小兒驚厥進(jìn)修

1、小 兒 驚 厥,診斷和鑒別診斷思路,【概述】,驚厥 (convulsions),小兒時期較常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)或功能異常的緊急癥狀。,多種原因所致大腦神經(jīng)元暫時性功能紊亂的一種表現(xiàn)。,新生兒時期及出生后頭2~3年內(nèi)多見。,【概述續(xù)】,發(fā)作時全身或局部肌群突然發(fā)生陣攣、松弛交替，或強(qiáng)直性收縮。同時有不同程度的意識障礙。 局部以面部（眼瞼、口唇）和拇指抽搐為突出,咽喉肌抽搐口吐白沫喉頭痰響甚至窒息,呼吸

2、肌抽搐屏氣、發(fā)紺 導(dǎo)致缺氧,膀胱、直腸肌、腹肌抽搐大小便失禁,,嚴(yán)重抽搐：舌咬傷肌肉關(guān)節(jié)損害跌倒外傷,【概述續(xù)】,發(fā)作時間,數(shù)秒至數(shù)分鐘/次不等大多在5~10分鐘以內(nèi),發(fā)作后,部分病人肌肉軟弱無力嗜睡，醒后乏力,癲癇持續(xù)狀態(tài),,嚴(yán)重持續(xù)驚厥>30分鐘或頻繁驚厥中間無清醒期者,Todd’s麻痹,幾個易混淆的概念,發(fā)作（seizure）驚厥（convulsions）癲癎（epilepsy）癲癎綜合癥（ep

3、ilepsy syndrome）,【病理生理】,小兒驚厥特定的病理生理基礎(chǔ)：,皮層細(xì)胞發(fā)育不成熟興奮性較高對皮質(zhì)下的抑制作用較弱,神經(jīng)髓鞘形成欠完善絕緣和保護(hù)作用差,傳導(dǎo)分化功能差,驚厥在嬰兒遠(yuǎn)較成人多見，而其發(fā)生并不含有如成人一樣的嚴(yán)重意義。,【發(fā)病機(jī)理】,驚厥的發(fā)生： 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 全身性疾病,,腦細(xì)胞功能紊亂大腦部分神經(jīng)元興奮性過高神經(jīng)元突然大量異常放電,,凡能造成神經(jīng)元興奮性過高的因素均可導(dǎo)致驚厥

4、。 eg:腦缺血、缺氧、缺糖、炎癥、水腫、壞死、中毒、變性,【發(fā)病機(jī)理續(xù)】,全身性感染,嚴(yán)重腦缺氧,腦缺氧,,微循環(huán)障礙,,,,,,膠質(zhì)細(xì)胞增生神經(jīng)纖維變性,ATP?鈉泵作功差,腦血流量?,NC壞死,糖有氧代謝?,腦缺氧,,腦細(xì)胞內(nèi)水腫導(dǎo)致腦腫脹,,,,驚厥,【發(fā)病機(jī)理續(xù)】,嗜神經(jīng)病毒能吸附穿入腦細(xì)胞,腦腫瘤、血腫、瘢痕組織等對神經(jīng)細(xì)胞直接機(jī)械性剌激,電解質(zhì)對神經(jīng)肌肉的興奮性有重要影響,驚厥,Na+和K+,

5、Ca++ Mg++,應(yīng)激性離子,麻痹性離子,,,,利用腦細(xì)胞內(nèi)之核酸合成DNA或RNA在腦細(xì)胞內(nèi)增殖,,腦細(xì)胞壞死,【病因】,（一）感染性疾病 多為發(fā)熱驚厥,顱內(nèi)感染性疾病,顱外感染性疾病,細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫,病毒性腦炎、腦膜炎,腦寄生蟲病,霉菌性腦膜炎,消化道感染,呼吸道感染,泌尿道感染,全身性感染和傳染病,【病因續(xù)】,（二）非感染性疾病 多為無熱驚厥,顱內(nèi)非感染疾病,顱外非感染疾病,癲癇,顱腦創(chuàng)傷,顱內(nèi)出血

6、,顱內(nèi)腫瘤,各種原因的腦缺氧,中毒,代謝性腦病,中樞神經(jīng)畸形,遺傳、變性、脫髓鞘疾病,【病因與鑒別診斷】,有熱驚厥一定要查明其原發(fā)疾患。,驚厥病因的鑒別診斷步驟,有無發(fā)熱 感染 非感染,有無NS癥狀體征 顱內(nèi) 顱外,,【病因與鑒別診斷續(xù)】,一、驚厥伴發(fā)熱1．熱性驚厥(febrile convulsion)： 以往又稱“高熱驚厥”，患病率約4～10％ 嬰幼兒時期最常見,<5歲兒童,,各

