隱源性機(jī)化性肺炎-心胸學(xué)組病例討論

1、廣東省放射學(xué)會(huì)心胸學(xué)組病例討論,病例提供：廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射學(xué)教研室,2012年12月,病例四,女性，43 歲?；颊哂?月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽，活動(dòng)后明顯，無(wú)伴咳痰、氣促，無(wú)胸悶胸痛，無(wú)咯血，無(wú)畏寒發(fā)熱，患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予“中藥”（具體不詳）治療后，癥狀無(wú)明顯緩解，其后患者咳嗽逐漸加重，伴咳少許白稀痰，并出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，遂前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行CT檢查等擬診為：雙肺感染，于“左氧氟沙星，他唑乙林”抗感染治療2周，并于治療

2、過(guò)程中出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達(dá)38°C，1天后才退熱。患者于13/10復(fù)查胸部CT：肺部感染無(wú)明顯改變，遂來(lái)我院就診?；颊咦云鸩∫詠?lái)，精神睡眠可，體重?zé)o明顯變化。,實(shí)驗(yàn)室檢查,真菌培養(yǎng)+藥敏：無(wú)真菌生長(zhǎng)血WBC正常，嗜酸粒細(xì)胞數(shù)升高抗鏈球菌溶血素O：123Iu/ml（參考值<200 Iu/ml）;C-反應(yīng)蛋白：2.53mg/dl（參考值0-0.6 mg/dl）類風(fēng)濕因子：11.3 Iu/ml（參考值<20 Iu

3、/ml）肺腫瘤五項(xiàng)：非小C肺癌相關(guān)抗原：2.71ng/ml（0-3.3），神經(jīng)元特異性烯醇化酶：15.3ng/ml（0-16.3），CEA：3.58ng/ml（0-5），CA125：27.38u/ml（0-35），CA153:21.73U/ml（0-25）總蛋白：53g/l（65-80），白蛋白：25g/l（35-55） 血沉：64mm/1H（0-20）。,胸片,肺窗,肺窗,薄層,薄層,平掃,平掃,增強(qiáng),增強(qiáng),增強(qiáng)前后CT值,,,

4、病理：,（右下）送檢肺組織細(xì)支氣管官腔及肺泡腔內(nèi)見肉芽組織息肉形成，大量的泡沫細(xì)胞，肺泡間隔增寬，纖維組織增生，大量的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，有淋巴小結(jié)節(jié)形成，未見血管炎，未見結(jié)核及真菌；組織改變?yōu)榉伍g質(zhì)性病變，考慮為隱源性機(jī)化性肺炎。,,隱源性機(jī)化性肺炎( cryptogenic organizing pneumonia，COP) 是指病因不明的機(jī)化性肺炎。由于很多臨床醫(yī)師對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，極易引起誤診。,隱源性機(jī)化性肺炎( cryptogeni

5、c organizing pneumonia，COP) 屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎( IIPs) 中的一種類型，在特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中，COP 的發(fā)病率排在第3 位。COP 是1983 年Davison 等首先提出的一種臨床病理綜合征。1985 年Epler 等將同樣的病變定義為“閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎” (bronchiolitis obliterans pneumonia，BOOP) 。有時(shí)也稱“特發(fā)性閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎”(

6、 idiopathicBOOP，iBOOP) ，因此COP 與iBOOP 實(shí)為同一概念。ATS /ERS 2002 年的共識(shí)中，正式將其命名為COP。,,。COP的診斷須遵循“臨床-影像-病理診斷” ( clinical-radiologicpathologic diagnosis，CRP) 。即對(duì)臨床、影像、病理等資料進(jìn)行綜合分析，并排除其他可能導(dǎo)致機(jī)化性肺炎的原因如惡性腫瘤、感染、過(guò)敏性肺炎、膠原血管病、結(jié)核、風(fēng)濕、某些藥物的使用等

