小兒部分性肺靜脈異位連接

1、小兒部分性肺靜脈異位連接一概述部分性肺靜脈異位連接是指四條肺靜脈中的一條或數(shù)條（但非全部）未按正常方式回流到左心房，而異常直接或間接與右心房連接。二病因心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因，大致分為內(nèi)在的和外部的兩類，其中以后者多見。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體易位和畸變，例如21三體綜合征、13三體綜合征、14三體綜合征、15三體綜合征和18三體綜合征

2、等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預(yù)計(jì)發(fā)病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內(nèi)感染，尤其是病毒感染，如風(fēng)疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等；其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物（抗癌藥、降糖藥、抗癲癇藥等）、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡（接近更年期）、妊娠早期酗酒、吸食毒品等，均有造成先天性心臟病的危險(xiǎn)。心臟超聲對(duì)于診斷本病的四個(gè)肺靜脈開口較難，有時(shí)即使肺靜脈完全正常時(shí)，也顯示不清

3、。當(dāng)無房間隔缺損而出現(xiàn)右心室容量負(fù)荷增加時(shí)，須考慮有部分性肺靜脈異位連接。當(dāng)有靜脈竇型房間隔缺損，在劍突下平面可看到右肺靜脈異位開口于右心房；在稍后一切面，可顯示在冠狀竇內(nèi)的肺靜脈異位開口；懷疑彎刀綜合征患兒，以劍突下長(zhǎng)、短軸切面，可見下腔靜脈及下腔與右房交匯處，進(jìn)而得以顯示異位連接的肺靜脈；垂直靜脈可從胸骨上短軸切面顯示。有時(shí)心臟超聲可十分正確的診斷本病。但即使沒有捕捉到異位開口的肺靜脈，也不能排除此病。4.心導(dǎo)管本病大多無須用心導(dǎo)管