呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的:
　　探討RB-ILD的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)，提高臨床認(rèn)識(shí)，減少漏、誤診。
　　方法:
　　對(duì)在我院確診的1例RB-ILD患者的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)、肺功能、病理學(xué)資料等進(jìn)行回顧性分析，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，探討RB-ILD的臨床特點(diǎn)。
　　結(jié)果:
　　(1)臨床表現(xiàn):本例為59歲男性，既往有長(zhǎng)期吸水煙史，主要癥狀為反復(fù)咳嗽、胸部不適感2年，雙肺可聞及Velcro音;影像學(xué)表現(xiàn):肺部高分辨率CT表現(xiàn)為雙肺彌

2、漫性磨玻璃影并雙上肺為主的間隔旁型肺氣腫;其他器械檢查:肺功能提示輕度阻塞性通氣功能障礙，彌散功能正常;肺泡灌洗液見大量含棕色顆粒的巨噬細(xì)胞(90％);病理學(xué):除了可見典型RB-ILD表現(xiàn)，即呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)及鄰近肺泡腔內(nèi)有大量含棕色色素的巨噬細(xì)胞聚集;呼吸性細(xì)支氣管壁增厚，慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，膠原沉積，導(dǎo)致其鄰近肺泡間隔增寬;還可見病變外周部有肺氣腫改變。普魯士藍(lán)染色陽(yáng)性。(2)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)結(jié)果:1984年至2015年1月國(guó)內(nèi)外報(bào)告的呼吸性

3、細(xì)支氣管伴間質(zhì)性肺疾病共67例，其中性別納入統(tǒng)計(jì)64例，男女人數(shù)之比為1.29∶1。有無(wú)吸煙患者納入統(tǒng)計(jì)共63例，其中吸煙患者62例，占98.41％，不吸煙患者僅1例。診斷年齡納入統(tǒng)計(jì)30例，平均診斷年齡為45.57歲，發(fā)病年齡納入統(tǒng)計(jì)17例，平均發(fā)病年齡為42.29歲。最常見臨床表現(xiàn)為呼吸困難、干咳、肺部Velcro音。最常見的影像學(xué)表現(xiàn)為磨玻璃陰影、小葉中央結(jié)節(jié)影、支氣管壁增厚、肺氣腫及網(wǎng)狀陰影，在詳細(xì)描述的肺氣腫病例中，又以小葉中

4、心型多見。肺功能通常存在彌散功能障礙，通氣功能改變無(wú)特異性。病理學(xué)表現(xiàn)為典型呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性炎癥改變。診治納入統(tǒng)計(jì)共33例，有效27例，占81.82％。最常用的治療方法包括戒煙、戒煙聯(lián)合糖皮質(zhì)激素，其中戒煙有13例，占39.39％，有效的有10例，占76.92％。戒煙聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療共15例，占45.45％，有效的有14例，占93.33％。少數(shù)患者單純使用激素治療。三個(gè)治療組的療效無(wú)差異。
　　結(jié)論:
　　1.RB

5、-ILD的發(fā)病人群以中青年為主，起病隱匿，與吸煙密切相關(guān)，臨床表現(xiàn)為不同程度的呼吸困難、干咳和肺部Velcro音。
　　2.影像學(xué)表現(xiàn)為磨砂玻璃、小葉中央結(jié)節(jié)影、支氣管壁增厚、肺氣腫及網(wǎng)狀陰影。組織病理學(xué)表現(xiàn)為呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)及鄰近肺泡腔內(nèi)有大量含棕色色素的巨噬細(xì)胞聚集;呼吸性細(xì)支氣管末梢及管壁有慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，鄰近的肺泡間隔增寬。
　　3.目前戒煙是主要治療手段，大部分患者經(jīng)戒煙治療有效，部分患者使用糖皮質(zhì)激素治療有效，