7、類小兒驚厥,熱厥30%,2~3%曾有熱厥,熱性驚厥(febrile convulsion or febrile seizure)：,高熱驚厥的定義： 初次發(fā)作：1個月~6歲之間（尤6個月~3歲多見） 在上呼吸道感染或其他感染性疾病的初期 體溫：>39.5~40℃時，突然驚厥 排除顱內(nèi)感染或其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常。,熱性驚厥(febrile convulsion)：,目前尚不能滿意地解釋高熱驚厥臨床發(fā)作的年齡

8、規(guī)律，但與腦發(fā)育不成熟肯定有關(guān)。 為什么高熱驚厥集中在6月~5歲腦快速發(fā)育時期的小兒，而在腦發(fā)育極不成熟的新生兒期或發(fā)育已趨完善的學(xué)齡兒童都極少發(fā)生高熱驚厥？,單純性(典型)熱性驚厥診斷標(biāo)準(zhǔn)(1983年全國小兒神經(jīng)學(xué)術(shù)會議)：最低標(biāo)準(zhǔn)：,1) 首次發(fā)作年齡4個月~3歲,2) T>38.5℃,先發(fā)熱后驚厥，驚厥大多發(fā)生于急驟高熱(39~40℃以上)后24小時內(nèi)。,3) 多為全身性,伴短暫意識喪失，發(fā)作后很快清醒,

9、一般情況良好,4) 無CNS感染及其他腦損傷,5) 可伴呼吸消化系統(tǒng)急性感染,單純性(典型)熱性驚厥診斷標(biāo)準(zhǔn),輔助標(biāo)準(zhǔn)：,1) 退熱2周后腦電圖正常,2) 腦脊液檢查正常,3) 體格及智力發(fā)育正常,驚厥后EEG 可暫時出現(xiàn)慢波,熱性驚厥(febrile convulsion)：,復(fù)雜性熱性驚厥 發(fā)病年齡較早，發(fā)作次數(shù)較多，體溫不高時即出現(xiàn)驚厥。只要以下其中一項(xiàng)即可診斷：,2) 部分發(fā)作或發(fā)作后有限局性神經(jīng)系

10、統(tǒng)體征,3) 一次熱程中驚厥發(fā)作2次以上,1) 驚厥發(fā)作>15',1）兩型之間并無絕對界限 2）熱性驚厥有明顯的遺傳傾向。 3）日后轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇的可能性。 4）應(yīng)排除CNS或其他系統(tǒng)的嚴(yán)重疾病。 5）熱性驚厥偶可呈驚厥持續(xù)狀態(tài)。,熱性驚厥(febrile convulsion)：,有關(guān)注意事項(xiàng),典型熱性驚厥與非典型熱性驚厥的鑒別典型熱性驚厥

11、 非典型熱性驚厥首發(fā)年齡 6月~3歲 5歲發(fā)熱高度 > 38.5℃ ~39℃ 10 ’發(fā)作次數(shù) 多1~2次 >3~4次異常神經(jīng)癥 無

12、 可有意識狀態(tài) 喪失，但很快清醒 喪失，清醒較慢,腦脊液檢查 正?；騼H壓力稍高 可有某些異常腦電圖改變 熱退1~2周正常 熱退1~2周仍異常預(yù)后 智力發(fā)育正常,可再發(fā)

13、， 智力發(fā)育不良,多再發(fā)易轉(zhuǎn)變 無后遺癥 為癲癇家族史 可有高熱驚厥家族史 可有癲癇家族史治療 不必長期服用抗癲痛藥 有必要服抗癲癇藥2~4年

14、 但于發(fā)熱時可服苯巴比妥,,,【病因與鑒別診斷續(xù)】,2．中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染引起的驚厥： 發(fā)病率較成人高8-10倍。,,1). 驚厥發(fā)生率僅次于高熱驚厥。 2). 多伴有意識異常。 3). 驚厥常反復(fù)多次，每次持續(xù)時間較長。 4). 已出現(xiàn)驚厥者多可查出異常體征。 5).腦脊液常規(guī)、生化異常,特點(diǎn),導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的病原體各不相同

15、，其發(fā)病特點(diǎn)、發(fā)病季節(jié)及好發(fā)年齡亦有所不同：,乙型腦炎流行性腦脊髓膜炎其他化腦(如肺炎球菌、金葡菌等)真菌性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎如原發(fā)病繼續(xù)發(fā)展，驚厥可呈持續(xù)狀態(tài)。,【病因與鑒別診斷續(xù)】,3. 非中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性嚴(yán)重感染引起的驚厥：,驚厥的發(fā)生是由于高熱、急性中毒性腦病以及腦部微循環(huán)障礙，引起腦細(xì)胞缺氧、組織水腫等所致。,敗血癥,中毒型菌痢,中毒性肺炎,【病因與鑒別診斷續(xù)】,二．無熱驚厥1.代謝疾病與水電解質(zhì)紊亂 1

