癲癇的重點(diǎn)內(nèi)容

1、第一節(jié) 概述,重點(diǎn)內(nèi)容癲癇的定義病因?qū)W診斷學(xué),第一節(jié) 癲癇（EP）的定義,癲癇的定義：是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病，具有突然發(fā)生，反復(fù)發(fā)作的特征。按照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散的范圍，功能失?？赡鼙憩F(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、行為、自主神經(jīng)等不同障礙，或兼有之。,鑒別 癇性發(fā)作,癇性發(fā)作的定義：是指各種癇性發(fā)作癥狀的發(fā)作過程，每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作?；颊呖捎幸环N或數(shù)種發(fā)作類型的

2、癥狀。正常人發(fā)熱、電解質(zhì)失調(diào)、藥物等原因均可引起偶爾一次發(fā)作。此外小兒熱性驚厥發(fā)作也屬此類。,EP-病因?qū)W分類,一）病因分類按照病因可分為兩大類：1．原發(fā)性癲癇在這類患者的腦部并無可以解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，而和遺傳因素有較密切的關(guān)系。2．繼發(fā)性癲癇由于多種腦部病損和代謝障礙：,原發(fā)性EP的病因?qū)W,遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)性EP近親患病率為2%~6%，明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關(guān)。,繼發(fā)性EP的

3、病因?qū)W1,（1）先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。（2）產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見病因。（3）高熱驚厥后遺：嚴(yán)重和持久的高熱驚厥可以導(dǎo)致包括神經(jīng)無缺失和膠質(zhì)增生的腦損害。 （4）外傷：閉合性腦外傷的發(fā)生率約為15％，開放性腦外傷約為40％。,繼發(fā)性EP的病因?qū)W2,（5）感染：見于各種細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲病，如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染。（6）中毒：鉛

4、、汞。一氧化碳、乙醇、番木鱉堿、異煙肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等。（7）顱內(nèi)腫瘤：成人３.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。,繼發(fā)性EP的病因?qū)W3,（8）腦血管疾病：卒中后癲癇多見于中、老年，約占５％；青年人以A-V-M多見。（9）變性疾病：阿耳茨海默病和皮克病也常伴有癲癇。（10）營(yíng)養(yǎng)、代謝性疾病：胰島細(xì)胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀旁腺功能減退和維生素B1缺乏癥等均可產(chǎn)生癇性發(fā)作。,環(huán)境因素對(duì)癇性發(fā)作的影響,(

5、1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素，其外顯率和年齡密切相關(guān)。（2）內(nèi)分泌：在女性患者中，少數(shù)患者僅在經(jīng)期內(nèi)有發(fā)作，稱為經(jīng)期性癲癇。更有少數(shù)患者僅在妊娠早期有發(fā)作，稱為妊娠性癲癇。(3）睡眠：特發(fā)性GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥也有類似現(xiàn)象。（4）缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會(huì)誘發(fā)發(fā)作。,癲癇源的綜合定位,癲癇灶（Lesion):指癇性異常放電的起始源灶。有病理學(xué)上改變者稱為癲癇病理灶。致癇灶：EEG上定位的放電病灶。定位技

6、術(shù)：1、神經(jīng)電生理學(xué)：EEG2、神經(jīng)影像學(xué)：CT、MRI、功能MRI。3、SPECT、PET5、腦功能定位,癲癇的診斷原則,病史體查EEG（AEEG/Video-EEG電視錄象-腦電同步監(jiān)控系統(tǒng))(定性）CT/MRI/DSA（病因）,EP-診斷學(xué)-病史,病史：在大多數(shù)情況下，要依據(jù)詳細(xì)的病史。要向病人家屬了解整個(gè)發(fā)作過程。包括當(dāng)時(shí)環(huán)境，發(fā)作時(shí)程，發(fā)作時(shí)的姿態(tài)、面色、聲音，有無肢體抽搐和其大致的順序，有無怪異行為和精神失常。

7、間接的依據(jù)是咬舌、尿失禁，可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。,EP-診斷學(xué)-腦電圖,EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽性率只有40%~50%。動(dòng)態(tài)腦電圖監(jiān)測(cè)：可提高診斷陽性率。約70%~80%。Video-EEG：有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。,EP-診斷學(xué)-影像學(xué),CT：可以明確顱內(nèi)是否有病灶，及初步明確病灶的性質(zhì)與部位。MRI：較CT最優(yōu)越。DSA：對(duì)于腦血管病的明確診斷價(jià)值很大。,第二節(jié) 部分性發(fā)作,定義：發(fā)作的起始

8、癥狀和EEG特點(diǎn)均提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球。是成年人常見類型。分型：分三型，即1、單純部分性發(fā)作（SPS）：無意識(shí)障礙。2、復(fù)雜部分性發(fā)作（CPS）：有意識(shí)障礙。3、由SPS、CPS繼發(fā)GTCS。,病因?qū)W與發(fā)病機(jī)制,病因?qū)W：多為癥狀性EP。腦外傷、腫瘤、炎癥、變性、腦血管病等較常見。發(fā)病機(jī)制：常為顳葉結(jié)構(gòu)的異常放電。,臨床表現(xiàn)1,1、SPS：癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病灶在對(duì)側(cè)腦部。發(fā)作時(shí)程短，多為1分鐘左右，無意識(shí)障礙

