惡性心律失常的治療

1、,,惡性心律失常的治療,,1. 奎尼丁用于房顫治療已近百年 2. 普酰胺用于室律不齊也已近50年 3. 60年代CCU建立，利多卡因得到廣泛應(yīng)用 4. 70代年I類藥物發(fā)展到了頂峰，Ⅲ類藥物開始應(yīng)用 5. 80年代末CAST結(jié)果，影響了I類藥物的發(fā)展，重視III類藥 物的開發(fā) 6. 目前仍存在著抗心律失常與促心律失常并存的問題,抗心律失常藥物歷史與現(xiàn)狀,常用抗心律失常藥物,1.

2、 90年代胺碘酮、美西律、丙比胺、氟卡 尼、普羅帕酮、利多卡因占美國(guó)抗心律失常市售的70%，其余為維拉帕米、索他洛爾、Ibutilide、溴芐胺等 2. 我國(guó)現(xiàn)應(yīng)用有：胺碘酮、利多卡因、普羅帕酮、美西律、莫雷西嗪、維拉帕米、索他洛爾、氟卡尼、硫氮卓酮、阿替洛爾等占了抗心律失常藥物的90%以上。,抗心律失常藥物分類,類別 作用通道和受體 APD或QT間期 代表藥物I

3、 IA 阻滯INa ++ 延長(zhǎng) + 奎尼丁、丙吡胺 普魯卡因胺 IB 阻滯INa + 縮短 +

4、 利多卡因、苯妥英 美西律、妥卡尼 IC 阻滯INa +++ 不變 氟卡尼、普魯帕酮 IB/IC 阻滯INa +++

5、 縮短 + 莫雷西嗪II 阻滯β1 不變 醋丁洛爾、阿替洛爾 美托洛爾、艾司洛爾

6、 阻滯β1β2 不變 納多洛爾、普萘洛爾 索它洛爾,Ⅲ 阻滯Ikr 延長(zhǎng) +++ 奎尼丁、Dofetilide 索它洛爾、Sematilide

7、 Almokalant 阻滯Ikr Ito 延長(zhǎng) +++ Tedisamil、ambasilide 阻滯Ikr 激活I(lǐng)Na-S 延長(zhǎng) +++ Ibutilide 阻滯Ikr Iks 延長(zhǎng) +++ 胺碘酮、Azimilide 阻滯IK 交感末梢排空 延長(zhǎng) +++ 溴芐胺Ⅳ

8、阻滯ICa-L 不變 維拉帕米，地爾硫卓其他 開放IK 縮短 ++ 腺苷 阻滯M2 縮短 ++ 阿托品 阻滯Na/K泵 縮短 ++ 地高辛,惡性心律失常,惡性心律失常一般指惡性室性心律失常，絕大多數(shù)惡性心律失常并發(fā)于器質(zhì)性心臟病，只有少數(shù)特殊類型可為原發(fā)，如先天性

9、QT延長(zhǎng)綜合征、Brugada綜合征、特發(fā)性心室顫動(dòng)等。惡性心律失常的發(fā)生率雖然不高，但因其危害性，一直受到學(xué)術(shù)界的重視。,一、惡性心律失常的定義,惡性心律失常至今沒有一個(gè)公認(rèn)的定義 一般認(rèn)為惡性心律失常包括兩方面的含義其一是一般具有器質(zhì)性心臟病，特別是心肌缺 血和心功能不全。其二是心律失常本身的特點(diǎn)。,惡性室性心律失常即致命性心律失常，包括 多種類型： ①頻率在230bpm以上的單

10、形性室性心動(dòng)過速 ②心室率逐漸加速的室性心動(dòng)過速，有發(fā) 展成心室撲動(dòng)或（和）心室顫動(dòng)的趨勢(shì)。 ③室性心動(dòng)過速伴血流動(dòng)力學(xué)紊亂，出現(xiàn)休 克或左心衰竭。 ④多形性室性心動(dòng)過速，發(fā)作時(shí)伴暈厥。 ⑤特發(fā)性心室撲動(dòng)或（和）心室顫動(dòng)。,二、惡性心律失常的發(fā)生率,由于惡性心律失常的定義不同，因此沒有一個(gè)權(quán)威的統(tǒng)計(jì)。 1、早年由于治療水平所限，急性心肌梗死的室顫發(fā)生率很高，可達(dá)30%以上，現(xiàn)在由于再

