急性白血病e

1、小兒急性白血病,兒科 胡秀麗,要點(diǎn),概況及相關(guān)知識定義病因及發(fā)病機(jī)制分類及分型臨床表現(xiàn)輔助檢查和治療(化療藥物主要副作用 )護(hù)理診斷和護(hù)理措施,,,,,年發(fā)病率3/10萬--4/10萬小兒白血病占小兒腫瘤的1/3全國年發(fā)病數(shù)16,000--20,00例上海地區(qū)年發(fā)病數(shù)150例左右全年可以發(fā)病春、秋有一個發(fā)病高峰,各年齡組兒童前五位死因疾病排位,白血病在小兒惡性腫瘤中發(fā)病率占首位，每年新增約兩萬名患兒，年發(fā)病

2、率約為3～4／每10萬人口。90%以上的兒童白血病是急性白血病，其中70%～85%為急性淋巴細(xì)胞白血病。這種白血病對普通化療藥物十分敏感，采用多種藥物聯(lián)合化療是治療此病的最好方法。只要經(jīng)過正規(guī)治療，90%以上患兒可獲得完全緩解。再經(jīng)過2～3年鞏固治療，80%患兒可獲得根治。,定義,是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，抑制正常造血。男性發(fā)病高于女性，占

3、小兒白血病的90%以上。,病因及發(fā)病機(jī)制,白血病的病因目前尚不完全清楚，可能與以下因素有關(guān)：1、病毒因素：屬于RNA病毒的逆轉(zhuǎn)錄病毒 與人類T淋巴細(xì)胞病毒感染宿主后，激活癌基因的癌變潛力，導(dǎo)致白血病的發(fā)生。2、電離輻射、放射等。可能激活隱藏體內(nèi)的白血病病毒，使癌基因畸變或因抑制機(jī)體的免疫功能而致白血病的發(fā)生。3、化學(xué)因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化劑等破環(huán)了機(jī)體免疫功能，使免疫監(jiān)視功能降低，而誘發(fā)白血病。4、遺傳或體質(zhì)因素：不屬于

4、遺傳疾病但與遺傳有關(guān)。如家族中有多發(fā)性惡性腫瘤情況；患有其他遺傳性疾病或嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病患兒，其白血病的發(fā)病率較普通小兒明顯增高；單卵孿生兒中一個患白血病，另一個患病率為20%。,分類及分型,,根據(jù)增生的白細(xì)胞種類不同分為：急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL，簡稱急淋)，和急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL，簡稱急非淋），小兒以ALL發(fā)病率最高。目前，常采用形態(tài)學(xué)(M),免疫學(xué)（I）和細(xì)胞遺傳學(xué)（C）綜合分型:1.形態(tài)學(xué)分型（FAB分型）

5、 急淋分為 L1 , L2 ,L3,三型 ,急非淋分為M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7八型。其中L1最常見，約占70%，L2 25%，L350%，采用形態(tài)學(xué)分型70%以上可以確診。2.免疫學(xué)主要是根據(jù)T、B細(xì)胞膜表面分化程度（CD）和免疫球蛋白（SmIg）的表達(dá)不同，將ALL分為 T-ALL B-ALL 非T-ALL 非B-ALL 應(yīng)用流式細(xì)胞儀及單克隆抗體技術(shù)后，近年來將

6、ALL為分T細(xì)胞系，B細(xì)胞系二大系列。 3.細(xì)胞遺傳學(xué)分型不僅對白血病發(fā)病機(jī)制的研究具有重 要意義，對于兒童，它又是一項(xiàng)獨(dú)立于其它臨床和生物 學(xué)指標(biāo)的預(yù)后因素，ALL的 染

7、色體核型異?？杀憩F(xiàn)為 數(shù)量異常、結(jié)構(gòu)異常。,臨床表現(xiàn),兒童腫瘤早期七大癥狀面色蒼白、貧血及有易出血傾向者，如牙齦、鼻腔出血，或皮膚有出血點(diǎn)（貧血） （出血）不明原因的發(fā)熱（發(fā)熱）不思飲食，身體日漸消瘦（體重減輕）局部有包塊，或頜下、頸下、腋下、腹股溝有淋巴結(jié)腫大肝脾腫大或上腹部有腫塊。視力有障礙、斜視或眼球向外突出等。血液檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)

