tga姑息手術(shù)胡盛壽

1、復雜性大動脈轉(zhuǎn)位的姑息性外科治療,胡盛壽,歷史,1950年，Blalock & Hanlon 手術(shù)切開房間隔(姑息）1966年，Rashkind & Miller 球囊擴張房間隔(姑息）1959年，Senning 心房內(nèi)血流分隔(姑息）1964年，Mustard 心房內(nèi)板障血流分隔(姑息）1976年，Jatene 動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（根治）,Senning,Blalock,Hanlon,Mustard,Rash

2、kind,Jatene,Brit. Heart J., 1969, 31, 407.,面臨的挑戰(zhàn),簡單型TGA行ASO，手術(shù)死亡率較低，遠期結(jié)果好。復雜型TGA手術(shù)策略復雜，手術(shù)風險大，遠期再手術(shù)率高,Circulation 2001;104;I-121-I-126,常見復雜型TGA及處理,TGA/IVS/重癥患兒房間隔造口術(shù)TGA/IVS/左室退化Banding+二期ASOTGA/重度LVOTSmBT shunti

3、ng+二期ASO TGA/VSD/PH姑息性ASO（ASO+室間隔造口）TGA/其它復雜畸形Fontan類手術(shù)（單心室矯治）,,房間隔造口術(shù),,,房間隔造口術(shù),Blalock-Hanlon術(shù) 這一術(shù)式最早在1950年開始應用于臨床，目的是通過外科手術(shù)造成房間隔缺損，從而使TGA患兒體肺循環(huán)間血流混合。Rashkind術(shù)在導管室或ICU，將一個尖端帶有球囊的導管通過卵圓孔送入左心房，將充盈的球囊向回拉，穿過房間隔回到

4、右房一側(cè)，造成一個非限制性房間交通。隨著早期根治術(shù)的改善，此術(shù)式現(xiàn)僅應用于出生后一周內(nèi)的完全型大動脈轉(zhuǎn)位患兒?；純耗挲g較大，房間隔較厚，球囊房間隔造口術(shù)效果不滿意，需CPB心內(nèi)直視手術(shù),背景：,房間隔造口術(shù),阜外醫(yī)院球囊造口術(shù)1例, CPB房間隔切開2例, 1例存活至ASO術(shù)。,阜外的經(jīng)驗：,技術(shù)改良的嘗試：,帶支架球囊房間隔造口術(shù)，動物實驗階段。,支架,穿刺針,,左室訓練術(shù),,,我國的國情,,1996年9月到2008年7月, 共2

5、72例患兒在阜外醫(yī)院行ASO或DRT手術(shù),阜外數(shù)據(jù),中國國情：患兒就診偏晚！,二期手術(shù)的必要性,TGA/IVS：超齡（大于3周）患兒會發(fā)生左心室退化肺循環(huán)阻力的下降左心室壓力下降左心室心肌退化左室腔減小TGA/PS，肺動脈發(fā)育不良，年齡小，需先行體肺分流術(shù),背景：,,左心室退化：,later presenter國外：年齡相對較小，21天—— 6個月 國內(nèi)：年齡相對較大，大于1歲占46.7%

6、（阜外數(shù)據(jù)）一期 or 分期手術(shù)？年齡 大于3周，特別是大于2個月左室形態(tài)、大小、室壁厚度 室間隔左移，香蕉形左心室LVP/RVP,Banding+二期ASO,Banding+二期ASO,1月內(nèi)，應用前列腺素E1并行Rashkind術(shù)可在3周內(nèi)行ASO術(shù)大于1月，壓力測定左室與右室收縮壓比值＞0.6,一期ASO左室與右室收縮壓比值<0.6，快速2期ASO 肺動脈帶縮和體肺

7、分流術(shù)術(shù)后7-14天ASO去除帶縮閉合分流 心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后功能左室功能不全左室訓練二期手術(shù)肺動脈環(huán)縮 2次手術(shù)間隔時間6月到1年,國際流行治療策略：,Banding+二期ASO,De Leval MD and Martin Elliott MD 英國 倫敦一期手術(shù)對比，275例適齡(3周,平均28天) 院內(nèi)死亡和需要機械輔助無差異超齡組機械通氣時間和住院時間明顯延長大于3周？1月？3月？,爭議

8、：一期手術(shù)的時機問題,Circulation.2004;110(suppl Ⅱ):123-7,分期手術(shù)增加早期風險長期隨訪:分期手術(shù)以下情況高于一期手術(shù)左心室功能受損新的主動脈關(guān)閉不全右室流出道梗阻,Circulation.1992;86:Ⅱ133-139；Circulation.1994;90:1294-1303 JTCVS.1995;109:311-321； JTCVS.1995;109:289-301,,嬰兒TGA

9、,超聲評價,術(shù)中測壓SPLV/RV,<0.5,分期手術(shù),0.5~0.6,>0.6,年齡<3月,年齡>3月,一期手術(shù),左室形態(tài)及大小室間隔位置房缺PDA定量肺動脈壓測定,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,ECMO？,Banding+二期ASO,阜外策略：,2001年1月～ 2009年7月30例 D-TGA，1例Taussig-Bing畸形患兒行Banding+II期ASO男：女＝22：8Age:

10、86d(22d—7 yrs, >1y占46.7%)；Weight 9.6±7.8kg，SpO2 ：67.7±15.5%IVS:18 pts; 限制性 VSD(<5 mm): 12 pts,Banding+二期ASO,阜外經(jīng)驗：,平均左室訓練時間: 2月 訓練前：SPLV/RV ratio：0.36±0.15 訓練后：SPLV/RV ratio：0.69±0.23 左室訓練無死

11、亡 3例患者行ASO后死于肺部感染，1例死于循環(huán)衰竭 3例行ECMO；4例延遲關(guān)胸；5例腹膜透析,Banding+二期ASO,P<0.01,,,阜外經(jīng)驗：,隨訪時間：2-120months，平均:25.7±19.0months遠期死亡: 3 例（均為大于1歲的大齡兒童），失訪1例。心功能 : NYHA I 30 pts，NYHA II 3 pts發(fā)育狀況：體格發(fā)育（Z值）：身高為-1.2,體重

12、為-1.5; (術(shù)前均<-3) 智力發(fā)育：2例智力發(fā)育較差，其余正常；,Banding+二期ASO,阜外經(jīng)驗：,Banding+二期ASO,快速訓練（波士頓兒童醫(yī)院 1986年）左心室壁厚度增加左室腔變大左室收縮功能正常7-14天后行Ⅱ期ASO長期訓練（Yacoub 1976年）3-6月后II期ASO,Circulation. 1989;80:1203-8；Circulation. 1991;84(5 Suppl):

13、Ⅲ187-92； Lancet. 1977;1:1275-78,Richard A. Jonas,Magdi Yacoub,討論：快速訓練還是長期訓練,Banding+二期ASO,Banding+二期ASO -- 左心室退化程度重最小年齡: 18天左室訓練后，UCG評價左室壁厚度及運動、心腔大小，決定Ⅱ期手術(shù)快速訓練長期訓練年齡較大患者（大于1歲）左室訓練后反應不佳（超聲評價）,,J Thorac Cardiovasc Su

14、rg 2004;127:975-81,結(jié)論：,,體肺分流術(shù),,,體肺分流術(shù),年齡超過4－6周的TGA/IVS,小VSD進行左室訓練，在行肺動脈環(huán)縮的同時行體肺動脈分流術(shù)。TGA/IVS/PS危重患兒體肺分流+房間隔擴大術(shù)TGA/VSD/LVOTS,PS 年齡小于6月肺動脈發(fā)育不良擬根治手術(shù)，但年齡太小的患兒（小于1～2 歲）,或左室過小，首先采用體肺分流，以增加肺血，訓練左室，為二期根治手術(shù)創(chuàng)造條件,背景：,體肺分流術(shù),病

15、種分類：,體肺分流術(shù),鎖骨下動脈－肺動脈人工血管分流術(shù)正中開胸，顯露良好，可選擇合適部位紫紺重，體重小的患兒，術(shù)中意外可及時建立體外循環(huán)。(SEPTECTOMY)管道不易扭曲變形。有報道發(fā)現(xiàn)正中開胸B-T堵塞率死亡率低于側(cè)開胸。二次手術(shù)時容易關(guān)閉分流。,外科技術(shù)：,,選用Gore-tex人工血管人工血管口徑的選擇是根據(jù)患兒的體重而定。體重≤5kg者，選用3.5-4.0 mm；體重6-9kg者，選用4.5-5.0 mm；

16、體重 ≥10kg者，選用5.0-6.0mm。,分流血管類型口徑選擇：,體肺分流術(shù),體肺分流術(shù),術(shù)中給予半量肝素，吻合完成后滲血不多，可不用魚精蛋白中和(半量)。術(shù)后無明顯出血，繼續(xù)給予肝素抗凝，常用量0.5mg/kg，24小時持續(xù)泵入。能進食后改用阿斯匹林口服抗凝2mg/kg。肺血過多降低吸入氧濃度，提高動脈血中二氧化碳分壓，增加肺阻力；正性肌力藥應用應考慮再次手術(shù)，縮小人工血管直徑。術(shù)后嚴密檢測血氧飽和度的變化，SO2快

17、速明顯下降，應考慮到人工血管堵塞的可能性，及時處理。UCG：監(jiān)測通暢程度,術(shù)后處理：,,姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),,,,在未經(jīng)治療的TGA患兒： 會迅速發(fā)生嚴重的肺血管病變。原因： 肺動脈血流的高流量、高壓力、高氧飽和度。合并重度阻塞性肺血管病變的患兒（肺血管阻力PVR>10 woods；組織學4級）： 適合行姑息手術(shù)。治療這種疾病需保留VSD，只做房水平或動脈水平調(diào)轉(zhuǎn)。體循環(huán)供氧改善得益于體肺循環(huán)間

18、血流混合的增加。,姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),背景：,姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),如果肺循環(huán)阻力超過10U·m2,一般應考慮行姑息性手術(shù),但是也有研究提示，即便肺循環(huán)阻力達到了10-20U·m2之間，仍可行完全性矯治，并可取得較好的術(shù)后中遠期結(jié)果，隨訪可見肺動脈壓力下降,爭議：TGA/PH是否可以根治,J Am Coll Cardiol, 1987, 9:327-333.Circulation, 1976, 53:539-543,TGA的肺血

19、管較早出現(xiàn)的內(nèi)膜增厚提示要及時外科干預,Pediatr Cardiol, 1996. 17(2): p. 104-7,術(shù)后TGA/PH的肺血管壓力和阻力可逆性下降,,姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),2004年2月－2007年10月 mPAP<25mmHg：對照組（43例）mPAP：25－50mmHg，輕度PH組（47例）mPAP≥50mmHg，重度PH組（11例），,我們的研究：,mPAP:肺動脈平均壓,重度肺高壓患兒行ASO后雖然肺動脈

20、壓明顯下降，但中遠期仍有約一半患兒死亡，姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)應該是該類患兒的合理治療策略,隨訪時間為22.6±15.3個月(最長57個月),Ann Thorac Surg. 2011 Jan;91(1):181-6,姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)是一種心房調(diào)轉(zhuǎn)類矯治術(shù)，可作為一種姑息手術(shù)用于治療合并室間隔缺損及重度阻塞性肺血管病變的TGA患者。盡管姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)可改善動脈血氧飽和度、提高活動耐力，但不能逆轉(zhuǎn)和阻礙PVOD的發(fā)展。(K

21、irklin),姑息性調(diào)轉(zhuǎn)的分類：,姑息性Mustard術(shù)姑息性Senning術(shù)姑息性動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),姑息性房水平調(diào)轉(zhuǎn)示意術(shù),Ann Thorac Surg, 1992. 54(2): p. 355-6.,J Am Coll Cardiol, 1985. 6(5): p. 1138-41.Ann Thorac Surg, 2004. 77(2): p. 464-8,姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),廣東心研所的經(jīng)驗：,姑息性動脈調(diào)轉(zhuǎn)：2000，3－200