血液內(nèi)科過敏性紫癜

1、延時(shí)符,,,過敏性紫癜,血液內(nèi)科——申波,CONTENTS,,目 錄,,,,,,,,,,PART 01定義,PART 02病因,PART 03發(fā)病機(jī)制,PART 04臨床表現(xiàn),PART 05實(shí)驗(yàn)室檢查,延時(shí)符,,,,PART 06診斷與鑒別,PART 07防治,,,PART 05預(yù)后,,,過敏性紫癜（allergic purpura）： 為一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對(duì)某些致

2、敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、粘膜及某些器官出血。,變態(tài)反應(yīng)：若機(jī)體已被某種抗原致敏，當(dāng)再次接觸相同抗原時(shí)則二次免疫應(yīng)答增強(qiáng)，或長(zhǎng)期受染，早期過去后的機(jī)體反應(yīng)相似于二次免疫應(yīng)答反應(yīng)。因免疫應(yīng)答過強(qiáng)而導(dǎo)致組織損傷（免疫病理變化），即稱為變態(tài)反應(yīng)（allergy），或超敏反應(yīng)。1、Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)：即速發(fā)型（Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)），又稱過敏反應(yīng)，是臨床最常見的一種，其特點(diǎn)是：由IgE介導(dǎo)，肥大細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞等

3、效應(yīng)細(xì)胞以釋放生物活性介質(zhì)的方式參與反應(yīng)；發(fā)生快，消退亦快；常表現(xiàn)為生理功能紊亂，而無嚴(yán)重的組織損傷；有明顯的個(gè)體差異和遺傳傾向。2、Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)：即細(xì)胞毒型（Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)），抗體（多屬IgG、少數(shù)為IgM、IgA）首先同細(xì)胞本身抗原成分或吸附于膜表面成分相結(jié)合，然后通過四種不同的途徑殺傷靶細(xì)胞。1）抗體和補(bǔ)體介導(dǎo)的細(xì)胞溶解；2）炎癥細(xì)胞的募集和活化3）免疫調(diào)理作用；4）抗體依賴細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用3、Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)：即免疫復(fù)合物型（

4、Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)），又稱血管炎型超敏反應(yīng)。其主要特點(diǎn)是：游離抗原與相應(yīng)抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物（IC），若IC不能被及時(shí)清除，即可在局部沉積，通過激活補(bǔ)體，并在血小板、中性粒細(xì)胞及其他細(xì)胞參與下，引發(fā)一系列連鎖反應(yīng)而致組織損傷。4、Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)：即遲發(fā)型（Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)），與上述由特異性抗體介導(dǎo)的三型變態(tài)反應(yīng)不同，Ⅳ型是由特異性致敏效應(yīng)T細(xì)胞介導(dǎo)的。此型反應(yīng)局部炎癥變化出現(xiàn)緩慢，接觸抗原24—48h后才出現(xiàn)高峰反應(yīng)，故稱遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。機(jī)體初

5、次接觸抗原后，T細(xì)胞轉(zhuǎn)化為致敏淋巴細(xì)胞，使機(jī)體處于過敏狀態(tài)。當(dāng)相同抗原再次進(jìn)入時(shí)，致敏T細(xì)胞識(shí)別抗原，出現(xiàn)分化、增殖，并釋放出許多淋巴因子，吸引、聚集并形成以單核細(xì)胞浸潤(rùn)為主的炎癥反應(yīng)，甚至引起組織壞死。 常見Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)有：接觸性皮炎、移植排斥反應(yīng)、多種細(xì)菌、病毒（如結(jié)核桿菌、麻巨噬細(xì)胞 疹病毒）感染過程中出現(xiàn)的Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)等。,可同時(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)。,延時(shí)符,,,一、感染： 1）細(xì)菌 主

6、要為β溶血鏈球菌，以呼吸道感染最為多見； 2）病毒 多見于發(fā)疹性病毒，如麻疹、水痘、風(fēng)疹等； 3）其他 寄生蟲感染。二、食物： 是人體對(duì)異性蛋白質(zhì)過敏所致，如魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等。三、藥物： 1）抗生素類 青霉素（包括半合成青霉素如氨芐西林等）及頭孢菌素類抗生素等； 2）解熱鎮(zhèn)痛藥 水楊酸類、保泰松、吲哚美辛及奎寧類等； 3）

7、其他藥物 磺胺類、阿托品、異煙肼及噻嗪類利尿劑等。四、其他 花粉、塵埃、疫苗、蟲咬及寒冷刺激等。,病因,延時(shí)符,,,發(fā)病機(jī)制,一、蛋白質(zhì)及其他大分子其他大分子致敏原作為抗原 刺激人體產(chǎn)生抗體（主要為IgG），后者與抗原結(jié)合成抗原抗體復(fù)合物，沉積于血管內(nèi)膜，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞游走、趨化及一系列炎癥介質(zhì)釋放，引起血管炎性反應(yīng)。此種炎性反應(yīng)除見于皮膚、粘膜小動(dòng)脈及毛細(xì)血管外，尚可累及腸道、腎及關(guān)節(jié)