9、?？煞譃樗男停翰糠诌\(yùn)動(dòng)性發(fā)作、體覺性發(fā)作、自主神經(jīng)發(fā)作、精神性發(fā)作。,臨床表現(xiàn)2,2、CPS：發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙，自動(dòng)癥或遺忘癥，有的開始即為意識(shí)障礙。病灶多在顳葉。自動(dòng)癥是本型發(fā)作特征性表現(xiàn)之一。,臨床表現(xiàn)3,自動(dòng)癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對(duì)環(huán)境呈現(xiàn)部分性或完全性接觸不良，作出一些表面上似有目的的動(dòng)作，稱為自動(dòng)癥。如吮吸、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、挪動(dòng)物品等，甚至游走等。本癥是意識(shí)障礙和遺忘狀態(tài)

10、下進(jìn)行的，事后不能回憶。,臨床表現(xiàn)4,3、由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為先兆，繼發(fā)全面性發(fā)作。,診斷與鑒別診斷,診斷步驟：第一步：明確是否是EP：病史+EEG第二步：明確發(fā)作類型：發(fā)作時(shí)之表現(xiàn)第三步：明確病因：病史+體檢 + CT + MRI + DSA + 其他方法。,鑒別診斷,主要有三：偏頭痛：TIA：過度換氣綜合征突發(fā)突止、反復(fù)發(fā)作 是所有類型EP之臨床特征。,預(yù) 后,SPS

11、中，近半數(shù)病人預(yù)后尚可。CPS中，在發(fā)作類型中，療效差，建議長(zhǎng)期服藥。,第三節(jié) 全面性發(fā)作,重點(diǎn)內(nèi)容定義失神發(fā)作與GTCS發(fā)作的主要臨床表現(xiàn)抗癲癇藥物治療原則主要發(fā)作類型的首選用藥,全面性發(fā)作-定義,全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時(shí)伴有意識(shí)障礙或以意識(shí)障礙為首發(fā)癥狀，神經(jīng)源癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球。突發(fā)突止。,病因?qū)W與發(fā)病機(jī)制,1、大部分全面性發(fā)作與遺傳有關(guān)。2、彌漫性大腦損害如缺氧、中腦等均可引起全面性發(fā)作。,臨床表現(xiàn)1,失神

12、發(fā)作（小發(fā)作）肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）無張力發(fā)作,臨床表現(xiàn)2,失神發(fā)作：典型失神發(fā)作：通常稱之小發(fā)作，表現(xiàn)為短暫的意識(shí)中斷，持續(xù)3-15秒鐘，自然恢復(fù)。表現(xiàn)突然呼之不應(yīng)，雙目凝視不動(dòng)，特物跌落，“愣神”，可伴有自主性動(dòng)作，事后對(duì)發(fā)作無法回憶。EEG表現(xiàn)為3HZ棘-慢波或多棘-慢波。不典型失神發(fā)作：同上，但不典型。,臨床表現(xiàn)3,強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：發(fā)意識(shí)障礙及全身對(duì)稱性抽搐為特點(diǎn)。分三期

13、 強(qiáng)直期：突然意識(shí)喪失，跌倒在地，雙眼上竄，發(fā)出叫聲，全身肌肉呈持續(xù)性收縮，持續(xù)10-20秒，伴以震顫。,臨床表現(xiàn)4,陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進(jìn)入陣攣期，并持續(xù)1分鐘左右。以上兩期可有自主神經(jīng)征象.驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止。從此后呼吸、心率、瞳孔、意識(shí)逐漸恢復(fù)，約經(jīng)歷5-10分鐘。,臨床表現(xiàn)5,其他發(fā)作類型肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作失張力發(fā)作,診 斷,診斷：病史及發(fā)

14、作時(shí)表現(xiàn)，意識(shí)障礙，全身抽搐是診斷的關(guān)鍵。舌咬傷、尿失禁是重要間接依據(jù)。定性診斷：病史+EEG； 病因診斷：CT+MRI+DSA+其他方法。,鑒別診斷,鑒別診斷：常見疾病有暈厥 、低血糖癥、發(fā)作性睡病、基底動(dòng)脈型偏頭痛、假性癇性發(fā)作（癔病性發(fā)作）。,鑒別診斷-1,暈厥為一過性腦供血不足所致的短暫意識(shí)喪失，一般無抽搐，絕無強(qiáng)直性抽搐。無二便失控，可能有外傷。多伴頭昏，蒼白，無力等。EEG有價(jià)值。,鑒別診斷-2,發(fā)作性睡病

15、（四聯(lián)癥）突然發(fā)作的不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒癥,鑒別診斷-3,假性癇性發(fā)作 又稱癔病性發(fā)作：可有各種類型的發(fā)作。多見于情緒受刺激后發(fā)作，癥狀有戲劇性，雙眼上翻，手足抽搐，過度換氣。一般無尿失控與自傷。自我表現(xiàn)強(qiáng)烈，大哭大叫，出汗。有違抝。暗示治療有效。Vedio-EEG監(jiān)測(cè)有意義。,抗癲癇治療,一、藥物治療（原則）二、非藥物治療（手術(shù)治療）三、其他治療,藥物治療學(xué),藥物治療的一般原則1、起始治療原則2、首選