11、灌注治療的進(jìn)展，發(fā)生率已大大下降。 2、國(guó)外曾經(jīng)有人統(tǒng)計(jì)，在心力衰竭死亡的病人中，約40%是猝死。這種猝死一般都是由于心室顫動(dòng)或血流動(dòng)力學(xué)不可耐受的室性心動(dòng)過速所致。,三、惡性心律失常的急診治療,伴有器質(zhì)性心臟病的惡性心律失常 （一）急診處理原則 1、原發(fā)疾病和誘因的的治療 如伴有器質(zhì)性心臟病，并且為心律失常的原因，則應(yīng)強(qiáng)調(diào)原發(fā)病的治療，如急性心肌梗死所致的室顫，伴有嚴(yán)重心力衰竭的室速。 隨著心肌再灌注和心功能的好

12、轉(zhuǎn)，心律失常也能夠得到控制。某些誘因也可直接導(dǎo)致心律失常，如低血鉀或致心律失常藥物造成的扭轉(zhuǎn)性室速等，應(yīng)該給予糾正低血鉀。,2、終止心律失常 雖然原發(fā)病的治療很重要，但有時(shí)不能很快診斷或處理，有些心律失常本身可造成非常嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙，此時(shí)終止心律失常成了首要的任務(wù)。 3、改善血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài) 主要針對(duì)快速心房顫動(dòng)等室上性心律失常，對(duì)室性心律失常在急診常常難以做到這點(diǎn)。,,（二）室性心律失常的急診治療 1、血

13、流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的寬QRS心動(dòng)過速 定義為頻率超過120次/分, QRS寬度超過120ms,不伴有意識(shí)障礙及組織低灌注的癥狀及體征 首先需要明確診斷: 根據(jù)病人12導(dǎo)聯(lián)心電圖、食管心電圖等進(jìn)行判斷. 在急診情況下,不要求采用非常復(fù)雜的分析方法.重點(diǎn)是找出有無室房分離的證據(jù).如果有,肯定為室性心動(dòng)過速處理,若找不到則仍可以認(rèn)為是無法明確診斷的寬QRS心動(dòng)過速.,若肯定為室速,利多卡因雖可應(yīng)用,但位置

14、放在胺碘酮、索他洛爾之后。 在無法明確診斷時(shí)可經(jīng)驗(yàn)性用普魯卡因胺、胺碘酮。 有心功能損害時(shí)只可使用胺碘酮．,２、血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的單型室速 可首先進(jìn)行藥物治療，應(yīng)用的藥物為靜脈普魯卡因胺、索他洛爾、胺碘酮和β－受體阻滯劑． 利多卡因終止室速相對(duì)療效不好，治療室速療效不如普魯卡因胺、索他洛爾、胺碘酮．有心功能不好的病人首先考慮胺碘酮．也可以使用電轉(zhuǎn)復(fù)．,應(yīng)警惕抗心律失常藥物的致心律失常作用:

15、 藥物之間的相互作用是復(fù)雜的，相繼應(yīng)用兩種或以上藥物易出現(xiàn)副作用，尤其是當(dāng)出現(xiàn)心動(dòng)過緩、低血壓、尖端扭轉(zhuǎn)室速時(shí)．應(yīng)用藥物種類一般不超過一種，當(dāng)一種抗心律失常藥物經(jīng)過適宜劑量不能終止心律失常時(shí)，應(yīng)考慮電轉(zhuǎn)復(fù)．,３、多形性室速 多形性室速一般血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，可蛻變?yōu)槭翌潱鲃?dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者應(yīng)按室顫處理． 血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定者應(yīng)進(jìn)一步鑒別有無ＱＴ間期延長(zhǎng)．ＱＴ間期延長(zhǎng)所致尖端扭轉(zhuǎn)性室速是多形性室速的一種特殊

16、類型，可自行終止但反復(fù)發(fā)作，易轉(zhuǎn)變?yōu)檠鲃?dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的室速.,伴ＱＴ延長(zhǎng)的扭轉(zhuǎn)性室速應(yīng)停止使用可致ＱＴ延長(zhǎng)的藥物、糾正電解質(zhì)紊亂． 可采用下列措施：靜脈注射鎂劑．臨時(shí)起搏，β－受體阻滯劑，利多卡因． 尖端扭轉(zhuǎn)性室速有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn),在沒有糾正誘發(fā)原因之前(如低血鉀),不能期望停止發(fā)作. 藥物造成的尖端扭轉(zhuǎn)性室速需要等待一定數(shù)量的藥物排除才能解決.,不伴ＱＴ延長(zhǎng)的室速多伴有缺血或心衰等原因，應(yīng)先行病因冶療，如