16、）低血鈣、嬰兒手足搐搦癥 2）低血鎂 3）低血糖 4）水電解質(zhì)紊亂 5）其他代謝異常,【病因與鑒別診斷續(xù)】,2.非感染性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所引起的驚厥：,顱內(nèi)出血,核黃疸,先天性腦發(fā)育畸形,顱腦外傷,窒息,脫髓鞘變,腦炎腦病后遺癥期,腦血栓,腦腫瘤,腦退行性病變,狂犬病 破傷風(fēng),【病因與鑒別診斷續(xù)】,3. 中樞神經(jīng)系功能異常所致驚厥： 隱源性癲癇 早期可無神經(jīng)系統(tǒng)異常所見，久

17、病后可有智力遲鈍，腦電圖檢查可確診。,【病因與鑒別診斷續(xù)】,4.中毒引起的驚厥： 兒童時期的中毒常由于誤服藥物、毒物或某些藥物過量所致。 毒物直接作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或由于中毒所致代謝紊亂、缺氧等間接影響神經(jīng)系統(tǒng)而發(fā)生驚厥。,【病因與鑒別診斷續(xù)】,5. 其他： 急性心源性腦缺氧綜合征 高血壓腦病 Reye氏綜合征 腦部寄生蟲病 腦或腦膜白血病等,【不同年齡組鑒別診斷】,一、新生兒期

18、,產(chǎn)傷所致顱內(nèi)出血或產(chǎn)程窒息引起腦缺氧。,在此年齡階段，更應(yīng)考慮先天性腦發(fā)育畸形和代謝紊亂。,【不同年齡組鑒別診斷續(xù)】,二、嬰幼兒期,熱性驚厥,急性感染中毒性腦病,化腦病毒腦,VitD缺乏手足搐搦癥,【不同年齡組鑒別診斷續(xù)】,三、學(xué)齡前期、學(xué)齡期,感染中毒性腦病癲癇顱腦創(chuàng)傷,【診斷要點(diǎn)】,一、病史 對突然驚厥病兒在首先緊急止痙的同時，必須進(jìn)行病因診斷。,有無發(fā)熱,,感染 非感染,有無發(fā)熱,,顱內(nèi)病變

19、顱外病變,年齡,發(fā)病季節(jié),有無發(fā)熱,【診斷要點(diǎn)續(xù)】,二.體檢 病情緊急時體檢應(yīng)擇要、迅速，待病兒情況允許時再作詳盡的檢查。 在全面體檢的基礎(chǔ)上,重點(diǎn)檢查神經(jīng)系統(tǒng)，特別是有無定位體征、腦膜刺激征及病理反射。 有顱內(nèi)高壓和占位病變征象時,必須檢查有無視神經(jīng)乳頭水腫。,【診斷要點(diǎn)續(xù)】,三、輔助檢查 1、血、尿、糞常規(guī) 2、血生化檢驗(yàn) 3、腦脊液檢查 4、腦電圖（EEG）檢查 5、頭顱CT或MRI,

20、【鑒別診斷】,新生兒期，驚厥須與以下現(xiàn)象相鑒別：,1. 顫 抖,2. 活動睡眠期眼球轉(zhuǎn)動及呼吸不規(guī)則,3. 早產(chǎn)兒呼吸暫停,顫 抖,大幅度、高頻率、有節(jié)奏不伴異常的眼或口、頰運(yùn)動可由刺激誘發(fā)（驚厥：幅度大小不等、低頻率；不受刺激影響；常伴異常的眼或口、頰運(yùn)動,正常新生兒的睡眠約有一半以上時間處于活動睡眠期常在剛?cè)胨驅(qū)⑿褧r眼珠在眼瞼下轉(zhuǎn)動、面部微笑或怪相、頭和肢體伸展或扭動清醒后消失,活動睡眠期眼球轉(zhuǎn)動及

21、呼吸不規(guī)則,早產(chǎn)兒一般暫停20秒一般暫停20秒常伴HR減慢（驚厥的呼吸暫停，HR一般不變。）,早產(chǎn)兒呼吸暫停,【鑒別診斷續(xù)】,癲癇 須于以下疾病相鑒別1、癔病性抽搐（Hysterical fits）2、暈厥（syncope） 3、屏氣發(fā)作（breath holding spells）4、習(xí)慣性擦腿動作（又稱情感交叉性動作或嬰兒自淫masturbation）5、心源性腦缺氧綜合征（阿-斯二氏綜合征，Adam-Stoke’

