法洛四聯(lián)癥培訓(xùn)

1、,法洛四聯(lián)癥 (tetralogy of Fallot,TOF),法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot）,【定 義】 【畸 形】 【病 理 生 理】 【臨 床 表 現(xiàn)】 【 X 線 檢 查】 【心 電 圖】 【超

2、 聲 心 動(dòng) 圖】 【心 導(dǎo) 管 檢 查】 【心 血 管 造 影】,定義,法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、 主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有 25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會(huì)夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅

3、細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性 心肌肥大和心力衰竭而死亡。,法洛四聯(lián)癥,約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病包括四種畸形,TOF的四種畸形,右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變,,,目錄,,右室流出道梗阻,TOF常合并的畸形,右位主動(dòng)脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常,,TOF 病理生理,非青

4、紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)PDA的TOF，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成,【病理生理】,*最關(guān)鍵的病理改變是 肺動(dòng)脈狹窄*右向左分流，臨床突 出表現(xiàn)為紫紺*氣體在肺臟交換少，加重了紫紺*可因哭鬧導(dǎo)致右室流出道痙攣，出現(xiàn)缺氧性發(fā)作，陣發(fā)性呼吸困難,,,動(dòng)態(tài),青紫型TOF病理生理,①②③,,導(dǎo)致紫紺,TOF臨床表現(xiàn)

5、,癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎,【臨床表現(xiàn)】,1．癥狀 ①青紫： 唇、指趾甲 床、球結(jié)合膜,②蹲踞現(xiàn)象： 蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟的負(fù)荷。同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解,③ 杵狀指：長(zhǎng)期缺氧，致使指、

6、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指端膨大如鼓槌狀,④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 ④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注 ⑤嗎啡0.1~

7、0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服,體征：①體格發(fā)育落后②心前區(qū)可稍隆起，胸骨左緣第2～4肋間常聽(tīng)到Ⅱ～Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響③狹窄重，流經(jīng)肺動(dòng)脈的血少，雜音則輕而短；漏斗部痙攣，雜音暫時(shí)消失肺動(dòng)脈第二音均減弱或消失,3．并發(fā)癥：腦血栓腦膿腫感染性心內(nèi)膜炎 典型四聯(lián)癥，一般室間隔缺損均較大，故左、右心室收縮期壓力與后負(fù)荷常相接近，右

8、室負(fù)荷至多也不超過(guò)左室，所以很少發(fā)生充血性心力衰竭。,1．RBC5.0～8.0×1012/L2．HB170～200g/L3．HCT53～80Vol%4．PLT降低5．PT延長(zhǎng),【血液檢查】,【X線檢查】,* 右心室肥大心尖圓鈍上翹呈“靴形心” * 肺動(dòng)脈段凹陷, 肺血量減少 * 偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）* 25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影,,,,TOF心電圖,電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞

9、損右房肥大,TOF超聲心動(dòng)圖,左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄彩色多普勒見(jiàn)室缺分流,TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影,指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清晰評(píng)估：右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行為制定手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后提供必要信息,TOF治療,防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Bla

10、lock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）,TOF根治術(shù),TOF姑息術(shù),,,TOF術(shù)后護(hù)理,法洛四聯(lián)癥術(shù)后孩子要采取少食多餐的原則，不要進(jìn)食太過(guò)油膩的食物，進(jìn)水量不宜過(guò)多，防止引起患兒水腫等。不過(guò)因?yàn)槭中g(shù)技術(shù)的改進(jìn)，手術(shù)后的并發(fā)癥等逐漸減少，不會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的腹水、水腫等情況，但是還是要適量控制進(jìn)水量。其次術(shù)后還要遵囑醫(yī)囑定時(shí)服藥，維護(hù)心功能的強(qiáng)心利尿 藥。法洛四聯(lián)癥術(shù)后有三次復(fù)診，第一次在1

11、個(gè)月后，復(fù)診要全面檢查和調(diào)整藥物。第二次復(fù)診在3個(gè)月到半年，如果經(jīng)過(guò)兩次的復(fù)查，沒(méi)有問(wèn)題的患兒就可以正常的學(xué)習(xí)和生活，也不需要再吃藥了。如果出現(xiàn)呼吸困難、急促等家長(zhǎng)要帶孩子及時(shí)就診。術(shù)后每年復(fù)查一次心臟彩超，心電圖。,TOF術(shù)后護(hù)理,1、飲食以高蛋白、高熱量、易消化的均衡飲食為主，切忌暴飲暴食。盡量避免 攝取過(guò)多的鹽分以及味精。  2、如病情需要應(yīng)用利尿劑、洋地黃制劑時(shí)，也要限制水的攝入，避免出現(xiàn)水腫， 導(dǎo)致心功能不全。&#