16、用藥原則3、單藥治療原則4、聯(lián)合用藥原則5、長(zhǎng)期治療原則6、增、減、停、換之用藥原則7、藥物監(jiān)測(cè),藥物治療原則1,1、起始治療原則：一般認(rèn)為在近1~2年內(nèi)有3次以上發(fā)作，應(yīng)考慮藥物治療。除小兒發(fā)熱及腦部手術(shù)，一般不作預(yù)防用藥。2、首選用藥原則：根據(jù)不同發(fā)作類型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素。,藥物治療原則2,目前公認(rèn)的首選用藥SPS ------CBZ，VPA，PHT，PB CPS-------CBZ，VPA

17、GTCS-----CBZ，VPA，PHT，PB失神發(fā)作----------VPA，已琥胺WEST綜合征---ATCH，強(qiáng)的松，氯硝安定L-G綜合征------VPA,氯硝安定,廣州癲癇病醫(yī)院 www.dianxian47.com,藥物治療原則3,3、單一用藥原則：盡可能的單一用藥。4、聯(lián)合用藥原則：最好不聯(lián)合用藥。因?yàn)锳EDS之間的相互作用目前認(rèn)識(shí)還不深入。必要時(shí)可以聯(lián)合用藥。原則：首先是根據(jù)發(fā)作類型，其次是要考慮藥物作用

18、機(jī)制；再次是要考慮藥物間相互作用少。,藥物治療原則4,5、長(zhǎng)期治療原則：大多數(shù)需要2-5年的長(zhǎng)期治療，有些發(fā)作類型可能是終生治療。6、增、減、停、換藥原則：原則上是緩慢進(jìn)行（漸加或漸減），尤其是考慮終止治療。7、藥物監(jiān)測(cè)：濃度監(jiān)測(cè)，效度監(jiān)測(cè)及毒副作用監(jiān)測(cè)。,藥物簡(jiǎn)介,國際上公認(rèn)的第一線AEDS（半減期，蛋白結(jié)合率，酶作用，毒副作用，治療效度）PHT（苯妥英）CBZ（卡馬西平）PB（苯巴比妥類）PMD（撲癇酮）VPA（丙戊酸

19、鈉）BDZ（苯二氮卓類） ESX,藥物簡(jiǎn)介,近十年來新型AEDS簡(jiǎn)介L(zhǎng)TG-拉莫三嗪FBM-非氨酯TPM-托吡酯（妥泰）CBZ 、PHT降低其濃度VGB-氨已烯酸GBP-加巴噴丁等,AEDS藥代動(dòng)力學(xué),幾個(gè)影響藥代動(dòng)力學(xué)有價(jià)值因素1、生物利用度2、半衰期3、肝酶的作用（誘導(dǎo)劑或抑制劑）4、降解代謝途徑,常用AEDS的相互作用,PHT：inducer; decrease almost all concent

20、ration of the other AEDS.CBZ:inducer; (self-induction) decrease almost all concentration of the other AEDS.VPA:inhibitor:increase almost all concentration of the other AEDS.PBS: as inducer usually;PMD: as inducer usu

21、ally;,手術(shù)治療,指征:經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間正規(guī)單藥治療,或先后用兩種AEDs達(dá)到最大耐受劑量,以及經(jīng)過一次正規(guī)的,聯(lián)合治療仍不見效,可考慮手術(shù)治療.難治性癲癇:20%~30%復(fù)雜部分性發(fā)作患者用各種AEDs治療難以控制發(fā)作,如治療2年以上,血藥濃度在正常范圍之內(nèi),每月仍有4次以上發(fā)作手術(shù)方式:略,其他輔助治療,1.增強(qiáng)中樞抑制的藥物： γ-氨基丁酸 0.5 po Tid2.氟桂利嗪 西比靈 5mg Q

22、N,第五節(jié) 癲癇持續(xù)狀態(tài),重點(diǎn)內(nèi)容定義搶救治療方案,癲癇持續(xù)狀態(tài)—定義,癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。,癲癇持續(xù)狀態(tài)—病理生理,病因與病理生理：原因：停藥不當(dāng)不規(guī)范的AEDS治療誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過勞、飲酒、孕產(chǎn)等病理生理：持續(xù)或反復(fù)的驚厥發(fā)作，會(huì)造成腦功能的損害，如病程超過1小時(shí)，可能留有神經(jīng)功能損害。,癲癇持續(xù)狀態(tài)分類,驚厥性全身性癲

23、癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài),癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1,搶救治療措施1）對(duì)癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護(hù)，做好必要化驗(yàn)。防墜床與誤吸窒息?？焖俳㈧o脈給液通路。降顱內(nèi)壓、預(yù)防感染、處理高熱等。,癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療2,2）止驚厥，選藥如下A、安定：10-20mg/次，速度<2mg/分。15分鐘后可重復(fù)給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml