慢性白血病xh

1、練習(xí)題,A.急性粒細胞白血病未分化型　　B.急性早幼粒細胞白血病　　C.急性單核細胞白血病　　D.紅白血病　　E.急性淋巴細胞白血病　　1.易發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的是 　　2.易出現(xiàn)綠色瘤的白血病是 　　3.易發(fā)生牙齦浸潤的白血病是　　4.出血癥狀最明顯的白血病是,練習(xí)題,男，20歲，面色蒼白、乏力三個月；體格檢查：皮膚可見散在性出血點，淺表淋巴結(jié)不大，胸骨無壓痛，肝脾未觸及；血象RBC∶2.0乘以十的十二次方／L，H

2、b∶60g／L，WBC∶3.6乘以十的九次方／L，中性粒細胞0.30，淋巴細胞0.70，血小板30乘以十的九次方／L，網(wǎng)織紅細胞0. 004，該患者最可能的診斷是　　A.急性淋巴細胞白血病　　B.慢性淋巴細胞白血病　　C.巨幼細胞性貧血　　D.再生障礙性貧血（普通型）　　E.再生障礙性貧血（重型）,練習(xí)題,男，16歲，低熱伴皮膚紫癜1周就診。體格檢查：全身淺表淋巴結(jié)輕度增大，脾肋下1cm，胸骨壓痛（+）。Hb80g／L，白細胞

3、18.2乘以十的九次方／L，血小板54乘以十的九次方／L.骨髓增生活躍，原始細胞0.62，糖原染色粗粒狀陽性，過氧化物酶陰性，本患者治療方案應(yīng)選擇　　A.潑尼松　　B.潑尼松＋柔紅霉素＋長春新堿　　C.高三尖杉酯堿＋阿糖胞苷　　D.柔紅霉素＋阿糖胞苷　　E.MOPP方案,練習(xí)題,男，16歲，不規(guī)則發(fā)熱半月，骨痛及牙齦出血。體格檢查：胸骨壓痛（+），脾肋下2cm.Hb∶70g／L，WBC∶18乘以十的九次方L，原始細胞0.2，血

4、小板40乘以十的九次方／L.本例最可能的診斷是　　A.急性白血病　　B.慢性粒細胞白血病　　C.慢性淋巴細胞白血病　　D.類白血病反應(yīng)　　E.淋巴瘤,練習(xí)題,女， 30歲，乏力伴牙齦出血一周，近2日皮膚出現(xiàn)片狀淤斑，注射部位有滲血。Hb70g／L，白細胞3.4乘以十的九次方／L，血小板25乘以十的九次方／L；血漿纖維蛋白原1.5g／L；骨髓有核細胞增生明顯活躍，異常早幼粒細胞0.85，其胞漿內(nèi)充滿粗大、染紫紅色的嗜天青顆粒，可

5、見較多的Aure小體。　　1.患者出血的主要原因是　　A.異常早幼粒細胞浸潤血管壁　　B.血小板減少　　C.血小板減少伴功能障礙　　D.凝血因子缺乏　　E.DIC,2.首選的治療方案應(yīng)為　　A.小劑量阿糖胞苷　　B.DA方案　　C.DA方案＋小劑量肝素　　D.HA方案　　E.維A酸＋小劑量肝素,3.本病例經(jīng)治療已達完全緩解，欲達根治目的最理想的治療是　　A.定期聯(lián)合化療　　B.中劑量阿糖胞苷強化療　　C.聯(lián)合

6、化療＋維A酸交替治療　　D.聯(lián)合化療＋砷制劑交替治療　　E.異基因骨髓移植,慢性粒細胞白血病(chronic myelocytic leukemia， CML),河北大學(xué)附屬醫(yī)院薛華,定義,一種發(fā)生在骨髓早期干細胞惡性克隆性骨髓增殖性疾病(MPD)，主要累及髓系，外周血粒細胞明顯增多并有幼粒細胞；脾臟明顯腫大，具有ph染色體和BCR-ABL融合基因，病程經(jīng)歷慢性期，加速期而不可避免地進入到急變期。,9號染色體，22號染色體平衡易

7、位，t(9,22) 形成BCR/ABL融合基因，產(chǎn)生融合蛋白—P210，促使白血病細胞增殖，并產(chǎn)生凋亡抵抗。,發(fā)病機制,臨床特點,慢性期(chronic phase, CP)—(1~4年)起病隱襲，乏力、低燒、盜汗、多汗、消瘦；左上腹墜脹(脾大所致)，有時可由于脾梗死或脾周炎出現(xiàn)左上腹疼痛；脾大為最顯著體征—中、重度；胸骨壓痛—70%以上；加速期(accelerated phase, AP)：癥狀加重，貧血出血，脾臟進行性腫

8、大。急變期(blast crisis)－(數(shù)周-數(shù)月)：類似AL表現(xiàn)。,,實驗室檢查,慢性期外周血WBC增多。血片：可見各階段粒細胞，原始細胞90% ph染色體。NAP活性減低。,加速期：血或骨髓原始細胞≥10%；血嗜鹼性粒細胞>20%;出現(xiàn)ph染色體以外新的染色體異常如+8；雙ph，17號染色體長臂等臂；骨髓活檢呈纖維化改變；CFU-GM培養(yǎng)集簇增加，集落減少,急變期,骨髓原+幼細胞>20%外周血原粒+早

9、幼粒>30%骨髓中原粒+早幼粒>50%髓外原始細胞浸潤,診斷要點,不明原因的持續(xù)性WBC數(shù)增高。脾大。外周血出現(xiàn)幼稚粒細胞伴嗜酸/嗜鹼細胞增多。骨髓增生明顯/極度活躍，以中、晚幼粒為主。ph染色體陽性/BCR/ABL基因陽性。,鑒別診斷,1. 與其他引起脾大的疾病鑒別：(血吸蟲病，瘧疾，肝硬化等)2. 與類白血病反應(yīng)鑒別：有嚴(yán)重感染，急性溶血，惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾病，原發(fā)病臨床表現(xiàn)；一般無貧血及pt↓；嗜酸/嗜

10、鹼細胞不增多NAP積分增高Ph染色體(-)原發(fā)病控制，類白血病反應(yīng)消失,治 療,化療：羥基脲(首選)α-干擾素—造血負調(diào)控因子，可達細胞遺傳學(xué)緩解。伊馬替尼(imatinib, 格列衛(wèi)—Gleevac, STI-571)腫瘤靶向治療的典范，1998年開始用于臨床機制：阻斷ATP在ABL激酶上的結(jié)合位點。抑制酪氨酸的磷酸化。劑量：400mg/d ，可產(chǎn)生顯著的細胞遺傳學(xué)和血液學(xué)緩解，延緩進展到加速或急變期。異基因造血干細胞

11、移植：根治性治療,慢 性 淋 巴 細 胞 白 血 病,小淋巴細胞凋亡受阻的一種B淋巴細胞惡性增殖性疾病，低度惡性，細胞類似成熟淋巴細胞，可伴有自身免疫性溶貧。,臨 床 表 現(xiàn),起?。壕徛?。全身癥狀：乏力、發(fā)熱、盜汗、體重減輕。淋巴結(jié)、肝、脾腫大其他：50%有皮膚病變；食欲減退；20%患者有蛋白尿或血尿。伴有溶血表現(xiàn)。,實 驗 室 檢 查,血象：白細胞增多。分類成熟小淋巴細胞占50%以上，絕對值大于5×109/L。幼稚細胞

12、少見。晚期病人可有貧血和血小板減少。骨髓象：增生明顯或極度活躍，以小淋巴細胞為主,比例大于40％。免疫學(xué)檢查：B淋巴細胞，CD5陽性。染色體及基因突變,診斷與鑒別診斷,淋巴瘤骨髓浸潤傳染性單核/淋巴細胞增多癥毛細胞白血病幼淋細胞白血病,治 療,化療：苯丁酸氮芥和氟達拉賓單藥或COP，CHOP或M2方案聯(lián)合化療。并發(fā)癥治療：感染、AIHA的治療免疫治療：單克隆抗體－CD52、CD20。造血干細胞移植。,小結(jié),CML臨床表

13、現(xiàn)及分期特殊染色體檢查治療原則CLL概念臨床特點治療原則,練習(xí)題,男性，30歲。全身乏力，低熱、伴左上腹腫塊半年。肝肋下2cm，脾肋下7cm，化驗：血紅蛋白80g／L，白細胞140×109／L，血小板100×109／L，骨髓象原始粒細胞0.02，ph染色體陽性，正確的治療為： A．大劑量抗生素抗感染 B．脾切除 C．HOAP方案化療 D．羥基脲口服

14、 E．VAP方案化療,練習(xí)題,慢粒與類白血病反應(yīng)最重要的鑒別點是 　　A.白細胞計數(shù) 　　B.白細胞分類 　　C.脾大程度 　　D.體溫的高低 　　E.中性粒細胞堿性磷酸酶陽性率及積分,練習(xí)題,最有希望根治慢性粒細胞白血病的措施是 　　 A.異基因骨髓移植 　　B.干擾素 　　C.白消安 　　D.羥基脲 　　E.聯(lián)合化療,練習(xí)題,.一慢性粒細胞白血病病人，近期出現(xiàn)高熱、貧血，骨

15、髓原始細胞0.12，用原來治療有效的"白消安"治療無效，該患者應(yīng)首先考慮 　　A.化療藥物耐受 　　B.合并骨髓纖維化 　　C.病程進入加速期 　　D.病程進入急變期 　　E.繼發(fā)感染,練習(xí)題,關(guān)于慢性淋巴細胞白血病，錯誤的是 　　A.90％的病人50歲以上發(fā)病 　　B.外周血中單克隆淋巴細胞持續(xù)性增多 　　C.骨髓中淋巴細胞≥40％ 　　D.可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血 　　E.主要死亡原因是急性

16、變,練習(xí)題,男，30歲，乏力伴夜間盜汗3月就診。體格檢查：胸骨下段壓痛，肝肋下未觸及，脾肋下10cm，Hb∶120g／L，WBC∶160乘以十的九次方／L，血小板240乘以十的九次方／L. 　　1.本患者最可能的診斷是 　　A.肝硬化 　　B.急性白血病 　　C.慢性粒細胞白血病 　　D.骨髓纖維化 　　E.類白血病反應(yīng),練習(xí)題,欲明確診斷，下列哪項檢查最特異 　　A.造血細胞染色體檢查 　　B.骨髓造血細胞形態(tài)學(xué)檢查