完全性肺靜脈異位引流

1、完全性肺靜脈異位引流,Total Anomalous Pulmonary Venous Connection,,完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）,流行病學(xué)資料病理解剖病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變臨床表現(xiàn)特殊檢查：心電圖、X光胸片、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管及心血管造影治療預(yù)后,流行病學(xué),所有肺靜脈與左房沒(méi)有直接連接，直接或者借道體靜脈接入右心房。此病不少見(jiàn)，約占2%，大多在嬰兒期就有嚴(yán)重癥狀，80%死于1歲內(nèi)。,病理解剖,

2、心上型（55%）心內(nèi)型（30%）心下型（13%）混合型（2%）,,心上型（55%）,左右肺靜脈在心房后匯合形成匯總靜脈，然后通過(guò)垂直靜脈與左上腔靜脈相連，經(jīng)無(wú)名靜脈、上腔靜脈回流至右心房。注意：垂直靜脈行走于左支氣管和左肺動(dòng)脈之間，在肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)，左肺動(dòng)脈增粗壓迫垂直靜脈，使垂直靜脈受壓引起肺靜脈回流梗阻。,心內(nèi)型（30%）,肺靜脈總干與冠狀靜脈竇連接，使肺靜脈血直接流入右心房。,心下型（13%）,肺靜脈總干在食管前方穿過(guò)膈

3、肌進(jìn)入腹腔，與門靜脈或靜脈導(dǎo)管相連；也有肺靜脈總干直接與下腔靜脈相連，使肺靜脈血通過(guò)下腔靜脈回流至右心房。心下型因靜脈通道的長(zhǎng)度和肝竇狀隙（肝小葉內(nèi)血液通過(guò)的管道，即擴(kuò)大的毛細(xì)血管或血竇）導(dǎo)致下腔阻力高而發(fā)生不同程度的梗阻。,混合型（2%）,同時(shí)具有上述兩種以上的靜脈異位回流。,,,病理生理及血流動(dòng)力學(xué),體循環(huán)和肺循環(huán)血流都到右房會(huì)合，自右房分兩路：一路入右室一路通過(guò)ASD、卵圓孔 入左房左室,TAPVC使肺血流量明顯增多，右

4、房、右室肥大，肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，易早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。,約有20%的患兒房間隔洞口處血流暢通無(wú)阻，體靜脈血在右房會(huì)合，流向左房或右室的血流量取決于兩室的順應(yīng)性和體肺循環(huán)的阻力，而肺循環(huán)的阻力取決于回右房的路途上有無(wú)梗阻。根據(jù)此，Gersony將本病分為三類：嚴(yán)重梗阻，通過(guò)量少，肺循環(huán)嚴(yán)重淤血，肺動(dòng)脈壓力很高中度梗阻，肺循環(huán)通過(guò)量增多，肺動(dòng)脈壓增高無(wú)梗阻，肺循環(huán)通過(guò)量很多，肺動(dòng)脈壓力不高,,臨床表現(xiàn),根據(jù)肺靜脈回流有無(wú)梗阻、ASD

5、是否足夠大當(dāng)心房?jī)?nèi)分流量較小時(shí)（ASD過(guò)小）：混合的靜脈血通過(guò)房缺到左房較少，體循環(huán)的血流量也較少，因此青紫不明顯，但右房至右室肺血流量明顯增多，早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，肝大、下肢水腫、頸靜脈怒張等右心衰癥狀。當(dāng)心房?jī)?nèi)分流較大時(shí)（ASD足夠大）：混合靜脈血進(jìn)入左房較多，早期出現(xiàn)青紫，但右室血液相對(duì)較少，臨床上肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭的癥狀出現(xiàn)相對(duì)較遲。,肺靜脈回流無(wú)梗阻,癥狀：出生無(wú)癥狀，一月即有呼吸急促，喂養(yǎng)困難，體重不增并呼吸道感染。

6、半歲時(shí)心功能衰竭加重，青紫卻不嚴(yán)重。肺血多，體循環(huán)不足。75~85%死于1歲內(nèi)，多數(shù)3月內(nèi)死亡。體征：雜音可有可無(wú)，肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可有2級(jí)收縮期雜音，胸骨左緣下部及劍突附近可有三尖瓣反流的舒張期雜音。肝臟增大有時(shí)可見(jiàn)頸靜脈怒張和周圍水腫。,有梗阻,心電圖：電軸右偏，右房增大和右室肥厚胸片：肺血增多，右房右室增大，肺動(dòng)脈干突出，左房左室不大,,肺靜脈回流有梗阻,存在肺靜脈淤血、肺水腫癥狀：出生一、二內(nèi)即有青紫和呼吸急促，喂養(yǎng)困難有梗

7、阻及愈益加重的心力衰竭，多數(shù)數(shù)日內(nèi)或少數(shù)與三、四個(gè)月內(nèi)死亡。體征：癥狀重，體征輕 肺血回心阻于肺內(nèi)，心臟不大；肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音響亮，可全無(wú)雜音，肝臟增大。,無(wú)梗阻,心電圖：右室增大，右房可不大，右室面臨肺循環(huán)阻力大，左室的電勢(shì)小胸片：心臟多不大，肺野有彌漫的斑點(diǎn)網(wǎng)狀陰影，由肺門向四周放射，肺野上部的靜脈影增粗，下部外圍可見(jiàn)淋巴管擴(kuò)張（Kerley線）CT和MRI：顯示和診斷肺靜脈異位連接，造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列（CE-M

8、RA）診斷效果更好,超聲診斷,心尖四腔心及胸骨上窩未見(jiàn)明顯肺靜脈引流入左房，而在左房后方可見(jiàn)肺靜脈總匯腔胸骨上窩、心尖四腔或劍下切面見(jiàn)異常血管直接或間接引流入右房房間隔可見(jiàn)缺損或卵圓孔未閉，呈右向左分流可有右心增大、左心縮小,,心內(nèi)型：可見(jiàn)肺靜脈總匯與冠狀靜脈竇連接；心上型：胸骨上窩切面顯示肺靜脈血流經(jīng)垂直靜脈、左無(wú)名靜脈、上腔靜脈回流入右房的途徑；心下型：劍突下切面顯示肺靜脈血流經(jīng)垂直靜脈、門靜脈、肝靜脈、下腔靜脈回流入右房

9、的途徑;結(jié)合彩色多普勒顯像觀察肺靜脈回流有無(wú)梗阻。,治療,內(nèi)科治療：如出生數(shù)日內(nèi)有嚴(yán)重青紫，嚴(yán)重窘迫及心血管功能不全時(shí)，應(yīng)考慮肺靜脈異位回流有梗阻，內(nèi)科的緊急治療為糾酸，降低肺循環(huán)阻力（NO）外科手術(shù)：如有嚴(yán)重的梗阻；外科手術(shù)宜早不宜遲；對(duì)梗阻不重，可先用球囊導(dǎo)管行房間隔缺損擴(kuò)大的操作，或擇期手術(shù)。手術(shù)的目標(biāo)為將肺靜脈回路直接歸入左房。,預(yù)后,出生后數(shù)日后即有嚴(yán)重青紫及氣促，如不治療，多于一月內(nèi)死亡ASD過(guò)小，預(yù)后不佳手術(shù)成功，