隱源性機(jī)化性肺炎

1、,鄭茵,隱源性機(jī)化性肺炎cryptogenic organizing pneumonia COP,隱源性機(jī)化性肺炎,病例COP介紹病例體會(huì),病例,女性，45歲，發(fā)熱、咳嗽3天 2014-1-10入院,入院前3天受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.2℃，伴咳嗽、咳痰。曾就診當(dāng)?shù)卦\所，予“頭孢米諾鈉”抗感染后，體溫波動(dòng)在38.5-39.5℃之間，仍有咳嗽、咳痰。查體：T39℃，R24次/分。神志清楚，右下肺叩診稍實(shí)，呼吸音稍粗，可

2、聞及大量濕啰音。胸部CT：右肺下葉大片狀及毛玻璃狀密度增高影，考慮炎性病變，右側(cè)少量胸腔積液。入院診斷：右下肺炎,,比阿培南+ 莫西沙星抗感染治療5天,,輔助檢查,大葉性肺炎軍團(tuán)菌肺炎病毒性肺炎肺結(jié)核機(jī)化性肺炎,什么??？,,,1.10,1.15 CT:右下肺片狀影較前增多,1.21 CT:右肺下葉大片實(shí)變影及毛玻璃影，較前（2014.1.15）明顯吸收減少，符合隱源性機(jī)化性肺炎的影像表現(xiàn)。,治療,當(dāng)日停用抗生素加用

3、強(qiáng)的松10mg tid口服治療，2天后患者癥狀迅速改善，體溫降至正常,肺穿病理證實(shí)機(jī)化性肺炎,送檢肺組織部分肺泡腔有少量炎性滲出伴機(jī)化，局灶慢性炎癥細(xì)胞浸潤、纖維組織增生,,纖支鏡病理：送檢極少量肺組織呈慢性炎癥改變。 經(jīng)皮肺穿病理：（右肺下葉）送檢肺組織部分肺泡腔有少量炎性滲出伴機(jī)化，局灶慢性炎癥細(xì)胞浸潤及纖維組織增生。,定義,隱源性機(jī)化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia COP)是一組原因不明

4、的少見疾病。其相應(yīng)的臨床－放射－病理學(xué)定義是指沒有明確的致病原（如感染）或其他臨床伴隨疾?。ㄈ缃Y(jié)締組織疾?。┣闆r下出現(xiàn)的機(jī)化性肺炎(organizing pneumonia，OP) 。,,BOOP到COP的變遷,歷史回顧（1）,COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理學(xué)特征，表現(xiàn)為肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，并可見纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞和松散的結(jié)締組織。細(xì)支氣管管腔內(nèi)也可見肉芽組織增生，認(rèn)為是間質(zhì)性肺病的一種。1985年Ep

5、ler描述了一組病理表現(xiàn)相同的疾病，命名為閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia BOOP），后認(rèn)為是同一個(gè)病。,歷史回顧（2）,以往對(duì)COP/BOOP文獻(xiàn)中曾經(jīng)使用多個(gè)術(shù)語，美國等多習(xí)慣使用BOOP，歐洲文獻(xiàn)則用COP。Cop=Iboop （不包括原因已知的BOOP）。,歷史回顧（3）,在2002年ATS/ERS發(fā)布的IIP分類的共識(shí)中，正式將其命名為

6、COP。理由： 1、機(jī)化性肺炎在此類病人是主要的病理表現(xiàn)，閉塞性細(xì)支氣 管炎僅見于部分病例，COP被認(rèn)為比BOOP更接近疾病的本質(zhì) 2、不容易與縮窄性細(xì)支氣管炎(bronchiolitis obliterans, BO，又稱 constrictive bronchiolitis) 相混淆,,,,,特發(fā)性間質(zhì)纖維化,,非纖維化的其他類型的間質(zhì)性肺炎,,,,,,,,,,,,DIP,RBILD,LIP,AIP,NSIP,,

7、COP,病因,COP的病因目前尚不清楚，由于起病時(shí)多數(shù)病人有類似流感樣表現(xiàn)，推測可能與感染有關(guān)。Elizabeth 等用呼吸道腸病毒復(fù)制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染參與COP的形成。,Am J Pathol 2003;163:1467–1479,發(fā)病機(jī)制,COP 發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。OP 形成過程與表皮損失修復(fù)過程類似，一般認(rèn)為，細(xì)支氣管上皮或肺泡膜的損失啟動(dòng)肺組織的病理反應(yīng)，肺組織的異常修復(fù)造成氣道肉芽組織過度增生

