tof法洛四聯(lián)癥

1、法洛四聯(lián)癥 (TOF),法洛四聯(lián)癥,概念： 法洛四聯(lián)癥是右室漏斗部或圓錐動(dòng)脈干發(fā)育不全引起 的一種心臟畸形，主要包括四種畸形： 肺動(dòng)脈狹窄 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚,,,,,,法洛四聯(lián)癥,,,法洛四聯(lián)癥,胚胎基礎(chǔ)：,,法洛四聯(lián)癥,,,法洛四聯(lián)癥,,肺動(dòng)脈狹窄,右室肥厚,室間隔缺損,發(fā)紺、呼吸困難,右向左分流血量多少,主動(dòng)脈騎跨程度,體循環(huán)血管阻力驟然下降

2、右心室漏斗部肌肉強(qiáng)烈收縮,刺激骨髓造血系統(tǒng),紅細(xì)胞和血紅蛋白增多,缺氧發(fā)作,低氧血癥,肺部血流驟減,,,,,,,,,病理生理,,,法洛四聯(lián)癥,重點(diǎn)掌握：,,,,,,,,,,概念,病理生理,護(hù)理措施,并發(fā)癥的預(yù)防與護(hù)理,,,,,法洛四聯(lián)癥,臨床表現(xiàn)： 發(fā)紺 喜愛蹲踞（靜脈回心血量減少，心臟負(fù)荷減輕；體循 環(huán)阻力增加，提高了肺循環(huán)

3、血流） 缺氧發(fā)作（單純漏斗部狹窄） 驟然呼吸困難，發(fā)紺 重，昏厥，甚至抽搐死亡。,,,法洛四聯(lián)癥,輔助檢查 1、實(shí)驗(yàn)室檢查 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血細(xì)胞比容增高 血紅蛋白150~200g/L，血氧飽和度

4、 40%~90%. 2、心電圖 電軸右偏 3、X線 靴狀心、升主動(dòng)脈增寬、肺血管紋理 纖細(xì) 4、超聲心動(dòng)圖 二維/切面超聲心電

5、圖顯示升主動(dòng)脈 內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔上方，室間隔連續(xù)性 中斷，右心室增大，右心室流出道、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈 主干狹窄。多普勒超聲可見心室右向左分流的血流信號(hào)。,,法洛四聯(lián)癥,

6、治療主要依賴于手術(shù) 姑息手術(shù)：常用兩種(鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)、右室 流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)） 適用人群：病情發(fā)展嚴(yán)重、嬰兒期嚴(yán)重缺氧、呼吸道反復(fù)感染和昏厥患者 矯正手術(shù)：低溫體外循環(huán) 疏通右室流出道 修補(bǔ)室間隔缺損 矯正其他合并畸形,,法洛四聯(lián)癥,護(hù)理問題 1、活動(dòng)無耐力 與發(fā)紺和呼吸困難有關(guān) 2、低效型呼吸型態(tài) 與缺氧、手術(shù)、麻醉、體

7、外循環(huán)和術(shù)后傷口疼痛 等 有關(guān) 3、潛在并發(fā)癥 灌注肺、低心排出量綜合征等 4、營養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量） 與心臟疾病、組織缺氧有關(guān),,法洛四聯(lián)癥,術(shù)前護(hù)理 1、注意休息 嚴(yán)格限制病人的活動(dòng)，避免患兒哭鬧和情緒激動(dòng)

8、 2、糾正缺氧 ①吸氧，氧流量4~6L/min,每日2~3次，每次20~30 分鐘。 ② 改善微循環(huán)，糾正組織嚴(yán)重缺氧。（低分子右旋糖酐） ③囑病人多飲水（血液粘稠度增加，誘發(fā)缺氧） 3、預(yù)防感染 注意保暖，預(yù)防呼吸道感染；注意口腔衛(wèi)生，防治口腔

9、 黏膜感染。 4、加強(qiáng)營養(yǎng) 進(jìn)食易消化、高蛋白、高熱量、高維生素飲食。進(jìn)食 避免過飽。,,法洛四聯(lián)癥,術(shù)后護(hù)理 1、病情觀察 密切監(jiān)測(cè)病人的心率、心律、血壓等生命體征的變化，帶有時(shí)起搏 器的病人應(yīng)固定好起搏導(dǎo)線并按起搏器護(hù)理常規(guī) 2

10、、維持循環(huán)功能穩(wěn)定 ①定期測(cè)定血漿膠體滲透壓，維持在17~20mmHg ,血紅蛋白120g/L ②限制飲水，尿量略多于入量，術(shù)后適當(dāng)利尿，以防肝腫大 ③術(shù)后常規(guī)用微量泵輸入多巴胺和(或）多巴酚丁胺，增強(qiáng)心肌收 縮力，增加心肌興奮性。,,法洛四聯(lián)癥,術(shù)后護(hù)理 3、 呼吸的支持

11、 術(shù)后應(yīng)用定容型呼吸機(jī) 病情較輕、術(shù)后恢復(fù)較好者，6h即可改呼吸方式，逐步停呼吸機(jī)。 若PaO2在80mmHg以下者，或許大量升壓藥才能維持血壓者，應(yīng) 延長(zhǎng)輔助呼吸時(shí)間。 拔出氣管插管后，鼓勵(lì)患者深呼吸，防止肺不張 4 、注意觀察及預(yù)

12、防術(shù)后并發(fā)癥 灌注肺、低心排血量綜合征、胸腔積液、乳糜胸等,,法洛四聯(lián)癥,低心排血量綜合征： 原因：術(shù)前肺血減少，左心室發(fā)育不全 表現(xiàn)：低血壓、心率快、少尿、多汗、末梢循環(huán)差、四肢濕冷 護(hù)理措施：密切觀察病人的生命體征、外周循環(huán)及尿量等 遵醫(yī)囑給與強(qiáng)心利尿藥物，注意保暖。,,法洛四聯(lián)癥,灌注肺 原因：肺動(dòng)脈發(fā)育差、體—肺側(cè)支多、術(shù)后液體輸入過

13、多 表現(xiàn)：急性進(jìn)行性呼吸困難、發(fā)紺、血痰、難以糾正的低氧血癥 護(hù)理：呼氣末正壓通氣方式輔助通氣 促進(jìn)有效氣體交換 觀察痰液的顏色、量、性質(zhì)以及唇色、甲床顏色、血氧飽和、 心率、血壓 嚴(yán)格限制入量，監(jiān)測(cè)膠體滲透壓,,法洛四聯(lián)癥,乳糜胸 原因:不同原因?qū)е滦貙?dǎo)管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。

14、 表現(xiàn)： 氣促、呼吸困難、胸痛、縱隔移位 胸腔積液外觀多數(shù)呈牛奶狀，少數(shù)呈漿液性或漿液血性，放 置后上層有油狀薄膜，離心沉淀后仍渾濁。 護(hù)理：減少進(jìn)食量及服用低脂飲食 溢出速度 快、量大者可禁食、胃腸減壓及靜脈高營養(yǎng)治療,,法洛四聯(lián)癥,健康教育： 1、加強(qiáng)孕期保健 妊娠早期適量補(bǔ)充葉酸 預(yù)防