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文檔簡(jiǎn)介
1、嬰兒肝炎綜合征,陳照梅,定義,指1歲以內(nèi)嬰兒(包括新生兒)由不同病因引起,主要以黃疸、肝功能損害、肝或脾大的一組癥狀。近年研究認(rèn)為本病是由某種病原使圍生期感染造成之生理性膽汁淤滯的增強(qiáng)與延續(xù),肝活檢可見(jiàn)肝細(xì)胞多核巨細(xì)胞化和炎癥改變,病因,(一)感染 (二)遺傳性代謝缺陷(三)肝內(nèi)膽管及間質(zhì)發(fā)育障礙 (四)其他,,以病毒感染最多見(jiàn),包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、埃可病毒、腺 病毒、水痘病毒和EB
2、病毒等。在我國(guó),以巨細(xì)胞病毒(CMV)感染引起者較多見(jiàn),約占本綜合征的40%-80%,,1)糖代謝障礙如半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐癥、糖原累積?、粜偷?。 2)氨基酸代謝障礙如酪氨酸血癥等。 3)脂類(lèi)代謝障礙如尼曼-匹克病、高雪病、二羥酸尿癥等。 4)其他代謝障礙如膽酸代謝異常、遺傳性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏癥等。,,,如肝內(nèi)膽管缺如,膽管發(fā)育不良、膽管囊性擴(kuò)張、肝纖維化等。,,,如朗漢(Langhans)細(xì)胞性組織細(xì)
3、胞增多癥、化學(xué)物和藥物中毒等。國(guó)內(nèi)外資料表明,至今仍有不少病人的病因不明,有待進(jìn)一步尋找。,發(fā)病機(jī)制,本病的發(fā)病機(jī)制頗為復(fù)雜,隨各種病因各異。一般來(lái)說(shuō),病毒 感染時(shí),肝細(xì)胞大多受病毒直接損傷或免疫損傷,發(fā)生大量肝細(xì)胞病變、壞死和凋亡;細(xì)菌感染多見(jiàn)于敗血癥和泌尿系感染時(shí),主要由毒素等使肝細(xì)胞受損;由各種代謝障礙引起者,常為異常的毒性代謝中間產(chǎn)物損害肝細(xì)胞;肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙引起者,先引起肝內(nèi)膽汁淤積,進(jìn)而影響肝細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)代謝而產(chǎn)生病變。嬰兒
4、時(shí)期肝臟病變的發(fā)生和進(jìn)展似與肝內(nèi)各類(lèi)細(xì)胞間的相互作用有關(guān),不論是肝細(xì)胞、血竇細(xì)胞、Kupffer細(xì)胞或膽管上皮細(xì)胞中何者最先受到病變,均會(huì)影響另類(lèi)細(xì)胞的功能。 幼小嬰兒肝的肝細(xì)胞含雙核居多,肝細(xì)胞破潰后,肝細(xì)胞核被巨噬細(xì)胞所吞噬,形成巨多核細(xì)胞,這是新生兒和幼嬰肝炎的一種特殊病理征象。,,因而,雖然病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,但病理改變卻基本相似,不同程度地存在下列3種主要征象:①肝細(xì)胞壞死,巨多核細(xì)胞形成;②匯管區(qū)和邊緣膽小管增生,不僅見(jiàn)于膽
5、道閉鎖者,也可見(jiàn)于某些代謝障礙病和肝細(xì)胞損害時(shí);③在增生的膽小管周?chē)?jiàn)到纖維母細(xì)胞性活動(dòng),表現(xiàn)為形成膠原的酶活力增高,血清中結(jié)締組織形成的標(biāo)記物增多,肝內(nèi)纖維組織增生。此外,有的還有肝小葉和匯管區(qū)內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn),重者尚有肝硬化形成。,臨床表現(xiàn),一般可分兩型 。1.肝炎型 2.淤膽型,,胃腸道癥狀一般較為明顯,可有納差,惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,大便色澤正?;蜉^黃。黃疸輕至中度,肝臟輕度到中度腫大,質(zhì)地一般偏硬或中等硬度。隨病情好轉(zhuǎn)黃疸
6、逐漸消退,肝臟回縮。少數(shù)患兒表現(xiàn)為急性重癥或亞急性重癥肝炎,黃疸進(jìn)行性加重,有明顯的精神神經(jīng)癥狀和出血傾向,以及多系統(tǒng)功能衰竭,預(yù)后惡劣。,,出血傾向避免腹股溝抽血橈動(dòng)脈采血的穿刺點(diǎn):手腕前側(cè)外四分之一與第二橫紋交界處,,,腹圍的測(cè)量劍突到臍的連線的中點(diǎn)(cm),,,黃疸較深,持續(xù)較久,大便淺黃或呈白陶土色。肝臟進(jìn)行性腫大,質(zhì)地中度到重度堅(jiān)硬。由于膽汁淤積,十二指腸膽汁量減少或缺乏,常伴發(fā)脂肪瀉、脂溶性維生素吸收障礙、生長(zhǎng)停滯及出
7、血。若病情進(jìn)一步惡化,導(dǎo)致膽汁性肝硬化。,護(hù)理要點(diǎn),(1)按消化道隔離宣教:腹瀉小孩的尿布避免直接放在地板上,引起交叉感染,做好家長(zhǎng)的健康宣教。,,(2)休息,減少消耗,適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜劑。 使用鎮(zhèn)靜劑之后的病情觀察:呼吸,警惕呼吸暫停,體位,氣道的開(kāi)放尿量,警惕尿少。尿量的計(jì)算,總尿量/體重(KG) /時(shí)間(結(jié)合血壓,出入量)喂養(yǎng),睡眠狀態(tài)喂奶避免嗆奶,,(3)營(yíng)養(yǎng)飲食,母乳喂養(yǎng)或給予低脂、高蛋白、高維生素飲食,有肝昏迷者應(yīng)限制蛋
8、白質(zhì)攝入。不能進(jìn)食者,可靜脈供給營(yíng)養(yǎng),禁用對(duì)肝臟有損害的藥物。,,滲透壓正常:280~295mosm/L低危:240~450mosm/L中危:450~600mosm/L高危:大于600mosm/LPH安全范圍 6~8多巴胺PH3.5,,鈣用鈣時(shí)警惕外滲,上鈣前檢查上一袋補(bǔ)液有無(wú)外滲使用鈣劑后做好交接班,檢查針口周?chē)つw,有無(wú)硬腫做好宣教,,4)對(duì)癥處理1)注意病兒精神神經(jīng)癥狀的改變,有無(wú)黃疸癥進(jìn)行性加重及肝臟進(jìn)
9、行性增大等肝昏迷早期癥狀;觀察病兒有無(wú)皮膚淤斑,出血點(diǎn)及便血等出血征象,積極進(jìn)行對(duì)癥處理。2)病兒抵抗力差,應(yīng)加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理,防止合并感染。3)因大多數(shù)病兒預(yù)后差,應(yīng)耐心做好家屬的心理護(hù)理,使之能勇敢地面對(duì)現(xiàn)實(shí)。3.效果評(píng)價(jià) 消化道癥狀控制;皮膚黏膜黃染消退;無(wú)感染及并發(fā)癥發(fā)生。家屬對(duì)疾病事實(shí)心理能夠承受。,治療,護(hù)肝退黃 茵桅黃 白蛋白出血傾向防治 維生素K、新鮮血 適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)供給 補(bǔ)充適量脂溶性維生素對(duì)淤膽型者
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