17、伴缺血者使用β－受體阻滯劑、利多卡因． 其它情況的室速冶療可應(yīng)用靜脈胺碘酮、利多卡因、普魯卡因胺、靜脈索他洛爾和β－受體阻滯劑．,,４、室顫／無脈搏的室速　 按心肺復(fù)蘇處理．要強(qiáng)調(diào)及時(shí)電復(fù)律的重要性．首先按心肺復(fù)蘇的原則進(jìn)行３次除顫，在院外最好在發(fā)作后８分鐘內(nèi)電復(fù)律，院內(nèi)應(yīng)該３分鐘內(nèi)進(jìn)行。 不能轉(zhuǎn)復(fù)或無法維持穩(wěn)定灌注節(jié)律者，通過應(yīng)用呼吸輔助設(shè)施如氣管插管等改善通氣. 應(yīng)用藥物腎上腺素、加

18、壓素等措施后再行除顫１次,仍未成功，可用抗心律失常藥改善電除顫效果，首選胺碘酮.,證據(jù)表明， 除顫不成功的室顫和無脈搏的室速，繼腎上腺素后，首選胺碘酮改善電除顫效果． 胺碘酮具有恢復(fù)自主循環(huán)、改善入院成活率的作用，但目前為止未發(fā)現(xiàn)藥物干預(yù)可改善出院生存率． 復(fù)蘇時(shí)，在缺血引起的室性心律失常中可應(yīng)用利多卡因，但其在心臟驟?；颊叩亩唐诨蜷L(zhǎng)期有效性尚未被證實(shí)．,隨機(jī)比較利多卡因與胺碘酮，胺碘酮具有更高的復(fù)蘇成功率．

19、 隨機(jī)比較利多卡因與腎上腺素，在利多卡因組停搏的發(fā)生率更高，在恢復(fù)自主循環(huán)方面無區(qū)別． 幾項(xiàng)回顧分析、非對(duì)照試驗(yàn)均表明利多卡因降低短期復(fù)蘇成功率．有報(bào)道可升高除顫閾值． 急性心肌梗死患者預(yù)防性應(yīng)用利多卡因不但沒有益處反而增加死率．,（三）常用藥物 １、胺碘酮　　 胺碘酮具有鈉、鉀、鈣通道阻滯作用，并具有α、β受體阻滯作用．對(duì)室性及房性心律失常均有效．具有血管擴(kuò)張作用及負(fù)性肌力

20、作用，這種作用與劑量及推注速度有關(guān)．靜脈應(yīng)用血流動(dòng)力學(xué)的耐受性好于普魯卡因胺．致心律失常作用?。?靜脈胺碘酮的指征為除顫后的室顫／室速、血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定室速、多形性室速、未明確診斷ＱＲＳ心動(dòng)過速，特別適用于伴有心功能受損的室性心律失常病人．,用法：負(fù)荷量１５０mg，１０分鐘注入．需要時(shí)以后還可再用。室顫搶救時(shí)可給３００mg靜注．維持量１－１.５mg／min，根據(jù)病情數(shù)小時(shí)后逐漸減量，每日總量不超過２g． 如果初步考慮

21、有效，應(yīng)同時(shí)開始口服，靜注主要副作用是低血壓和心動(dòng)過緩．低血壓往往與注射過快有關(guān)．,２、普魯卡因胺　 為Ⅰ類抗心律失常藥． 指征：轉(zhuǎn)復(fù)各種室上性心律失常；控制快速房顫的室率；未明確診斷的寬ＱＲＳ心動(dòng)過速．禁用于ＱＴ間期長(zhǎng)及尖端扭轉(zhuǎn)室速；本藥國(guó)外仍應(yīng)用較多，國(guó)內(nèi)現(xiàn)在無藥供應(yīng)． 用法：2０mg／min靜點(diǎn)至心律失常消失、低血壓或ＱＲＳ增寬５０％， 或總量達(dá)到1７mg／kg．,３、利多卡因

