骨髓增生異常綜合征mds與過敏性紫癜

1、骨髓增生異常綜合征（MDS）,邯鋼醫(yī)院內四科 李寶杰,骨髓增生異常綜合征（MDS）,一.骨髓增生異常綜合征概述二.骨髓增生異常綜合征的臨床表現(xiàn)三.骨髓增生異常綜合征的國內診斷標準及分型四.骨髓增生異常綜合征的FAB診斷標準（1982年）五.骨髓增生異常綜合征的WHO分類（2000年）六.骨髓增生異常綜合征的特殊類型（1）七.骨髓增生異常綜合征的特殊類型（2）八.骨髓增生異常綜合征的其他類型及診斷標準九.

2、骨髓增生異常綜合征的骨髓組織學變化十.骨髓增生異常綜合征的治療策略（Tricot，1986年）十一.骨髓增生異常綜合征的治療十二.影響骨髓增生異常綜合征預后因素,一.骨髓增生異常綜合征概述,1.概念：MDS是造血干細胞的異常克隆性疾病，血細胞生成有量和質的異常。其特征包括：【1】主要發(fā)生于老齡人群，男性> 女性；【2】外周血中一~三系血細胞減少，常為全血細胞減少，【3】骨髓中造血細胞有病態(tài)造血；【4】可轉化為急性白血病。,2

3、.分子生物學特性：（1）細胞基因重排：約50%的原發(fā)MDS和90%的治療相關MDS患者有細胞基因的重排；（2）分子異常：多表現(xiàn)為某些基因的突變和甲基化，如Ras、P53、P15、P16及FMS等；（3）染色體改變：某些染色體核型異常與臨床特征密切相聯(lián)，構成一些特殊的綜合征。MDS較常見的染色體異常有：-5/5q-，-7/7q-， 11q-，20q，+8等；（4）凋亡基因：骨髓無效造血伴髓性前驅細胞過早死亡十MDS的特征；凋亡相關

4、基因在MDS中表達異常。,3.病因及流行病學：（1）MDS為一老年疾?。唬?）原發(fā)性病因不清，繼發(fā)性與放、化療有關，易引起MDS的常用藥物有氮芥、苯丁酸氮芥、馬利蘭、環(huán)磷酰胺等；（3）接受免疫抑制劑治療也可繼發(fā)MDS；（4）苯、殺蟲劑等化學物質可能與發(fā)病有關。,二.骨髓增生異常綜合征的臨床表現(xiàn),1.癥狀：（1）一般癥狀：大多數(shù)病例有頭暈、衰弱、乏力和活動后心悸，部分病例可有體重減輕、惡心、上腹部不適和骨、關節(jié)痛等；（2）貧血

5、：多數(shù)患者常以輕重不一的貧血起病，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年；（3）出血：約20%~60%病例于病程中可伴出血傾向，其程度輕重不一，多數(shù)出血較輕，主要是皮膚瘀點或瘀斑、鼻出血和牙齦出血。少數(shù)可出現(xiàn)胃腸道或泌尿道出血；,（4）發(fā)熱：約半數(shù)患者病程中有發(fā)熱，且常與感染有關，熱型以低、重度多見；（5）皮炎：MDS可合并皮膚病變，如急性中性粒細胞性皮膚病（Sweet綜合征）；類過敏性紫癜、干燥性皮炎、血栓性靜脈炎、雀斑以及外陰皰疹等，可伴有自身抗體陽

6、性；（6）結締組織?。航Y締組織病相關MDS臨床較少見，病種有類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、泛發(fā)性硬變病等。一般認為此類患者可能與長期免疫功能的異常有關。,2.體征：（1）肝、脾腫大：約5%~25%MDS患者有肝、脾腫大，多數(shù)程度較輕，重度肝、脾腫大者少見；（2）淋巴結腫大：約5%~15%病例可伴淋巴結腫大，一般程度較輕，無觸痛，以頜下和頸部為常見；（3）胸骨壓痛：少數(shù)MDS患者于病程中可伴胸骨壓痛，但程度輕微。,三.