7、，才能診斷COP。,COP 的臨床特點(diǎn):,發(fā)病原因尚不明確，由于多數(shù)患者發(fā)病時(shí)有流感樣癥狀，推測(cè)可能與感染有關(guān)。發(fā)病年齡多見于50 ～ 60 歲，平均55 歲，無(wú)性別差異，與吸煙無(wú)關(guān)。大多數(shù)亞急性起病，病程多在3 個(gè)月以內(nèi)。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，最常見的臨床癥狀為程度不同的干咳和呼吸困難。,影像學(xué)特點(diǎn):,COP 的影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，以肺實(shí)變和磨玻璃樣變最常見。磨玻璃樣變分布特征不具有特異性，而肺實(shí)變多具有沿支氣管血管束或胸膜下分布的特點(diǎn)

8、。李惠萍等總結(jié)25 例COP 的影象學(xué)改變，認(rèn)為有“五多一少”特點(diǎn)，即①多態(tài)性; ②多發(fā)性; ③多變性;④多復(fù)發(fā)性; ⑤多雙肺受累; ⑥蜂窩肺少見。本患者胸部CT 主要表現(xiàn)為雙肺多發(fā)大小不等的片團(tuán)影，及散在的磨玻璃影,,COP 的病理特點(diǎn)可概括為肺泡內(nèi)、肺泡管、呼吸性細(xì)支氣管及終末細(xì)支氣管腔內(nèi)有息肉樣肉芽組織形成。,,病理診斷對(duì)明確診斷COP 非常重要，目前肺活檢取得病理診斷是確診COP 的唯一途徑，在ATS /ERS 2002

9、年的共識(shí)中提到，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎各型的明確診斷依賴于電視胸腔鏡( VATS) 或開胸肺活檢，有兩種情況可通過(guò)經(jīng)皮肺穿刺或TBLB 而不需要開胸就能診斷，一為急性間質(zhì)性肺炎( AIP) ，另一種為COP。,,COP 的預(yù)后良好，死亡病例多為治療效果不佳的晚期診斷病例。因此，早期診斷尤為重要，這需要臨床醫(yī)生掌握COP 的“臨床-病理-影像”特點(diǎn)，對(duì)疑診患者盡早進(jìn)行TBLB，做到早期診斷，及時(shí)給予治療，這對(duì)改善病人的預(yù) 后是至關(guān)重要的。

10、,鑒別診斷：,①慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎:實(shí)變影一般位于肺上野,也可位于下野,COP 患者還可表現(xiàn)有結(jié)節(jié)影及肺間質(zhì)病變,穿刺活檢確診; ②細(xì)支氣管肺泡癌:變影一般無(wú)規(guī)律,肺間質(zhì)病變少見,常伴有縱隔淋巴結(jié)腫大; ③尋常型間質(zhì)性肺炎:蜂窩樣變,肺體積縮小; ④肺炎:臨床癥狀較重,實(shí)變影分布無(wú)規(guī)律; ⑤肺梗死:多發(fā)肺梗死位于肺基底部周邊區(qū)域,有血栓栓塞易感因素。,遇到患者具有下列特點(diǎn)時(shí)可高度提示COP:,(1)以流感樣癥狀亞急性起病,臨

11、床有呼吸困難、持續(xù)性干咳、發(fā)熱、體重減輕。(2)肺部有爆裂音( crackles) ,無(wú)杵狀指。(3)胸片呈游走性斑片狀影(或呈彌漫性網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀影) 。,4)多種抗生素治療時(shí)病情呈進(jìn)行性加重,并除外肺結(jié)核、支原體和真菌等肺部感染。(5)患者一般狀況好而肺部影像表現(xiàn)相對(duì)重,病程2～3 個(gè)月病灶不吸收,以肺炎延遲吸收也不好解釋。(6)患者無(wú)大量使用激素、免疫抑制劑的病史或免疫功能受損,起病初胸部影像即表現(xiàn)為多段多葉的肺部陰影。