8、胞過高或過低，或伴有紅細(xì)胞、血紅蛋白及血小板減少等情 況（白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀和體征）,貧血,貧血往往是首發(fā)癥狀，且呈進(jìn)行性加重，主要是由于骨髓造血干細(xì)胞受抑制。 表現(xiàn)為：蒼白、虛弱無力、活動后氣促,發(fā)熱,起病時(shí)既有發(fā)熱，熱型不定，一般不伴寒戰(zhàn)，抗生素治療無效：合并感染時(shí)，常伴有持續(xù)高熱，多為呼吸道炎癥、牙齦炎、腎盂腎炎和敗血癥等。,出血,出血可出現(xiàn)在全身任何部位，以皮膚、黏膜出血多見，表現(xiàn)為紫癜、瘀斑、鼻衄、牙齒出血，消化道

9、出血和血尿。 主要是由于白血病細(xì)胞浸入骨髓，巨核細(xì)胞受抑制使血小板的生成減少。,,白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀和體征,肝、脾、淋巴結(jié)腫大常見，可有壓痛。 骨、關(guān)節(jié)疼痛多見于急淋，部分患兒為首發(fā)癥狀。CNSL 輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈、重者可有嘔吐視乳頭水腫、視力模糊、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐等。睪丸 出現(xiàn)無痛性腫大且多為一 側(cè)，多為急淋化療緩解后僅次于CNSL髓外復(fù)發(fā)的根源。,輔助檢查,一、血象 1.白細(xì)胞計(jì)數(shù)高低不一，

10、增高者約占50%以，以原始和幼稚細(xì)胞為主（30%~90%），成熟中性粒細(xì)胞減少。2.紅細(xì)胞及血紅蛋白均減少，呈正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)較低。3.不同程度的血小板減少。二、骨髓象1.是診斷白血病的重要依據(jù)2.白血病原始和幼稚細(xì)胞極度增生，3.正常幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少4.少數(shù)患者表現(xiàn)為骨髓增生低下三、組織化學(xué)染色和溶菌酶檢查 ：有助于鑒別白血病細(xì)胞類型。,紅細(xì)胞： 男 4~5.5 ×1012/L

11、 Hb 男 120~160g/L 女 3.5~5.0×1012/L 女 110~150g/L白細(xì)胞： 4~10×109/L WBC>10×109/L 見于急性感染、白血病 WBC<4×109/L 常見于病毒感染 再障血小

12、板： 100~300×109/L <50×109/L 即有出血的癥狀 < 20×109/L 可自發(fā)性出血貧血的實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn) Hb RBC 男 <120g/

13、L < 4.0×1012/L 女 <110 g/L < 3.5×1012/L,治療,原則：早診斷、早治療、嚴(yán)格分型、按型選方案、爭取盡快完全緩解?；熕幉捎寐?lián)合、足量、間歇、交替及長期的治療方針；同時(shí)要早起預(yù)防CNSL和睪丸白血病；加強(qiáng)支持療法；造血干細(xì)胞移植。目的：殺死白

14、血病細(xì)胞，解除白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀，使病情緩解。以至治愈。,治療,1、化療的現(xiàn)代概念：廣州協(xié)作組2008化療方案：誘導(dǎo)緩解階段（VDLP）:VCR+DNR+L-ASP+Pred鞏固強(qiáng)化階段（CAM）:CTX+Ara-C+6-MP髓外白血病預(yù)防： HD-MTX 再誘導(dǎo)階段（VDLD）:VCR+DNR+L-ASP+DEX再鞏固階段（CAM-2）： CTX+Ara-C+6-MP 每療程均有鞘內(nèi)注射預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病.V

15、:長春新堿 D:柔紅霉素 L:門冬酰胺酶 P:潑尼松A阿糖胞苷M:甲氨蝶呤C:環(huán)磷酰胺,2、對癥支持治療1）高白細(xì)胞血癥的緊急處理 血細(xì)胞分離機(jī):清除過高的白細(xì)胞2）堿化和水化: 預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)平衡紊亂和凝血異常等并發(fā)癥3）防治感染 化療后的粒缺期容易并發(fā)細(xì)菌、真菌感染 及時(shí)有效抗生素（發(fā)熱前8小時(shí)內(nèi)用藥）4）改善貧血、預(yù)防出血