7、骨髓增生異常綜合征的國內診斷標準及分型,1.診斷標準：（1）臨床表現(xiàn)：以貧血為主，可伴出血或發(fā)熱；（2）血象：全血細胞減少或任一、兩系細胞減少，有病態(tài)造血表現(xiàn)；（3）骨髓：增生一般為活躍，也可減低，有病態(tài)造血表現(xiàn)，骨髓活檢可有造血前體細胞異位現(xiàn)象；,（4）除外其他伴有病態(tài)造血的疾?。–ML、骨髓纖維化、紅白血病、原發(fā)性血小板增多癥、非造血組織腫瘤、急非淋M2b等）；除外其他紅系統(tǒng)增生性疾?。ㄈ茇?、巨幼貧等）；以及其他全血細胞減少性

8、疾病，如AA、PNH等）。2.分型：（1）難治性貧血（RA）：【1】血象：原始細胞+早幼細胞<1%；【2】骨髓象：原始細胞+早幼細胞<5%；,（2）難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB） ：【1】血象：原始細胞+早幼細胞5%；【2】骨髓原始細胞+早幼細胞>20%，但15%者可診斷為難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多（RAS)；原始細胞+早幼細胞>30%者診斷為急性白血病。,四.骨髓增生異常綜合征的FAB診斷標準

9、（1982年）,類型 血象 骨髓象難治性貧 貧血，網織紅細胞減少； 增生活躍或明顯活躍；紅系增血（RA） 紅、粒系可有形態(tài)異常； 生并有病態(tài)造血，粒、巨系病 原始細胞15%；余難治性貧 同ＲＡ血（RAS）難治性貧血　兩系以上細胞減少；粒

10、 增生明顯活躍；三系均有病態(tài)伴原始細胞　系病態(tài)造血多見；原始 造血；原始細胞I型+II型為增多（ＲＡ　細胞<5% 5%~20%ＥＢ）,,,,,,,,類型 血象 骨髓象慢性粒-單 單核細胞絕對值>1×109 同RAEB，原始細胞核細胞白血 /L ；粒細胞增加并有

11、 5%~20%?。–MML） 顆粒減少或Pelger-Huet 異常；原始細胞5%；【2】骨髓中原始細胞>20%，（RAEB-T） 但<30%；【3】原始細胞有Auer小體,,,,,,,五.骨髓增生異常綜合征的WHO分類（2000年）,1.難治性貧血（RA）：【1】伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多；【2】不伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多；2.難治性細胞減少伴多系細胞增生異常（

12、RCMD）；3.難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB）；4.5q-綜合征 ；5.不可分類型骨髓增生異常綜合征。,六.骨髓增生異常綜合征的特殊類型（1）,1.無巨核細胞及難治性血小板減少性紫癜：【1】血小板減少可作為MDS的唯一表現(xiàn)；【2】外周血有大卵圓紅細胞，顆粒少巨大血小板和小巨核細胞；【3】骨髓中無巨核細胞或巨核細胞有病態(tài)，微巨核細胞易見，可有ALIP，無抗血小板抗體；【4】有克隆性染色體異常；【5】激素治療無效。,2.老年特發(fā)

13、性大細胞性貧血：【1】可作為MDS早期；【2】約50%的患者骨髓象不支持MDS；【3】約80%骨髓活檢符合MDS；【4】約50%~70%患者細胞遺傳學有5、8、7號染色體變化。3.血小板增多的RAS：【1】占RAS中20%~36%；【2】血液學特點與RAS同，但血小板數(shù)增高，且有巨大血小板；【3】骨髓活檢：示巨核系明顯病態(tài)造血，無骨髓纖維化。,4.增生低下性MDS：【1】外周血至少兩系血細胞減少，MCV增大，中性粒細胞顆粒減少或缺如；

14、【2】骨髓中至少兩系造血細胞發(fā)育異常，淋巴細胞一般 <50%；【3】骨髓切片中造血細胞體積減少，網硬蛋白異常增生，可有ALIP；【4】NAP積分<100；【5】外周血易檢出有核紅及小巨核細胞，CD34+細胞增多。5.纖維增生型MDS：【1】約半數(shù)MDS骨髓中纖維組織增生，約15%顯著骨髓纖維化；【2】<10%伴膠原蛋白沉積；【3】臨床有全血細胞減少，輕度肝、脾腫大；【4】骨髓增生異常活躍，明顯纖維組織增生，異形巨核細

