法樂氏四聯(lián)癥右室流出道心肌間質(zhì)膠原及相關(guān)酶的表達(dá)改變.pdf

1、法樂氏四聯(lián)癥(TOF)是一種主要累及右心室的聯(lián)合的先天性心臟血管疾病.同時在蛋白質(zhì)水平用免疫組化和WESTERN BLOT的方法證實(shí)了法樂氏四聯(lián)癥患者間質(zhì)心肌膠原呈現(xiàn)程度不同的增生,其中膠原Ⅲ增幅較膠原Ⅰ顯著;并結(jié)合臨床驗證分析了年齡,動脈血氧飽和度對于膠原的影響.免疫組化顯示,膠原在心肌間質(zhì)和血管周圍形成片狀、束狀沉積,血管壁增厚,管腔狹窄,心肌細(xì)胞被伸入的膠原分隔緊裹,細(xì)胞間連接的網(wǎng)絡(luò)增粗變密,說明膠原的改變在法樂氏四聯(lián)癥的發(fā)生發(fā)展

2、中發(fā)揮重要的作用.同時應(yīng)用RT-PCR的方法,檢測MMP-1,TIMP-1等膠原代謝相關(guān)酶的表達(dá),結(jié)果顯示,法樂氏四聯(lián)癥患者間質(zhì)膠原Ⅰ,Ⅲ mRNA表達(dá)增強(qiáng)的同時MMP-1mRNA表達(dá)也出現(xiàn)增強(qiáng).在TOF組內(nèi)做相關(guān)分析,MMP-lmRNA表達(dá)與年齡無明顯相關(guān)(r=0.05,P>O.05)但MMP-1mRNA表達(dá)與血氧飽和度則有明顯相關(guān)(r=-0.823 P<0.01).同時我們應(yīng)用體外培養(yǎng)的心肌成纖維細(xì)胞,選取血管緊張素ⅡAT-1受體阻