過(guò)敏性紫癜診斷與治療

1、過(guò) 敏 性 紫 癜anaphylactoid purpura，AP Henoch Schoenlein purpura，HSP,AP的基本病變是彌漫性血管炎，腎損害是本癥的基本癥狀之一，紫癜性腎炎（anaphylactoid purpura nephritis，APN）為常見的繼發(fā)性腎小球疾病。,病 因,1) 感染：病前1~4周有呼吸道感染史，細(xì)菌或病毒等為主要致病因素?？滤_基、EB病毒感染引起。2) 藥

2、物：新型抗生素、喹諾酮類及其他藥物引起致敏。3) 近年已證實(shí)可由食物過(guò)敏：乳制品、魚、蝦、蟹及蛤等過(guò)敏。4) 其他：如植物花粉或蟲咬，物理因素（驟冷、低溫刺激）、疫苗接種等，仍不應(yīng)忽視。,發(fā) 病 機(jī) 制,免疫功能紊亂是本病的主要發(fā)病機(jī)制，即：抑制性T細(xì)胞活性降低，輔助性T細(xì)胞活性增強(qiáng)，B細(xì)胞數(shù)量增多及其活性增強(qiáng)，產(chǎn)生大量免疫球蛋白，使血清IgA、IgM水平升高，尤其是IgA形成IgA免疫復(fù)合物而致病。Namgo

3、ony（1995年）測(cè)定血IL2、IgE、嗜酸粒細(xì)胞陽(yáng)離子蛋白結(jié)果均增高，提示發(fā)病機(jī)制中有嗜酸粒細(xì)胞活化的參與。,AP的病理基礎(chǔ),1)  急性、彌漫性、無(wú)菌性血管炎2) 直徑0.1mm毛細(xì)血管和小靜脈周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞增多，RBC堆積和漿液滲出。,APN的病理基礎(chǔ),1) 系膜細(xì)胞增生（彌漫性、局灶性）2) 不同程度的新月體形成（以上皮細(xì)胞為主）3)  

4、;IgA沉積,AP的發(fā)病機(jī)理,彌漫性壞死性血管炎 ↓血管內(nèi)皮細(xì)胞受損→PGI2↓→血管強(qiáng)烈收縮 ↓血小板激活→TXA2↑→血小板聚集,臨 床 分 型,腎外表現(xiàn) 腎臟損害表現(xiàn),腎 外 表 現(xiàn),I.   皮膚紫癜II.  胃腸道表現(xiàn)（嘔吐、腹痛、便血）III.  關(guān)節(jié)癥狀（腫、痛、活動(dòng)受限）IV. 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

5、：無(wú)任何臨床癥狀；頭暈、輕微頭痛；抽搐、昏迷；呼吸衰竭、偏癱等。AP患兒腦電圖半數(shù)有異常。V. 合并肺出血：乏力、胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困難、進(jìn)行性貧血、面色蒼白等，嚴(yán)重程度不同，CXR：急性肺出血，間質(zhì)浸潤(rùn)，間質(zhì)肺泡浸潤(rùn)，如羽毛狀浸潤(rùn)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)陰影，胸腔積液。VI.   嚴(yán)重者可出現(xiàn)系統(tǒng)性多臟器功能衰竭,腎臟損害表現(xiàn),主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿 APN尿常規(guī)改變與病程關(guān)系病程周期

6、 尿常規(guī)異常發(fā)生率（%）第一周 17.65第二周 32.33第三周 28.43第四周 10.79超過(guò)四周 8.

7、8,腎臟損害表現(xiàn)（續(xù)）,Mollica（1992年）提出，如AP出現(xiàn)下列指標(biāo)中的兩項(xiàng)則診斷為腎臟損害：I.    尿蛋白≥4mg/(M2/h)II.  血尿≥10RBC/HPIII.  BP≥該年齡正常值+2SDIV.  BUN≥19.3mmol/L，Cr>70.7umol/L,與轉(zhuǎn)歸有關(guān)的因素,Cox回歸分析顯示：嚴(yán)重的腹部癥狀、持

8、續(xù)的紫癜存在和XIII因子的活性降低是顯著的危險(xiǎn)因素。單變量分析顯示：7歲以后起病、持續(xù)的紫癜存在和XIII因子的活性降低都會(huì)增加腎臟受累的危險(xiǎn)性，而腎臟受累的嚴(yán)重程度直接和AP的臨床預(yù)后相關(guān)。,治 療,1) 去除過(guò)敏原（特異性IgE、粘附因子測(cè)定）：三大過(guò)敏原（感染；藥物——尤含半抗原，如青霉素；螨過(guò)敏）2)  皮疹：抗粘附因子藥（西替利嗪）3)鈣通道阻滯劑：絡(luò)活喜0.1~0.3mg/kg/d(

9、max 5mg qn po)4)  潘生?。?～5mg/Kg/d(max25mg tid; po)5) VitC：改善血管通透性6)VitE（測(cè)定血漿過(guò)氧化脂質(zhì)發(fā)現(xiàn)其值明顯高于正常健康兒童，故認(rèn)為AP的發(fā)病機(jī)制有LPO的參與）:因療效不明確，故暫不常規(guī)應(yīng)用,治療（續(xù)）,6)  便血：I.  H2-受體阻滯劑——西米替?。ú挥弥寡?、PAMBA，因其促凝），急性

10、期 2～3mg/Kg/次+10%GS20～40ml/ivggt q4～6hr 療程1～3天，緩解后改po；II.   短期激素；III.  注意觀察血壓7)  保腎康：3～6月8) 紫癜性腎炎：雷公藤多甙（1mg/Kg/d <3月）,,西米替?。?H2-受體阻滯劑，對(duì)控制皮疹及減輕腎損傷有效，其競(jìng)爭(zhēng)性拮抗組胺，改善血管通透性，從而減少皮膚粘膜及

11、內(nèi)臟器官水腫、出血。IVIG：具免疫調(diào)節(jié)作用，抑制自身抗體的產(chǎn)生，封閉巨噬細(xì)胞上的受體，并且大量IgG分子的輸入對(duì)抑制性T淋巴細(xì)胞有特異和非特異性增進(jìn)作用，從而有效控制本病。,AP的激素應(yīng)用,1)  嚴(yán)重的腹痛、消化道出血、關(guān)節(jié)腫痛2)  腦血管炎3)  腎病綜合征* 激素治療的危險(xiǎn)系數(shù)為0.36，它被認(rèn)為可以降低發(fā)生腎臟受累的危險(xiǎn)。因此，對(duì)那些存在腎臟受累危險(xiǎn)的患兒