22、 可用于治療室早、室速和室顫，特別適用于心肌梗死病人；室顫／無脈搏室速 除顫及應(yīng)用腎上腺素后； 控制有血流動(dòng)力學(xué)影響的室早； 血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的室速． 不推薦用于無室早的ＡＭＩ的預(yù)防． 在室性心律失常治療中，利多卡因作為次選藥放在胺碘酮、普魯卡因胺、索他洛爾之后．,用法：心臟驟停時(shí)，只可靜推．劑量1.0-1.5mg／kg．無效3-5分鐘可重復(fù)，總量小于3 mg／k

23、g 。 靜點(diǎn)用于心律失常轉(zhuǎn)復(fù)后的維持。負(fù)荷量后1-4mg/min 靜點(diǎn)。24小時(shí)后應(yīng)減量，以減少毒副作用． 心功能不好，70歲以上老年人，肝功能異常者應(yīng)減量．,４．β受體阻滯劑 用于急性冠脈綜合征，可降低非致命性再梗死及復(fù)發(fā)性缺血的發(fā)生率．降低未溶栓患者的死亡率．Β-受體阻滯劑還是有效的抗心律失常藥物，可降低室顫的發(fā)生率． 禁忌證：緩慢心律失常、傳導(dǎo)阻滯、低血壓、嚴(yán)重充血性心衰、伴有支

24、氣管痙攣的肺部疾病．,,用法： 阿替洛爾：5mg靜注（５分鐘內(nèi)），10分鐘后可再給５mg，然后口服. 美托洛爾：５mg靜注（５分鐘內(nèi)），可間隔５分鐘連續(xù)給３次，共１５mg，然后口服.,５．鈣拮抗劑 維拉帕米可用于某些特殊類型的室速，不能用于心功能受損的患者． 用法：維拉帕米：2.5-5.0 mg，靜注．１５－３０分鐘后可重復(fù)５－10mg，直至最大劑量２０mg.,６．索他洛爾

25、 靜脈用于室性心律失常的治療。 采用１－1.5mg／kg的劑量，以１０mg/min的速度靜注． 注意心動(dòng)過緩、低血壓和促心律失常作用，特別是扭轉(zhuǎn)性室速．心功能不好的慎用．,７、鎂劑 低鎂與心律失常及心臟猝死有關(guān)，低鎂可導(dǎo)致頑固性室顫并阻礙細(xì)胞內(nèi)鉀的吸收．指征為低鎂血癥和尖端扭轉(zhuǎn)性室速． 最近的文獻(xiàn)沒有證實(shí)靜脈鎂劑能夠改善患者的生存率．急性心肌梗死時(shí)已不再薦預(yù)防性應(yīng)用．

26、用法為:１－2g硫酸鎂用50-100毫升液體稀釋后，5－60分鐘內(nèi)輸入。繼之0.5-1.0g/h。,四、預(yù)防發(fā)作,（一）室性心律失常的危險(xiǎn)分層 室性心律失?？蓮?(1)種類:早搏、室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)等(2)心電圖形、發(fā)作持續(xù)時(shí)間、(3)有無器質(zhì)性心臟病，(4)預(yù)后等方面分類，但均不能涵蓋室性心律失常的所有特點(diǎn)。,近年來已明確合并于器質(zhì)性心臟病者，特別是合并于缺血和心功能不全的患者有預(yù)后意義，應(yīng)作為臨床治療的依據(jù)。

27、 在臨床實(shí)踐中，除非因血流動(dòng)力學(xué)情況不可耐受需要立即終止心動(dòng)過速，否則均應(yīng)把尋找有無器質(zhì)性心臟病的證據(jù)放在重要地位，并且評(píng)價(jià)患者的心功能狀態(tài)，以確定下一步的治療原則。,有的學(xué)者根據(jù)室性心律失常的種類和有無器質(zhì)性心臟病，將室性心律失常分為三類 良性：指無器質(zhì)性心臟病的室性心律失常；潛在惡性：指有器質(zhì)性心臟病，心律失常為室性早搏或短陣室性心動(dòng)過速，這種患者尚無惡性心律失常發(fā)作，但因有潛在的危險(xiǎn)，所以一般列為一級(jí)預(yù)防的對(duì)象