12、160; 3、多服用含鉀量較高的食物，如菠菜、苦瓜、木瓜、香蕉等，預(yù)防低鉀血癥。如無(wú)醫(yī)生指導(dǎo)，不需要單獨(dú)服用鉀劑。4、家長(zhǎng)應(yīng)學(xué)會(huì)記錄出入量，維持每天出入量的均衡。 5、飲食要新鮮，以防腹瀉加重病情。小兒要控制零食、飲料，不要食用不清潔、過(guò)期或含色素及添加劑較多的零食。 6、有心衰病兒，飲食嚴(yán)格限鹽，不要吃放堿的饅頭和蘇打餅干。  大部分先天性心臟病手術(shù)后的患兒生長(zhǎng)發(fā)育與正常兒童相同，家長(zhǎng)應(yīng)盡量避免過(guò)分寵愛(ài)、

13、嬌縱孩子，培養(yǎng)其正常的人 格,TOF術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥及護(hù)理,1 低心排2 出血量多3 心包填塞4 肺部并發(fā)癥（肺不張，肺部感染）5 傷口感染,低心排（low cardiac output）的護(hù)理,低心排的定義：低心排是指心臟手術(shù)后早期心排血量暫時(shí)性降低，術(shù)后早期低心排原因有心肌收縮和舒張功能受損，心室負(fù)荷的改變，手術(shù)至體，肺血管阻力增高以及殘余的解剖問(wèn)題， 表現(xiàn)：低血壓，脈壓窄，脈搏細(xì)弱，心率快，少尿（0.5－1ml/kg/h

14、 持續(xù)2h以上者）外周血管灌注不足，末梢濕冷，蒼白，皮膚花紋等,護(hù)理措施,1.保證微泵用藥通暢，正確計(jì)算劑量 2.密切觀察尿量，尿量是低心排的敏感指標(biāo) 2. 密切觀察生命體征及四肢末梢溫度 3. 中樞性高熱禁用冰袋，根據(jù)醫(yī)囑藥物降溫，四肢末梢注意保暖 4. 嚴(yán)格控制出入量：手術(shù)當(dāng)天公斤體重 2：1：0.5

15、術(shù)后第一天公斤體重 4：2：1 根據(jù)醫(yī)囑運(yùn)用利尿劑，速尿和布美它尼 ，正確記錄尿量，利尿同時(shí)注意補(bǔ)鉀，鉀低時(shí)心電圖表現(xiàn)t波消失,出血量多的護(hù)理,1. 保持引流管的通暢，定時(shí)擠壓 2. 觀察引流液顏色，性質(zhì)，及量，發(fā)現(xiàn)血凝塊及時(shí)報(bào)告醫(yī)生 3.觀察傷口敷料是否有滲血 ，CVP有無(wú)下降 4.根據(jù)醫(yī)囑合理運(yùn)用止血藥,常用藥物有維生素k1，立止血

16、，凝血酶源復(fù)合物，魚(yú)精蛋白,心包填塞的護(hù)理,1.癥狀：血壓下降，心率降低，左房壓力高，胸引突然減少 2.處理：1）.立即報(bào)告醫(yī)生 2）.心跳呼吸停止立即行心肺復(fù)蘇 3）.補(bǔ)充血容量 4）.及時(shí)擠壓引流管，保持通暢,肺部并發(fā)癥的護(hù)理,肺不張 肺部感染,護(hù)理措施,1 氣管插管患兒1～2 h為患兒吸痰一次2 如痰液黏稠則滴入氣道1

17、ml生理鹽水再將痰液吸凈或予超聲霧化吸入或連呼吸機(jī)霧化吸入；注意病室的溫濕度3 q2 h為患兒翻身一次，并做肺部理療，4次/d4 吸痰前注意無(wú)菌操作，戴一次性手套5 吸痰時(shí)間每次不超過(guò)15 s6 吸痰前后用聽(tīng)診器聽(tīng)診兩邊呼吸音是否對(duì)稱(chēng)、清晰，了解痰液有無(wú)吸凈和有無(wú)脫管7 觀察有無(wú)呼吸困難、氧分壓低、氣道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，患兒出現(xiàn)紫紺、血壓不穩(wěn)定、心率加快等現(xiàn)象。,傷口感染的護(hù)理,1 觀察有無(wú)發(fā)熱，傷口紅、腫、熱、痛