22、s Syndrome） 6、抽動障礙（ tic disorder ）,癔病性抽搐（Hysterical fits）,年長兒，女多于男有情感性誘因可表現(xiàn)為驚厥，常呈強(qiáng)直性意識不喪失無發(fā)作后睡眠，用精神暗示療法能終止發(fā)作周圍有人圍觀時不易停止發(fā)作。在情感因素下有再發(fā)傾向。,,暈 厥（syncope）,神經(jīng)性暫時性腦血流減少可致暈厥多在疲倦、神經(jīng)緊張、恐嚇等情況下發(fā)生，特別是突然站立時發(fā)生發(fā)作時面色蒼白、出汗、手腳發(fā)冷、心跳

23、緩慢、血壓下降、意識短暫喪失，甚至短暫肢體發(fā)硬、痙攣，平臥后常會迅速清醒。,,屏氣發(fā)作（breath holding spells）,見于嬰幼兒不如意和受恐嚇時先有啼哭，后有屏氣、呼吸暫停、發(fā)紺，甚至短暫強(qiáng)直或陣攣發(fā)作頻度不一有發(fā)作先兆者，轉(zhuǎn)移注意力后可中止發(fā)作。年長后有時可發(fā)生暈厥。,,習(xí)慣性擦腿動作（情感交叉性動作或嬰兒自淫 masturbation）,嬰幼兒發(fā)作性兩腿交叉摩擦，面頰潮紅，出汗，眼凝視，會陰部有分泌物一般

24、發(fā)生在睡前或剛醒后發(fā)作時轉(zhuǎn)移小兒注意力，能夠中止或減少發(fā)作有時會陰部搔癢或蟯蟲病為其發(fā)作誘因腦電圖無特異性異常這些癥狀持續(xù)一段時間，能自行緩解，年長后大多停止發(fā)作。,,心源性腦缺氧綜合征（阿-斯綜合征，Adam-Stoke’s Syndrome）,發(fā)生于完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、快速型窒性心動過速及Q-T延長綜合征等心律失常時心搏量? 腦供血不足和腦缺氧 驚厥或暈厥發(fā)作時先有面色突然死灰，抽搐時由

25、灰色轉(zhuǎn)為青紫色，血循環(huán)重建后又突然轉(zhuǎn)紅是臨床的嚴(yán)重癥狀，應(yīng)得到高度重視。,,,,抽動障礙（tic disorder）,短暫抽動障礙（transient tic disorder）,抽動-穢語綜合征（Tourette Syndrome）,不自主重復(fù)快速痙攣 精神緊張刺激是促發(fā)因素 有意識地控制可暫停，睡眠時消失。,是慢性神經(jīng)精神障礙性疾病 以多發(fā)抽動、暴發(fā)發(fā)聲、伴穢語為特征 可伴多種行為和精神癥狀，不同程度損害兒童認(rèn)知發(fā)育。,抽

26、動障礙（tic disorder）,不自主重復(fù)快速痙攣，常見眨眼、面肌抽動及頸、肩、上下肢局限性抽動精神緊張刺激是促發(fā)因素有意識地控制可暫停睡眠時消失。,【治療】,一、一般治療 二、對癥治療 1.止痙 安定（首選）0.3~0.5mg/kg/次， 1mg/歲/次，IV. (速度<1ml/min) 注意呼吸抑制

27、 10%水合氯醛 0.5~0.8ml/kg/次，灌腸 口服對胃刺激大。起效時間較短，效果較好。,【治療續(xù)】,苯巴比妥鈉（Luminal）：5～10mg/kg/次， 肌注 本藥作用較慢，注入后20～60分鐘才能在腦內(nèi)達(dá)到藥物濃度的高峰，故不能立即停止發(fā)作。但是在用安定等控制發(fā)作后，苯巴比妥鈉仍是最基本的抗驚厥的藥物，要繼續(xù)應(yīng)用。,【治療續(xù)】,2. 退熱

28、高熱驚厥者應(yīng)設(shè)法迅速降溫。 1) 藥物降溫：安乃近5~10mg/kg/次，肌注。 對于意識清醒者，可予美林口服，起效時間及降溫幅度均與安乃近類似，且作用時間更長。 2) 物理降溫：溫水浴、酒精擦浴、冰袋等,【治療續(xù)】,三、防治腦水腫：甘露醇、Dx四、病因治療 1．感染性疾病 使用抗感染藥物。 2．低鈣血癥 5%葡萄糖酸鈣10~20ml,靜注

29、 或用10%氯化鈣5~10m1/次，口服。 3．低鎂血癥 25%硫酸鎂0.2~0.4m1/kg/次肌注, 4次以上或5天療程。 4．維生素B6缺乏癥 維生素B650~l00mg靜注或口服。,【治療續(xù)】,五、癲癇的治療 1．治療原則 2．癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療 3．抗癇藥物的毒副作用,有熱驚厥,無熱驚厥,高熱驚厥,其他有熱驚厥（中樞感染等）,癲癇,代謝性