15、胞增生伴核分葉過多的微巨核細胞占優(yōu)勢。,6.混合性MDS：【1】主要特征為三系病態(tài)造血、無效造血、干細胞分化能力不穩(wěn)定或喪失?！?】臨床上骨髓增生異?；钴S而外周血細胞減少，呈貧血伴有白細胞或血小板增多?！?】骨髓與血象與骨髓增生綜合征相互重疊。【4】臨床也可有兩類：一是先診斷MDS，而血紅蛋白降低、白細胞計數(shù)增多、血小板增多；二是診斷時呈現(xiàn)MDS，而后發(fā)展成MPS。,7.網織紅細胞增高的MDS：【1】患者多為老年人；【2】主要為貧血，網

16、織紅細胞持續(xù)增高而無引起網織紅細胞增高的疾病如溶血性貧血、出血性疾病和維生素缺乏等；【3】外周血細胞和骨髓象有病態(tài)造血現(xiàn)象；【4】網織紅細胞增高不是紅系生成旺盛而是成熟障礙、生存期長所致；【5】染色體可有t(1；14)(q42；q32),七.骨髓增生異常綜合征的特殊類型（2）,1.嗜堿性粒細胞增生活躍型MDS：【1】外周血嗜堿性粒細胞增多；【2】骨髓內嗜堿性粒細胞增多，嗜酸性粒細胞常增多；【3】三系病態(tài)造血明顯；【4】Ph1染色體陰性，

17、無bcr/abl基因重排；【5】可見于各型MDS。,2.伴有自身免疫現(xiàn)象的MDS：【1】常有免疫細胞功能損害。B細胞異常表現(xiàn)有：高丙種球蛋白血癥、低丙種球蛋白血癥、單克隆免疫球蛋白增多及器官特異性及非特異性自身抗體?！?】單核細胞數(shù)正常、減少或增高，功能異常如吞噬功能減低?！?】由于免疫功能缺陷可出現(xiàn)腫瘤特別是淋巴系統(tǒng)惡性病及自身免疫病。,3.伴嗜酸性粒細胞增多的MDS：【1】平均發(fā)病年齡約68歲；【2】多有重度貧血，白細胞數(shù)減少或增高

18、，血小板數(shù)正常；【3】外周血嗜酸性粒細胞百分數(shù)可增加，但絕對值不高，無單核細胞增多；【4】骨髓有核細胞增生，三系均有病態(tài)，異常嗜酸性粒細胞>5%；【5】乳酸脫氫酶增高；【6】有染色體異常；【7】易轉化為白血病。,4. 5q-綜合征：【1】專指只有單一-5q-，而且缺乏片段在5q31~33的RA，多為老年女性；【2】外周血中表現(xiàn)為大細胞貧血，白細胞數(shù)減少或正常，血小板數(shù)正常或增多；【3】骨髓中最突出的表現(xiàn)是巨核細胞發(fā)育異常，紅系細

19、胞減少，亦可增多或正常。,5. 7q-綜合征：約為MDS的1%，主要為p53突變及典型的粒細胞生成障礙?！?】多為RA和RAEB；【2】重度貧血，血小板正常，白細胞計數(shù)增多或減少；【3】均為男性，年齡≥70歲；【4】肝、脾腫大；【5】BM增生，嗜酸或嗜堿細胞增多、紅系增生低下，巨核細胞多為小巨核和大巨核；【6】數(shù)月轉為急性白血病。,6. 11q-癥群：大部分為RAS型，有環(huán)形鐵粒幼細胞增多和鐵儲存增加；一部分RAEB型。7. 20q-

20、綜合征：發(fā)病率約2%~10%。臨床特點有：【1】男性多，中數(shù)發(fā)病年齡69歲（55~86歲）；【2】MDS分型以低危型RA/RAS多；【3】無或輕度貧血，血小板數(shù)常>50×109/L ；【4】多無臟器腫大，無感染，無出血；【5】骨髓增生多有三系病態(tài)造血現(xiàn)象，粒系較輕；【6】病情多穩(wěn)定， 中數(shù)生存>42個月，轉化白血病約10%。,8. MDS髓外病變—粒細胞肉瘤：【1】MDS有粒細胞肉瘤者4%；【2】多發(fā)生在皮膚、