16、 輸濃縮紅細(xì)胞，維持Hb ＞ 80g/L 輸濃縮血小板，維持PLT>2G/L,治療,3、緩解后治療 急淋間歇期維持治療：6-巰基嘌呤和甲氨蝶呤交替長期口服。 持續(xù)完全緩解2.5~3.5年者方可停止治療。停藥后跟蹤數(shù)年。4、造血干細(xì)胞移植5、細(xì)胞因子治療,護(hù)理診斷,活動無耐力 與貧血引起全身組織缺氧及白血病致代謝率增高有關(guān)損傷的危險(xiǎn) 出血 與血小板減少白血病細(xì)胞的浸潤有關(guān)

17、有感染的危險(xiǎn) 與正常粒細(xì)胞減少、化療使機(jī)體免疫力低下有關(guān)潛在并發(fā)癥 化療藥物不良反應(yīng)預(yù)感性悲哀 與白血病預(yù)后不佳有關(guān),活動無耐力,①休息與活動：白血病病人因白細(xì)胞大量過度增生，其代謝率會升高，同時(shí)也因貧血而有缺氧癥狀，故應(yīng)根據(jù)病人體力適當(dāng)限制活動量加強(qiáng)生活方面的護(hù)理②飲食護(hù)理：給予高蛋白、高維生素、高熱量、清淡易消化飲食，向病人及家屬解釋化療期間保證足夠的營養(yǎng)，提高病人對化療的耐受性，減少并發(fā)癥發(fā)生,損傷的危險(xiǎn) 出血,1

18、．鼻出血 鼻部冷敷，用1：1000腎上腺素棉球填塞壓迫止血，嚴(yán)重時(shí)用油紗條止血粉作后鼻道填塞止血。 2．牙齦出血 保持口腔衛(wèi)生，飯后漱口，或口腔護(hù)理，避免刷牙損傷粘膜。局部可用明膠海綿止血劑貼敷止血。3．消化道出血  可有嘔血、黑便，患者出現(xiàn)頭暈、心悸、脈細(xì)速、出冷汗、血壓下降時(shí)應(yīng)及時(shí)搶救，給予止血和補(bǔ)充血容量。 4．頭面部出血  患者有眼眶周圍瘀斑，眼底出血時(shí)應(yīng)臥床休息，減少活動，按醫(yī)囑給

19、予及時(shí)治療。 5．顱內(nèi)出血 平臥位，高流量吸氧，保持呼吸道通暢，按醫(yī)囑應(yīng)用止血藥物及降低顱內(nèi)壓藥物，輸注成分血。頭部可給予冰袋或冰帽，嚴(yán)密觀察病情，及時(shí)記錄。,有感染的危險(xiǎn),1．保持病室環(huán)境清潔，定期作空氣消毒。大病房患者可戴口罩作自我保護(hù)，避免呼吸道感染2．患者白細(xì)胞低下時(shí)可采取保護(hù)性隔離措施，有條件者入無菌潔凈層流室，防止交叉感染。3．危重患者口腔護(hù)理每日2次，經(jīng)常用漱口液漱口，口腔粘膜有潰瘍時(shí)可用錫類散涂敷，真菌感染時(shí)可

20、涂制霉菌素甘油，每日至少3次以上。,,4．保持全身皮膚清潔，特別要注意會陰、肛門的清潔，防止肛周膿腫。 5．高熱患者應(yīng)執(zhí)行高熱護(hù)理常規(guī)，但要避免酒精擦浴及應(yīng)用能引起白細(xì)胞減少的退熱藥物。6．嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，防止院內(nèi)感染。 7．遵醫(yī)囑合理應(yīng)用抗生素。,,預(yù)感性悲哀 與白血病預(yù)后不佳有關(guān) 協(xié)助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，使病人保持良好的情緒狀態(tài)，有利于身體和健康。,,化療藥物會引起局部組織的壞死，因此靜滴化療藥物時(shí)防滲漏選粗、

21、直、彈性好、非關(guān)節(jié)處靜脈注射。化療前 生理鹽水沖靜脈并抽回血,確定針在靜脈.化療時(shí) 化療藥與化療藥之間靜注生理鹽水。常巡視有無外滲。化療藥外滲時(shí) 立即停止注射,更換注射靜脈。局部用硫酸鎂和利多卡因外敷或理療。刺激性強(qiáng)化療藥外滲，回抽溢出藥,普魯卡因封閉、冷敷、硫酸鎂濕敷等。化療后 用生理鹽水沖靜脈再拔針。,健康宣教,生活指導(dǎo) 保持良好的生活方式，生活要有規(guī)律，保證充足的休息和營養(yǎng)，保持樂觀情緒，指導(dǎo)病人注意個人衛(wèi)生，少去人擁