8、和肺泡滲出物的機(jī)化。肺泡上皮損傷導(dǎo)致血漿蛋白滲漏至肺泡腔形成纖維蛋白，為形成纖維化中重要的一步。COP 纖維化具有可逆性且對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，而IPF/UIP 纖維化往往表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)展且難以逆轉(zhuǎn)。,病理,肺泡間隔增寬，炎癥細(xì)胞浸潤。肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，可見纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞和松散的結(jié)締組織 細(xì)支氣管內(nèi)也可見肉芽組織,臨床表現(xiàn),COP發(fā)病率男女基本相等，年齡在50-60歲之間。常年發(fā)病，具有一定的季節(jié)性，好發(fā)于春季。亞

9、急性起病，表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、咳嗽、食欲減低和體重下降 ；當(dāng)病變快速進(jìn)展時(shí)，呼吸困難常加重，甚至出現(xiàn)發(fā)紺。咯血、咯痰，胸痛，關(guān)節(jié)痛，夜間盜汗不常見。體檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)散在的濕性羅音,實(shí)驗(yàn)室檢查,外周血白細(xì)胞總數(shù)正常，中性粒細(xì)胞可輕度增高。 支氣管肺泡灌洗液（BALF ）常可見淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞同時(shí)增加，淋巴細(xì)胞被激活，CD 8 +上升，CD 4 + / CD 8 +比值常降低(CD 4 + / CD 8 + ＜1) ，有時(shí)

10、可見到一些漿細(xì)胞和肥大細(xì)胞。血沉和CRP增高血清KL-6( Krebs Von den Lunggen-6) 水平升高，糖皮質(zhì)激素治療有效時(shí)下降，故對(duì)血清KL-6 的監(jiān)測可幫助判斷療效和預(yù)后。肺功能常表現(xiàn)輕至中度限制性通氣功能障礙。有吸煙史或慢性阻塞性肺疾病等的患者可同時(shí)存在阻塞性通氣功能障礙。,影像學(xué)表現(xiàn),COP 的影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，以肺實(shí)變和磨玻璃樣變最常見。分布在周邊部及雙肺。,診斷,臨床表現(xiàn) 胸部影象學(xué) 病理學(xué)

11、,鑒別診斷,慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎( chronic eosinophilic pneumonia CEP) CEP 患者部分可有咯血癥狀，COP 極少出見咯血癥狀。CEP 患者BALF 以嗜酸性粒細(xì)胞增多為主，而COP 以淋巴細(xì)胞增多為主。CEP 患者病理變化以肺泡、肺間質(zhì)較多嗜酸性粒細(xì)胞浸潤為主，且通常無肉芽組織栓形成，病理檢查是鑒別兩者的主要依據(jù)。普通型間質(zhì)性肺炎( UIP) UIP 患者肺容積減少，常有蜂窩肺，COP 患者大部

12、分肺容積正常，且極少表現(xiàn)為蜂窩肺。UIP 對(duì)于糖皮質(zhì)激素效果差，且預(yù)后不佳，而COP 效果則較好。普通型肺炎經(jīng)有效抗生素治療后，病灶可明顯的消散，而COP 使用抗生素治療無效，但經(jīng)激素治療效果較好。最終仍需病理檢查明確。,鑒別診斷,需排除各種繼發(fā)性機(jī)化性肺炎： （1）包括細(xì)菌、真菌、病毒感染后引起的機(jī)化性肺炎 （2）除外藥物因素引起的機(jī)化性肺炎，常見藥物有胺碘酮，博來霉素等。 （3）在血管炎如Wegener肉芽腫等結(jié)締組織病。,

13、治療,COP的治療首選糖皮質(zhì)激素，大部分COP 患者接受糖皮質(zhì)激素治療后幾天或幾周內(nèi)，臨床和放射學(xué)改變可以完全消失，且無明顯后遺癥。一般推薦潑尼松起始劑量為0.75 -1mg·kg-1·d-1，2-4 周后減量，逐漸減量至維持劑量10mg /d ，一般療程在6 -12 個(gè)月。急性進(jìn)展型患者可選擇沖擊療法，可用甲潑尼松500 -1000 mg /d，3 -5 天后改為潑尼松1mg·kg-1·d-