8、腔等部位小血管。二、小分子致敏原作為半抗原 與人體內(nèi)某些蛋白質(zhì)結(jié)合構(gòu)成抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體，此類抗體吸附于血管及其周圍的肥大細(xì)胞，當(dāng)上述抗原再度進(jìn)入人體時(shí)，即與肥大細(xì)胞上的抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng)，致肥大細(xì)胞釋放一系列炎癥介質(zhì)，引起血管炎性反應(yīng)。,目前認(rèn)為是免疫因素介導(dǎo)的一種全是血管炎性反應(yīng),延時(shí)符,,,臨床表現(xiàn),一、單純型過敏性紫癜（紫癜型） 最為常見的類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，局限于四肢，尤其下肢及臀部，軀干

9、極少累及。紫癜常成批反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱分布，可同時(shí)伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等，初呈深紅色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，數(shù)日內(nèi)漸變成紫色、黃褐色、淡黃色，經(jīng)7~14日消退。二、腹型過敏性紫癜 除皮膚紫癜外，因消化道粘膜及腹膜臟層毛細(xì)血管受累而產(chǎn)生的一系列消化道癥狀及體征，如惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及黏液便、血便等，其中腹痛最為常見，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹及全腹，發(fā)作時(shí)可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進(jìn)而誤診

10、為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動(dòng)增強(qiáng)等而導(dǎo)致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時(shí)出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前。三、關(guān)節(jié)型過敏性紫癜 除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累而出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，呈游走性、反復(fù)性發(fā)作，經(jīng)數(shù)日不愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。四、腎型過敏性紫癜 過敏性紫癜腎炎的病情最為嚴(yán)重。在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上，因腎小球毛細(xì)血管袢炎癥反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿

11、及管型尿，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后1周，亦可延遲出現(xiàn)。多在3~4周內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎或腎病綜合征。,多數(shù)患者于發(fā)病前1~3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)。,延時(shí)符,,,五、混合型過敏性紫癜 皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現(xiàn)六、其他 少數(shù)本病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及

12、水腫，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。,延時(shí)符,,,實(shí)驗(yàn)室檢查,一、尿常規(guī)檢查 腎型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。二、血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)堅(jiān)持 除出血時(shí)間（BT）可能延長(zhǎng)外，其他均正常。三、腎功能相關(guān)檢查 腎型及合并腎型表現(xiàn)的混合型，可有不同程度的腎功能受損，如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐清除率下降等。,延時(shí)符,,,診斷及鑒別診斷,一、診斷要點(diǎn) 1、發(fā)病前1~3周有低熱、咽

13、痛、全身乏力或上呼吸道感染史； 2、典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿； 3、血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常； 4、排除其他血管炎所致的血管炎及紫癜；二、鑒別診斷： 本病需與下列疾病進(jìn)行鑒別診斷：1）遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；2）單純性紫癜；3）血小板減少性紫癜；4）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；5）腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡；6）外科急腹癥等。,延時(shí)符,,,防治,一、消除病因

14、 防治感染、消除局部病灶（如扁桃體炎等），驅(qū)除腸道寄生蟲，避免可能致敏的食物及藥物。二、一般治療 1、抗組胺藥物 鹽酸異丙嗪、氯苯那敏（撲爾敏）、阿司咪唑（息斯敏）、去氯羥嗪（克敏嗪）、西咪替丁及靜注鈣劑等。 2、改善血管通透性藥物 維生素C、曲克蘆丁、卡巴克絡(luò)等。三、糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素有抑制抗原抗體反應(yīng)、減輕炎性滲出、改善血管通透性等作用。一般潑尼松3

15、0mg/d，頓服或分次口服。重癥者可用氫化可的松100~200mg/d，或地塞米松5~15mg/d，靜脈滴注，癥狀減輕后改口服。糖皮質(zhì)激素治療療程一般不超過30天，腎型者可酌情延長(zhǎng)。四、對(duì)癥治療 腹痛癥狀較重者可予阿托品或山莨菪堿（654-2）口服或皮下注射，關(guān)節(jié)痛可酌情用止痛藥；嘔吐嚴(yán)重者可用止吐藥；伴發(fā)嘔血、血便者，可用奧美拉唑等治療。五、其他 如上述治療效果不佳或近期內(nèi)反復(fù)發(fā)作者，可酌情使用：1）免疫

16、抑制劑：如硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等；2）抗凝療法：適用于腎型患者，初以肝素鈉100~200U/（Kg*d）靜脈滴注或低分子肝素鈉皮下注射，4周后改用華法林4~15mg/d，2周后改用維持劑量2~5mg/d，2~3個(gè)月；3）中醫(yī)中藥：以涼血、解毒、活血化瘀為主，適用于慢性反復(fù)發(fā)作或腎型患者。,延時(shí)符,,,病程及預(yù)后,本病病程一般在2周左右。多數(shù)預(yù)后良好，少數(shù)腎型患者預(yù)后較差，可轉(zhuǎn)為慢性腎炎或腎病綜合征。,延時(shí)符,,,,謝謝觀看,THA