28、；惡性：指有器質(zhì)性心臟病，心律失常為持續(xù)室性心動(dòng)過速或室顫，或者為猝死搶救成功者，這種病人治療的主要目的是預(yù)防再次發(fā)作，屬于二級(jí)預(yù)防。,（二）惡性心律失常的二級(jí)預(yù)防 迄今為止已經(jīng)有一些惡性心律失常二級(jí)預(yù)防的臨床試驗(yàn)。 ＣＡＳＣＡＤＥ。該試驗(yàn)在室顫復(fù)發(fā)高危人群中隨機(jī)觀察了胺碘酮的常規(guī)治療，以心臟性猝死、室顫或需電轉(zhuǎn)復(fù)的暈厥為觀察點(diǎn)，６年隨訪證明胺碘酮能明顯降低事件的發(fā)生率。 后來的臨床試驗(yàn)幾乎全部

29、集中在埋藏式復(fù)律除顫器（ICD）上，這些試驗(yàn)無一例外地證實(shí)ＩＣＤ預(yù)防惡性心律失常復(fù)發(fā)地療效好于抗心律失常藥。,（三）一級(jí)預(yù)防 惡性心律失常的一級(jí)預(yù)防過去是爭(zhēng)論的焦點(diǎn); ＣＡＳＴ試驗(yàn)Ⅰ類抗心律失常藥有增死亡率的危險(xiǎn)。人們把目光轉(zhuǎn)向Ⅲ類抗心律失常藥。 若干個(gè)臨床試驗(yàn)觀察了胺碘酮,雖然顯示胺碘酮可減少心律失常死亡，但沒有一個(gè)單獨(dú)的臨床試驗(yàn)證實(shí)可以降低總死亡率。,其后ＭＡＤＩＴ試驗(yàn)的結(jié)果公布，證實(shí)ＩＣＤ

30、也可以用于惡性心律失常的一級(jí)ＩＣＤ預(yù)防，可明顯降低死亡率。因此國(guó)外現(xiàn)在ＩＣＤ也可用于惡性心律失常的一級(jí)預(yù)防，可明顯降低死亡率。因此國(guó)外現(xiàn)在ＩＣＤ的使用量急劇上升。,評(píng)價(jià)病人預(yù)后的方法 發(fā)生于器質(zhì)性心臟病患者的非持續(xù)室速很可能是惡性心律失常的先兆。但沒有哪一種有絕對(duì)的特異性和敏感性。 已證實(shí)某些藥物（英卡胺、氟卡胺、莫雷西嗪）可增加遠(yuǎn)期死亡率，因此應(yīng)避免使用Ｉ類藥物。 對(duì)我國(guó)使用很廣泛的普羅帕酮應(yīng)采取十

31、分謹(jǐn)慎的態(tài)度。 心律失常發(fā)作較多者可使用胺碘酮。此時(shí)胺碘酮應(yīng)采取小劑量緩慢負(fù)荷，維持量也可相應(yīng)減少。,如果患者左心功能不全或誘發(fā)出有血流動(dòng)力學(xué)障礙的持續(xù)性室速或心室顫動(dòng)（室顫），應(yīng)該首先埋藏心臟復(fù)律除顫器（ＩＣＤ）。無條件置入ＩＣＤ者用藥物治療。,,（四）一般治療措施 1、緩解缺血（血管擴(kuò)張劑、硝酸酯、溶栓等）； 2、糾正心功能不全； 3、注意糾正電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡紊亂，特別注意糾正低血

32、鉀和補(bǔ)鎂，停用致心律失常的藥物. 4、在伴有器質(zhì)性心臟病的病人中應(yīng)注意減低交感神經(jīng)興奮性，可用β受體阻滯劑。,已有許多文獻(xiàn)證實(shí)，β－受體阻滯劑治療可改善心肌梗死和心力衰竭病人的遠(yuǎn)期預(yù)后，可以減少猝死的發(fā)生率。 β－受體阻滯劑,作為室性心動(dòng)過速治療的一個(gè)部分，在高血壓、冠心病和心肌病患者尤其重要，沒有禁忌證盡量選用。 本類藥物可以和其他抗心律失常藥（如美西律、胺碘酮等）合用。用藥后可能出現(xiàn)一定程度的心動(dòng)過緩

33、，只要清醒狀態(tài)時(shí)心率不慢于50次/分，病人不出現(xiàn)心力衰竭加重等癥狀，可繼續(xù)使用。,Brugada綜合征的診斷與治療,,概述,1992年西班牙著名學(xué)者Brugada兩兄弟報(bào)道了8例具有室顫或猝死病史、特殊心電圖表現(xiàn)的患者，其臨床檢查、生化檢查、超聲心動(dòng)圖和血管造影均未發(fā)現(xiàn)有器質(zhì)性心臟病，但心電圖卻表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯和V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，QT間期正常，Brugada認(rèn)為這是特發(fā)性室速的一種特殊類型，并命名為Brugada綜合征。,臨

