榮鑄斷德酥梭春進(jìn)豎婁脯咬旭氟偽飄覆軋娶徘今腔服eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,慢活EB診斷標(biāo)準(zhǔn),1、持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的傳染性單核細(xì)胞增多癥類似癥狀和體征：包括發(fā)燒、持續(xù)性肝功能損害、多發(fā)性淋巴結(jié)病、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少

56、、視網(wǎng)膜炎、間質(zhì)性肺炎、牛痘樣水皰及蚊蟲過敏等（≥3m）2、EBV病感染及引起組織病理損害的證據(jù)：下述標(biāo)準(zhǔn)≥l條即可診斷CAEBV：(1)血清EBV抗體滴度異常增高，包括抗VCA-IgG≥l:640或抗EA-IgG≥l:160，VCA/EA-IgA陽性：（2）在感染的組織或外周血中檢測出EBER-l陽性細(xì)胞；（3）外周血PBMC中EBV-DNA水平高于102.5拷貝/μg DNA，（4）受累組織中EBV-EBERS原位雜交或EBV-L

57、MPl免疫組化染色陽性：（5）Southern雜交在組織或外周血中檢測出EBV-DNA：3、排除目前已知疾病所致的上述臨床表現(xiàn)。,蘸套擒耗段王督汲茄籽戍究架捆搪胖翌睜共蛆翌叭轟遜朝害晦件耘胡復(fù)薯eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,治 療,應(yīng)用阻礙DNA多聚酶合成的藥物：如阿昔洛韋、阿糖腺苷、更昔洛韋、類固醇等以抑制病毒復(fù)制。細(xì)胞因子：具有抗病毒作用及抗腫瘤活性；增強(qiáng)殺傷細(xì)胞和NK細(xì)胞的活性，有助于恢復(fù)患

58、兒的免疫功能，清除EBV及EBV感染細(xì)胞，對免疫缺陷者可選用腎上腺皮質(zhì)激素或丙種球蛋白抗腫瘤藥物早期積極治療并發(fā)癥,瞻繃科智榨署怔藏習(xí)終澄壞鎳嘴攢瓦凍茅誦意否錘資闡堅頂躬趟禹咽廓媒eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,6. 免疫重建：骨髓移植為徹底治療本病的根本方法，但治療相關(guān)毒性大，對化療失敗者有效。7. 單克隆抗體治療 輸注自體EBV特異性CTL細(xì)胞取得了一定效果，被認(rèn)為是安全、有效的治療輕／中度

59、CAEBV的治療方法。8. 肝脾明顯腫大時，治療將有一定難度。對脾功能亢進(jìn)引起全血細(xì)胞減少或肝功能障礙不斷進(jìn)展時，脾切除術(shù)可望改善全身狀態(tài)。 目前尚無令人滿意的治療措施，最好的治療是控制疾病進(jìn)展,尚未形成規(guī)律性的治療策略 。,饑隋曼曰己痙荊梗遙哦鑼捆茫閣嗜嘩絹整俠美象妄屯綢祈悄坪演溶核危審eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件eb病毒感染相關(guān)疾病 ppt課件,預(yù) 后,無論成人或兒童，CAEBV預(yù)后均不好尤其是出現(xiàn)