21、淋巴結、腦、鼻竇和結腸；【3】50%出現(xiàn)在轉化為急性白血病前數(shù)月；【4】ＭＤＳ類型以ＣＭＭＬ居多。,八.骨髓增生異常綜合征的其他類型及診斷標準,１.繼發(fā)性ＭＤＳ：【１】有發(fā)生ＭＤＳ的原發(fā)病及化療、放療史；【2】原發(fā)病與繼發(fā)性MDS的發(fā)生間隔至少2個月；【3】有MDS的各種病態(tài)造血現(xiàn)象；【4】可有骨髓增生低下或伴纖維化；【5】多有染色體畸變。,2.慢性粒—單核細胞白血病(CMML)：【1】多有明顯脾大；【2】外周血白細胞

22、增高，單核細胞增高（占20%~40%，絕對值>1×109/L）；【3】骨髓增生明顯活躍，有病態(tài)造血，粒系增多，單核細胞約占20%，且有紅系細胞減少；【4】Ph1染色體陰性。,3.兒童MDS： 診斷同成人MDS，但很可能為急淋白血病前期，并易合并先天異常（Fanconi貧血等），易發(fā)展為白血病。,九.骨髓增生異常綜合征的骨髓組織學變化,1.骨髓象：增生活躍或明顯活躍，以紅系明顯，粒紅比例倒置。三系均可見病

23、態(tài)造血，表現(xiàn)為：【1】紅細胞巨幼樣變，有紅細胞核漿發(fā)育不平衡，可見雙核、多核、分葉核及畸形核、胞漿染色不均勻；【2】粒細胞各階段可出現(xiàn)雙核、核漿發(fā)育不平衡，可見分葉過多或不分葉，出現(xiàn)Pelger-Huet樣核異常，胞漿著色不均勻，顆粒減少、缺如或顆粒增多；,【3】巨核系出現(xiàn)原始、幼稚及淋巴樣小巨核細胞、畸形核巨大血小板。 上述病態(tài)造血的形態(tài)學表現(xiàn)也可見與周圍血細胞,2.骨髓活檢：骨髓增生伴異常造血表

24、現(xiàn)：【1】造血組織面積擴大(>50%)或正常30%~50%；【2】原始細胞及幼稚細胞在骨髓血竇中央部位呈小簇狀分布，稱前體細胞異常定位(abnormal localization of immature precursors,ALIP)；【3】有核紅細胞聚集成堆，形成原紅細胞島，紅系成熟障礙；【4】小巨核細胞增多；【5】基質改變：包括血竇壁變形、破裂，間質水腫；【6】網硬蛋白增多。,十.骨髓增生異常綜合征的治療策略（T

25、ricot，1986年）,1.如MDS患者骨髓中的原始細胞不多，且ALIP陰性，則觀察其疾病的發(fā)展。診斷后中位存活期可達50個月。如ALIP陽性，則給小劑量阿糖胞苷，這些患者的中位存活期為15個月。2.年齡≤50歲的RAEB，應給以較強化療；如年齡>50歲的則給以小劑量阿糖胞苷。3.MDS如向AML發(fā)展，年齡≤50歲者給予強化療或聯(lián)合化療；如年齡>50歲，則給予小劑量化療。,4.年輕的MDS患者，如為RAEB，且有組織型

26、相配的供髓員，應及早做骨髓移植或自體外周血干細胞移植，且應作為首選治療的方法。如骨髓中原始細胞較多，可先進行有力的化療，待患者緩解后再做骨髓移植。注意：以上治療策略僅供參考，要結合患者的臨床特征、血象及骨髓象等實際情況應用。,十一.骨髓增生異常綜合征的治療,1.支持治療：【1】脫離可疑致病因素； 【2】必要時輸血及血小板。2.誘導分化：【1】13-順式維甲酸（13-RA）：10~100m

27、g/(㎡·d)或3mg/(㎏·d)，療程3個月（1~11個月）以上；【2】全反式維甲酸（ATRA）：40~60 mg/d分次口服，療程>4周；【3】維生素D3：2.5~15ug/d，療程8~28周。,3.刺激造血：【1】康力龍：6~12mg/d，分3次口服，療程3個月~1年；【2】丙酸睪丸酮：100mg，肌注，隔日1次，療程3~6個月；【3】丹那唑：600~800mg/d，分次口服，療程2~4個月