34、床特點(diǎn),患者大多為男性，且以亞洲人為好發(fā)人群，東南亞報(bào)道較多，發(fā)病年齡以40歲為高峰，一部分患者有明顯的暈厥、室顫及可疑心源性猝死家族史。 臨床表現(xiàn)：與冠心病患者的猝死不同，具有Brugada綜合征心電圖特征的患者，其猝死大多發(fā)生在10PM至8AM之間，伴有呻吟、呼吸淺慢而困難，有時(shí)心臟病突發(fā)或暈厥，發(fā)作時(shí)心電圖監(jiān)護(hù)幾乎均為室顫。,心電圖特點(diǎn) (1) 特異性右胸導(dǎo)聯(lián)（V1-3)ST段抬高(0.1

35、mV以上)，一種為下斜型抬高，一種為鞍型抬高 (2) 伴或不伴有右束支傳導(dǎo)阻滯(RBBB) (3) QTc基本正常。 (4) 心電圖有短暫的正?；５男碾妶D可以維持2～4個(gè)月，然后又變異常。,相關(guān)的客觀檢查超聲心動(dòng)圖及心內(nèi)膜心肌活檢多無特異性發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈造影多數(shù)正常，可排除缺血所致心律失常。磁共振顯像可排除致心律失常性右室發(fā)育不良的診斷，是一種重要的補(bǔ)充工具。 臨床

36、電生理檢查多可發(fā)現(xiàn)電軸左偏，反映浦肯野系統(tǒng)可能有更普遍的傳導(dǎo)障礙。,,分子生物學(xué)機(jī)制 多由于編碼心臟離子通道基因突變引起離子通道功能異常所致，現(xiàn)有研究結(jié)果顯示，編碼鈉通道、Ito1通道、IK-ATP通道及（或）鈣通道的基因突變可能都與此有關(guān),,治療策略 　　Brugada綜合征的治療目的在于防止室顫的發(fā)生，減少這部分患者的猝死率。理論上，減少右心室復(fù)極1期末跨室壁電壓梯度、恢復(fù)電生理均衡性、治療Brugada綜合征的重要思路

37、?；谝陨侠碚摚率荏w阻滯劑應(yīng)該禁用?？岫∮捎诰哂幸种泼宰呱窠?jīng)興奮的作用，糾正心電圖異常，防止室顫出現(xiàn)，可能有益。實(shí)際上，目前唯一有效的辦法只有安置植入型心臟除顫儀(ICD)，ICD能及時(shí)消除出現(xiàn)的室速或/和室顫，防止猝死發(fā)生。,小結(jié),1、Brugada綜合征具有典型的心電圖改變，但缺乏器質(zhì)性心臟病依據(jù)，2、好發(fā)于男性，40歲左右易發(fā)生心律失常，且復(fù)發(fā)率高達(dá)40%，屬心源性猝死的高危人群。目前診斷治療：

38、 (1)V1、V2和V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高>0.1mV。 (2)無器質(zhì)性心臟病。 (3)ST段可在不同時(shí)間受鈉通道阻滯劑及自主神經(jīng)的調(diào)節(jié)而抬高或恢復(fù)正常。,,(4)患者可以無癥狀但應(yīng)有惡性心律失常家族史 （5）如能做電生理程序刺激，而且誘發(fā)出室顫，則診斷成立，應(yīng)立即安裝ICD治療。 （6）ICD植入是防止Brugada綜合征患者猝死的唯一有效方法。,遺傳性長(zhǎng)

39、QT間期綜合征,遺傳性LQTS是一種常染色體遺傳性心律失常。由編碼心臟離子通道的基因突變引起離子通道功能異常所致的一組綜合征。臨床上以QTc延長(zhǎng)、T波改變、尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過速(TdP)、反復(fù)發(fā)作暈厥和心臟性猝死為特征。臨床上分為不伴有先天性耳聾的Romano-Ward 綜合征和伴有先天性神經(jīng)性耳聾的Jervell-Lange-Nielsen綜合征，以前者多見。,,治療　　 1. β-受體阻滯劑:LQT1、LQT2有