14、1口服。激素減量或停藥過快會(huì)復(fù)發(fā)，再次使用依然有效。效果不佳可聯(lián)用免疫抑制劑、大環(huán)內(nèi)酯類抗菌藥物,病例體會(huì),COP診斷思考TBLB/經(jīng)皮肺活檢在COP的診斷價(jià)值,COP診斷思考,該患者入院時(shí)診斷為右下肺炎?；颊呒韧】?，無大量使用激素、免疫抑制劑的病史，起病初胸部影像即表現(xiàn)為右肺下葉的肺部陰影。患者CRP、ESR升高，多種抗菌藥物治療后病情仍呈進(jìn)行性加重，多次支氣管肺泡灌洗液及痰培養(yǎng)未找到致病菌，肺部影像提示病灶未吸收，這不能

15、用普通細(xì)菌感染解釋。,COP診斷思考,該患者一般狀況好，主要癥狀為發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無咯血，肺部影像未見蜂窩肺， 抗核抗體陰性（排除風(fēng)濕性疾病等免疫性疾?。珹NCA陰性（排除ANCA相關(guān)性血管炎），激素治療后反應(yīng)良好，通過經(jīng)皮肺穿確診為COP。COP 對(duì)糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)良好，糖皮質(zhì)激素是其目前治療的主要藥物。治療原則是早期、足量、足療程，以減少并發(fā)癥，降低復(fù)發(fā)率和病死率。,患者出院教育,注意休息，注意防寒保暖，預(yù)防受涼感染。加強(qiáng)

16、營養(yǎng)，提高的機(jī)體免疫力，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)。告知患者要規(guī)則用藥，定期呼吸門診隨訪，調(diào)整潑尼松的用量，自行不可隨意停藥或增減藥量，避免復(fù)發(fā)。長期使用糖皮質(zhì)激素可使血壓、體重、血糖及血膽固醇升高，電解質(zhì)紊亂，告知其關(guān)注血壓變化，定期復(fù)查生化指標(biāo)。同時(shí)關(guān)注大便顏色，若出現(xiàn)黑便及時(shí)告知醫(yī)師。,TBLB/經(jīng)皮肺活檢對(duì)COP診斷價(jià)值,特發(fā)性間質(zhì)性肺病的確診需要開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。TBLB在特發(fā)性間質(zhì)性肺病的應(yīng)用主要是除外結(jié)節(jié)病，腫瘤和某些特殊類型的感

17、染。在ATS/ERS共識(shí)中，可通過TBLB/經(jīng)皮肺穿而不需要開胸就能診斷：一為AIP，另一為COP。與其他類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎比較，肺泡腔內(nèi)疏松的結(jié)締組織是COP的病理學(xué)特征，TBLB/經(jīng)皮肺活檢盡管組織塊小，并且是盲檢，但仍能顯示肺泡腔的結(jié)構(gòu)改變。,TBLB/經(jīng)皮肺活檢對(duì)COP診斷價(jià)值,小結(jié),1.本病臨床表現(xiàn)酷似社區(qū)獲得性肺炎，且很多臨床醫(yī)師對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)，故極易引起誤診。2.抗菌藥物治療無效，糖皮質(zhì)激素效果好。3.在先前已診

18、斷的肺炎患者，尤其痰及血液檢查未能獲得病原學(xué)證據(jù)者，在抗生素治療無效時(shí)，須考慮CAP診斷的正確性，必要時(shí)盡早行TBLB或經(jīng)皮肺活檢，獲得病理學(xué)依據(jù)，以明確診斷。4.早期診斷，早期、足量治療是影響COP患者預(yù)后的重要因素。,PPT模板下載：www.1ppt.com/moban/ 行業(yè)PPT模板：www.1ppt.com/hangye/ 節(jié)日PPT模板：www.1ppt.com/jieri/ PPT素材下載：

19、www.1ppt.com/sucai/PPT背景圖片：www.1ppt.com/beijing/ PPT圖表下載：www.1ppt.com/tubiao/ 優(yōu)秀PPT下載：www.1ppt.com/xiazai/ PPT教程： www.1ppt.com/powerpoint/ Word教程： www.1ppt.com/word/ Excel教程：www.1ppt