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文檔簡介
1、目的:探討抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)性小血管炎的臨床表現(xiàn),輔助檢查結(jié)果及治療轉(zhuǎn)歸。
方法:收集12例ANCA相關(guān)性小血管炎患者的臨床資料,分析其臨床表現(xiàn)、輔助檢查結(jié)果及治療、轉(zhuǎn)歸情況。
結(jié)果:12例患者中顯微鏡下多血管炎11例,韋格納肉芽腫1例,9例P-ANCA/MPO陽性,3例c-ANCA/PR3陽性,合并GBM抗體陽性者2例。臨床癥狀復(fù)雜多變,表現(xiàn)有腎臟損害12例(100%),呼吸道癥狀9例(7
2、5.00%),消化道癥狀4例(33.33%),關(guān)節(jié)痛5例(41.57%),不規(guī)則發(fā)熱4例(33.33%),聽力下降2例(16.67%),睪丸痛1例(8.35%),皮疹2例(16.67%),外周神經(jīng)炎2例(16.67%),結(jié)膜炎2例(16.67%),肌痛3例(25.00%),體重下降5例(41.67%),貧血8例(66.67%)等。胸部CT檢查中最多表現(xiàn)為肺間質(zhì)性病變(66.67%),另有肺泡出血性改變(22.22%)及結(jié)節(jié)狀陰影(11.
3、11%)。腎臟病理檢查中表現(xiàn)為腎小球毛細血管壁節(jié)段性纖維素樣壞死9例(75.00%),細胞新月體形成5例(41.67%),細胞纖維新月體形成3例(25.00%),免疫熒光均陰性。實驗室檢查可見貧血8例(66.67%),白細胞升高9例(75.00%),血小板正?;蛏?2例(100%),血沉升高12例(100%),CRP升高10例(83.33%),血IgG升高3例(25.00%)及補體C3下降1例(8.35%)。治療上誘導(dǎo)緩解期使用糖皮質(zhì)
4、激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療,并輔以血漿置換、血液透析、丙種球蛋白等綜合處理。維持緩解期給予小劑量強的松片口服,2例應(yīng)用硫唑嘌呤,1例應(yīng)用嗎替麥考酚酯。治療后BVAS評分較治療前有顯著性差異(17.42±5.26vs8.58±8.07,t=5.14,P<0.05)。最終2例死亡,4例存在氮質(zhì)血癥,2例行維持性透析。
結(jié)論:ANCA相關(guān)性小血管炎是一類表現(xiàn)復(fù)雜多變的疾病,患者以中老年為主,顯微鏡下型多血管炎居多,ANCA抗體檢測
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