28、；【4】腎上腺皮質激素： a.波泥松：10mg，3次/日，療程3個月； b.甲基波泥松龍：1000mg，連用3天。,4.小劑量化療：【1】阿糖胞苷(Ara-C)：10~20mg/㎡，皮下注射或肌注，1~2次/日，14~21天；間隔7~14天重復進行；【2】三尖杉酯堿：0.5~1mg/d，靜滴，1次/日，14~21天，休息7~14天再行第2個療程；【3】阿克拉霉素：3~14mg/（㎡·d），靜滴，1次/日

29、，7~10天為1療程，治療>2個療程；,【4】足葉已甙（VP-16）：50mg/d，口服或靜滴7~21天；【5】聯(lián)合化療（對RAEB或RAEB-T）：可采用DA、HA、MA、IA等方案（見白血病章節(jié)）,5.細胞因子：【1】G-CSF/GM-CSF：100~300um/ (㎡.d)，皮下注射3~14天，用于粒細胞減少感染者；【2】IL-3：30~100um/(㎡·d) ，皮下注射，療程4~28天；【3】EPO

30、：50~100U/㎏，皮下注射，3~5次，療程8~50周；【4】INF-a或INF-r：100萬~300萬U/d，3次/周，療程3個月以上。,6.免疫調節(jié)劑：環(huán)孢菌素(CsA)：200~300 mg/d，療程3個月以上；其他有大劑量丙種球蛋白（3~5mg/㎏），AT（L）G等。7.其他治療：【1】氨肽素1.0g，口服，3次/日；【2】葉酸5~10mg，口服，3次/日，用3周無效停用；【3】維生素B12100mg，肌注，1次

31、/日，用3周無效可停用， RAS可應用：【4】維生素B6600mg，靜滴，1次/日，3周；或200mg，口服，3次/日，4~8周。,8.造血干細胞移植：【1】異基因干細胞移植：對年齡小、骨髓無纖維化、RAEB型、化療已緩解且有HLA相和的供者；【2】自體干細胞移植：年齡可放寬；關鍵是動員、采集足夠的造血干細胞。,十二. 影響骨髓增生異常綜合征預后因素,1.預后好，生存期長：【1】年齡60歲以下；【2】血小板數(shù)正常；【3】

32、RA、RAS型；【4】骨髓原始細胞數(shù)少；【5】染色體：5q-。,2.預后差，生存期短：【1】年齡60歲以上；【2】血小板數(shù)低；【3】RAEB、RAEB-T型；【4】骨髓原始細胞數(shù)多；【5】染色體：+8、+7、3q21q26-；【6】2個以上染色體異常。,謝謝,過敏性紫癜,邯鋼醫(yī)院內四科 李寶杰,過敏性紫癜,一.過敏性紫癜的病因及發(fā)病機制二.過敏性紫癜的臨床特征三.

33、過敏性紫癜的實驗室檢查及意義四.過敏性紫癜的診斷標準五.過敏性紫癜的鑒別診斷六.過敏性紫癜的治療,一.過敏性紫癜的病因及發(fā)病機制,項目 內容 病因 尚不十分清楚，可能與感染、進食異性 蛋白、服用某些藥物、預防接種及精神 因素等有關，其中半數(shù)患者發(fā)病前曾有

34、 感染史；發(fā)病機制 （1）I型變態(tài)反應：過敏原進入體內產 生I型變態(tài)反應后，機體組織釋放出生 物活性物質，包括5-羥色胺、緩激肽、 過敏性慢反應物質、血小板活化因子、 蛋白水解酶的這些生物活性物質誘發(fā)血 管平滑肌痙攣和血管內皮損傷，使小血 管通透性增加

35、及形成微血栓，引起組織 器官出血、水腫、皮膚出現(xiàn)紫癜；,,,,,項目 內容發(fā)病機制 （2）III型變態(tài)反應：該型變態(tài)反應中的 抗原-抗體復合物主要沉積在血管壁、腎 小球基底膜、關節(jié)滑膜等組織，通過補 體的參與引起相應組織器官的損傷；病理特點 呈過敏性血管炎改變，

