低鉀血癥診斷路徑lw

1、低鉀血癥鑒別診斷,劉巍,低鉀血癥的定義、病因,定義：血清鉀<3.5mmol/l。病因分類：1.缺鉀性：體內(nèi)總鉀缺乏導(dǎo)致低血鉀，包括：①攝入不足；②丟失過多。2.轉(zhuǎn)移性：細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)。3.稀釋性：見于不適當(dāng)?shù)难a(bǔ)液。,缺鉀性低鉀血癥－攝入不足,較少作為單獨(dú)病因引起低鉀血癥，常作為加重因素。持續(xù)2～3周每日鉀攝入不足3～4克。,缺鉀性低鉀血癥－丟失過多,經(jīng)腎失鉀：★腎臟疾病（急性腎衰多尿期、腎小管酸中毒等

2、）★內(nèi)分泌疾?。ㄈ┕掏龆喟Y、Cushing綜合征等）★排鉀利尿藥（速尿、布美他尼、氫氯噻嗪等）★滲透性利尿劑（甘露醇、山梨醇、糖尿病等）★補(bǔ)鈉過多（腎小管鈉鉀交換增強(qiáng)）★藥物（青霉素、慶大霉素等）：機(jī)制未明，可能因改變了腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)的電位差，致排鉀增加。,缺鉀性低鉀血癥－丟失過多,胃腸道失鉀：長期大量嘔吐、腹瀉、胃腸引流、造瘺等。其它途徑：大面積燒傷、大量出汗、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不適當(dāng)?shù)难和肝觥?轉(zhuǎn)移性低

3、鉀血癥,病因：（1）酸中毒恢復(fù)期或堿中毒，pH每升高0.1，血鉀約下降 0.7mmol/l；（2）使用大量葡萄糖，特別是同時(shí)給胰島素；（3）周期性低鉀麻痹：常顯遺傳??；（4）急性應(yīng)激（腎上腺素分泌過多，致鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)）；（5）棉籽油、氯化鋇中毒；（6）使用葉酸、維生素B12治療貧血，新生紅細(xì)胞迅速利用鉀；（7）輸冷存洗滌過的RBC；（8）低體溫（鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)）。,稀釋性低鉀血癥,見于不適當(dāng)?shù)难a(bǔ)液。,,,,,,,,

4、,,,,,,,,,,,,,,,,,,,低鉀血癥診斷路徑,★血WBC>50x10E9/L★血標(biāo)本在常溫下保存1h以上 →大量K被WBC攝取,轉(zhuǎn)移性低鉀血癥病因：（1）酸中毒恢復(fù)期或堿中毒，pH每升高0.1，血鉀約下降0.7mmol/l；（2）使用大量葡萄糖，特別是同時(shí)給胰島素；（3）周期性低鉀麻痹：常顯遺傳病；（4）急性應(yīng)激（腎上腺素分泌過多，致鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)）；（5）棉籽油、氯化鋇中毒；（6）使用葉酸、維生

5、素B12治療貧血，新生紅細(xì)胞迅速利用鉀；（7）輸冷存洗滌過的RBC；（8）低體溫（鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)）。,,,,,,,,,,,,Bartter綜合征與Gitelman綜合征,1962年，F(xiàn)rederic Bartter首先報(bào)道2例腎小球旁器增生伴高醛固酮血癥、低鉀性代謝性堿中毒的病例。1966年，Gitelman報(bào)道3例高腎素、高醛固酮血癥，低鉀性代謝性堿中毒，低鎂血癥，低尿鈣的病例。,,早期有些文獻(xiàn)將Gitelman綜合征視為Bar

6、tter綜合征的一個(gè)較輕的變異型常染色體隱性遺傳病，有散發(fā)性的報(bào)道,發(fā)病機(jī)制,髓袢升支粗段（Bartter）or 遠(yuǎn)曲小管（Gitelman）離子轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白異常 ?鈉重吸收障礙 ?鈉、水丟失?血容量下降 ?RAAS激活 ?高腎素、高醛固酮血癥

7、 ?鉀離子丟失 ?腎小球旁器增生髓袢升支粗段：吸收30-35％濾過的Na遠(yuǎn)曲小管：吸收5％濾過的Na,Batter綜合征,Gitelman綜合征：突變發(fā)生在在遠(yuǎn)曲小管。 －SLC12A3(16q13)鈉氯共轉(zhuǎn)運(yùn)體TSC(NNCT) －CLCNKB(1p36)氯離子通道CIC-K

8、b,流行病學(xué),患病率：Bartter 1/1,000,000～1/100,000無種族傾向無性別傾向年齡： Bartter syndrome：出生前、嬰幼兒，也可青春期發(fā)病，與突變嚴(yán)重程度相關(guān) Gitelman syndrome：青春期及之后發(fā)病,臨床表現(xiàn),癥狀嚴(yán)重程度取決于基因變異的嚴(yán)重程度羊水過多、宮內(nèi)生長停滯（Bartter syndrome）智力低下、生長遲緩（ Bartter syndrome ）多尿口渴

9、嘔吐乏力、抽搐、心悸Gitelman syndrome癥狀多較輕，甚至無癥狀,查體,血壓正?；蚱驮贐artter綜合征中，有佝僂病的報(bào)道。1997年，Madrigal 報(bào)道了Costa Rica的20例Bartter綜合征，16例有特殊面容：三角形臉、大眼睛、招風(fēng)耳。9例有斜視。感音神經(jīng)性耳聾（ Bartter綜合征）,實(shí)驗(yàn)室檢查,低血鉀、高尿鉀高醛固酮、高腎素血癥代謝性堿中毒Bartter syndrome：

10、高尿鈣→腎結(jié)石 血鎂正常Gitelman syndrome：低尿鈣 低血鎂 腎功能不全極少見,比較,,治療,補(bǔ)充鈉、鉀、鈣、鎂，糾正電解質(zhì)紊亂醛固酮拮抗劑（螺內(nèi)酯）ACEI吲哚美辛生長激素腎移植可使病情緩解,關(guān)于生長遲緩,ANG II–induced renal vasoconst

11、riction, along with potassium deficiency, produces a counterregulatory rise in vasodilating prostaglandin E (PGE) levels. High PGE levels are associated with growth inhibition in children.,關(guān)于尿鈣,Persons with Bartter syndr

12、ome often have hypercalciuria. Dysfunction of the Na-K-2Cl transporter prevents urine calcium reabsorption in the TALH.In Gitelman syndrome, dysfunction of the Na-Cl cotransporter leads to hypocalciuria and hypomagnese

13、mia. How this occurs is not clear. Calcium is usually reabsorbed in the DCT. Theoretically, chloride is reabsorbed through the thiazide-sensitive Na-Cl cotransporter and transported from the cell through a basolateral ch