36、受累部位的小血 管周圍中性粒細胞聚集，毛細血管內及 其周圍有含IgA、C3c、C3d、C5的細 小顆粒狀沉積物。,,,,,二.過敏性紫癜的臨床特征,（1）兒童和青少年多見；（2）發(fā)病前1~3周常有細菌或病毒感染；（3）皮膚紫癜：是本病必具的特征；紫癜主要分布在雙下肢的伸側面和臀部，紫癜常大小不一，可高出皮面，部分病人有輕度癢感，嚴重者皮膚出血點可融合

37、成片狀瘀斑；（4）關節(jié)癥狀：半數(shù)以上患者可出現(xiàn)關節(jié)疼痛或腫脹，兒童患者較常見病變主要累及踝、膝、髖、腕、肘等大關節(jié)，可呈游走性，可有關節(jié)腔積液，痊愈后不留關節(jié)畸形；,（5）消化道癥狀：腹痛多見于兒童，常為發(fā)作性絞痛，也可呈頓痛，伴有惡心、嘔吐、便血等，但一般無肌緊張及反跳痛；（6）腎臟癥狀：常發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后2~3周，表現(xiàn)為浮腫、高血壓，肉眼或鏡下血尿、蛋白尿、管形尿；（7）其他系統(tǒng)癥狀：主要發(fā)生于心血管、呼吸道、神經系統(tǒng)，表現(xiàn)為

38、心悸、心率不齊，咳嗽、咯血、哮喘、頭痛、驚厥、偏癱等。,三.過敏性紫癜的實驗室檢查及意義,檢查項目 臨床意義血常規(guī) 血小板計數(shù)正常，可有嗜酸性粒細 胞增高尿常規(guī) 可有紅細胞、蛋白及管形便常規(guī) 大便潛血可陽性出凝血 血小板功能及出凝血時間正常，多 檢查 數(shù)患者毛細血管脆性試驗

39、陽性；纖 維蛋白穩(wěn)定因子活性可降低。,,,,,,,四.過敏性紫癜的診斷標準,（1）初發(fā)病時年齡多在20歲一下；（2）發(fā)病前1~3周常有感染、發(fā)熱、全身不適等前驅癥狀；（3）出血以下肢大關節(jié)伸側及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主，嚴重者出血點可融合成片狀。病程中可有腸道出血、關節(jié)腫痛或腎炎及其他癥狀；（4）毛細血管脆性試驗多為陽性，血小板計數(shù)和功能無異常，出、凝血時間正常。,五.過

40、敏性紫癜的鑒別診斷,（1）皮膚型：需與藥物疹、尋麻疹相鑒別；（2）關節(jié)型：需與風濕病相鑒別；（3）腹型：需與腸系膜動脈栓塞、腸梗阻、腸套疊、腸穿孔、急性闌尾炎、急性菌痢相鑒別；（4）腎型：需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎、腎結核相鑒別。,六.過敏性紫癜的治療,治療原則：1 .一般治療（解敏、止痛、止血、抗凝、封 閉療法、其他）；2. 腎上腺皮質激素；3. 免疫抑制劑；4. 中醫(yī)中藥。,,

41、1. 一般治療：（1）脫敏：盡早查出并消除致病因素，并給予撲爾敏、非那根、加氰米胍等亢組胺藥及葡萄糖酸鈣等治療；（2）止痛：關節(jié)及腹痛明顯者可給予止痛藥控制癥狀；（3）止血：靜滴止血敏、安絡血、維生素C等出血量較大十可給予立止血、輸成分血治療及臥床休息；,（4）抗凝：對有高凝狀態(tài)的患者，可給予潘生丁、復方丹參持續(xù)治療2個月以上；（5）封閉療法：0.5%普魯卡因0.1~0.3g加入液體中靜滴5~10天，可抑制過敏反應；（6）其他

42、：腸套疊者可進行空氣灌腸及急診手術；腎功能受影響者可利尿、透析；中樞神經系統(tǒng)受影響者可給予大劑量激素、速尿及甘露醇。,2 . 腎上腺皮質激素：,對控制血管神經性水腫、關節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血效果好，可消退皮膚紫癜也有一定效果，但對腎臟病損療效不佳，常用波泥松0.5~1.5 mg/(㎏·d)，癥狀緩解后逐漸減量及停藥。,3. 免疫抑制劑： 主要用于腎型、激素治療無效及病情遷延 者，可給予硫唑嘌呤150mg/d